A cholangiocarcinoma a világ orvosi közösségének statisztikái szerint az összes ráktípus körülbelül 2%-át, valamint a máj- és epeúti daganatok teljes számának 10%-át teszi ki. Ugyanakkor az ilyen típusú daganatok diagnózisa nagyon alacsony: mindössze 1,5-2%. Klatskin daganatát Gerald Klatskin patológusról, amerikai orvosról nevezték el. 1965-ben, amikor a Yale Egyetemen dolgozott, a betegség 13 esete alapján leírta a betegség összes jellemzőjét.
Cholangiocarcinoma vagy máj- és epeutakrák
A Klatskin-daganat meglehetősen veszélyes betegség. Ezt a daganatot a lassú növekedés és a metasztázisok késői fejlődése jellemzi. Az idő előtti diagnózis és a műtéti eltávolítás képtelensége miatt a betegség magas halálozási arányt mutat. A diagnózis a legtöbb esetben a formációk fejlődésének utolsó szakaszában történik, ami kizárja a sebészeti beavatkozást. A metasztázisok kialakulása közvetlenül érinti a májat,a máj kapui, a regionális nyirokcsomók, valamint a hasüreg. A daganat növekedése a máj epitélium sejtjeiből történik. A betegség elsősorban 50 év után alakul ki, de évről évre csökken a betegek életkora. A férfiak valamivel jobban érintettek, mint a nők.
A daganat valószínű okai
A máj cholangiocarcinoma okai nem pontosan ismertek. A tudósok azonban felfedezték azokat a tényezőket, amelyek hatása növeli a neoplazma kialakulásának kockázatát. Azoknál a betegeknél, akiknek kórtörténetében primer szklerotizáló cholangitis szerepel, 100 esetből 40 esetben alakulhat ki Klatskin-kór.
Tumor 100 esetből 25-ben fordul elő örökletes betegségek, például a Caroli-kór miatt. Az intrahepatikus paraziták okozta gyulladásos reakció daganatot válthat ki.
Rossz szokások, amelyek befolyásolják a máj egészségét: dohányzás, alkoholfüggőség, alultápláltság, ami elhízáshoz vezet – a betegség progressziójának vitathatatlan tényezői. A cholelithiasis jelenléte növeli a daganat valószínűségét. Veszélyben vannak azok az emberek, akik tartósan érintkeznek méreganyagokkal és káros anyagokkal. A vírusfertőzések, elsősorban a hepatitis, hozzájárulnak a rákos megbetegedések kialakulásához.
A kolangiokarcinóma tünetei
Mivel a májrákot nehéz diagnosztizálni, hallgatnia kell a szervezetére a Klatskin-kór korai felismerése érdekében.
Tumor lehetolyan tünetek jellemzik, mint:
- a betegség fő tünete az obstruktív sárgaság;
- állandó viszketésérzés;
- rajzi fájdalom a jobb felső hasban;
- étvágytalanság, ami drámai fogyást eredményez;
- tumorképződményekre jellemző fizikai kimerültség;
- láz is előfordul Klatskin daganattal;
- a vizelet és a széklet színének megváltozása (a vizelet elsötétül, a széklet világosabb lesz).
A tünetek váratlanul jelentkeznek, és előrehaladnak. Az obstruktív sárgaság 100 esetből 90-ben fordul elő, és olyan betegségek egyik gyakori tünete, mint a Klatskin-daganat. A betegek véleménye néha eltérő. Egyes betegek viszketést, fájdalmat és hirtelen fogyást észlelnek. Az ilyen megnyilvánulások a rosszindulatú daganatok késői szakaszának köszönhetőek. Mások azonban alig vagy egyáltalán nem éreznek változást egészségi állapotukban, vagy tüneteiket más betegségeknek tulajdonítják.
Klatskin-daganat diagnózisa
A diagnózis felállításához számos klinikai vizsgálatot végeznek, amelyek pontosan jelezhetik a Klatskin-kór jelenlétét. A daganat jól látható az ultrahangos készüléken végzett szűrés során. Ez egy meglehetősen gazdaságos, ártalmatlan és könnyen hozzáférhető módszer. A spirális komputertomográfia segítségével könnyen kimutathatóak az epehólyag rendellenességei, láthatóak a máj és a nyirokcsomók károsodása. Az MRI (mágneses rezonancia képalkotás) alkalmazása kontrasztfolyadék májba juttatásával lehetővé teszi a májszövetek és a májszövetek állapotának pontos meghatározását.az epeutak szűkületének mértéke a Klatskin-daganat diagnózisában. A képen a máj és az epeutak minden része látható.
A röntgen- és röntgenvizsgálat az epeúti problémákat mutatja. A diagnosztikai folyamat során kontrasztanyagot fecskendeznek be, amely lehetővé teszi az epe kiáramlását. A biokémiai vérvizsgálatok segítenek meghatározni az enzimek és a bilirubin szintjét. Az onkológiai testek kimutatására szolgáló vizsgálatok is előírhatók: CA 199, CA 125.
A daganatos folyamatok gyakran elérik a májartériát és a portális vénát, amelyek vérrel látják el a májat. A műtét előtt nagyon fontos meghatározni a neoplazma stádiumát annak tisztázása érdekében, hogy a betegség átterjedt-e az erekre. Egyes esetekben nehéz egy ilyen diagnózis felállítása, majd a műtét során dől el a reszekció mértéke.
A daganatok kezelésének módszerei
Ha nem kezelik, a legtöbb beteg átlagos várható élettartama 6 hónap a pontos diagnózis után. A Klatskin-kór korai szakaszában ritkán észlelhető. A daganat az utolsó stádiumban meglehetősen hatástalanul kezelhető.
A műtét a daganatok kezelésének egyik fő módja. De a késői diagnózis miatt a műtét túlélési aránya alacsony (átlagosan 20%). A pozitív hatás elérése érdekében az epeutak sérült részének teljes eltávolítását alkalmazzák, az eltávolítással együtta máj egyik lebenyét, az erek fertőzésének elkerülése érdekében.
Műtét több esetben lehetséges:
- a képződés nem befolyásolta a máj keringési rendszerét; ebben az esetben lehetőség van a sérült máj egy részének vagy teljes lebenyének eltávolítására;
- A képződés nem érintette a máj egyik vagy mindkét lebenyének epevezetékét.
Egy betegség akkor tekinthető műtétképtelennek, ha a daganat behatol a máj véredényeibe vagy mindkét lebenyének cholereticus csatornáiba.
Palliatív ellátás
Nem operálható esetekben vagy kiegészítő terápiaként palliatív ellátást alkalmaznak.
Az ilyen módszerek közé tartozik:
- epeelvezetés;
- kemoterápia;
- sugárterápia;
- bypass;
- fotodinamikus terápia;
- Besugárzás erősen fókuszált ultrahangsugarakkal.
Több kezelés kombinálásával a korai diagnózissal a várható élettartam 10 hónapról 5 évre növelhető.
A kezelés utáni prognózis
Mivel a májban a daganatképződési folyamatok meglehetősen lassúak, a várható élettartam másfél és öt év közötti. A sérült területek teljes eltávolítása lehetővé teszi a várható élettartam növelését a Klatskin-kór pontos és időben történő diagnosztizálásával.
A májban talált daganat rossz prognózisú. Ez az egyik legrosszabb mutató a betegeknélinoperábilis képződmények metasztázisokkal. Az ilyen betegek csak az epeúti elvezetésére hagyatkozhatnak. Ha Klatskin daganatot diagnosztizálnak a májban, a beteg várható élettartama néha nem haladja meg a több hetet.
A halál oka furcsa módon nem az áttétek, hanem az ezzel járó szövődmények. Ezek a következők:
- májcirrózis, amelyet az epe nem megfelelő áramlása okoz;
- tályogképződéshez vezető fertőzések;
- a test általános sorvadása és az immunitás elégtelensége;
- gennyes-gyulladásos folyamatok.
Megelőző intézkedések
A máj- és epeutak daganatos megbetegedésének megelőzése érdekében be kell tartani a megfelelő táplálkozást, nem szabad visszaélni az alkohollal és meg kell akadályozni a parazitákkal való fertőzést.
Ha a kórelőzményben kockázati tényezőként pozícionált betegségek szerepelnek, akkor időben történő kezelést és szisztematikus vizsgálatot kell végezni az epeképző szervek működésében fellépő rendellenességek korai felismerése érdekében. Ezenkívül ki kell zárni a káros anyagoknak való kitettséget, például a munkahelyen.
Befejezésül
A modern diagnosztikai berendezések képesek kimutatni a daganatos folyamatokat a májban és az epeutakban, valamint meghatározni a műtéti beavatkozás bonyolultsági fokát. A probléma gyors megoldására szolgáló új módszerek, a transzplantáció és a további terápiás intézkedések alkalmazása a betegek minőségének és várható élettartamának növekedéséhez vezet.
