A bullous pemphigoid egy viszonylag gyakori bőrbetegség, amely megjelenésében a pemphigusra hasonlít. A betegség krónikus formában halad, és időben történő diagnózis és kezelés hiányában kellemetlen következményekhez vezethet. Tehát mi okozza egy ilyen betegség kialakulását? Milyen tünetek jelentkeznek? Milyen kezeléseket kínál a modern orvostudomány? Az ezekre a kérdésekre adott válaszok sok olvasót érdekelnek.
Mi az a betegség?
A bullosus pemphigoidot a modern orvoslásban számos néven ismerik – ez a Lever-kór, és az időskori pemphigus és az időskori dermatitis herpetiformis. Ez egy krónikus autoimmun betegség, amely a bőrön nagy hólyagos kiütések megjelenésével jár (a külső tünetek néha az igazi pemphigusra hasonlítanak).
Érdemes megjegyezni, hogy az ezzel a diagnózissal rendelkező betegek túlnyomó többsége 65 éves vagy idősebb. Természetesen az orvostudomány is ismer kivételeket, mivel a betegség néha gyermekeknél és középkorú betegeknél fordul elő. betegségezt jóindulatú lefolyás jellemzi, de néha szövődményekhez vezethet. A klinikai képben a relatív jólét időszakai váltakoznak az exacerbációkkal. Természetesen sok ember számára érdekes a kérdés, hogy mi számít bullous pemphigoidnak. A betegség tünetei és kezelése, előfordulásának okai – ezt az információt figyelmesebben olvassa el.
Néhány kapcsolódó betegség
Érdemes megjegyezni, hogy a bullous pemphigoid az úgynevezett hólyagos dermatózisok csoportjába tartozik. Ezek a betegségek különböznek a valódi pemphigustól, mivel nem kísérik őket acantholysis. A bőrelváltozások csoportja számos más betegséget is magában foglal, amelyek klinikai képe meglehetősen hasonló:
- Jóindulatú, nem akantolitikus pemphigus, amelyben a betegség kizárólag a száj nyálkahártyáját érinti, anélkül, hogy más területeken kiütést okozna. A betegséget jóindulatú lefolyás is jellemzi. Egyébként 1959-ben írták le először.
- A hegesedés a pemphigoid egy meglehetősen veszélyes betegség, amely a szem nyálkahártyáját és a kötőhártyát érinti, és annak sorvadását okozza. Kiütések a testen lehetségesek, de viszonylag ritkák. A fő kockázati csoport az 50 éves nők, bár néha a betegséget a férfi betegek körében is feljegyezték.
A bullosus pemphigoid okai és patogenezise
Sajnos ennek a betegségnek a mechanizmusa még nem teljesen ismert. Ennek ellenére a tudósoknak sikerült kideríteniük, hogy a betegség autoimmun jellegű. Ilyen vagy olyan okok miatt előfordulnak hibákimmunrendszert, aminek eredményeként a termelődő antitestek nemcsak az idegen, hanem a szervezet saját sejtjeit is megtámadják.
Erre az elméletre bizonyítékok állnak rendelkezésre. A páciens vérszérumában, valamint a hólyagokból vett folyadékban végzett vizsgálatok során olyan specifikus antitesteket találtak, amelyek károsítják a bőr és a nyálkahártyák szöveteinek alapmembránját. Azt is sikerült megállapítani, hogy minél aktívabban fejlődik ki a betegség, annál magasabb ezeknek az antitesteknek a titere.
Úgy tartják, hogy az autoimmun betegségek genetikailag meghatározottak. Szükség van azonban egy olyan tényezőre, amely képes aktiválni a betegséget. Ez lehet:
- egyes betegségek elleni védőoltás;
- sérülés vagy súlyos bőrirritáció;
- ibolyántúli sugárzásnak való kitettség (hosszú napozás, szoláriummal való visszaélés stb.);
- termikus bőrégés;
- egyes gyógyszerek, például a furoszemid, a kaptopril, a fenacetin, az amoxicillin és néhány más gyakori használata;
- néha a betegség aktiválódik, miután a beteg sugárterápián esik át;
- vesetranszplantációs kilökődés, ismételt szervátültetések.
Bullózus pemphigoid: fotók és tünetek
Természetesen mindenekelőtt fontos a tünetek megismerése, mert minél hamarabb figyel a beteg a rendellenességek jelenlétére és fordul orvoshoz, annál könnyebb lesz a kezelés folyamata. A feszült hólyagos kiütések kialakulása a bőrön a fő tünet, amely a bulloust kíséripemphigoid (a képen látható, hogy néz ki a kiütés). Leggyakrabban a végtagok és a törzs bőre érintett. Kiütések előfordulhatnak a nagy természetes redők környékén, az arc és a fej bőrén, de ez ritkábban.
A kiütések fő elemei hólyagok és hólyagok szűk gumiabroncsokkal. A belsejében folyadék található, általában átlátszó, de néha vérszennyeződések is láthatók. A hólyagok körüli bőr gyakran kipirosodik.
A formációk "élete" több nap. Ezt követően spontán kinyílnak. A kiütés helyén eróziós területek és apró sebek képződnek. A felszínen gyakorlatilag nem képződnek kéregek, mivel az eróziós területek gyorsan hámképződnek.
A betegség kialakulásának első szakaszai a betegek 20%-ánál a szájüreg nyálkahártyáján lévő buborékok megjelenésével kezdődnek, és csak ezután jut át a bőrre a kiütés. A hólyagok az orr, a garat, a nemi szervek és a szem nyálkahártyáján rendkívül ritkán jelennek meg.
A betegek viszketésre, a hólyagok felnyitása után és némi fájdalomra panaszkodnak. A hőmérséklet emelkedése lehetséges, bár ez ritka. Az idős betegek, akiknek szervezete kimerült a gyakori visszaesések miatt, szintén csökkent étvágyat, súlycsökkenést és progresszív gyengeséget tapasztalnak.
Szisztogenezis, hisztopatológia és patomorfológia
A bullous pemphigoid patológiája meglehetősen érdekes. Először is számos vakuólum képződik a bazális sejtek citoplazmatikus folyamatai között. Fokozatosan ezek a képződmények összeolvadnak egymással, és nagyobbakká válnakszerkezetek. Ezzel együtt a dermisz szöveteinek éles duzzanata.
A hólyagfedél egy epidermális szövet. Sejtjei megnyúltak, de a közöttük lévő hidak nem sérülnek. A betegség előrehaladtával az epidermisz sejtjei fokozatosan elhalnak. Ezzel egyidejűleg új epidermális szövetek mozognak felfelé a buborék széleitől, befogják annak alját - így a hólyag az epidermisz belsejében, néha pedig a szubsztrátumban mozog.
A húgyhólyagban van egy folyadék, amely neutrofilekkel keveredett limfocitákat tartalmaz. Vannak fibrinszálak, fehérjemolekulák és néhány más vegyület.
Ha figyelembe vesszük a bullosus pemphigoid hisztogenezisét, akkor először is érdemes megjegyezni, hogy a betegség autoimmun eredetű. A szövetek elektronmikroszkópos vizsgálatakor látható, hogy az immunválasz során felszabaduló ún. BPAg1 antigének a bazális rétegben, mégpedig a keratinocita hemidesmoszómák kapcsolódási helyein helyezkednek el. Egy másik antigén, a BPAg2 szintén a hemidezmoszóma régióban található. Feltételezések szerint a XII. típusú kollagén alkotja.
Szintén a kutatás során azt találták, hogy ebben a betegségben a makrofágok és eozinofilek először az alapmembránon halmozódnak fel, majd ezen keresztül vándorolnak, és elkezdenek felhalmozódni a hólyag belsejében és a bazális sejtek között. Jelentős hízósejt-degranuláció is előfordul.
Szövettanilag a betegségben az epidermisz leválása következik be a dermiszről, amely között subepidermális buborék képződik. Erek a bőrbena szövetek is kitágulnak, belső rétegeik (endotélium) duzzanata figyelhető meg.
Modern diagnosztikai módszerek
Általában nem okoz nehézséget egy ilyen betegség, mint például a bullosus pemphigoid diagnosztizálása: itt a tünetek nagyon jellegzetesek, ezért az orvos már a szokásos vizsgálat során gyaníthatja a betegséget. Feszült hólyagok képződnek a páciens bőrén, és az eróziós hámképződés gyorsan lezajlik.
Epidermisz peeling teszt negatív. Ezenkívül a hólyagok belső tartalmát további szövettani vizsgálattal veszik. A laboratóriumi vizsgálatok során a folyadékban vakuolák, hisztiocitás elemek, eozinofilek és limfociták mutathatók ki.
Másrészt a differenciáldiagnózis néha nehéz, mivel a klinikai kép kissé hasonlít más bőrbetegségekre, beleértve az erythema multiforme exudative-t, a pemphigus verát és a Dühring-féle herpetiformist.
Melyik kezelés tekinthető hatékonynak?
Mi a teendő, ha bullosus pemphigoidja van? A kezelés ebben az esetben komplexet igényel. Ezenkívül az egészségjavító intézkedések és gyógyszerek kiválasztása számos tényezőtől függ, beleértve a betegség súlyosságát, a beteg életkorát és általános egészségi állapotát, valamint az egyidejű patológiák jelenlétét. A kezelési rendet minden esetben csak a kezelőorvos állíthatja össze.
A terápia alapja a glükokortikoszteroidokat tartalmazó szteroid gyulladáscsökkentő szerek. Leggyakrabban a prednizolont használják erre a célra. A gyógyszert befecskendezikintravénásan, és az adag fokozatosan csökken a tünetek megszűnésével.
A citosztatikumok és az immunszuppresszánsok is jó hatást fejtenek ki, amelyek segítenek normalizálni az immunrendszer működését. Elég gyakran a betegeknek olyan gyógyszereket írnak fel, mint a ciklosporin A, ciklofoszfamid, azatioprin.
Természetesen a bőrkiütések, eróziók és sebek kezelése is fontos szempont. A bőrödet tisztán kell tartani. A betegeket anilin festékekkel (például Furkotsin) tartalmazó oldatokkal írják fel, amelyek antiszeptikumként hatnak, szárítva a bőrt. Súlyosabb esetekben szteroidos kenőcsökre is szükség van.
Kezelés népi gyógymódokkal
A bullous pemphigoid vagy a Lever-kór olyan patológia, amely hozzáértő, szakképzett kezelést igényel. Különféle házi készítésű gyógyszerek alkalmazása lehetséges, de csak szakember engedélyével. Mielőtt bármilyen gyógymódot használna, feltétlenül konzultáljon orvosával. A népi gyógyászatban sokféle gyógyszert használnak.
- Úgy vélik, hogy az Eleutherococcus tinktúra pozitívan befolyásolja a beteg egészségét. Naponta kétszer vegye be, 30 cseppenként.
- A kiütések külső kezelésére aloe levéllevet használnak, amely segít enyhíteni a viszketést és a fájdalmat, megakadályozza a gyulladásos folyamatok kialakulását és felgyorsítja a regenerációs folyamatokat. Nedvesítse meg a kötést gyümölcslével, majd vigye fel a bőr sérült területére, és rögzítse kötéssel. A maximális hatás érdekében lefedhetitömörítse műanyag fóliával.
- Ugyanerre a célra a csalánlevél friss leve vagy főzete használható. A tömörítés a fent leírtak szerint történik.
- Bullózus pemphigoid, pontosabban tünetei speciális gyógynövényfőzet segítségével enyhíthetők. Elkészítéséhez vegyen be egyenlő mennyiségű (50 g) eukaliptuszlevelet, kígyózó rizómákat, a japán Sophora termését, nyírbimbót, cickafarkfüvet, pásztortáskát és csalánt. Két evőkanál elkészített gyógynövénykeveréket este öntsön egy pohár forrásban lévő vízzel, és hagyja egy éjszakán át. Reggel az infúziót szűrni kell, és három részre kell osztani – a nap folyamán kell bevenni.
Meg kell érteni, hogy a gyógynövénykészítmények minden egyes betegnél eltérően hatnak. Még ha a gyógymódnak pozitív hatása is van, semmi esetre sem szabad megtagadnia a gyógyszeres terápiát.
Prognózis a betegek számára
A pemphigoid egy jóindulatú bőrbetegség, ezért a legtöbb esetben nem halad túl keményen. Ezenkívül egy nagyváros szinte bármely kórházában a betegséget sikeresen kezelik ilyen összetett néven - bullous pemphigoid. Orenburgban, Moszkvában és bármely más városban biztosan talál egy jó szakembert. Csak a terápia költsége függ a lakóhelytől, mivel bizonyos gyógyszerek árai a gyógyszertárakban eltérőek.
A megfelelő kezeléssel stabil remisszió érhető el. Időről időre egyes betegeknél visszaesnek, ami persze kellemetlen, de egybennem végzetes. Másrészt terápia hiányában a kiütések kialakulásának helyei a fertőzés kapujává válhatnak, ami ennek megfelelően masszívabb gyulladásos folyamattal, a sebek beszúrásával, valamint a kórokozó baktériumok behatolásával a bőr mélyebb rétegeibe zárul. a bőr.
Vannak megelőző intézkedések?
Sajnos nincs specifikus gyógymód az olyan betegség megelőzésére, mint a Lever-féle bullous pemphigoid. Természetesen rendkívül fontos az időben segítséget kérni, és mivel a betegség krónikus, még a viszonylagos jólét időszakában is gondosan figyelemmel kell kísérni az egészségi állapotot.
Ne felejtse el, hogy a betegséget az orvostudományban az onkológia lehetséges markereként tekintik. Ezért egy betegség jelenlétében a betegnek szükségszerűen átfogó vizsgálatot kell végeznie az onkológiai diagnózis megerősítése vagy kizárása érdekében. Ne feledje, hogy minden betegség sokkal könnyebben kezelhető, ha a terápiát korai stádiumban kezdi.
