A tüdő hemosiderózisa nagyon súlyos betegség. Akkor fordul elő, amikor a vörösvérsejtek tömegesen jutnak be az emberi tüdőszövetbe. Ugyanakkor a vasat tartalmazó hemosiderin pigment fejlődése hosszú ideig folytatódik.
Mi az a hemosiderosis?
Ez a betegség csak röntgenfelvétel alapján diagnosztizálható, azonban számos tünet van, amelyek alapján feltételezhető a jelenléte. A tüdő hemosiderózisának megkülönböztető jele az erős köhögés, a vér kiköhögéséig, a légszomj, a tüdővérzés. Láz és tachycardia léphet fel.
A tüdő röntgenfelvétele alapján az orvos végleges diagnózist állíthat fel. Más tanulmányokat is végeznek annak megerősítésére, hogy a páciens ebben a betegségben szenved. Ez a köpet vizsgálata, biokémiai vérvizsgálat, nehéz esetekben tüdőbiopszia.
A betegséget kortikoszteroidokkal és olyan gyógyszerekkel kezelik, amelyek specifikus tüneteket kezelnek.
A betegség megnyilvánulása
Az idiopátiás pulmonalis hemosiderosist Celen-Gellerstedt-szindrómának is nevezik. aztkóros probléma, amely egy speciális hemosiderin pigment lerakódásával nyilvánul meg az ember tüdejében. Ennek a pigmentnek az a fő jellemzője, hogy vas-oxidból áll. Felelős a vas tárolásáért a szervezetben. Különféle betegségek során felhalmozódik a szövetekben, ami egészségügyi problémákhoz vezet a beteg számára. Az emberi szervekben is felhalmozódhat.
A hemosziderin lényegében egy olyan forma, amely tartalék vasat tárol a szervezetben. Emiatt a szövetek markáns rozsdás árnyalatúak. Ha egy személynél idiopátiás pulmonalis hemosiderosis alakul ki, akár öt gramm vas is felhalmozódhat ennek a szervnek a szöveteiben.
A vas felhalmozódása önmagában nem feltétlenül befolyásolja a szerv fő elemeinek, jelen esetben a tüdőnek a működését. Ha azonban a pulmonalis hemosiderosist sclerosis kíséri, akkor elkerülhetetlenek a szervezet funkcionális rendellenességei.
A betegségre fogékony betegek kockázati csoportjába a kisgyermekek és a serdülők tartoznak. Leggyakrabban nő.
A betegség okai
A tüdő hemosiderózisa különböző okok miatt nyilvánulhat meg egy személyben. A leggyakoribb a tüdőkeringés ereinek falának veleszületett hibája. Emiatt a szervezetben a kapillárisok kimerülése és a véráramlás átmeneti leállása következik be. Ennek eredményeként a vörösvértestek izzadnak, és gyakori tüdőmikrovérzések lépnek fel a tüdőszövetekben.
Ennek a vasnak az eredményekénthemosiderinbe szabadul fel. Ezt viszont az alveoláris makrofágok veszik fel, és nagy feleslegben rakódnak le a hámban és az endothel sejtekben. Egy másik veleszületett rendellenesség szintén végzetes szerepet játszik. Két szerv, jelen esetben a hörgő artériák és a tüdő vénáinak nem megfelelő kapcsolata.
A betegség immunallergiás természete
A tüdő hemosiderosisának okai és morfogenezise immunallergiás is lehet. Ebben az esetben az immunkomplexek okozzák a tüdőkapillárisok falának fő károsodását. Normális működésük sérül, a vas a sérült ereken keresztül feleslegben kerül a tüdőbe, ennek következtében a szerv munkája súlyosan megzavarodik.
Ezenkívül a hemosziderin túlzott lerakódása a tüdőszövetekben hozzájárul a vörösvértestek gyors pusztulási folyamatához, amelyet a lépben fellépő hemoglobin felszabadulása kísér. Csakúgy, mint a vas magas szintű felszívódása a belekben, a magas vastartalmú gyógyszerek hosszú távú alkalmazása.
A kezdeti stádiumban a gyermekek tüdejének hemosiderózisa idiopátiás betegségként fordulhat elő, amely nem jár más problémákkal. Vagy Gainer-szindróma is kísérheti (abban az esetben, ha a szervezet túlságosan érzékeny a természetes tehéntejben található fehérjékre).
Ha a hemosiderosis ismétlődően előfordul, a tüdő mikrovérzése magas vérnyomáshoz vezethet, ami krónikus problémává válhat.
Ezt a betegséget is kísérhetiGoodpasture-szindróma. Ez a tüdő és a vesék alveolusainak elváltozása, amelyet hegesedés kísér. Ez a betegség általában a 20 és 30 év közötti férfiakat érinti. Van egy vélemény az örökletes természetéről.
Pangásos hemosiderosis
Az idiopátiás pulmonalis hemosiderózist gyermekeknél gyakran fertőző betegségek váltják ki. Ez lehet enyhe SARS vagy súlyosabb betegség - kanyaró, szamárköhögés vagy malária. Ez lehet a szervezet mérgezésének következménye is.
A pangásos hemosiderosis krónikus szívproblémák esetén alakul ki. Ez lehet mindenféle kardiológiai patológia - szívhibák, kardioszklerózis és egyéb betegségek.
Az ismétlődő és pangásos hemosiderosist gyakran az alacsony hőmérsékletnek való tartós kitettség, a súlyos fizikai vagy mentális stressz, valamint bizonyos gyógyszerek alkalmazása okozza.
Ha hemosiderosis a tüdő alveolusaiban fordul elő, akkor a mikrovérzések nyomai jól láthatóak a képeken, és a hemosziderin túlzott lerakódásának helyei csomóknak tűnnek, amelyek a tüdő közepétől a perifériáig helyezkednek el..
Tünetek
A hemosiderosis többféle formában is előfordulhat. Akut, szubakut és visszatérő. Ha ez a betegség gyermekeknél jelentkezik, akkor leggyakrabban még óvodáskorban is előfordul, három éves kortól kezdve. Vannak azonban olyan betegek, akiknél ezt a diagnózist az élet első heteiben diagnosztizálták.
A betegség tüdővérzésekkel ésvérzés, légszomj.
A szövődmények fellépése során egy személynél erős köhögés alakul ki rozsdás köpettel, súlyos esetekben vérzés lép fel. A kisgyermekek vért hányhatnak.
A vizsgálat során az orvosok odafigyelnek a zihálásra, tachycardiára, lázra, gyakran panaszkodik a beteg mellkasi és hasi, valamint ízületi fájdalomra. Előfordulhat továbbá a máj kóros megnagyobbodása és a súly hirtelen csökkenése is.
Ha a hemoptysis hosszú ideig tart, a betegnél vérszegénység, gyengeség és szédülés alakul ki. A bőr sápadt lesz, a szem körül jellegzetes sárgaság jelenik meg. Ugyanakkor az ember gyorsan elfárad, és folyamatosan fülzúgást hall. A betegség súlyos időszaka több órától 10-15 napig tarthat. Ezért itt nélkülözhetetlen az orvosi ellátás.
Az állapot romlása során a köhögés és a légszomj mérséklődhet, de ez nem lehet túl biztató, azonnal orvoshoz kell fordulni. A remisszió alatt előfordulhat, hogy egyáltalán nincsenek panaszok, és az ember teljes értékű munkával élhet.
A betegség minden egyes súlyosbodásával a remisszió ideje csökken, de a krízisek súlyossága hosszú időn keresztül arányosan nő. A vérszegénység egyik következménye a szervezet általános kimerültsége. Ritka esetekben akár a beteg halála is lehetséges – ilyen szomorú kimenetel fordulhat elő akut tüdővérzés és súlyos légzési elégtelenség miatt.
A hemosiderosis diagnózisa
A tüdő hemosiderózisának pontos diagnosztizálásához több szakember szakvéleményére van szükség. Először is, ez egy pulmonológus, egy hematológus. Szükség lesz a betegség klinikai megnyilvánulásainak tanulmányozására is. Nem nélkülözheti a röntgenvizsgálatot, a köpetelemzést, a vérvizsgálatot (mind az általános, mind a biokémiai elemzést), valamint a tüdőbiopsziát.
A betegség diagnosztizálása rendkívül nehéz. Gyakran hónapokba, sőt évekbe is telhet, mire a szakemberek pontosan tudják megállapítani a diagnózist. Néha csak posztumusz fogalmazzák meg. A helyzet az, hogy az első jelek nem specifikusak, hasonlóak sok más betegséghez, és sokan egyszerűen nem tulajdonítanak nekik jelentőséget. Általában ez csak légúti betegség köhögéssel és vérszegénységgel.
Akut szakaszok
Ha az orvosok idiopátiás pulmonalis hemosiderosist diagnosztizálnak, kezelésre van szükség. A szervezet maga nem tud megbirkózni ezzel a problémával. Akut formákban a betegséget nedves rales és szívdobogás kíséri. Ugyanakkor csökken a vörösvértestek szintje a vérben, emelkedik a bilirubinszint, minimális a szérum vas szintje a vérben.
Válság idején leukocitózis lép fel, az ESR szint emelkedik, ami legtöbbször a gyulladásos folyamatok lefolyását jelzi. A betegség kialakulásának későbbi szakaszaiban policitémia jelenik meg. Ez egy jóindulatú daganatos folyamat, amelyet a csontvelősejtek hiperpláziája kísér.
Röntgenvizsgálatok
A röntgen tanulmányozása soránképeket a betegség korai szakaszában a tüdőmezők átlátszóságának csökkenése jellemzi. Ugyanakkor a harmadik és negyedik szakaszban intenzív eszméletvesztés és jellegzetes hegekkel járó kötőszöveti gócok figyelhetők meg.
Gyakran új fókuszárnyék jelennek meg, míg a régiek eltűnnek. A spirográfián a légzési elégtelenség észrevehető, az elektrokardiogramon - myocardiostrophia. A tüdőbiopszia segít a végleges diagnózis felállításában.
Hemosiderosis kezelése
A betegség sikeres kezelése csak hosszú kortikoszteroid-kúrával lehetséges. Például a "prednizolon" segít a tüdő hemosiderózisának gyógyításában. A gyógyszer minimálisra csökkenti az érpermeabilitást és gátolja az autoimmun reakciók kialakulását.
Ha a konzervatív kezelési módszereket hatástalannak ismerik el, akkor sebészeti módszereket alkalmaznak. A lép teljesen vagy részben eltávolítható, ami jelentősen csökkentheti a remisszió kockázatát. A krízisek valószínűsége is csökken, és a páciens várható élettartama egy ilyen műtét után 7-10 évvel nő.
Kábítószerek a betegség kialakulásának akut periódusában
Figyelemre méltó, hogy akut időszakban és megelőzés céljából hasonló gyógyszereket írnak fel. A "tüdő hemoziderózisának" diagnosztizálásával a kezelést hatékonyan végzik citosztatikumok és plazmaferézis kombinációjával. Ez csökkenti az új autoantitestek termelődését, és segít a szervezetnek megbirkózni a régiekkel.
Szintén hatékony módszer a vas kiürítése a vizeletből, erre a Desferal infúziókat alkalmazzák. A kezelés sorántüneteket, hörgőtágítókat, véralvadásgátlókat használnak.
Hosszú távú remissziót érhetnek el az orvosok, ha pácienseik szigorú diétát követnek, amelyből minden tehéntej alapú terméket kizárnak. Ha a betegség krónikus stádiumba áramlott, lehetőség van nitrátok felírására. Ez különösen a krónikus szívproblémákkal jár együtt.
A hemosiderosis típusai
Az orvosok ennek a betegségnek több fajtáját különböztetik meg. Különösen a tüdő hemosiderózisát jellemzik (makropreparáció "A tüdő barna indurációja"). Ebben az esetben a tüdő mérete megnő, rendkívül sűrű textúrájú. A sötétvörös szín mellett a barnához közeli fehéres rétegek és barnás zárványok is észrevehetők a metszetben.
A tüdő hemosiderózisa is előfordulhat (111. számú mikropreparáció). Ebben az esetben a sejteken belül és kívül barna pigmentek láthatók, amelyek a laboratóriumi Perls reakció során kékre vagy zöldesre válnak. A hörgők között és az alveolusok üregeiben fordulnak elő.
Ugyanakkor az emberi tüdő erei rendkívül kitágultak és telivérűek. A betegséget az alveolusok közötti septumban bőséges vérzések kísérik. Ugyanakkor kötőszöveti rétegek találhatók bennük.
