A hemorrhagiás vasculitis egy olyan patológia, amely az immunvasculitis egyik fajtája. Ez a betegség a kis ereket érinti. Jellemzője az immunkomplexek képződésének növekedése, a permeabilitás növekedése, valamint az artériák és kapillárisok falának rugalmasságának csökkenése.
A betegség gyakran 10-20 nappal az akut légúti fertőzések, mandulagyulladás, influenza vagy skarlát után jelentkezik, így a gyermekek veszélyeztetett betegségben szenvednek. A 3-7 éves gyermekek különösen érzékenyek a patológiára. A fiúk egyébként 2-3-szor gyakrabban betegszenek meg, mint a lányok. A betegségek 10. revíziójának nemzetközi osztályozásában (ICD 10) a hemorrhagiás vasculitis D69.0, D89.1 - „Szisztémás vérzéses vaszkuláris elváltozások” jelölést kapott.
A betegség okai
Miért fordul elő olyan betegség, amelyet Henoch-Schonlein-kórnak és kapilláris toxikózisnak is neveznek? A vasculitis kialakulásának mechanizmusa meglehetősen egyszerű: a kapillárisokban aszeptikus gyulladásos folyamat lép fel, amelyet az immunkomplexek károsító hatása okoz.antitestek. A Henoch-Schonlein-kór vérzésekkel, az intravaszkuláris koagulációs folyamatok meghibásodásával és a kis artériák vérkeringésének megsértésével nyilvánul meg.
A vérzéses vasculitis okai bármely életkorú betegeknél feltételesen több kategóriába sorolhatók:
- kórokozó mikroflóra és paraziták által okozott betegség (légúti vírusfertőzés, bárányhimlő, herpesz, skarlát) utáni szövődmények;
- allergiás reakciók;
- hipotermia;
- oltóanyag-intolerancia;
- örökletes hajlam.
A hemorrhagiás vasculitis kialakulásának fő tényezője az antitestekből álló immunkomplexek kialakulása. Ezek a képződmények az artériák falának belső felületén rakódnak le, amelyek mikroszkopikus károsodást okoznak az erekben, és ennek eredményeként feltételeket biztosítanak a poszttraumás aszeptikus gyulladás kialakulásához. Ennek megfelelően az érszövet gyulladásával annak rugalmassága jelentősen csökken, aminek következtében a falak áteresztővé válnak, rések jelennek meg. Az artériák és kapillárisok ezen állapota fibrinlerakódásokhoz és vérrögképződéshez vezet. A fentiek magyarázatot adnak a vasculitis - véraláfutások, az erek mikrotrombózisa által kiváltott tüneteinek megjelenésére.
fajták
Ma az orvosok a vérzéses vasculitis számos formáját ismerik. A klinikai képtől függően a betegség előfordulása:
- dermális;
- ízületi;
- hasi, azaz a hasüregben fejlődő;
- vese;
- kombinált.
A betegség egyidejűleg több formában is előfordulhat. A leggyakoribb kombinációk közül a bőr-ízületi vasculitis a leggyakoribb. A szakértők ezt az űrlapot egyszerűnek is nevezik. A patológia súlyosságától függően alacsony, közepes és magas aktivitási fokot rendelnek hozzá. A hemorrhagiás vasculitis másik típusa a betegség lefolyásának természetétől függően épül fel. Tehát a kapilláris toxikózis lehet:
- villámgyors (szó szerint néhány nap alatt fejlődik);
- akut (a betegség időtartama általában nem haladja meg a 30-40 napot);
- elhúzódó (több mint 2 hónap);
- visszatérő (a betegség tünetei 3-4 év alatt többször is kiújulnak);
- krónikus (a klinikai kép 1,5-2 évig változatlan, a remissziók gyakori vagy ritka exacerbációkkal váltakoznak).
A patológia fő jelei
Ha a leírt vaszkuláris patológia klinikai megnyilvánulásairól beszélünk, érdemes megjegyezni, hogy felnőtteknél és gyermekeknél ugyanazok a vérzéses vasculitis tünetei vannak. Ugyanakkor a betegség lefolyásának jellemzői az életkortól függően változhatnak. Leggyakrabban a betegség az epidermisz foltos kiütéseiben nyilvánul meg. Bőrvérzéses kiütésnek nevezik őket.
A vasculitis ízületi formájában a betegek a bokaízületek fájdalmáról panaszkodnak. Ez a tünet tízből hétnél jelentkezikesetek. A vérzéses betegség hasi formájával elkerülhetetlen megnyilvánulása a tompa, sajgó hasi fájdalom.
Felnőtteknél a szövődményes vérzéses vasculitis gyakran érinti a belső szervek ereit, beleértve a vesét, a tüdőt és az agyat. A legkedvezőbb prognózis azoknak a betegeknek adható, akiknél a betegség csak felületes megnyilvánulásokkal, vérzéses kiütés formájában jelentkezik.
Foltok a bőrön vasculitis miatt
Amint már említettük, a betegség bármely formája esetén zúzódások figyelhetők meg a bőrön. Az epidermisz veresége a hemorrhagiás vasculitis fő megnyilvánulása. Abszolút minden betegnél előfordul, függetlenül a további tünetek megnyilvánulásától. A bőrkiütések mind a betegség kezdetén, mind a betegség első szakaszában, mind egy idő után, a patológia előrehaladtával jelentkezhetnek. A legjellemzőbb a purpurák megjelenése - kis foltos vérzések, tapintásra tapinthatóak. Az ilyen kiütés szimmetrikus, kis (1-3 mm-es) csomókból áll. A kiütés eleinte a lábfejet és az alsó lábakat érinti, de később az egész végtagra kiterjed. A purpurán kívül más elemek is megjelenhetnek (hólyagok, hámló bőrpír, súlyos esetekben pedig az epidermisz felső rétegének elhalásos területei is).
Ízületi fájdalom
Az esetek 70%-a mutatja a vasculitis olyan tüneteinek súlyosságát, mint az ízületi fájdalom. Ez a jel gyakran kiütésekkel együtt jelenik meg a betegség első heteiben. Az ízületi felületek és a belső metszetek elváltozásait kisebb ésrövid fájdalmas érzések, azonban nem kizárt egy kiterjedtebb elváltozás sem, amelyben nemcsak a nagy (boka és térd), hanem a lábujjak ízületei is szenvednek. Megduzzadnak, és rövid távú alakváltozás is lehetséges. Normális lefolyás és időben történő terápia mellett azonban a betegség nem okoz súlyos deformációt az ízületi felületeken, és a kellemetlen érzés átlagosan 5 napnál tovább nem zavar.
Gyomor-bélrendszeri sérülés
A lefolyás súlyosságát felnőtteknél vérzéses vasculitis jellemzi, amelyet a gyomor-bél traktus ereinek károsodása kísér. Gyakran előfordul, hogy a hasi fájdalom megjelenése megelőzi a vérzéses kiütést. Kellemetlen érzések lépnek fel, amikor a bél falán kis kapillárisok megszakadnak, ezért akut görcsös jellegűek. A betegek a kényelmetlenségről beszélve megjegyzik, hogy ez főleg a köldök, a jobb csípő és a hipochondralis régiókban fordul elő.
A vérzéses vasculitisben fellépő fájdalomszindróma hasonlít a vakbélgyulladás, fekélyperforáció vagy bélelzáródás okozta klinikai képre. A fájdalom 3-10 napig tarthat. A betegség gyakran hányingerrel és hányással jár, amelyben nyálka és véres szennyeződések vannak jelen. Mellesleg, a székletben lévő vér a vasculitis hasi formájával nagyon gyakori tünet. Súlyos esetekben bélvérzés alakul ki, ami éles vérnyomásesést és összeomlást eredményez.
A betegség előrehaladása különböző életkorokban
A gyermekek és felnőttek betegségének lefolyásában mutatkozó különbségek a fejlődésében rejlenek. Felnőtteknél a klinikai kép "elmosódott". Emiatt a kezdeti szakaszban a hemorrhagiás vasculitis diagnosztizálása nehéz, mivel a tünetek nem jelentkeznek teljesen. A beteg általános jóléte gyakorlatilag nem szenved.
Gyermekeknél a kis erek patológiája akutan kezdődik. A 6 év alatti gyermekek vasculitise gyorsan fejlődik, lázzal, hidegrázással és gyengeséggel kísérve. Ugyanakkor a klinikai esetek felében bármely életkorú betegeknél hasi szindróma figyelhető meg, amelyet dyspeptikus rendellenességek (hányinger, hányás, laza széklet vércsíkokkal) kísérnek. Ha a vesék részt vesznek a kóros folyamatban, a betegek vizeletvizsgálata során kimutatják a fehérje jelenlétét, hematuria lehetséges. Késleltetett kezelés esetén a vesekárosodás krónikus diffúz glomerulonephritis kialakulásához vezet, amelyet krónikus veseelégtelenség követ.
A betegség szövődményei
Nem érdemes halogatni a vérzéses vasculitis kezelését. Ennek a betegségnek a lehetséges szövődményei a következők:
- bélelzáródás;
- hasnyálmirigy-gyulladás;
- gyomor- és bélfekélyek perforációja;
- hashártyagyulladás;
- közepes vérszegénység;
- DIC thrombocytopeniával;
- trombózis;
- összes vagy teljes szívroham;
- neuritis;
- agyi rendellenességek.
A hemorrhagiás vasculitis hasonló hatásaicsak a betegség tüneteinek figyelmen kívül hagyása és megkésett orvosi segítség esetén lehetséges. Éppen ezért fontos a terápia mielőbbi megkezdése. Hiszen nem titok senki előtt, hogy minden betegséget sokkal könnyebb legyőzni kezdeti stádiumában. Lehetetlen az öngyógyítás és a gyógyszerek vagy a hagyományos orvoslás ellenőrizetlen bevitele. A gyógyszereket csak szakképzett szakember írhatja fel átfogó vizsgálat és diagnózis után.
Diagnosztikai eljárások
A hemorrhagiás vasculitist reumatológus kezeli. A betegség bonyolult lefolyása és a belső szervek károsodása esetén magasan képzett szakemberek - bőrgyógyász, gasztroenterológus, neurológus, nefrológus, kardiológus és pulmonológus - konzultációra is szükség lesz.
Ha hemorrhagiás vasculitisben szenvedő beteget gyanít, az orvosnak vizsgálatot kell végeznie, anamnézist kell gyűjtenie, laboratóriumi és műszeres vizsgálatokat kell előírnia. A szakértői vélemények segítenek objektív képet alkotni a betegségről és a megfelelő terápia megkezdését.
A hemorrhagiás vasculitis fő diagnosztikai módszerei manapság a következők:
- koagulogram;
- A és G osztályba tartozó immunglobulinok (a vasculitisben az első mutató nő, a második csökken), krioglobulinok és egyéb antitestek jelenlétének elemzése;
- teszt a keringő immunkomplexek kimutatására;
- biokémiai vérvizsgálat;
- általános (részletes) vérvizsgálat (aa leukocita képlet mutatóit vesszük alapul).
A pontos diagnózis felállítása után hozzálátnak a kezelési rend felépítéséhez.
A kezelés jellemzői
Az enyhe bőr-ízületi formában jelentkező vérzéses vasculitis ambuláns gyógyszeres terápiát igényel, az ágynyugalom szigorú betartásával és olyan étrenddel, amely teljesen kizárja az állati fehérje és a kötelező allergének fogyasztását. Az akut időszakban a capillarotoxicosis kórházi kezelést és állandó orvosi felügyeletet igényel, és ha a belső szervek is részt vesznek a kóros folyamatban, akkor bizonyos dózisokban előírt erős gyógyszerek alkalmazását. A kérdéses betegség (vérzéses vasculitis) kezelésére használt gyógyszerek csoportjába a következő gyógyszerek tartoznak:
- Disaggregants ("Kurantil", "Trental"). Intravénásan, csepegtetőn adják be. Ezenkívül szubkután vagy parenterális injekciókhoz "Heparint" írnak fel, amelyet fokozatosan megszüntetnek az adag csökkentésével.
- Fibrinolízis aktivátorok (nikotinsavat tartalmazó gyógyszerek).
- Szteroidok (lehetséges plazmaferézis).
- Citosztatikumok ("azatioprin" vagy "ciklofoszfamid").
E betegség kezelésének időtartama gyermekeknél és felnőtteknél nagymértékben függ a betegség súlyosságától és klinikai formájától. Általános szabály, hogy a teljes terápia enyhe kezelés esetén 2-3 hónapig, közepesen hat hónapig, súlyos, relapszusokkal és vesegyulladással járó kezelés esetén körülbelül 12 hónapig tart.
Az ICD-10 kódok szerint a hemorrhagiás vasculitis az allergiás és reumás purpurával egy csoportba tartozik. E betegségek kezelését az is nehezíti, hogy nincsenek olyan hatékony gyógyszerek, amelyek közvetlenül elnyomják a kóros folyamatot, függetlenül annak elhelyezkedésétől.
Vasculitis táplálkozás
A bőr további túlérzékenységének megelőzése érdekében a diéta rendkívül fontos. Hemorrhagiás vasculitis esetén az extrakciós anyagokat és minden olyan terméket, amelyet a szervezet nehezen tolerál, teljesen ki kell zárni az étrendből. A potenciális allergének (csokoládé, kávé, méz, dió, citrusfélék, eper, tojás, konzervek) szintén tilosak.
Hasi és vese szindrómák esetén az étrendet a kezelőorvos választja ki, figyelembe véve az egyéni klinikai ajánlásokat. Nephritis által szövődött vérzéses vasculitis esetén a 7-es diéta betartása javasolt (sajátossága a só és állati eredetű termékek használatának megengedhetetlensége).
Mekkora az esély a felépülésre
Rögtön meg kell jegyezni, hogy vérzéses vasculitis esetén a prognózis nagyon kedvező. Az ilyen diagnózisú betegeknél halálos kimenetelű lehet a betegség akut fázisában az emésztőrendszeri szövődmények (belső vérzés, intussuscepció, bélinfarktus) miatt. Elszigetelt esetekben a halált veseelégtelenség vagy a központi idegrendszer súlyos károsodása okozza.
