Az amiloidózis egyik leggyakoribb formája a vese amiloidózisa. A legtöbb esetben a betegség olyan súlyos patológiák szövődményeként alakul ki, mint a tuberkulózis, szifilisz, osteomyelitis. A szervi károsodás az alapbetegség következménye, melynek időben történő felismerése és kezelése javasolt. A patológia az amiloid (egy összetett fehérje) vérben történő megnövekedésének eredményeként jelentkezik, amely az erek falán és a vesékben telepszik meg, aminek következtében a szerv működése megzavarodik. Ez a betegség a nefrotikus szindróma hátterében fordul elő, és krónikus veseelégtelenség kialakulásához vezet. Súlyos esetekben donor veseátültetésre lehet szükség.
Probléma leírása
A vese amiloidózisa a szisztémás amiloidózis szövődménye, amelyet egy glikoprotein anyag, az amiloid felhalmozódása jellemez a vesék intercelluláris terében, ami a szerv működésének megzavarásához vezet.
Az amiloid kóros fehérjék szintézisének terméke a krónikus betegség következtében fellépő diszproteinémia eredményeként. Autoimmun reakciókhoz kapcsolódik. A krónikus betegség kialakulása következtében a toxinok, leukociták és szövetek bomlástermékei felhalmozódnak, ami antitestek képződéséhez vezet, amelyek antigénekkel reagálva amiloidokat képeznek. Ezek az amiloidok azokon a helyeken rakódnak le, ahol az antitestek felhalmozódnak.
A vese másodlagos amiloidózisának nagy jelentősége van az orvosi gyakorlatban, mivel az esetek többségében veseelégtelenség kialakulásához vezet, melyben a vesék mérete megnövekszik és felülete sima lesz.
Epidemiológia
Eltérések vannak a betegség prevalenciájában a világ különböző országaiban. Európa fejlett országaiban a betegség az esetek 0,7% -ában, Ázsiában pedig akár 0,2% -ában fordul elő. Ez az emberek táplálkozási különbségeinek köszönhető. Ez utóbbi esetben az emberek gyakran fogyasztanak olyan ételeket, amelyek kis mennyiségben tartalmaznak koleszterint és állati fehérjéket. A családi patológiás eseteket leginkább Spanyolországban és Portugáliában diagnosztizálják. Az amiloidózis általában negyven és ötven év közötti férfiakat érint, de gyermekeknél is megfigyeltek eseteket, beleértve az újszülötteket is.
Az utóbbi időben a patológia diagnosztizálásának gyakorisága nő. Különösen gyakran a betegséget a tüdő patológiája, ízületi gyulladás, fekélyes vastagbélgyulladás, rákos daganatok kísérik. Gyakran amiloidózis alakul ki azoknál az embereknél, akiknek tuberkulózisa vagy gennyes fertőzése volt. Az amiloidózist gyakran diagnosztizálják olyan kábítószer-függőknél is, akik kábítószert használnak.injekció formájában lévő anyagok, amelyek gyakran gennyesedés kialakulását idézik elő.
Betegségtípusok
Az orvostudományban a következő patológiákat szokás megkülönböztetni:
- Elsődleges betegség, amely a vér összetételét megváltoztató, az erek és a belső szervek falán megtelepedő immunglobulinok adhéziójának megsértése következtében jelentkezik. Ezt a patológiát nehéz diagnosztizálni. Mivel más betegségekhez hasonló tünetei vannak.
- A vesék másodlagos amiloidózisa krónikus betegségek következtében alakul ki: osteomyelitis, colitis, ízületi gyulladás, szklerózis, tuberkulózis vagy spondyloarthritis. A betegség gyakran idős korban jelentkezik.
Az amiloidózis ezen típusai leggyakrabban gyermekkorban fordulnak elő és alakulnak ki. A betegség remissziós és relapszusos időszakokkal folytatódik, amelyeket fájdalomrohamok kísérnek. A kezelés ebben az esetben nem hoz eredményt.
Betegségformák
Az orvostudományban a betegség többféle formáját szokás megkülönböztetni:
- Idiopátiás forma, amelyben a betegség kialakulásának okai és mechanizmusai ismeretlenek.
- Családi forma, amelyet genetikai hajlam jellemez a kóros fehérjék megjelenésére a szervezetben. Az orvostudományban megállapították, hogy az amiloidózist több generáción keresztül továbbítják. Általában ez a jelenség a zsidók és az arabok körében figyelhető meg. A betegséget bőrkiütések, hasi fájdalom kíséri.
- A szerzett formát az immunológiai rendellenességek következtében kialakuló patológia jellemzi.
- szenilisa formát a fehérjeanyagcsere zavara jellemzi.
- A helyi formának megmagyarázhatatlan okai vannak a fejlődésnek. Általában az endokrin rendszer daganataival, cukorbetegséggel és Alzheimer-szindrómával társul.
- A daganatszerű forma is ismeretlen okokból alakul ki. Az orvosok hajlamosak azzal érvelni, hogy az ilyen típusú amiloidózis bizonyos típusú daganatok miatt alakul ki.
Az amiloidózis okai
A vesemyloidózis megjelenésének oka a legtöbb esetben ismeretlen. Számos betegség okozhat szövődményeket amiloidózis formájában, de önálló betegségként is működhet.
Az ok elsődleges patológiájában nem lehet megállapítani. Néha a betegség myeloma multiplexben alakul ki. Ebben az esetben a vesén kívül a kóros folyamat magában foglalja a nyelvet, a bőrt, a szívet, a tüdőt, a májat, a beleket és a lépet.
A vesék másodlagos amiloidózisa krónikus fertőző betegségek és kóros állapotok következtében alakul ki néhány évvel azok előfordulása után. Leggyakrabban a betegség a tüdő tuberkulózis szövődménye után alakul ki, nemcsak a veséket, hanem az ereket, a nyirokcsomókat is érinti. A szenilis amiloidózis az öregedés jele, és a nyolcvan felettiek 80%-ánál fordul elő.
A kockázati csoportba azok tartoznak, akik plazmasejtes betegségben, krónikus gyulladásos betegségben, spondylitis ankylopoetica, reumás ízületi gyulladásban és mediterrán lázban szenvednek.
A betegség tünetei és jelei
A vese amiloidózisának tünetei a más szervekben található amiloid felhalmozódás helyétől, a betegség lefolyásának stádiumától, az érintett szerv károsodásának mértékétől, valamint a patológiát okozó betegségtől függően változhatnak.
A vesekárosodás első jelei a betegség kialakulásának korai szakaszában figyelhetők meg. Emberben nő a vizelet fehérjeszintje, gyengeség, vérszegénység, csökkent immunitás, szív- és érrendszeri rendellenességek, hasmenés jelentkezik. Ez a betegség a belső szervek növekedését és duzzanat kialakulását idézi elő. A betegség kialakulásának késői szakaszában magas vérnyomás, anuria és a vesevénák trombózisa figyelhető meg.
Az orvostudományban az amiloidózis alábbi tüneteit tartják nyilván:
- károsodott veseműködés, veseelégtelenség kialakulása;
- emésztőrendszeri rendellenesség;
- idegrendszeri károsodás;
- aritmia és szívelégtelenség kialakulása.
Amyloidosis esetén mindig ödéma alakul ki. Egyes esetekben vesevénás trombózis lép fel, fájdalom szindróma, szívritmuszavar, szédülés, légszomj alakul ki.
A vese amiloidózis stádiumai
A betegség lefolyása során több szakaszt különböztetnek meg, amelyek mindegyikét a tünetek sajátos megnyilvánulása jellemzi:
- A látens stádiumot az amyloidosis tünetmentes lefolyása jellemzi, megjelenhetnek az elsődleges patológia jelei. A látens időszak fő jele egy enyhe jelenléteproteinuria. Ez az időszak körülbelül öt évig tart.
- A proteinuriás vagy albuminuriás stádiumot a fehérje vizelettel történő kiválasztódása, a vesék méretének növekedése jellemzi a hyperemia és lymphostasis kialakulásának következtében, amiloid lerakódása a vér falán hajók. Ebben az időszakban gyakran szklerózis és limfosztázis alakul ki. Ez a szakasz körülbelül tizenkét évig tart.
- Az ödémás vagy nefrotikus stádiumot a nefrotikus szindróma megjelenése okozza olyan tünetekkel, mint proteinuria, hiperkoleszterinémia és hipoproteinémia. Ebben az esetben is megfigyelhető az ödéma, a magas vérnyomás és a splenomegalia kialakulása. A belső szervek mérete megnő, a belek érintettek. Ez a szakasz körülbelül hét évig tart.
- A terminális vagy azotémiás stádiumot a vesék hegesedése és deformációja, méretük csökkenése, veseelégtelenség és hipotenzió kialakulása jellemzi.
Nagyon fontos a vesék amiloidózisának kimutatása a fejlődés korai szakaszában, amikor már meg lehet állítani a kóros folyamatot. A betegség későbbi szakaszában visszafordíthatatlan, nagyon ritka esetekben lehetséges a gyógyulás. A veseelégtelenség gyorsan előrehaladhat, és a betegség fenti szakaszaiban végzetes lehet. Az amiloidózis ilyen gyors progresszióját az alapbetegség súlyosbodása, a fertőzés vagy a vesevénák trombózisának növekedése okozza.
Diagnosztikai vizsgálat. Mi az?
A vese amiloidózisát, amelynek tüneteit és kezelését ebben a cikkben tárgyaljuk, nagyon nehéz korai stádiumban diagnosztizálnifejlődését, mivel ebben az esetben a tünetek nem jelentkeznek. Az orvos ebben az esetben laboratóriumi vér- és vizeletvizsgálatot ír elő.
A vizelet analízis eredményei alapján látható, hogy a proteinuria, amely hajlamos fokozódni, valamint a leukocyturia, microhematuria és cylindruria jelenléte megfigyelhető benne. A vérvizsgálat eredményei az ESR növekedését, anémiát, leukocitózist, a nátrium- és kalciumszint, a koleszterinszint, a májenzimek szintjének emelkedését jelzik.
Az ürüléket is kutatásra veszik. Az elemzés azt mutatja, hogy a széklet izomrostokat, nagy mennyiségű keményítőt, valamint zsírt tartalmaz.
A vese amiloidózisának diagnózisa általában egy elektrokardiogramot foglal magában, amely gyakran aritmiákat és jelvezetési zavarokat, kardiomiopátiát és diasztolés diszfunkciót mutat. Gyakran elvégzik a hasüreg és a vesék ultrahangját, amely a máj és a lép, valamint a vesék méretének növekedését mutatja, röntgenfelvételeket.
Egy hatékony diagnosztikai módszer a vesebiopszia és a biopszia további szövettani vizsgálata. A biopsziás minta vizsgálatakor megfestődik, míg a „Big motley chain” vese amiloidózisára makropreparációra van szükség. Ebben az esetben a tanulmány a vesék deformációját mutatja, amelyek széles kortikális réteggel rendelkeznek, nagy méretűek. Ez a módszer lehetővé teszi a pontos diagnózis felállítását, a betegség stádiumának meghatározását.
A vese 128-as mikropreparátum amiloidózisának alkalmazását is magában foglalja, amely lehetővé teszi a vaszkuláris plethora, a glomerulusok leukociták általi infiltrációjának kimutatását ésendoteliális sejtek proliferációja.
A biológiai anyagok vizsgálatakor a laboráns más vesebetegségek jeleit is észlelheti. Nagyon érzékeny diagnosztikai teszt az amiloid antigént használó RSK.
Betegségterápia
A vese-amiloidózis kezelése elsősorban az alapbetegséget érinti. Amikor az elsődleges patológia gyógyul, az amiloidózis tünetei hosszú ideig eltűnnek. A betegeknek étrendet írnak fel, amelyben két évig nyers májat kell fogyasztani, korlátozni kell a só és a fehérjék bevitelét, növelni kell a szénhidrátok és vitaminok, valamint a káliumsók bevitelét. Ezenkívül az orvosok ebben az időszakban azt javasolják, hogy vegyenek részt szanatóriumi kezeléseken, gyakran menjenek a szabadba, vegyenek vitaminkomplexeket.
A vesemyloidózis klinikai irányelvei a következőket javasolják:
- egészséges életmód tartása, stresszes helyzetek kerülése;
- fizikai tevékenység kizárása;
- megszabadulni a rossz szokásoktól;
- fogyókúra.
Drogterápia leírása
A vese-amiloidózis kezelése gyógyszeres kezelést is magában foglal. Az orvos antihisztaminokat ír elő, például Suprastint vagy Dimedrolt, antibakteriális és gyulladáscsökkentő gyógyszereket, amelyek immunszuppresszív hatással rendelkeznek. A duzzanat enyhítésére diuretikumokat, vérnyomáscsökkentő szereket írnak fel, cseppentő glükózt írnak elő a hemoglobin növelésére a vérben. Egyes orvosok a vesebetegség (amiloidózis) kezelését javasoljákkortikoszteroidok és citosztatikumok. Néha az orvos kemoterápiás kúrát vagy egy erős kolhicin gyógyszer alkalmazását írhatja elő. De ezeknek a gyógyszereknek a hosszú távú alkalmazása esetén a mellékhatások diszperzió, allergia, hematuria és leukopenia formájában jelentkeznek.
A betegség gyors progresszióját megállíthatják az aminokolinok csoportjába tartozó gyógyszerek, mint például a klorokin vagy a delagil. E gyógyszerek több éves alkalmazásával, feltéve, hogy a patológiát a fejlődés korai szakaszában diagnosztizálják, nagymértékben lelassítható az amiloidózis kialakulása.
Sebészet
Súlyos esetekben élethosszig tartó vesedialízist vagy donorszervátültetést írnak elő. A veseátültetés pozitív eredményeket ad, ha az amiloidózis okát megszüntetik. Az ilyen műtéti beavatkozások utáni túlélés alacsony, ez a szív amiloidózisának és számos szövődménynek köszönhető. Ezenkívül a graftban gyakran kialakulnak a betegség visszaesései, amelyek elvesztését okozhatják. Lehetőség van a vese érintett területének kimetszésére is.
A betegség időben történő kezelésével csökkenthető az amiloidózis belső szervekre gyakorolt kóros hatása, valamint a kellemetlen tünetek megszüntethetők.
Előrejelzés
A vese amiloidózisának, amelynek korai kezelése az alapbetegség megszüntetését igényli, kedvező prognózisú lehet. A trombózis, másodlagos fertőzések, vérzések kialakulásával a prognózis kedvezőtlen lesz, különösenEz igaz az idősebbekre. A szív- és veseelégtelenség kialakulásával egy személy legfeljebb egy évig élhet. Hosszú távú remisszió kialakulása lehetséges a betegség korai stádiumában történő időben történő kezeléssel, amelynek hatékonynak kell lennie.
Az ebben a betegségben szenvedő betegek várható élettartama a diagnózis felállításától számítva általában egy-három év. De az orvosi gyakorlatban olyan eseteket jegyeztek fel, amikor a betegek több mint tíz évig éltek. A halál kezdete a mögöttes patológia lefolyásától függ. Nagyon gyakran az emberek meghalnak az amiloidózis kialakulását okozó elsődleges betegség szövődményei miatt. Ezenkívül a halál oka a veseelégtelenség, amely a patológia gyors előrehaladása, a beleket érintő másodlagos fertőzések miatt alakul ki.
Prevenció
A megelőzés érdekében az orvosok az amiloidózis megjelenését kiváltó krónikus betegségek időben történő kezelését javasolják. Az ebben a betegségben szenvedő betegeknek állandó felügyelet alatt kell lenniük. A vesék működőképességének megőrzése mellett évente kétszer, kötelező diagnosztikai intézkedésekkel orvosi megfigyelést végeznek. A betegség korai szakaszában az orvosok javasolják a szanatóriumok látogatását, ha a szervezetben nincsenek súlyos patológiák.
A vese amiloidózisa súlyos betegség, amely veszélyt jelent az emberi életre. Ezért fontos időben felismerni a hatékony terápia ésmeghosszabbítja az életet. Manapság sok ember hal meg veseelégtelenség kialakulásában. A betegségben szenvedők száma évről évre nő. A betegség minden korosztályt érint, beleértve az újszülötteket is. A betegség gyakran több generáción keresztül öröklődik, ezért fontos megfigyelni a patológia megelőzését a veszélyeztetett embereknél.
