A szinoviális lágyrész-szarkóma egy rosszindulatú elváltozás, amely a szinovium, az ín és az ínhüvely sejtjéből fejlődik ki. Az ilyen neoplazma nem korlátozódik a kapszulára, ennek eredményeként lágy szövetekké és kemény csontstruktúrákká nőhet.
Az esetek csaknem felében a jobb bokaízület szinoviális lágyrész-szarkómáját diagnosztizálják. Néha a daganat a kéz, az alkar, a nyak és a fej ízületeiben alakul ki, és nehezen kezelhető.
Mi van benne?
Egy ilyen daganat szerkezetében cisztás üregek, nekrózis és vérzés található. A kóros képződmény lágy szerkezetű, de nem kizárt a keményedési és meszesedő képessége sem. A vágáson a szemrevételezés során a szarkóma egy halfiléhez hasonlít: barlangszerű szerkezetű és fehér színű. A formáció belsejében nyálkás váladék figyelhető meg, amely úgy néz ki, mint az ízületi folyadék. más rosszindulatú daganatoktólNeoplazmák ízületi lágyrész szarkóma abban különbözik, hogy nincs kapszula.
Ezt a patológiát meglehetősen agresszív lefolyás és gyors fejlődés jellemzi. A legtöbb esetben nem kezelhető, és a következő néhány évben megismétlődik. Még sikeres terápia esetén is előfordulhatnak synovioma áttétek 5-7 év után a nyirokcsomókban, a tüdőszövetben vagy a csontokban.
A statisztikák szerint a férfiakat és a nőket egyaránt érinti a szinoviális szarkóma. Leggyakrabban 15 és 25 éves kor között diagnosztizálnak ilyen daganatot, de ez a betegség ritka - egymillió emberből háromnál diagnosztizálják.
Indokok
A szinoviális lágyrész-szarkóma kialakulását kiváltó fő okok nem ismertek pontosan. Ennek ellenére külön csoportként kiemeltek néhány olyan tényezőt, amely ösztönzőleg hathat egy rosszindulatú folyamat megindulására. Ezek a következők:
- Örökletes hajlam.
- Ionizáló sugárzás. A sugárzásnak való kitettség különböző szövetekben, például csontokban rosszindulatú sejteket okozhat.
- Sérülések. Az ízületek integritásának súlyos megsértése néha a sejtek onkológiai degenerációját okozza.
- Vegyi anyagok. A rákkeltő anyagok hatása nagyon veszélyes, és rosszindulatú folyamatot okozhat.
- Immunszuppresszív terápia. Az ilyen típusú kezelések alkalmazása bizonyos esetekben onkológiai megbetegedésekhez vezet.
- Egészségtelen életmód, rossz szokások.
Betegek életkora
A rosszindulatú synovioma a fiatalok betegségének számít. Az onkoprocessziót az orvosok szerint a legtöbb esetben a kedvezőtlen öröklődés és a környezet állapota váltja ki. A szarkóma kockázati csoportjába a hátrányos helyzetű ökológiai övezetekben élő fiatalok és serdülők tartoznak.
A betegség tünetei
A rosszindulatú folyamat korai stádiumában, amíg a képződés nagymértékű, klinikai tünetek nem figyelhetők meg. A szinoviális lágyrész szarkóma előrehaladtával kellemetlen érzés jelentkezik az ízület területén, ami korlátozza annak motoros funkcióját. Minél lágyabb a daganat szerkezete, annál kevésbé kifejezett a fájdalom szindróma.
Ha a szakorvos ebben a szakaszban kitapintja a patológiás fókuszt, 2-15 cm-es daganatot észlelhet. Az onkológiai folyamatnak nincsenek határai, a daganat mobilitása gyenge, sűrű vagy lágy következetesség. Rajta a bőr jellegzetesen kidomborodik, színe és hőmérséklete megváltozik.
Fotó a lágyrész szinoviális szarkómáról bemutatva.
A synovioma növekedésével pusztító hatással van az érintett szövetekre, elkezdenek összeomlani, a fájdalom szindróma felerősödik. Az ízület vagy a végtag megszűnik normálisan működni, érzékenység vagy zsibbadás lép fel a neoplazma idegvégződésekre gyakorolt nyomása miatt. Ha a nyakat vagy a fejet érintette, tünetek jelentkezhetnek, mint például idegen test érzése nyeléskor, zavaroklégzés, hangváltás.
A mérgezés általános tünetei
Ezen kívül a betegnek általános onkológiai mérgezési tünetei vannak, amelyek a következők:
- krónikus gyengeség;
- febrilis állapot;
- gyakorlási intolerancia;
- fogyás.
Az áttétek kialakulásával és a rákos sejtek regionális nyirokcsomókba való terjedésével ezek térfogatának növekedése figyelhető meg.
Térd, alsó lábszár és comb szinoviális szarkóma
A térdízületet érintő rosszindulatú daganat egy másodlagos típusú, nem epiteliális onkológiai daganat. A kóros folyamat fő oka a szomszédos nyirokcsomókból vagy a csípőízületből származó metasztázisok. Ha a csontszövet területei érintettek, az orvos osteosarcomát diagnosztizál, ha pedig porcfragmensek vesznek részt az onkológiai folyamatban, akkor chondrosarcomát.
Ha a daganat a térdízület üregében lokalizálódik, a patológia fő tünete a fájdalom, amely általában az egész alsó végtagot lefedi. Ennek fényében a láb motoros funkciói károsodnak. Ha a daganat kifelé terjed, azaz a bőrhöz közelebb lokalizálódik, helyi duzzanat figyelhető meg, és a folyamat már a kezdeti szakaszban diagnosztizálható.
A szalagos apparátus szarkóma által okozott károsodása esetén a láb minden funkciójától megfoszt, mivel az ízület teljesen tönkremegy. Nagy méretű daganatok esetén a szövetek véráramlása megváltozik, a lábszárban akut hiány lép fel.oxigén és tápanyagok.
A comb lágy szöveteinek szinoviális szarkómája szinte minden szerkezetéből kialakulhat. A legtöbb ilyen neoplazma a kezdeti szakaszban hasonló képet mutat a jóindulatú daganatos folyamatokkal. Ennek a lokalizációnak a patológiáinak nagy része csontrák és lágyrészdaganatok.
A comb lágy szöveteinek szarkóma meglehetősen ritka kórkép, és leggyakrabban a 30-60 éves férfiakat érinti.
A szinoviális szarkóma fajtái
A szövetszerkezet szerint ez a daganat a következőkre oszlik:
- sejt, amely a mirigyhám sejtjeiből képződik, és papillómás és cisztás struktúrákból áll;
- rostos, amely a fibrosarcomákhoz hasonló természetű rostokból nő.
A morfológiai felépítés szerint a szarkóma következő típusai különböztethetők meg:
- alveoláris;
- óriáscella;
- szálas;
- hisztoid;
- vegyes;
- adenomatikus.
Ki besorolása
A WHO besorolása szerint a daganat két típusra osztható:
- Monofázisos szinoviális lágyrész-szarkóma, amikor a rosszindulatú folyamat nagy fényű és fusiform sejtekből áll. A neoplazma differenciálódása rosszul kifejeződik, ami jelentősen megnehezíti a betegség diagnózisát.
- Kétfázisú szinoviális lágyrész-szarkóma, amikor a képződmény ízületi sejtekből áll és több üreggel rendelkezik. Könnyen meghatározható a diagnosztikai eljárások során.
A betegek számára a legjobb prognózist a bifázisos synovioma kialakulása figyeli meg.
Nagyon ritka a tiszta sejt fasciogén synovioma. Fő jellemzői szerint sok közös vonása van az oncomelomával, és rendkívül nehéz diagnosztizálni. A daganat az inakat és a fasciát érinti, és lassú kóros folyamat jellemzi.
A patológia stádiumai
A kezdeti stádiumban a daganat nem haladja meg az 5 cm-t, és alacsony malignitású. A túlélési prognózis nagyon kedvező, és eléri a 90%-ot.
A második szakaszban a daganat 5 cm-nél nagyobb, de már érintheti az ereket, az idegvégződéseket, a regionális nyirokcsomókat és a csontszövetet.
Ennek az onkológiai folyamatnak a harmadik szakaszában a nyirokcsomókban metasztázisok figyelhetők meg.
A negyedik szakaszban az onkológiai folyamat területe nem mérhető. Ebben az esetben fontos csontszerkezetek, erek és idegek károsodása következik be. Több metasztázis van. Az ilyen betegek túlélési prognózisa nulla. Hogyan kezelik a comb vagy a lábszár szinoviális lágyrész-szarkómáját?
Kezelés és prognózis
A synovioma terápiája 70%-ban a reszekción alapul. Nagy ízületek daganatai: a csípő, a váll vagy a térd a nyirokcsomókba és a főerekbe nő, ezért gyakoriak a visszaesések és az áttétek, ezért a szakemberek egyik vagy másik végtag amputációjához folyamodnak.
BÁltalában a szinoviális lágyrész-szarkóma kezelése és prognózisa a fejlődési szakasztól függ. Az első és a második szakaszban a patológiát sikeresen kezelik, és a betegek túlélési prognózisa a legkedvezőbb. A harmadik szakaszban sikeresen amputált végtag és áttétek hiánya esetén 60%-os túlélési arányt jósolnak, míg a negyedik szakaszban, amikor a rosszindulatú folyamat átterjed az egész szervezetre, a prognózis rendkívül kedvezőtlen.
A sebészeti kezelés a következő módokon történik:
- Lokális eltávolítás, amely csak a betegség első szakaszában lehetséges, amikor a vizsgálat igazolta a daganat jó minőségét. A terápia további taktikája az eltávolított szövetek szövettani vizsgálatától és rosszindulatúságuk megállapításától függ. A patológia kiújulása akár 95%.
- Széles kivágás, amelyet a szomszédos szövetek befogásával hajtanak végre, körülbelül 5 cm-es területen. A szinoviális szarkóma visszaesése ebben az esetben 50%-ban fordul elő.
- Radikális reszekció, melynek során a daganatot a szerv megőrzése mellett távolítják el, de a műtéti beavatkozást közelebb hozzák az amputációhoz. Ilyen esetekben általában protéziseket alkalmaznak, különösen ízületi vagy erek pótlására, idegvégződések plasztikai műtétjére, csontreszekcióra. A műtét után az összes hibát elrejtik autodermoplasztika segítségével. Bőrlebenyeket és izomszövet-átültetést is alkalmaznak. A folyamat visszaesése az esetek körülbelül 20%-ában fordul elő.
- Amputáció, amelyet a fő ér sérülése esetén hajtanak végre,a fő idegtörzs, valamint a daganat masszív növekedése a végtag szöveteiben. A kiújulás kockázata ilyen esetben a legalacsonyabb - 15%.
A sebészeti kezelés kemoterápiával és sugárzással egyidejű alkalmazásával a klinikai helyzetek 80%-ában lehetőség nyílik a szerv megmentésére. A nyirokcsomók eltávolítása a kóros folyamat fókuszával együtt akkor történik, ha a vizsgálat megerősítette a szöveteik rosszindulatú daganatának tényét.
Sugárterápia
A synovioma sugárterápiája a következő módszerekkel történik:
- Műtét előtti vagy neoadjuváns, amely a daganat beágyazásához, méretének csökkentéséhez, a műtét hatékonyságának növeléséhez szükséges.
- Intraoperatív, ami 40%-kal csökkenti a betegség kiújulásának kockázatát.
- Postoperatív vagy adjuváns, amelyet akkor használnak, ha a kóros folyamat figyelmen kívül hagyása és a daganat összeomlása miatt a műtéti kezelés lehetetlen.
