A vese rendellenességei a magzati szervek fejlődésének méhen belüli rendellenességei, amelyek veszélyeztethetik az életet és az egészséget, vagy nem akadályozzák a teljes életet. A veleszületett vesék patológiái a szerv szerkezetének, ereinek, lokalizációjának vagy teljesítményének megsértéséből állnak. A vese anomáliák fő okai a belső szervek és rendszerek születés előtti kialakulása során fellépő genetikai rendellenességek (a terhesség első trimeszterében). A várandós nőt érintő káros tényezők negatívan befolyásolhatják a születendő gyermek kiválasztó rendszerét is.
A vese rendellenességek okai
A kiválasztó rendszer hibáit gyakrabban diagnosztizálják, mint más veleszületett rendellenességeket. A helyzet az, hogy a vesefejlődési rendellenességet (az ICD-10 Q63 kódja szerint) nemcsak kifejezett tünetek kísérik, hanem negatív hatással vannak a szervezet más rendszereinek működésére is. A vesével együtt a máj is leggyakrabban rendellenesen fejlődik a magzatban.
A szövetek lerakásának és differenciálódásának folyamatában az embrionális érés szakaszábansejtekben van egy bizonyos meghibásodás, ami eltérésekkel járó belső szervek kialakulását okozza. A patológia különböző endogén és exogén tényezők magzatra gyakorolt hatása miatt fordulhat elő:
- erős gyógyszerek (antibiotikumok, kortikoszteroidok, ACE-gátlók stb.);
- radioaktív vizsgálat;
- kórokozó mikroorganizmusok (vírusok, baktériumok, gombák, protozoák).
A gyermekeknél előforduló veleszületett veserendellenességek oka genetikai kudarc lehet. Ebben az esetben a kiválasztó rendszer fejlődésének eltérése más lokalizáció zavaraival kombinálódik, ami különféle szindrómák kialakulásához vezet. Attól függően, hogy melyik folyamatban fordult elő a jogsértés, egy bizonyos hiba lép fel (diszplázia, dystopia és egyéb vesepatológiák).
A méhen belüli veseképződés összes eltérése a következőkre osztható:
- mennyiségi anomáliák (a vese egy- és kétoldali agenesise és aplasia, megkettőződés és egy harmadik további vese jelenléte);
- strukturális rendellenességek (diszplázia, vese ciszta – a veseszövet rendellenes szerkezete);
- helyzetpatológia (vese dystopia, vagyis egy szerv kihagyása vagy annak atipikus helyen, pl. derék alatti elhelyezkedése).
A legtöbb veleszületett rendellenesség a húgyúti rendszer egyéb anomáliáival párosul. A genetikai vesehibák egy része teljesen összeegyeztethetetlen az élettel, míg mások rejtett egészségügyi kockázatot hordoznak, ezért a belső szervekben bekövetkező bármilyen természetellenes elváltozás folyamatos monitorozást igényel.
A veleszületett patológia tünetei
A rendellenesen fejlett vagy helytelenül elhelyezkedő vese általában nem rendelkezik specifikus megnyilvánulásokkal. A legtöbb esetben nincs tüneti kép, és a patológia véletlenül igazolódik, gyakran egy ultrahangos vizsgálat során, egészen más okból.
Kissé más a helyzet kétoldali defektusok esetén: általában a szülés után rövid időn belül észlelhetők a szerv részleges vagy teljes diszfunkciója miatt. A gyermekek vesefejlődésének legveszélyesebb anomáliája az agenesis, és bizonyos esetekben még az egyoldalú forma is a magzat halálához vezethet, amikor még az anyaméhben van. Ha ez a jogsértés előfordul, akkor valószínűleg az élet első hónapjaiban és éveiben súlyos veseelégtelenséghez vezet. Ilyen anomália gyanítható a csontváz és más belső szervek fejlődési rendellenességei esetén.
Ha olyan rendellenességekről beszélünk, mint a hypoplasia, a járulékos vese lebeny vagy a policisztás, érdemes megjegyezni, hogy ezeket a vizeletkiáramlás megsértéséből eredő pyelonephritis jelei kísérik. A gyerekek általában panaszkodnak a deréktáji fájdalomra, esetleg lázra és mérgezési tünetekre. A vesék kapcsolatának rendellenességeit artériás magas vérnyomás kíséri. Korai életkorban megnövekedett nyomás esetén az első dolog, amit ki kell zárni, a renin-angiotenzin rendszer működésének zavara.
További vese lebeny - a szervezet fejlődésének rendellenessége, amelyet vizelet inkontinencia ésgyakori kólika. Ebben az esetben a szakorvoshoz fordulás leggyakoribb oka a hematuria, a vizelet színének és átlátszóságának megváltozása.
Diagnosztika
A születendő baba belső szerveinek és rendszereinek vizsgálatát 12-16 hetes időszakban végzik. Ebben az időszakban már lehetséges azonosítani a magzatban a legtöbb lehetséges vese rendellenességet. Az ultrahangos szűrés a párosított szervek helyén a rossz fül hibáját vagy a hólyag hiányát jelzi, ami a kiválasztó rendszer eltérésének másodlagos jelének is tekinthető.
Kisgyermekeknél a klinikai diagnózis indikációja a húgyúti rendszerből származó releváns tünetek jelenléte. Azon betegek számára, akik panaszaikkal gyermekorvoshoz fordulnak, az orvosnak általános laboratóriumi vizelet- és vérvizsgálatokat kell előírnia, amelyek lehetővé teszik a szervek működőképességének felmérését és a gyulladásos folyamat jeleinek kimutatását. Ha másodlagos pyelonephritis bakteriális etiológiájára gyanakszik, vizelettenyésztést kell végezni.
A vese-rendellenességek diagnosztizálása újszülötteknél és idősebb gyermekeknél műszeres eljárásokkal történik. Mindenekelőtt ultrahangot végeznek, amely feltárhatja a szervek számának, helyzetének megsértését és gyaníthatóan diszpláziás szöveti rendellenességeket. Ha a vizsgálat tárgya a húgyúti funkció, az excretory urográfia informatívabb lesz, ami szintén segít a medencei rendszer szerkezetének felmérésében és a hydronephrosis jelzésében. Ráadásul ha gyanítjapolicisztás betegség és a korábbi vizsgálatok nem meggyőző eredményei, CT-t vagy MRI-t végeznek.
Érrendszeri betegségek
Az ICD-10-ben a vesefejlődési rendellenesség kódja, amelyet a szerv rossz vérellátása okozott, Q63.8 „Egyéb meghatározott veleszületett rendellenességek”. Pontosan az érproblémák miatt zavar a vizelet teljes kiáramlása a szervből, aminek következtében gyakran fordul elő pyelonephritis, emelkedik a vérnyomás és veseelégtelenség alakul ki.
A veseerek veleszületett anomáliájának diagnosztizálása során mindenekelőtt meg kell különböztetni a tuberkulózistól, hematológiai és hepatológiai betegségektől. Az érrendszeri rendellenességek általában a vese rendellenességének kísérő jelenségei. Hagyományosan a vese ereinek patológiája a vénák és artériák anomáliáira oszlik. A kiválasztó rendszer fő ereinek képződésének hibája lehet:
- több ér kialakulása;
- egy járulékos artéria megjelenése, amely már a fő, és fent vagy alul kapcsolódik a szervhez;
- egy további hasonló méretű ér jelenléte;
- fibromuszkuláris szűkület (az erek lumenének szűkülése a cisztás és izomszövet intenzív növekedése miatt);
- térd alakú artéria;
- aneurizmák.
A vénás malformációk többszörös és járulékos vénák, valamint a szerv elülső és hátulsó részéből gyűrűs alakban kilépő erek elrendezésének egy változata. A bal vese véna extracaval confluence és retroaortrális elhelyezése, valamint a jobb here véna csatlakozásavese ér. Az ilyen eltérések kimutatására dopplerográfiát írnak elő. A vizsgálat eredményei szerint az orvos objektív értékelést tud adni a veseerek állapotáról.
Agenesia
A vesék hiányában vagy mélyen fejletlenségében a magzat nem életképes. A kiválasztó rendszer kialakulásában bekövetkezett ilyen megsértések oka egy génmutáció vagy egy erős negatív hatás a születendő babára az anyaméhben.
A legkedvezőbb prognózist az enyhe veseelégtelenségben szenvedő gyermekek adják. Az egyik páros szerv részleges hiányában az életminőség nem változik. Az egészséges vese dupla mennyiségű munkát végez, teljes mértékben kompenzálja a második működési zavarát. Előfordulhat, hogy a patológia nem nyilvánul meg egész életen át.
A vesék teljes hiányával (kétoldalú agenesis) lehetetlen élni. Az ilyen gyermekek holtan születnek, vagy a születést követő első napokban meghalnak. Az azonnali átültetés megmentheti őket.
Aplasia
Az agenesissel ellentétben ez a patológia az egyik szerv részleges hiánya. Még ha az anomália külsőleg láthatatlan is a vesék alakjában, ez nem mindig jelenti azt, hogy a szerv teljesen kifejlődött. A cselekvőképtelen megosztásnál minden funkciót az egészséges rész lát el. Ha a vese megbirkózik, és a kiválasztó rendszer nem hibásodik, előfordulhat, hogy a beteg nem tud a probléma jelenlétéről, mivel az aplasia ezen formájával nem jelentkeznek tünetek.
A patológiát leggyakrabban véletlenül fedezik fel, de nemkezelést nem adnak. A páciensnek évente ajánlott ultrahangvizsgálatot végezni, vér- és vizeletvizsgálatot végezni, valamint egészséges életmódot folytatni. Fontos a kímélő étrend betartása és a rossz szokások elhagyása. Ha egy egészséges szerv nem tud megbirkózni a megnövekedett terheléssel, a beteg jellegzetes tüneteket tapasztal, amelyek sürgős kezelés szükségességét jelzik.
Egyéb szervszám-rendellenességek
A patológia egy további szerv – a harmadik vese – veleszületett kialakulásában rejlik. Az ilyen anomália ritka az orvosi gyakorlatban, különösen akkor, ha a járulékos lebeny teljesen működőképes és megfelelően fejlett. A harmadik szerv felépítése nem különbözik a fő szervétől, külön vérellátással is rendelkezik.
A harmadik vese a jobb vagy a bal oldalon található az egyik páros szerv alatt. Ugyanakkor a mérete kissé kisebb lehet, de ez nem fejlődési anomália. A vese további lebenyje nem zavarja a szervezet létfontosságú tevékenységét. Elszigetelt esetekben a beteg vizeletszivárgást okozhat. Az eltérést véletlenül észlelik ultrahangvizsgálat során, melynek szükségessége a nem kielégítő, gyulladás jelenlétét mutató vér- és vizeletvizsgálatok miatt merült fel. Krónikus pyelonephritis esetén további szerv eltávolítható.
Különös figyelmet érdemel a hypoplasia - ez egy kóros jelenség, amelyben az egyik vagy mindkét vese nem nő a normál méretűre az elmaradottságuk miatt. Ugyanakkor a szervek funkcionalitása és szövettani felépítése nem mutat különbséget. Az egyetlen dolog bennea különbség az erek kisebb lumenében rejlik. Alapvetően csak a vese lebenyét érinti. A kezelés szükségessége csak olyan esetekben merül fel, amikor glomerulonephritis alakul ki.
A vesemedence képződésének zavarai
A vesék rendellenes megkettőződése és elágazása meglehetősen gyakori. Az eltérés a legtöbb esetben genetikai szinten következik be. Vannak azonban szerzett veseelágazási anomáliák is, amelyek a születés előtt, de a szervfektetés után alakulnak ki. A szabálysértés a medence és az ureter részleges megkettőződéséből áll, amelyek a hólyag előtt egyesülnek, vagy teljes bifurkációban – ebben az esetben két független ureter vezet a hólyagba.
A patológia az egyik vagy mindkét oldalról egyszerre alakulhat ki. Általános és bakteriológiai vizeletvizsgálat, ultrahang szűrés, urográfia, cisztoszkópia segítségével diagnosztizálható az anomália. Ezt a patológiát csak sebészeti úton kezelik. A kettéágazó vese mérete általában nagyobb a normálnál, és a felső és az alsó szakasz el van választva. A test minden töredéke egyformán el van látva vérrel. A vese rendellenesség részleges lehet, és gyakran olyan szövődményekhez vezet, mint a pyelonephritis, a kötőszöveti tuberkulózis.
Dystopia orgona
A születés előtti időszakban a magzati vesék az ágyéki régióba költözhetnek, vagy éppen ellenkezőleg, felemelkedhetnek a mellkasi üregbe. A szervek helyzetének megváltozását disztópiának nevezik.
Ez az eltérés csak az egyik vagy mindkét megosztást érintheti. Ez a hiba a leggyakoribb. Nem életveszélyes és nem halálos betegség. Az elmozdulás azonban komoly kényelmetlenséget okozhat, és veszélyeztetheti a kiválasztó rendszer, a hasi szervek és a kismedence teljes működését. A vesék helyzetének anomáliája többféle lehet:
- Lumbális - a szerv az alsó hipochondriumban tapintható, az erek merőlegesen futnak.
- Iliac - a rész az ileumban lokalizálódik, sok elágazó ér táplálja, fájdalom lehetséges a hát alsó részén.
- Medence - ezzel az anomáliával a vesék elhelyezkedése negatívan befolyásolja a végbél és az epehólyag munkáját.
- Mellkas – a vese lebeny a mellüregbe emelkedik, leggyakrabban a bal oldalon.
- A keresztezett egy veleszületett rendellenesség, amely az egyik vesének a másikhoz közelebbi elmozdulásával jár, aminek következtében mindkét szerv az egyik oldalon lokalizálódik, összeolvadásuk nem kizárt.
Pakó és keksz forma
Az ilyen patológiák okai, amint azt fent leírtuk, veleszületett genetikai változások. A jogsértéseket a terhesség alatt állapítják meg. A patkóvese anomáliája a két vég összeolvadása, melynek eredményeként a szerv patkó alakot ölt.
Az ultrahangos vizsgálat gyakran lehetővé teszi annak megállapítását, hogy ez a szerv a normál alatti lokalizációban van-e, miközben vérellátása nem változik. A vesék összeolvadásának anomáliája esetén a csomópont összenyomhatja az ereket és az idegeket.a test kellemetlen helyzetében gyökerezik. Jellemző tünet ebben az esetben az éles paroxizmális fájdalom. A patkó alakú gyulladásos folyamatok gyakran előfordulnak a szerv szerkezetében, amelyek gyorsan krónikussá válnak. A patológiát kizárólag műtéttel kezelik, gyógyszerek alkalmazása nélkül.
A repedésszerű vesék a vesék kapcsolatának egy másik típusa, amely terhesség alatt jelentkezik. Egy ilyen hibára mindkét vese egymáshoz való fúziója jellemző. A szerveket mediális élek kötik össze, míg maga a patológia a gerincoszlop középvonalában lokalizálódik a kismedencei régióban. A fúziós hely a has tapintása során könnyen tapintható. A vesék ezen anomáliáját nőgyógyászati székre nézve is megállapíthatja. A diagnózishoz ugyanazokat a diagnosztikai módszereket alkalmazzák, mint a disztópiánál.
A vese szerkezetének megsértése
Egy szerv megváltozott szerkezete méhen belüli elváltozás is lehet. A gyermekek vese szerkezetének veleszületett rendellenességei teratogén tényezők (erős gyógyszerek, kábítószerek, a szervezet mérgezése stb.) hatására alakulnak ki. A szervezet szerkezetének ezen eltéréseinek következménye a gyulladásos és fertőző folyamatokra való hajlam. A kezelés műtétet foglal magában. A vese szerkezeti anomáliája a következő lehet:
- ciszta;
- diszplázia;
- veleszületett hydronephrosis;
- hipoplázia.
Egyetlen cisztás képződmények
Ha csak egy jóindulatú daganat van,magányosnak nevezik. A ciszta a méhen belül képződik, de lehet szerzett is, lokalizálható a szerv felszínén vagy annak belsejében. A neoplazma általában lekerekített alakú.
Idővel a ciszta mérete megnő, sorvadást vált ki, és negatívan befolyásolja a szerv működését. Az anomáliákat tompa ágyéki fájdalom és a szerv méretének növekedése kíséri. A patológia ultrahangon vagy röntgenen látható. Ez a hiba csak a neoplazma sebészi kimetszésével gyógyítható, de leggyakrabban a ciszta sokéves megfigyelés alatt marad.
Multicisztás és policisztás vesebetegség: mi a különbség
Az első esetben a veseszövet rostos szövettel való teljes helyettesítéséről beszélünk, a második esetben a kóros tömörödésről és a szerv felszínén kialakuló számos növekedésről.
A multicisztózis gyakran csak a vese egyik lebenyének egy töredékét érinti. A patológia akkor fordul elő, ha a méhen belüli fejlődés időszakában a kiválasztó készülék nem kerül a magzatba. A vizelet nem ürül ki teljesen, maradványai felhalmozódnak, ami végső soron a parenchyma kötőszövettel és cisztás képződményekkel való helyettesítéséhez vezet. Multicystosis esetén a vesemedence is módosul, néha teljesen hiányzik. Ez a rendellenesség nem örökletes, és a legtöbb esetben véletlenül észlelik. Multicystosis esetén a vese a hason keresztül tapintható, különösen a hypoplasia párhuzamos kialakulása esetén.
A betegség tünetei közé tartozik a tompa sajgó fájdalom a hát alsó részén. Lehetőség van a hőmérséklet subfebrilis értékekre történő emelésére,puffadás. A vizelet általános elemzése általában nem mutat eltérést a normál értékektől, de az ultrahangon a változások észrevehetők lesznek.
A policisztás betegség, a multicisztás betegséggel ellentétben, leggyakrabban genetikai úton terjed. Ezt a betegséget nagyon gyakran számos ciszta kíséri a májban, a hasnyálmirigyben vagy más szervekben. Policisztás vesebetegség gyanúja esetén a kivizsgálás nem csak a beteg, hanem minden közeli hozzátartozója számára is javasolt, különösen, ha a beteg terhes.
Súlyos esetekben a policisztás betegség a vese mindkét lebenyét érinti. A policisztás betegség tünetei nem sokban különböznek a multicisztás betegségtől. Rajtuk kívül a beteg állandó szomjúságtól, erőnléttől, fáradtságtól szenvedhet. A policisztás betegséget szinte mindig pyelonephritis kíséri, amely ha nem kezelik, sorvadáshoz és veseelégtelenséghez vezethet. A patológia megerősítésére a következő diagnosztikai módszereket alkalmazzák:
- ultrahang;
- leukociták szintjének meghatározása a vizeletben;
- számítógépes tomográfia;
- röntgenvizsgálat.
Policisztás vesebetegség esetén tüneti terápiát végeznek. Az általános ajánlások közé tartozik a túlzott és hosszan tartó testmozgás kizárása, a krónikus fertőzések (szuvasodás, SARS, mandulagyulladás, arcüreggyulladás stb.) megelőzése, a magas kalóriatartalmú, vitaminokban gazdag étrend betartása, fehérje- és sókorlátozással.
Diszplázia veszélye
Halálos patológia, amely ritkántranszplantáció nélkül is működik, a vesék fejletlensége a diszpláziás szövetkárosodás következtében. Diszplázia esetén a szerv mérete kisebb a szokásosnál. A vesék helytelen növekedése és kóros intrauterin kialakulása hátrányosan befolyásolja a parenchyma szerkezetét és a szerv működését a jövőben.
A diszplázia lehet törpe és kezdetleges is. Az első esetben a szerv kis méretére és az ureter hiányára utal. A kezdetleges diszplázia magában foglalja a vesék fejlődésének leállítását a terhesség első trimeszterében. A vese helyett a magzatnak kis mennyiségű kötőszövete van sapka formájában az ureteren. Egy ilyen patológiás újszülött halálra van ítélve.
A vesefejlődési rendellenességek prognózisa kedvező, ha a húgyúti rendszer működése normális marad. Ez alól kivételt képeznek a súlyos fejlődési rendellenességek és a kétoldali anomáliák, amelyek sürgős szervátültetést vagy állandó hemodialízis-eljárást igényelnek. A kiválasztórendszer fejlődésében fellépő eltérések megelőzése a terhesség alatt történik.
