Az akut leukémia egy rosszindulatú betegség, amely a csontvelőt, a vérképző szervet érinti. Az anomália a csontvelői őssejtek mutációjában és az éretlen limfoid sejtek, az úgynevezett limfoblasztok megjelenésében nyilvánul meg. A vérben a vérlemezkék, a leukociták és az eritrociták száma csökken. A betegség előrehaladtával az éretlen sejtek más szervekbe és szövetekbe jutnak. Leukémiás infiltráció lép fel a nyirokcsomókban, a nyálkahártyákban, a lépben, a májban, az agyban stb. A leukémia, amelyben leggyakrabban hyperplasiás szindróma fordul elő, főként két-öt éves gyermekeket érint. A statisztikák szerint a fiúknál magasabb az előfordulás, mint a lányoknál. A felnőtteket 60 év után jobban érinti a betegség.
Klinikai szindrómák
A vérképző rendszer különböző anomáliái az egyén testében különböző tünetekkel és szindrómákkal nyilvánulnak meg. Bizonyos esetekben nem lehet elkülöníteni a beteg fő és másodlagos panaszait, ezért hematológiai vizsgálatbanbetegeknél indokolt a tünetek helyett közös eredetű jelek vagy szindrómák csoportjáról beszélni:
- hiperplasztikus;
- vérszegény;
- vérzéses;
- fertőző-mérgező.
A leukémia okai
Az orvostudomány egyik kiemelt területe a leukémiával kapcsolatos problémák tanulmányozása. A folyamatban lévő kutatások ellenére azonban a tudósok még nem azonosították a leukémia pontos okait. Csak a kialakulásához hozzájáruló tényezőket azonosították. Ezek a következők:
- Örökletes hajlam. A statisztikai adatok azt mutatják, hogy közeli hozzátartozói több generációban szenvednek leukémiában.
- Rákkeltő anyagoknak való kitettség. Mérgező anyagok: rovarölő szerek, műtrágyák, kőolajtermékek, valamint egyes gyógyszerek (penicillin antibiotikumok és cefalosporinok) negatívan hatnak az egyén szervezetére.
- A fertőző és vírusos betegségek néha az egészséges sejtek mutálódását okozzák, és hirtelen megjelenhetnek az akut leukémia felnőttkori tünetei.
- Kromoszóma-rendellenességek.
- Radioaktív expozíció, amely az egészséges sejtek abnormális degenerációját okozza.
- Súlyos veleszületett patológiák: Wiskott-Aldrich-szindróma, Down-szindróma.
- Kemoterápia. Más betegségek kezelésére történő végrehajtása bizonyos esetekben leukémia kialakulását idézi elő.
- Szisztematikus dohányzás.
Ezek a tényezők csak hozzájárulnak a betegség kialakulásához, de a betegség kialakul éstávollétükben.
Leukémia klinikai tünetei
Az akut leukémia gyakori tünetei felnőtteknél:
- Megmérgezés szindróma. Általános rossz közérzet, gyengeség, fogyás, láz jellemzi. Ez utóbbi akkor fordulhat elő, ha vírusos, bakteriális vagy gombás fertőzés van a szervezetben.
- Hemorrhagiás szindróma. A bőrön és a nyálkahártyán vérzések, vérhányás és kátrányos széklet látható.
- Hiperplasztikus szindróma. Minden vizsgálatra és tapintásra hozzáférhető nyirokcsomó megnagyobbodik. Sűrűsödnek, mozgékonyak, de még nagy nagyításnál is fájdalommentesek. A lép és a máj begyullad és megnagyobbodik, és fájdalmas érzések jelentkeznek a hasban. Az ízületi tok és a csonthártya beszivárgása, valamint a csontvelő-daganat következtében fájdalom és fájdalom jelentkezik a csontokban.
- Anémiás szindróma. A mérgezés következtében a bőr elsápad, kékes-vörös plakkok jelennek meg, enyhe bőrsérüléssel, panaritiumok és paronychia lép fel, fekélyes-nekrotikus elváltozások jelennek meg a szájüregben, tachycardia gyötör.
- Légzőrendszeri betegségek. A mediastinalis nyirokcsomók megnagyobbodása a hörgők összenyomódásához és légzési elégtelenséghez vezet.
- Változások a látásszervekben. Megduzzad a látóideg, vérzés jelentkezik a szem retinájában, leukémiás plakkok jelenhetnek meg a szemfenéken.
Leukémia diagnózisa
A diagnózis felállításához szüksége van:
- vegyen fel egy teljes kórelőzményt;
- vizsgálja meg a beteget, készítse ela nyirokcsomók, a máj és a lép tapintása;
- általános vérvizsgálat - meghatározzák a vérlemezkék, eritrociták és leukociták számát, kórosan megváltozott vérsejteket mutatnak ki;
- mellkas röntgen - meghatározza a perifériás nyirokcsomók növekedését a mellkasüregben, a csecsemőmirigy változásait és a tüdő állapotát;
- aspiráció és csontvelő biopszia;
- mikroszkópos vizsgálat rosszindulatú sejtek kimutatására;
- gerincpunkció - a rákos sejtek jelenlétét meghatározzák;
- CT - a számítógép képernyőjén megnézik a belső szervek állapotát;
- MRI – lehetővé teszi, hogy képeket készítsen a szervekről és szövetekről;
- Ultrahang – Az ultrahangot a máj és a lép megnagyobbodásának megerősítésére végzik.
Átfogó vizsgálat alapján felállítják a diagnózist és előírják a beteg kezelését.
A betegség lefolyásának szakaszai
A leukémia lefolyásának három szakasza van:
- Kezdő – a leukémia jelei enyhék. Enyhe fáradtságban és álmosságban nyilvánulnak meg. A betegséget véletlenül fedezik fel a megelőző vizsgálatok vagy más, ebben az időszakban súlyosbodni kezdődő betegségek diagnosztizálása során. A laboratóriumi vizsgálatban a fő vérparaméterek kissé megváltozhatnak, a máj mérete normális.
- Kiterjesztett - különböző szervek érintettek, így a tünetek kifejezettek. Ebben az időszakban az exacerbációk és a remissziók váltakoznak. A leukémia gyógyulással végződik illminden mutató jelentős romlása.
- Terminál - a kezelés hatástalannak bizonyult, a vérképző rendszer erősen depressziós, fekélyes és nekrotikus elváltozások lépnek fel. A szakasz a beteg halálával ér véget.
Kisgyermek leukémia
Az akut leukémia gyermekeknél nagyon gyorsan előfordul és fejlődik ki. A limfoblasztok száma gyorsan növekszik, ami befolyásolja a gyermek jólétét. Letargikussá válik, hányingerre és fejfájásra panaszkodik. Estére a hőmérséklet 38 fokig és afölött emelkedik, bár a megfázásnak nincs tünete. Fürdéskor a szülők észrevehetik a hematómák és zúzódások megjelenését a testen. Ennek a tünetnek figyelmeztetnie kell, ha a baba nem esett el játék közben. A betegség tüneteit krónikus betegségek súlyosbodása vagy olyan betegségek hosszú lefolyása fejezi ki, mint a tüdőgyulladás, hörghurut, pharyngitis, mandulagyulladás. Nehezen kezelhetők, a gyermek kénytelen hosszú ideig gyógyszert szedni, ami aláássa az amúgy is legyengült szervezet erejét. Ezenkívül a hiperpláziás szindróma akut leukémiában nyilvánul meg, amelyet a nyirokcsomók gyors növekedése fejez ki.
A betegség kezdetén a méhnyak gyakrabban gyulladt, majd a submandibularis, supraclavicularis és axilláris érintett. A nyirokcsomók folyamatosan növekednek, de nem fájnak, és idővel a hörgők, a vena cava felső részének, az epevezeték összenyomódását okozhatják. Ezenkívül gyorsan növekszik az olyan szervek mérete, mint a lép és a máj, amelyek könnyen tapinthatók és kinyúlnak a bordák alól. Néha a gyermekek gyomor-, végbél- és orrvérzést tapasztalnak elhúzódó és kiterjedt vérzést. Az akut leukémia leggyakrabban gyermekeknél fordul elő, ezért a szülőknek nagyon oda kell figyelniük a gyermek egészségére, és figyelniük kell minden betegségére és panaszára.
Betegségek kezelése gyermekeknél
Ha a leukémia bebizonyosodik, a gyermek egy speciális klinika hematológiai vagy onkológiai osztályán kerül kórházba. A kezelés eredményeként szüksége van:
- pusztítsa el a sérült sejteket;
- segítő ellátást nyújt;
- fertőző betegségek előfordulásának megelőzésére;
- pótolja a vérlemezkék és a vörösvértestek hiányát.
A kórházi kezelés időtartama minden gyermek esetében egyénileg kerül meghatározásra, és a következőkből áll:
- kemoterápia - citosztatikus gyógyszerek különféle kombinációit alkalmazzák;
- sugárterápia – konkrét páciensre szabva;
- csontvelő-transzplantáció – nagy dózisú gyógyszeres kezelés után lehetséges.
A kezelési taktikát a következők határozzák meg:
- robbantó cellák száma;
- visszaesés lehetősége;
- betegség stádiuma.
Léteznek nemzetközi ajánlások (protokollok) a leukémia kezelésére. A gyermek kezelésére a protokollnak megfelelően hosszú távú programot állítanak össze, egyértelmű túlélési prognózissal, a tanfolyam intenzitása közvetlenül függ a kockázattól.betegség kiújulása. Csontvelő-átültetés nélkül a leukémia kezelése körülbelül két évig tart. Ebben az időszakban a fekvőbeteg-kezelést többször járóbeteg-kezelés váltja fel.
A terápia lépései
A nemzetközi ajánlások szerint a gyermekkori leukémia kezelése a következő lépésekből áll:
- Előzetes - ebben az időszakban a beteget a főételre készítik fel. Ennek érdekében egy rövid kemoterápiás kúrát végeznek a leukémiás sejtek számának csökkentésére és a veseelégtelenség megelőzésére.
- Induktív – a remisszió kezdetekor hajtják végre. A terápiát alkalmazzák, több gyógyszerrel kiegészítve, és másfél-két hónapig tart.
- A konszolidáció ideje intenzív terápiával - az elért remisszió konszolidálódik, ha a máj normális mérete kialakul, és a nyirokcsomók csökkennek. Megakadályozzák a daganat kialakulását az agyban és a gerincvelőben. Ebben az időszakban szükség esetén sugárzást alkalmaznak, és citosztatikumokat fecskendeznek be a gerincvelő csatornájába.
- Ismételt kombináció – a hatásos gyógyszerek különféle kombinációit adják be, külön tanfolyamok lefolytatásával. Az időszak több hónapig is eltarthat. A cél a robbanósejtek elpusztítása.
- Fenntartó ellátás – járóbeteg alapon. A gyermek óvodába, iskolába járhat. A gyógyszeradagot minimálisra csökkentjük.
A protokollok alkalmazása javítja a kezelés hatékonyságát, gyűlnek a tapasztalatok a szövődmények megelőzésében és a gyógyszerek mellékhatásainak azonosításában.
Differenciáldiagnózishiperplasztikus szindróma
A szindróma megnyilvánulásait meg kell különböztetni a következőktől:
- Vincent fekélyes nekrotikus szájgyulladása;
- más etiológiájú hipertrófiás ínygyulladás;
- reakciók súlyos bakteriális fertőzésekben;
- fertőző mononukleózis;
- mérgezi a szervezetet nehézfémekkel;
- hipovitaminózis C.
Mindegyik esetben a vérvizsgálatban és a mielogramban nincsenek leukémia markerei. Kétséges helyzetekben csontvelő-vizsgálatot végeznek, esetenként többzónás vizsgálatot is, amikor három pontból vesznek egy anyagot elemzésre.
Felnőtt leukémia kezelése
A diagnózis felállítása után azonnal megkezdődik a kezelés, amelyet az onkológiai hematológiai centrumokban végeznek a kialakult gyógyszerfelírási rend szerint. A fő feladat az egészséges hematopoiesis helyreállítása, a hosszú távú remisszió, a visszaesés megelőzése. A kezelési rend kiválasztásához figyelembe veszik a beteg életkorát, egyéni jellemzőit és a fehérvérsejtek számát a vérben. A fő kezelések a következőkből állnak:
- Kemoterápia – kombinált citosztatikus gyógyszereket intravénásan adnak be. A terápiát tanfolyamokon végzik, figyelembe véve a beteg súlyát és a vérmutáció szintjét. Új típusú kemoterápiát alkalmaznak az Imatinib és Herceptin gyógyszerekkel, amelyek gátolják az egészségtelen sejtek növekedését.
- Biológiai fogadás – a gyógyszereket a szervezet védekezőképességének fenntartására és a hiperplasztikusság csökkentésére használjákszindróma.
- Sugárzási módszer - a sugárterápia csontvelőre gyakorolt hatásának alkalmazása CT-ellenőrzés mellett.
- Sebészeti módszer - a betegség remissziója során csontvelő-transzplantációt írnak elő. Előzetesen kemoterápiát és a sérült terület besugárzását végezzük. Ezt a módszert nagyon hatékonynak tartják, és a betegség teljes remissziójával hajtják végre.
Leukémia prognózisa
A következő tényezők befolyásolják az előrejelzést:
- a leukémia egy fajtája;
- beteg kora;
- a betegség jellemzői;
- egyéni válasz a kemoterápiára.
A leukémiában szenvedő gyermekek prognózisa lényegesen jobb, mint a felnőtteknél. Ez annak köszönhető, hogy a kezelésre használt gyógyszerek kevesebb mellékhatást okoznak gyermekeknél. Ezenkívül az idős embereknek sok olyan társbetegségük van, amelyek nem teszik lehetővé a teljes kemoterápiát. És a felnőttek a legtöbb esetben a betegség előrehaladott formájával fordulnak orvoshoz, amikor a leukémiás hiperplázia kifejezett. Az orvosi statisztikák szerint az akut leukémia ötéves túlélési aránya gyermekeknél akár 85%, felnőtteknél pedig csak 40%. Ez egy súlyos, de gyógyítható betegség. A modern kezelési protokollok magas hatékonyságot biztosítanak. Meg kell jegyezni, hogy ötéves remisszió után a betegség visszaesése soha nem fordul elő.
Következtetés
Az akut leukémia a csontvelő hematopoietikus szövetének rákjának gyorsan progresszív formája. Az őssejtek mutálódnak és elterjednek az egész szervezetben, ami a betegség tüneteit okozza. Az egészséges sejteket kiszorítjákmegváltozott, súlyos következményekkel.
Ugyanakkor az egészséges sejtek termelése is csökken, mivel a daganat jelenléte elősegíti a növekedésüket gátló anyagok szintézisét. Ez a patológia a csontvelő, a lép, a máj, a csecsemőmirigy és a perifériás nyirokcsomók károsodásával jár.
