A veleszületett szifilisz olyan betegség, amely a méhlepényen keresztül, az anyai vér útján terjed a születendő gyermekre. Ennek a patológiának két formája van: korai és késői szifilisz.
A korai forma azokat a patológiákat foglalja magában, amelyeket a magzatban, a csecsemőben és a kora gyermekkorban észlelnek.
Késői veleszületett szifilisz rendszerint 14-16 év után derül ki, de addig a betegség nem jelentkezik. Néha előfordul, hogy korábban, körülbelül 6-7 éves korban felmerül a szifilisz gyanúja. Ez azonban ritkán fordul elő.
A patológia okai
A veleszületett szifilisz (sajnos a tünetek nem tükröződnek a fotón) akkor alakul ki, amikor a köldökereken keresztül bejut a magzatba a treponema pallidum nevű mikroorganizmus, amely a szifiliszben szenvedő anyától a nyirokréseken keresztül is eljuthat oda.
A meg nem született baba megfertőződhet, ha az anya a terhesség előtt megfertőződött, és ez a terhesség bármely szakaszában megtörténhet. A magzat szerveinek kóros működési zavarait körülbelül 5-6 hónapos korban észlelik. Más szóval, közbenformáció.
Pathogenesis
Egyes tudósok szerint egy ilyen fertőzés jelentős hatással lehet az anyasejtek kromoszóma-apparátusára. Általában különböznek:
- szifiliszes gametopathiák, amelyek degeneratív elváltozások, amelyek a csírasejtekben jóval a tojás megtermékenyülése előtt történtek;
- blasztopátiák, amelyek az embrió elváltozásai a blasztogenezis során;
- szifilitikus embriopátiák, amelyek kóros elváltozások a magzat testében a fejlődés 4-22. hetében.
A magzatnak számos testi fejlődési rendellenessége, valamint neurológiai diszfunkciója és értelmi fogyatékossága van. A veleszületett szifiliszben előforduló mentális rendellenességek meglehetősen gyakoriak.
A születendő gyermek méhlepényen keresztüli fertőzése akkor fordulhat elő, ha az anya a fogantatás előtt, majd később, fejlődésének különböző szakaszaiban fertőződik meg. A sápadt treponema, a szifilisz kórokozója a köldökereken keresztül jut be a magzatba. Ebben az esetben a terhesség korai szakaszában ajánlatos aktív antiszifilitikus kezelést végezni, amely garantálja az egészséges baba születését.
Mivel a másodlagos szifilisz általában a spirocheemia jelenségével együtt fordul elő, nagy a kockázata a patológiák kialakulásának a hasonló szifiliszben szenvedő nők gyermekeiben. Ezenkívül a fertőzés utódokra való átadása leggyakrabban az anya fertőzését követő első években fordul elő. Később ez a képesség fokozatosan csökken.
Úgy tartják, hogy beteg gyermekek születése szenvedő anyátólveleszületett szifilisz a második vagy akár a harmadik generációban. Az ilyen esetek azonban rendkívül ritkák. Az ilyen terhesség kimenetele változó:
- késői vetélésbe kerülhet;
- koraszülés;
- valamint olyan gyermekek születése, akiknél a betegség korai vagy késői megnyilvánulása vagy látens fertőzése van.
A szifilisz egy bizonyos formájában szenvedő nőknél változatos terhességi kimenetel jellemző, és ez bármikor megtörténhet, a magzat fertőzöttségének mértéke és magának a fertőzésnek az aktivitása miatt. A tudósok még nem bizonyították annak valószínűségét, hogy a gyermeket a betegség spermiumokon keresztül történő átvitelével megfertőzik. A kutatás azonban rendszeresen folyik.
Melyek a veleszületett szifilisz megbízható jelei?
A veleszületett fertőzés tünetei
Attól függően, hogy az egyes esetekben milyen klinikai tünetek jelentkeznek, a manifesztáció jellemzői és a veleszületett szifilisz felismerésének időpontja, a betegséget általában a következő kategóriákra osztják:
- Mazati szifilisz.
- Korai veleszületett szifilisz – születéstől 5 éves korig.
- Latens veleszületett formák különböző korcsoportokban.
- Késői veleszületett szifilisz – 5 évesnél idősebb gyermekeknél.
Vizsgáljuk meg ezeket a kategóriákat részletesebben. Először is írjuk le a betegség korai formáját.
Korai veleszületett szifilisz
Ez a fajta betegség a következő rendellenességek ésbabaszövet károsodása:
- bőrelváltozás;
- nyálkahártya;
- zsigeri szifilisz;
- szifilitikus laryngitis;
- szifilitikus szembetegség;
- szifilitikus osteochondropathia;
- szifilitikus pharyngitis;
- szifilitikus tüdőgyulladás;
- szifilitikus nátha.
A lappangó szifilisz klinikai megnyilvánulások nélküli veleszületett fertőzés. Azonban a szerológiai teszt és a negatív agy-gerincvelői folyadék teszt pozitív eredményt ad gyermekeknél.
A veleszületett szifilisz, nem meghatározott, bakteriológiai vagy szövettani bizonyíték nélküli fertőzés gyermekeknél. Más szóval, a diagnózis felállítható abban az esetben, ha a gyermek testének vizsgálata teljesen hiányzik, vagy ha a diagnózis klinikai képe nem teszi lehetővé a patológia specifitásának mértékének pontos meghatározását.
A méhlepény szifilisz
A méhlepény szifiliszfertőzése a szöveteinek növekedése, hipertrófiája. Vizuálisan petyhüdtnek, törékenynek, könnyen szakadónak, nehéznek tűnik. A placenta tömege ebben az esetben a magzat tömegének körülbelül ¼-e. A statisztikák szerint az esetek felében az ilyen méhlepény kimutatása veleszületett szifiliszhez kapcsolódik. A "placenta szifilisz" diagnózisának megerősítése érdekében szövettani vizsgálatot kell végezni. Szifilitikus elváltozás esetén a méhlepényben ödéma képződik, granulációs sejtek nőnek, a bolyhok és az erek károsodnak. Ugyanakkor felfedezika betegség kórokozói - fakó treponema.
A magzati szifilisz fő tünete a mikroorganizmusok jelenléte a köldökzsinórban, ahol nagy számban találhatók meg.
Vegye figyelembe a veleszületett szifilisz megnyilvánulásait a magzatban.
Mazati szifilisz
A méhlepényben kialakuló szifilitikus fertőzés következtében a magzat táplálékellátása és a szükséges anyagcsere megzavarodik, ami után méhen belüli elhalálozás és vetélés következhet be. A terhesség első hónapjaiban előfordulhat, hogy a magzatban a sápadt treponema nem észlelhető, mivel csak a placenta keringésének kialakulásával hatol be a testébe.
A terhesség 4. hónapjától kezdődően a magzat ilyen betegségre jellemző jeleket mutat:
- a magzat alulsúlyos;
- maceráció jeleit mutatja;
- specifikus rendellenességek derülnek ki a szervek fejlődésében, amelyek diffúz infiltrációban, a kötőszövet hypoplasiájában, az erek elváltozásában nyilvánulnak meg;
- a szifilisz kórokozója a belső szervek szöveteiben található.
Tüdősérülés
Gyermekeknél a veleszületett szifilisz jellegzetes tünete lehet a tüdőkárosodás, az interalveoláris septa fokális vagy diffúz specifikus infiltrációja, valamint az alveoláris hám hiperplázia, amely az alveolusokat zsírtartalommal tölti fel. A tüdőszövet levegőtlenné és szürkésfehér színűvé válik.
Májkárosodás ebben a betegségben
Máj, ha fertőzöttszifilisz növekszik, megvastagodik, felülete sima lesz. Kissejtes infiltrációt és kis sárga nekrózis gócokat is találnak, és gyakran előfordul ennek a szervnek a sorvadása. Vágáskor a májszövet sárgásbarnának tűnik, a szklerotikus elváltozások súlyosságát mutatja. A veleszületett szifilisz tüneteit nehéz figyelmen kívül hagyni.
Más szervek sérülése
A lép is megvastagodik és megnövekszik. Ami a magzat veséit illeti, leggyakrabban azok kérgi rétege érintett. Fejletlen glomerulusok és tubulusok, cisztaképződés, diffúz kissejtes infiltráció gócai vannak. A gyomor és a belek nyálkahártyájában lapos infiltrátumok és fekélyek figyelhetők meg.
A szív ritkán érintett a veleszületett szifiliszben. Általában kissejtes infiltrációs gócokat és sejtek duzzadását észlelik a főerek körül, valamint nekrózisos területeket.
A mellékvesék, a hasnyálmirigy, az ivarmirigyek gyakran érintettek lehetnek a kóros folyamatban.
A központi idegrendszer gyulladásos rendellenességeit észlelik, amelyek produktív leptomeningitisben, vascularis sclerosissal vagy meningoencephalitissel és szemcsés ependymatitisszel nyilvánulnak meg. Az íny velő gyakran fejlődik.
A veleszületett szifilisz leggyakoribb tünete gyermekeknél az 1, 2 és 3 fokos specifikus osteochondritis vagy a tubuláris csontok végén lokalizált osteoperiostitis manifesztációinak kimutatása.
Hasonló patológiájú gyermek megjelenése
Egy ilyen betegség fő jeleia következő kóros elváltozások gyermekeknél:
- száraz és ráncos arcbőr;
- nagy fej magas elülső gumókkal és kifejezett vénás hálózattal;
- leeső orrhíd;
- pigmentációs területek az arcon;
- a végtagok vékonyak és kékesek;
- a gyermek nagyon nyugtalan, nyafog, ami a központi idegrendszer egyértelmű elváltozásával jár;
- fejlődési elmaradottság, súlyos soványság;
- makacs orrfolyás, nehézlégzés és szoptatás;
- dystrophia a zsírszövet teljes hiányának tüneteivel, felfekvések;
- különféle bőrelváltozások.
Syphiliticus pemphigus
Ez a tünet a gyermekek veleszületett szifiliszének egyik fő jele, amely már születéskor vagy életük első napjaiban megfigyelhető.
Egy ilyen jogsértésnek a következő klinikai megnyilvánulásai vannak:
- elhelyezés a tenyéren, a talpon, az arcon, az alkar és a lábszár redőinek felületén, néha az egész testen;
- buborék mérete - 1-2 cm átmérőjű;
- a hólyagok felülete sűrű, az alap pedig jelentősen hiperémiás és beszivárgott;
- a hólyagok tartalma savós vagy gennyes, ritkábban vérzéses (nagyszámú kórokozó található benne);
- az ilyen képződmények felnyílása után beszivárgott eróziók keletkeznek;
- papuláris kiütések megjelennek, mielőtt megjelennének.
A megfelelő antiszifilitikus terápia hiányában a gyerekek hajlamosak arrahaldoklik.
A kóros folyamat általában csak a test egyes szerveit és rendszereit érinti. Az enyhe tünetek nagyon jellemzőek, mint például a másodlagos visszatérő szifilisz kialakulásakor. Nagy papulák alakulnak ki a perineum és a lágyéki ráncok bőrén, a lábakon: gyakran sírnak és vegetálnak. Néha összeforrnak, és nagy szemölcsöket képeznek, amelyek fekélyesedni kezdenek. Gyenge csecsemőknél pustulák jelenhetnek meg a fejbőrön.
Néha szifilitikus nátha megnyilvánulásai vannak, ami atrófiás hurutot és az orrsövény perforációját okozza. Ezenkívül gyakran megfigyelhető diffúz vagy fokális alopecia, a nyirokcsomók növekedése.
Szinte a legtöbb veleszületett szifiliszben szenvedő gyermeknél a csontrendszer érintett, amelyet korlátozott periostitis és osteosclerosis jellemez. Gyakran előfordul az ujjak diffúz periostitis. Csontínygyulladás sokkal ritkábban fordul elő. Növekszik a máj, a lép, nephronephritis alakul ki. A fiúk heréi megnövekednek és sűrűsödnek. Az idegrendszer elváltozásait a mentális retardáció, az idegi rohamok, a hydrocephalus, az agyhártyagyulladás megnyilvánulásai jellemzik. Szemkárosodás chorioretinitis, látóideg atrófia és parenchymalis keratitis formájában is lehetséges. Vegye figyelembe a késői veleszületett szifilisz jeleit.
A betegség késői formája
A szifilisz ezen formájának klinikai képe 5 éves korban válik leginkább észrevehetővé, néha kicsit korábban. A tünetek azonban leggyakrabban életkorban kezdenek megjelenni14-15 éves.
A legtöbb beteg gyermeknél szinte nincsenek veleszületett szifilisz jelei, néhányuknál jellegzetes megjelenési és belső szervek-változások mutatkozhatnak – nyereg orr, koponya deformálódás stb.
A késői szifilisz, a bőr tuberkulózisa, a visceropathia, valamint a központi idegrendszer és az endokrin mirigyek betegségei figyelhetők meg. A késői veleszületett szifilisz klinikai tünetei általában nem különböznek a szifilisz harmadlagos stádiumának tüneteitől. A máj megvastagodása, a lép elváltozásai, nephrosis és nephronephritis is előfordul. A szív- és érrendszer kóros folyamataiban való részvétellel szívbillentyű-elégtelenség, endocarditis és myocarditis alakul ki. A tüdő és az emésztőrendszer is érintett. Az ilyen típusú betegségek tipikus tünete a pajzsmirigy, a nemi mirigyek és a mellékvese károsodása.
A veleszületett szifilisz diagnózisa
Diagnosztikai érték csak bizonyos disztrófiák (stigma) jelenléte lehet a betegség főbb jeleivel kombinálva. A diagnózis felállításakor felbecsülhetetlen értékűek a standard szerológiai vizsgálatok, amelyek pozitívnak tekinthetők a veleszületett szifilisz korai formáiban. Késői formák jelenlétében komplex szerológiai vizsgálatok zajlanak, amelyek a betegek 96%-ánál pozitívnak tekinthetők, valamint immunfluoreszcens reakciók és halvány treponema immobilizálása.
Nagyon fontos diagnosztikai szerepet tölt be a cerebrospinalis folyadék tartalmának vizsgálata, valamint a csontrendszer radiográfiája,gyermekorvos, szemész, fül-orr-gégész, neuropatológus és más szakorvosok.
A korai veleszületett szifilisz diagnózisának felállításakor vagy az antitestek passzív átvitelének módszerekor nagy jelentőséget tulajdonítanak a kvantitatív reakcióknak. A beteg gyermekek antitesttiterei általában magasabbak, mint az anyákban. Egészséges gyermekeknél csökkennek, és spontán negatív szerológiai reakció lép fel. A szifilisz kórokozóinak jelenlétében az antitest-titerek tartósak, vagy jelentős növekedés figyelhető meg. Az élet első napjaiban a szerológiai reakció negatív is lehet, ezért a szakértők nem javasolják, hogy az első 14 napban végezzék el.
Diagnosztikai taktika
A következő tevékenységekből áll:
- Anya és gyermek egyidejű vizsgálata.
- Nőknél nem javasolt szerológiai vizsgálatokhoz vért venni 14 nappal a szülés előtt és ugyanennyi után;
- Nem tanácsos vért venni szerológiai vizsgálatokhoz a magzat köldökzsinórjából a születést követő első 14 napban, mivel ebben az időszakban fehérje labilitás és a szérum kolloid komponensének instabilitása figyelhető meg.
- Anya és gyermeke szerológiai vizsgálatakor bizonyos szerológiai reakciók komplexét kell alkalmazni, például a Wasserman-reakciót, a RIF-et és másokat.
- Ne feledje, hogy a pozitív szerológiai teszt egy gyermeknél az antitestek passzív transzferének következménye lehet. Azonban fokozatosan, néhány hónapon belül a születés után, az ilyen antitestek eltűnhetnek, és az eredményeka kutatás negatív lesz.
Hogyan kezelik a veleszületett szifiliszt?
A patológia terápiás módszerei
A szifilisz kórokozói valójában az egyetlen mikroorganizmusok, amelyek a hosszú ideig tartó penicillinterápia ellenére a penicillinnel szembeni egyedülálló érzékenységük a mai napig megmaradt. Ez a fertőzés nem termel penicillinázokat, amelyeknek nincs más antipenicillin elleni védekezési módja, mint például a sejtfalfehérjék mutációja vagy a polivalens gyógyszerrezisztencia gének, amelyeket más gyakori mikroorganizmusok régóta fejlesztettek ki. Ezért ma a modern szifilitikus kezelés fő módszere a penicillin-származékok hosszú távú szisztematikus, nagy dózisú alkalmazása.
Ez alól kivételt képez a páciens penicillin-származékokra adott allergiás reakciója vagy egy érintett treponema pallidum törzsből izolált penicillinszármazék megerősített rezisztenciája. Alternatív kezelési módok javasoltak olyan gyógyszerekkel, mint az eritromicin vagy más makrolidok, amelyek valószínűleg szintén hatásosak. Hatékonyságukat azonban az Egészségügyi Minisztérium irányelvei még nem erősítették meg, ezért általában nem ajánlottak.
Vagy használjon tetraciklint és cefalosporinokat. Az aminoglikozidok ebben az esetben képesek elnyomni a sápadt treponema reprodukcióját, de csak nagy dózisban, ami erős toxikus hatással van a gyermek testére. Ezáltalezen anyagok monoterápiaként történő alkalmazása veleszületett szifilisz esetén nem tanácsos. A szulfonamidok egyáltalán nem hatékonyak.
Neurosifilisz esetén feltétlenül kombinálni kell az antibakteriális gyógyszerek orális vagy intramuszkuláris adagolását az endolumbalális adagolással, valamint piroterápiával, amely növeli a vér-agy gát antibiotikum-áteresztő képességét.
A harmadlagos szifilisz kezelésében a kórokozó antibakteriális gyógyszerekkel szembeni rezisztenciájának hátterében, valamint a beteg kedvező általános állapota mellett a terápia bizonyos toxicitása megengedett, és ezzel egyidejűleg, bizmut- vagy arzénszármazékok (Miarsenol, Novarsenol) adhatók az antibiotikumokhoz). Az ilyen gyógyszerek a gyógyszertárakban nem kaphatók, és csak egészségügyi intézményekbe szállítják őket, mivel nagyon mérgezőek és ritkán használják őket.
Szifilisz esetén a páciens szexuális partnerének kezelése kötelező. Primer szifilisz esetén minden olyan személyt kezelni kell, aki az elmúlt 3 hónapban szexuális kapcsolatban volt a beteggel. Másodlagos szifilisz esetén azonban minden olyan személyt kezelnek, aki az év során ilyen kapcsolatba került a beteggel.
A veleszületett szifilisz megelőzése is nagyon fontos.
Betegség prognózis
Ezt a szempontot általában az anya racionális terápiája, valamint az utód betegségének súlyossága határozza meg. A jó prognózis magában foglalja a kezelés korai megkezdését, a tápláló étrendet, a gyermek megfelelő gondozását és a kötelező szoptatást, amihozzájárul a pozitív eredményekhez. Az ilyen tevékenységek megkezdésének időpontja is nagy szerepet játszik, hiszen a 6 hónap után megkezdett specifikus kezelés már kevésbé hatékony.
A statisztikák szerint a csecsemőknél a teljes terápiás eljárás után a standard szerológiai reakciók az első életév végére normalizálódnak, a betegség késői formáinál pedig sokkal később.
Áttekintettük a veleszületett szifilisz osztályozását és kezelési módszereit.
