Az Ewing-szarkóma egy veszélyes onkológiai betegség, amelyben rákos sejtek fejlődnek ki a csontszövetben. Leggyakrabban (az esetek 70% -ában) ez a betegség az alsó végtagok csontjait érinti. Ewing-szarkóma kód az ICD szerint - 10 C40, C41.
A betegség nevét James Ewing orvos nevéről kapta, aki 1921-ben fedezte fel ezt a patológiát. James írásaiban a betegséget olyan daganatként írta le, amely túlnyomórészt a tubuláris hosszú csontokban fordul elő.
Ewing-szarkóma: mi ez?
Az összes létező onkológiai betegség közül ezt a patológiát tartják az egyik legveszélyesebbnek. Ezt a daganat nagy agresszivitása magyarázza: gyorsan fejlődik, és többszörös áttéteket ad.
Az ezzel a diagnózissal rendelkező betegek fő csoportja a 10-20 éves gyermekek. Felnőtteknél Ewing-szarkómát is diagnosztizálnak, de sokkal ritkábban. Ez a fajta daganat gyakrabban fordul elő fiúknál, mint lányoknál. A mai napig az orvosok nem tudják megmagyarázni ezt a nemi függőséget.
A csontrák klinikai és morfológiai tünetei nagyon hasonlóaka lágy szövetek kerek sejtes daganatának megnyilvánulásával az egyetlen különbség a kóros sejtek lokalizációja. Emiatt a csontvázat érintő daganatot klasszikus Ewing-szarkómának, a mellkas, a gerinc és a retroperitoneális tér lágy szöveteiben kialakuló daganatot pedig extraskeletalis szarkómának nevezik.
A betegség okai
Az ilyen típusú szarkóma kialakulásának pontos okait nem sikerült megtalálni. A vezető onkológusok azonban számos feltételezést fogalmaztak meg a betegségstatisztika elemzése alapján.
- Genetikai hajlam. Gyermekeknél a Ewing-szarkómát gyakran több nővérnél diagnosztizálják, ami a csontszarkómára való hajlam elméletéhez vezetett.
- Csontsérülések. Az esetek körülbelül 40%-ában a daganat fókusza azon a helyen található, ahol korábban a sérülés volt (törés, súlyos zúzódás).
- Néhány csontváz rendellenesség. A csontrendszeri rendellenességek jelenléte, beleértve az aneurizmális csontcisztát és az enchondromát, feltehetően befolyásolja a szarkóma kialakulásának kockázatát.
- Patológiák és rendellenességek a húgyúti rendszerben. Köztük: a veserendszer duplikációja vagy hypospadias.
Fontos megjegyezni, hogy egyik vagy másik tényező jelenléte egyáltalán nem jelenti azt, hogy egy személyben idővel rákos daganat alakul ki. Ezen tünetek jelenléte csak növeli a betegség kialakulásának kockázatát.
Kockázati tényezők
Több kockázati tényező is van, amelyek fokozott figyelmet igényelnek:
- férfi - Az Ewing-szarkóma sokkal kevésbé gyakori lányoknál és nőknél;
- 10-20 évesek – a legtöbbbetegek (64%) tartoznak ebbe a korcsoportba;
- faj – a fehér bőrűek sokkal gyakrabban szenvednek csontszarkómában, mint a feketék.
Pathogenesis (mi történik betegség alatt)
A daganatot ebben a rákban kis, lekerekített sejtek képviselik, amelyek rostos rétegek formájában osztódnak. A sejtszerkezet megkülönböztető jellemzői közé tartozik a megfelelő forma, ovális vagy lekerekített magok jelenléte bazofil nukleolokkal és kromatinnal. A daganat nem termel új csontszövetet.
Mi az Ewing-szarkóma, és hogyan alakul ki? A neoplazma növekedése elsősorban az ellenőrizetlen sejtosztódás miatt következik be. A tudósok szerint egy ilyen patológiát egy speciális genetikai károsodás provokál. Az ilyen károsodások közé tartozik annak a génnek a mutációja, amely egy növekedési faktort átalakítani képes receptor termelését kódolja. Ennek eredményeként a kóros sejtek fokozott osztódása nem blokkolódik.
Betegségtípusok
Az orvostudományban az Ewing-szarkómát 2 típusra osztják:
- lokalizált - olyan daganat, amely a csontszövet egy bizonyos területét érinti, és esetleg átterjed a közeli nyirokcsomókra és inakra;
- metasztatikus - szarkóma, amely az egész testre kiterjedt, és a csontokat, a nyirokrendszert, az ereket és a távoli belső szerveket érintette.
A betegség progressziójának szakaszai
Ezenkívül a megkülönböztetés megkönnyítése érdekébenszakaszokra osztás. A diagnózis felállításakor ezt a mutatót fel kell tüntetni, mivel ez ad az orvosoknak a legteljesebb képet a betegségről.
- 1 szakasz. A betegség kialakulásának kezdete. A kóros sejtek ebben az időben csak a csontok felszínén helyezkednek el, és nem hatolnak be mélyen. A daganat mérete csak néhány millimétert ér el. Ebben az időben meglehetősen egyszerű megszabadulni a neoplazmától, azonban az 1. szakaszban lévő betegség rendkívül ritka. Ennek oka a tünetek hiánya.
- 2 szakasz. Az Ewing-szarkóma átmérője megnő, és ezzel egyidejűleg elkezd behatolni a csontszövet mélyebb rétegeibe. A kezelés prognózisa ebben az esetben is optimista. Megfelelő kezeléssel a betegek körülbelül 60-65%-a gyógyul a patológiából.
- 3 szakasz. Nem csak a csontszövet vesz részt az onkológiai folyamatban, hanem a közeli lágyszövetek, a közelben található nyirokcsomók is. A sikeres kezelés esélye valamivel alacsonyabb - körülbelül 40%.
- 4 szakasz. A szarkóma az egész testben terjed, és másodlagos rákgócokat okoz. A Ewing-szarkóma 5 éves túlélési aránya és a remisszió elérése az esetek 7-10%-ában lehetséges. Jó daganatérzékenységgel és a 4. stádiumban végzett csontvelő-transzplantáció figyelembevételével akár 30%-kal is növelhető a beteg esélye.
A Ewing-szarkóma és sok más ráktípus közötti fontos különbség a gyors fejlődésnek nevezhető.
Klinikai kép (tünetek)
A Ewing-szarkóma kialakulásának korai szakaszában a tünetek gyakorlatilag nem jelentkeznek, ami megakadályozza a betegség korai diagnosztizálását. Sőt, a tünetek leírásánál szem előtt kell tartani: ina tünetek minden esetben kissé eltérhetnek a daganat helyétől függően.
Fájdalom. A fájdalmas érzések a csontdaganatokban megjelenő első tünetek közé sorolhatók. Kezdetben a fájdalmat rövid távú, nem állandó jelleggel jellemzik. A betegség progressziója során ezek növekednek, de a betegek gyakran összetévesztik az ilyen tüneteket más patológiák megnyilvánulásaival. A gyulladásos jellegű fájdalomtól eltérően az Ewing-szarkóma fájdalma nyugalomban és a végtag merev rögzítésével nem csökken. Különösen gyakran panaszkodnak a betegek fokozott éjszakai fájdalomra.
Az ízület immobilizálása. Körülbelül 3-4 hónappal a tünetek első megnyilvánulása után a szomszédos ízület rosszul működik. Ez a végtag hajlításának és nyújtásának nehézségében, a fájdalom megjelenésében a teljes immobilizációig nyilvánul meg.
Pír és fájdalom a lágy szövetekben. A progresszív csontdaganat fokozatosan magában foglalja a folyamatot és a lágy szöveteket, amelyek szorosan közel helyezkednek el. A bőr ezen a területen kipirosodik, duzzanat van. A tapintás során a betegek a szövetek fájdalmát észlelik.
Megnövekedett nyirokcsomók. A szarkóma 1-2 stádiumában csak azok a nyirokcsomók növekedhetnek, amelyek a daganat közelében helyezkednek el. A 3. és 4. szakaszban a nyaki, a lágyéki és más nyirokcsomók megnövekednek és fájdalmasak.
Az általános állapot romlása. A metasztázis stádiumába való átmenet során a betegek éles súlycsökkenést, étvágytalanságot, teljes apátiát, gyorsfáradtság. Lehetséges testhőmérséklet-emelkedés, láz.
Jellemző tünetek
Az Ewing-szarkómának is vannak olyan tünetei, amelyek csak bizonyos csontok érintettségére jellemzőek:
- a medence és az alsó végtagok csontjai - sántaság kialakulása;
- gerinc - a gerincvelő károsodása, radikulopátia, késleltetett reflexek megjelenése és izomgátlás;
- mellkas – vér a köpetben, légszomj, légzési elégtelenség.
Labortesztek
A diagnosztikai eljárások során az orvosok egyszerre több célt is követnek: a betegség fókuszának és természetének azonosítását, valamint az áttétek jelenlétének ellenőrzését más szervekben és szövetekben. Ehhez egyszerre többféle laboratóriumi vizsgálatot és hardverdiagnosztikát alkalmaznak.
Vérvizsgálat. A vér mennyiségi összetételének tanulmányozásakor az orvosok figyelembe veszik az eritrociták, a vérlemezkék és a leukociták mutatóit. A normától való eltérések a szervezetben zajló kóros folyamatokra és a daganat terjedésére utalnak.
Biopszia. Ez az orvosi kifejezés a tumorszövet vagy a csontvelő mintájának eltávolítására vonatkozik. Ezt az eljárást hosszú tűvel hajtják végre. Az orvosok csak e szövetek szövettani vizsgálata után tudják megerősíteni a daganat rosszindulatú természetét.
Hardverdiagnosztika
A hardveres diagnosztikai módszereknek köszönhetően az orvosok tájékoztatást kapnak a daganat méretéről, pontos lokalizációjáról ésa járványok száma.
Röntgen. A röntgensugarak a csontrák diagnosztizálásának egyik legfontosabb módszere. Ha ellenőrizni kell a belső csontanyag állapotát, akkor röntgensugárzással kontrasztoldatot használnak. Az egészséges csont szürke a röntgenen, míg a rákos csont sötét.
Számítógépes tomográfia. Ez az eljárás meghatározza a daganat méretét és a metasztázisok jelenlétét (vagy hiányát).
Mágneses rezonancia képalkotás. Hatékony diagnosztikai eszközként működik.
Kemoterápiás kezelés
Több kezelési módszer létezik egyszerre. Az egyik vagy másik megközelítés kiválasztása a betegség stádiumától, a daganat lokalizációjától, a kísérő betegségektől és a beteg életkorától függ.
Ugyanakkor az Ewing-szarkóma kezelése kissé eltérő forgatókönyvet követ, mint a többi ráktípus kezelése. Míg a rák sok más formája elsősorban műtétet igényel, a szarkómát gyakrabban kezelik kemoterápiával. Egy ilyen tanfolyam műtét előtti lebonyolítása segít csökkenteni a daganat méretét.
A kemoterápia elve nagyon erős gyógyszerek alkalmazása. Különböző formákban (tabletták, injekciók) kaphatók. Az emberi szervezetbe kerülve ezek a gyógyászati anyagok káros hatással vannak a rák kialakulására, tönkreteszik annak sejtjei szerkezetét, és megakadályozzák az Ewing-szarkóma kialakulását. A gyógyulás nagy eséllyel prognózisa akkor lehetséges, ha a daganat legfeljebb 5%-a marad a kemoterápia után a páciens szervezetében.
Ezt a kezelést atöbb megközelítés 2 vagy 4 hetente. A kemoterápiában leggyakrabban használt gyógyszerek a következők: vepezid, foszfamid, ciklofoszfamid, vinkrisztin, etopozid és néhány más.
Sebészet
Leggyakrabban a sebészeti beavatkozások is beletartoznak a komplex kezelésbe. A kemoterápia hatására a daganat méretének csökkentése után a sebészek eltávolítják a szövetek érintett részét (lágy és csont). Ha nagy mennyiségű csontot távolítanak el, ezt a területet graftokkal helyettesítik. Nagyon ritkán végtagamputáció (vagy részleges amputáció) szükséges a daganat eltávolításához.
Ha szükséges, a műtét után további kemoterápiás vagy sugárterápiás kúrát írnak elő. Ez lehetővé teszi a kóros sejtek maradványainak elpusztítását (ha vannak ilyenek), és ezáltal megakadályozza a rák kiújulását (újraterjedését).
Sugárterápia
A sugár- vagy sugárterápia egy másik hatékony módja a Ewing-szarkóma kezelésének. Az eljárás során a páciens testét olyan sugárzás éri, amely pusztító hatással van a rákos sejtekre. A patológia megszüntetésének ezt a módszerét gyakran alkalmazzák a posztoperatív időszakban a páciens testében maradt rákos sejtek elpusztítására.
A felsorolt terápiás módszerek mindegyike elég keményen megtapasztalja a betegeket. A műtét után ez egy hosszú felépülési időszak, a sugár- és sugárkezelés után a mellékhatások időszaka következik be. Ez azzal magyarázható, hogy a rádiósugárzás és az erős gyógyszerek nemcsak a sejtekre gyakorolnak negatív hatástdaganatokon, de abszolút egészséges szöveteken is (csak kisebb térfogatban). Ebben az időben a betegek gyakori hányingert és hányást tapasztalhatnak, az immunitás meredeken csökkenhet, megnőhet a különféle betegségek megbetegedésének kockázata, és számos szervezeti rendszer megzavarhatja magát.
Ugyanakkor a megfelelően előírt komplex kezelés lehetővé teszi, hogy még egy olyan szörnyű és súlyos betegségtől is megszabaduljon, mint a Ewing-szarkóma. Az, hogy az ilyen betegek mennyi ideig élnek, az egyéni sajátosságoktól függ, de pozitív hatás már a betegség 4. szakaszában is elérhető.
