Amyloidosis – mi ez? Ez egy olyan betegség, amelyet a fehérje-anyagcsere megsértése okoz, amelyben egy specifikus fehérje-poliszacharid anyag - amiloid - képződése és lerakódása a különböző szövetekben és szervekben.
Betegség kialakulása
Amyloidosis alakul ki (mi is ez - már kiderítettük), hogy megsérti a fehérjeszintézist a retikuloendoteliális rendszerben. A kóros fehérjék felhalmozódnak a vérplazmában. Ezek a fehérjék alapvetően saját antigének, és az allergiával analóg módon autoantitestek képződését okozzák.
Ezután ezek az antitestek reagálnak az antigénekkel, és a durván diszpergált fehérjék kicsapódnak. Így keletkezik az amiloid. Ez az anyag az érfalakra és a különböző szervekre telepszik. A fokozatosan felhalmozódó amiloid a szerv halálához vezet.
Az amiloidózis típusai. Okok
Az amiloidózisnak többféle típusa van. A betegség kialakulásának okai közvetlenül függenek az amiloidózis típusától. Ami? Az osztályozást az amiloid rostokat alkotó fő fehérjétől függően végezzük. Az alábbiakban felsoroljuk a típusokatbetegségek.
- Primer amiloidózis (AL-amiloidózis). Kialakulásával a vérplazmában az immunglobulinok kóros könnyű láncai jelennek meg, amelyek a szervezet különböző szöveteiben képesek megtelepedni. Ugyanígy változnak a plazmasejtek myeloma multiplexben, Waldenström makroglobulinémiában, monoklonális hipergammaglobulinémiában.
- Másodlagos amiloidózis (AA-amiloidózis). Ebben az esetben a máj túlzott mennyiségű alfa-globulin-fehérjét választ ki. Ez egy akut fázisú fehérje, amely krónikus gyulladásos folyamat során szintetizálódik. Ez különféle betegségekben lehetséges, például reumás ízületi gyulladás, malária, bronchiectasia, osteomyelitis, lepra, tuberkulózis esetén.
- Családi amiloidózis (AF-amiloidózis). Ez a betegség örökletes formája, autoszomális recesszív öröklődési mechanizmussal. Mediterrán időszakos láznak vagy családi paroxizmális polyserositisnek is nevezik. Ezt a betegséget lázrohamok, hasi fájdalom, bőrkiütések, ízületi gyulladás és mellhártyagyulladás jellemzi.
- Dialízis-amiloidózis (AH-amiloidózis). Összefügg azzal, hogy a béta-2-mikroglobulin MHC fehérjét egészséges emberekben a vesék hasznosítják, és a hemodialízis során nem szűrik ki, ezért felhalmozódik a szervezetben.
- AE-amiloidózis. A rák bizonyos formáiban, például a pajzsmirigyrákban alakul ki.
- szenilis amiloidózis.
Tünetek
Amyloidosis diagnosztizálása esetén a tünetek a lerakódások helyétől függenek. Amikor legyőztékgyomor-bél traktusban, megnagyobbodott nyelv, nyelési nehézség, székrekedés vagy hasmenés figyelhető meg. Néha előfordulhatnak amiloid tumorszerű lerakódások a belekben vagy a gyomorban.
A bélrendszeri amiloidózist nehézség- és kellemetlen érzés kíséri, mérsékelt hasi fájdalom jelentkezhet. Ha a hasnyálmirigy érintett, akkor ugyanazok a tünetek jelentkeznek, mint a hasnyálmirigy-gyulladásnál. Ha a máj károsodik, annak növekedése figyelhető meg, hányinger, böfögés, hányás, sárgaság jelentkezik.
A légúti amiloidózis a következőképpen manifesztálódik:
- rekedt hang;
- hörghurut tünetei;
- pulmonalis amiloidózis daganat.
Az idegrendszeri amiloidózis a következő tünetekkel jelentkezhet:
- bizsergő vagy égő érzés a végtagokban, zsibbadás (perifériás polyneuropathia);
- fejfájás, szédülés;
- záróizom-rendellenességek (vizelet inkontinencia, széklet).
Amyloidosis – mi is ez, megvizsgáltuk okait és tüneteit. Most nézzük meg, hogyan diagnosztizálják ezt a betegséget, és milyen kezelési módszerek léteznek.
Diagnosztika
Egy olyan betegségben, mint az amiloidózis, a diagnózis összetett. Hozzárendelt laboratóriumi és hardverkutatás.
Az általános vérvizsgálatban végzett laboratóriumi vizsgálatok során az ESR, a leukociták és a vérlemezkék számának csökkenését figyelték meg. A vizelet általános elemzésében fehérje, az üledékben hengerek, leukociták és eritrociták találhatók. A koprogrambannagy mennyiségű keményítő, zsír és izomrost van. A májkárosodásban szenvedő vér biokémiájában megnövekedett koleszterin-, bilirubin-, alkalikus foszfatáz-tartalom található.
Primer amiloidózisban magas amiloidtartalom található a vizeletben és a vérplazmában. A másodlagos laboratóriumi vizsgálatok során krónikus gyulladásos folyamat jeleit találják.
Végezzen egyéb diagnosztikai intézkedéseket is:
- radiológiai vizsgálat;
- echokardiográfia (szívbetegség gyanúja esetén);
- működési tesztek színezékekkel;
- szervbiopszia.
Kezelés
Ezt a betegséget járóbetegként kezelik. Az amiloidózist, amelyben súlyos állapotok állnak fenn, például krónikus veseelégtelenség vagy súlyos szívelégtelenség, kórházban kezelik.
Primer amiloidózisban a kezdeti szakaszban olyan gyógyszereket írnak fel, mint a Chloroquine, Melphalan, Prednisolone, Colchicine.
A másodlagos amiloidózisban az alapbetegséget kezelik, például osteomyelitist, tuberkulózist, pleurális empyemát stb. Gyakran a gyógyulás után az amiloidózis összes tünete eltűnik.
Ha a betegség vese hemodialízis eredményeként alakul ki, akkor az ilyen beteget peritoneális dialízisre helyezik át.
Hasmenés esetén összehúzó anyagokat, például bizmut-szubnitrátot vagy adszorbenseket használnak.
Tüneti kezelést is alkalmaznak:
- vérnyomáscsökkentő gyógyszerek;
- vitaminok, vízhajtók;
- plazmatranszfúzió stb.
Ezen kívül műtéti kezelés is alkalmazható. A lép amiloidózisa a szerv eltávolítása után visszahúzódhat. Ez a legtöbb esetben a betegek állapotának javulásához és az amiloid képződés csökkenéséhez vezet.
Étel
Az amiloidózis állandó diétát igényel. A krónikus veseelégtelenség kialakulásával korlátozni kell a só- és fehérjetermékek, például hús, hal és tojás bevitelét. Ha krónikus szívelégtelenség alakul ki, a sót, a füstölt és pácolt ételeket ki kell zárni az étrendből.
Szív-amiloidózis
Ezt a betegséget amiloid cardiopathiának is nevezik. Fejlődésével amiloid lerakódás fordulhat elő a szívizomban, szívburokban, endocardiumban, vagy az aorta és a koszorúerek falán. A szív ilyen károsodásának oka lehet elsődleges, másodlagos vagy családi amiloidózis. A szív amiloidózisa gyakran nem elszigetelt betegség, hanem a tüdő, a vese, a belek vagy a lép amiloidózisával párhuzamosan alakul ki.
A szív amiloidózisának tünetei
A betegség tünetei gyakran hasonlóak a hipertrófiás kardiopátiához vagy a szívkoszorúér-betegséghez. A kezdeti szakaszban a tünetek nem fejeződnek ki egyértelműen. Előfordulhat ingerlékenység és fáradtság, némi fogyás, szöveti duzzanat és szédülés.
Az éles állapotromlás általában bármilyen stresszes helyzet vagy légúti fertőzés után következik be. Ezt követően a szívfájdalom általában az angina pectoris típusától függően jelentkezik, szívritmuszavarok, kifejezett ödéma, légszomj, májnagyobbodás. A vérnyomás általában alacsony.
A betegség gyorsan fejlődik, és megkülönböztető jellemzője a folyamatos terápiával szembeni rezisztencia (rezisztencia). Súlyos esetekben a betegeknek ascites (folyadék felhalmozódása a hasban) vagy szívburok effúziója lehet. Az amiloid infiltrátumok miatt a sinuscsomó gyengesége és bradycardia alakul ki. Ez hirtelen halálhoz vezethet.
Előrejelzés
A szív amiloidózisa esetén a prognózis kedvezőtlen. Ebben a betegségben a szívelégtelenség folyamatosan fejlődik, és a halál elkerülhetetlen. Oroszországban nincsenek erre a problémára szakosodott központok.
