Egy ritka betegség kezelésében a legfontosabb szerepet a diagnosztika tölti be, amely lehetővé teszi a betegség megkülönböztetését számos egyéb egészségügyi rendellenességtől. A Still-kór kezelése hosszú, de az időben szakorvoshoz forduló betegek prognózisa a legtöbb esetben kedvező.
Esettörténet
A betegséget először 1897-ben ismerték George Still orvosnak köszönhetően. De ebben az időben a Still-kór csak a rheumatoid arthritis egyik formájának számított. Eric Bywaters csak 1971-ben publikált tanulmányokat, amelyek megkülönböztetik a betegséget a hasonló tüneteket mutató problémáktól.
Az orvosi statisztikák azt mutatják, hogy férfiak és nők egyaránt megbetegedhetnek egy ritka betegségben. Azonban a legtöbb beteg, aki Still-kór tüneteivel fordul orvoshoz, és megerősítő diagnózist kap, 16 év alatti gyermek. Tekintettel a legtöbb beteg ilyen fiatal korára, a diagnózis bonyolult, mivel azoknak a szülőknek, akik először észlelik a tüneteket a gyermekben, nehéz elhinni egy ilyen "életkor" jelenlétében.problémák.
A betegség kialakulásának okai
A betegség kialakulásának etiológiája mostanáig nem tisztázott. Számos tanulmány, amelyek célja a Still-betegséget felnőtteknél és gyermekeknél kiváltó tényező azonosítása nem hozott eredményt. Az általánosan elfogadott hipotézis szerint a betegség fertőző vagy vírusos ágenseknek való kitettség eredménye, de nincs bizonyíték ezen állítás alátámasztására.
Az orvosok megpróbálták összefüggésbe hozni a betegséget a terhességgel, a gyógyszerek, köztük a női hormonok szedésével, a stresszel és más tényezőkkel. Egyes jelentések szerint a Still-kór autoimmun betegségekre utal. Csak megbízhatóan bizonyított, hogy az aktív fázisban a betegséget a citokinek koncentrációjának változása jellemzi. Talán a jövőben az orvostudomány képes lesz azonosítani a betegség okát, ezáltal leegyszerűsíti a diagnózist és felgyorsítja a betegek gyógyulását.
A Still-kór tünetei felnőtteknél
A Still-kór, amelynek tünetei számos más betegségéhez hasonlóak, számos mutató alapján diagnosztizálható:
- A Still-kórhoz társuló láz állandóságában különbözik a számos fertőző betegséggel összefüggő láztól. Hagyományosan a nappali hőmérsékletet a normál tartományon belül tartják, de naponta kétszer 39 fokra és afelettire emelkedik. Ugyanakkor a betegek egyötödénél nem csökken a hőmérsékleti mutatók és nem javul a beteg közérzete, ami jelentősen megnehezíti a diagnózist.
- Az emelkedés csúcsánA betegnél bőrkiütések alakulnak ki, amelyeket rózsaszín papulák vagy foltok képviselnek. Leggyakrabban a kiütés a törzsön és a végtagok proximális részein található, ritkábban - a kiütés képe az arcon jelenik meg. A betegek egyharmadánál a kiütések a bőrtakaró fölé emelkednek, főleg a súrlódási és összenyomódási helyeken jelentkeznek. Ezt a tünetet Koebner-jelenségnek nevezik. A kiütést nem mindig kíséri viszketés, meglehetősen halvány rózsaszín színe és időszakos eltűnése a beteg számára láthatatlanná teszi a tünetet. A pontos diagnózis felállítása érdekében az orvosok kénytelenek kitenni a pácienst hőnek, ami aktiválja a kiütések megnyilvánulását. Ez lehet meleg zuhany vagy meleg törölköző alkalmazása. A betegség atipikus megnyilvánulásai: alopecia, erythema nodosum, petechialis vérzések. De a gyakorlatban az ilyen tünetek rendkívül ritkák.
- A Still-betegség kezdeti stádiumát a myalgia és az ízületi fájdalom megjelenése jellemzi. Ebben az esetben kezdetben csak egy ízület érintett. Idővel a betegség más ízületeket is lefed, polyarthritis jellegét öltve. Elsősorban a térd, boka, csukló, csípő, temporomandibularis, metatarsophalangealis ízületek érintettek. De a betegség jellemzője, a legtöbb esetben a legjellemzőbb, a kezek disztális interphalangealis ízületeinek ízületi gyulladásának kialakulása. Ez az, ami megkülönbözteti a Still-betegséget a reumás láztól, a szisztémás lupusz eritematózustól vagy a rheumatoid arthritistől.
- A betegek 65%-ánál a betegség hátterébenlymphadenopathia. A betegek felének megnagyobbodott nyaki nyirokcsomója van. Egyes esetekben a lymphadenitis nekrotikus jelleget ölt.
- A betegség kezdetekor a betegek kifejezett égő érzést észlelnek a torokban, ami tartós.
- A Still-kórt kardiopulmonális megnyilvánulások is jellemzik, mint például aszeptikus tüdőgyulladás, szívtamponád, billentyűnövények, légzési distressz szindrómák.
- A betegeknek szemészeti rendellenességeik is vannak. Ezek bonyolult szürkehályogok, a szem szaruhártya szalagszerű degenerációja, iridociklitisz.
Still-betegség gyermekeknél
A betegség tünetei gyermekeknél nem különböznek a felnőttekétől. A Still-kór gyermekkori megnyilvánulásai azonban elmosódhatnak, ami késleltetett diagnózishoz és idő előtti kezeléshez vezet. Néha a gyermekkori polyarthritis rokkantsághoz vezet. Ennek elkerülése érdekében a szülőknek rendkívül oda kell figyelniük a gyermek fizikai állapotára. És a betegség első tünetei esetén forduljon szakképzett szakemberhez. Az előrehaladott Still-kór gyermekeknél a végtagok aránytalan növekedését idézheti elő, ami sebészeti beavatkozást igényel.
Betegség diagnózisa
Mivel a betegségnek gyakorlatilag nincsenek specifikus tünetei, a diagnózis nehéz. A Still-betegséget minden huszadik esetben megmagyarázhatatlan természetű lázként kezelik. Egyes esetekben szepszist diagnosztizálnak. És csak a sorozat utánSikertelen antibiotikum-terápia és számos további vizsgálat után az orvosok arra a következtetésre jutottak, hogy ez felnőttkori Still-kór. A kezelés és a rehabilitáció hosszú távú eljárások, amelyek állandó orvosi felügyeletet igényelnek. Ugyanez vonatkozik a gyerekekre is.
A diagnózis felállításakor figyelembe veszik mind a tüneteket, mint a láz, az ízületi duzzanat, a nyirokcsomók duzzanata és a torokgyulladás, valamint az echokardiográfia, számítógépes tomográfia és ultrahang segítségével kapott egyéb mutatókat. fiókot. Vérvizsgálat is szükséges, amely megmutatja a vérlemezkék és a leukociták szintjét. Still-kór esetén a pácienst a vörösvértestek szintjének csökkenése jellemzi. Felnőtt betegeknél a C-reaktív fehérje és a ferritin szintje emelkedett. Az antinukleáris antitestekre és a rheumatoid faktorra vonatkozó tesztek azonban általában negatívak.
Kezelés a remisszió alatt
A komplex és szakaszos kezelést a betegség aktív szakaszában és remissziójában egyaránt végezzük. Az első esetben az eljárásokat kórházban végzik, a második esetben a betegek ambuláns kezelés alatt vagy szanatóriumokban, üdülőhelyeken kapják meg a szükséges terápiát. A terápia magában foglalja a gyógyszeres kezelést, a fizioterápiát, a mozgásterápiát és a masszázst.
Kezelés a betegség súlyosbodása idején
A betegség súlyosbodása idején a betegek NSAID-okat, immunszuppresszánsokat, glükokortikoidokat szednek. A kezelés mindig hosszú. Éppen ezért magának a betegnek és hozzátartozóinak is nagy adag türelemre van szükségük. Még mindig a betegségfelnőttek és gyermekek - a betegség súlyos, és csak időben történő diagnosztizálással és megfelelően felírt kezeléssel lehet megbirkózni vele.
Előrejelzés
A kezelés után a betegség kialakulásának három formája lehetséges. A legjobb közülük a spontán gyógyulás, amelyet a ritka diagnózisú betegek egyharmadánál figyeltek meg. A betegek további harmadánál a betegség időszakosan kiújuló formája van. A legnehezebb megoldás a krónikus Still-kór felnőtteknél. A kezelés, felépülés és rehabilitáció ebben az esetben nem csak a hagyományos terápiát foglalhatja magában, hanem az ízületplasztikát is, amely lehetővé teszi a betegség által tönkretett ízületek helyreállítását.
