Közvetlenül a vesék felett van egy háromszög alakú, páros szerv. Tömege megközelítőleg 5 g A mellékvesék fő feladata az emberi szervezet számára létfontosságú hormonok szintézise. Ez a folyamat a kéregben megy végbe, de különböző kedvezőtlen tényezők hatására megszakad. Ilyen esetekben az orvos "mellékvese-elégtelenséget" diagnosztizál. A betegség lefolyása lehet akut és krónikus is.
Általános információk és a patológia kialakulásának mechanizmusa
A mellékvese kérgi és velőrétegekből áll. Ebben az esetben az utóbbit tekintik központinak, és felelős a hormonok termeléséért, amelynek feladata a vérnyomás normalizálása. A "veseelégtelenség" diagnózisát azonban csak bizonyos, a kérgi rétegben szintetizált anyagok, nevezetesen az aldoszteron és a kortizol hiánya esetén állapítják meg.
Az első a bikarbonátok, nátrium, klorid és kálium normál egyensúlyának fenntartásához szükséges.
A kortizol a következő folyamatokért felelős:
- karbantartja a szénhidrát-anyagcserét;
- a kalcium kiválasztásának felgyorsításavér, csökkentve a csontszövet általi felszívódását;
- részvétel a fehérjék aminosavakból történő lebontásában;
- az arc és a törzs bőre alatti zsírlerakódás fokozása, a végtagokon való elégetése;
- gyulladás megszüntetése.
A hormontermelést nem csak a mellékvesék, hanem az agyalapi mirigy és a hipotalamusz is szabályozza. Ezek az endokrin rendszer szervei, amelyek a koponyában találhatók. A folyamat a következőképpen zajlik: a hipotalamusz kortikoliberint termel, majd ez az anyag bejut az agyalapi mirigybe, és elősegíti az ACTH (adrenokortikotrop hormon) szintézisét, ami viszont közvetlen hatással van a mellékvesék munkájára. A kudarc akkor alakul ki, ha bármely szakaszban megsértés történik. A patológia másik neve hipokorticizmus.
Betegség besorolása
Mivel a hormontermelés folyamata háromszorosan szabályozott, ezek szintje csökkenhet valamelyik szerv működési zavara miatt.
Az endokrinológiában a mellékvese-elégtelenséget a következő típusokra osztják:
- Elsődleges. Közvetlenül a páros szerv károsodása jellemzi.
- Másodlagos. Az agyalapi mirigy betegségeinek kialakulásának hátterében fordul elő, amely ennek következtében nem termel elegendő mennyiségű ACTH-t, vagy egyáltalán nem szintetizálja azt.
- Felsőfokú. Jellemzője, hogy kis mennyiségű kortikoliberin termelődik a hipotalamuszban.
Az elsődleges mellékvese-elégtelenség a betegség legsúlyosabb formájának számít.
Bizonyos esetekbenpatológia az aldoszteron és a kortizol normál szintézisének hátterében alakul ki. Ennek oka a receptorok alacsony érzékenysége ezekkel az anyagokkal szemben.
A betegség lefolyásának jellege szerint lehet:
- Éles. A mellékvese-elégtelenséget ebben az esetben addisoni krízisnek is nevezik. A patológia ezen formájával a betegnek sürgősségi segítséget kell nyújtani, különben a betegség végzetes lehet.
- Krónikus. A mellékvese-elégtelenség ilyen esetekben több szakaszból állhat. Krónikus betegség esetén a betegek sok évig élhetnek, ha rendszeresen felkeresik orvosukat, hogy módosítsák a kezelési rendet.
Indokok
A mellékvesék jó kompenzációs képességekkel rendelkező szerv. De provokáló tényezők hatására súlyos kudarcok adódhatnak munkájukban.
Az elsődleges mellékvese-elégtelenséget a következő betegségek és állapotok okozzák:
- Autoimmun természetű patológiák. A hipokortizolizmus eseteinek több mint 90%-a a saját test sejtjeinek antitesteinek támadásához kapcsolódik.
- A mellékvesekéreg fejletlensége. Az anomália veleszületett.
- Allgrove-szindróma. Ezt az állapotot az ACTH-val szembeni rezisztencia jellemzi.
- Tuberkulózis.
- Amyloidosis. Ennek a patológiának a kialakulását a krónikus betegség hosszú lefolyásának hátterében kialakuló túlzott mennyiségű fehérje lerakódása kíséri a mellékvesékben.
- Adrenoleukodystrophia. Ez egy patológiaörökletes természetű, amelyben túlzott mennyiségű zsírsav halmozódik fel a szervezetben, ami zavarokat idéz elő a mellékvesék és az agy egyes részeinek munkájában.
- Tumoráttétek rosszindulatú betegségekben.
- Vérzés a mellékvesékben. Általában súlyos fertőző betegségek miatt fordul elő: agyhártyagyulladás, skarlát, szepszis, diftéria.
- Azoknak az ereknek a trombózisa, amelyeken keresztül a mellékvesék táplálkoznak.
- Rosszindulatú daganatok magában a szervben.
- Humán immunhiányos vírus, amely a mellékvese szövetének elhalását okozza.
- Kearns-szindróma. Az izmok és a szemszövet károsodása jellemzi.
- Smith-szindróma – Opica. Ez több patológia kombinációja egyszerre: a mentális fejlődés megsértése, a koponya kis térfogata, a nemi szervek szerkezetének rendellenességei.
Újszülötteknél a mellékvese-elégtelenség a szülés során fellépő hipoxia következménye lehet.
A betegség másodlagos formájának okai:
- Fertőző jellegű patológiák.
- Valamilyen sérülés következtében kialakult vérzés.
- Rosszindulatú daganatok az agyalapi mirigyben.
- Autoimmun betegségek.
- Az agyalapi mirigy pusztulása. A legtöbb esetben sugárzás, műtét vagy hosszú távú glükokortikoid terápia hátterében fordul elő.
- Az agyalapi mirigy veleszületett patológiái, amelyekben a szerv tömege kisebb a normálisnál.
A betegség harmadlagos formája islehet örökletes vagy szerzett. Megjelenhet a hipotalamusz rosszindulatú daganata, sugárzása, szervi vérzés, fertőző jellegű patológiák miatt.
Tünetek
A tünetek súlyossága a mellékvese szöveteinek károsodásának mértékétől függ. Ha nagyon gyorsan meghalnak, addisoni krízis alakul ki, lassan - krónikus hipokorticizmus.
Az akut mellékvese-elégtelenségnek a következő tünetei vannak:
- a bőr hirtelen sápadtsága, miközben az ujjbegyek kékesek;
- legnagyobb gyengeség;
- palpitáció;
- hány;
- hasi fájdalom, nincs meghatározott lokalizációja;
- gyakori hasmenéses epizódok;
- ritka vizelési inger.
Egyes betegek izomgörcsöket tapasztalnak. Ezenkívül, ha a betegség oka meningococcus fertőzés, a mellékvese-elégtelenség fenti tüneteihez fekete-barna kiütés társul. Átlátszó üveggel a bőrre nyomva nem tűnik el.
A gyermekeknél a mellékvese-elégtelenség kialakulhat a szokásos SARS, oltás, bélbetegségek, stresszes helyzetek hátterében. Ezenkívül a farfekvéssel vagy hipoxiával született csecsemők veszélyben vannak. A mellékvese-elégtelenség tünetei kisgyermekeknél ugyanazok, mint a felnőtteknél.
A legtöbb esetben akut betegségminden előzetes figyelmeztető jel nélkül alakul ki. A jó közérzet éles romlásával mentőt kell hívni. Az orvosok időben történő beavatkozásának hiányában a beteg kómába esik, ami gyakran halállal végződik.
Férfiaknál és nőknél is stresszes helyzetben jelentkeznek a krónikus mellékvese-elégtelenség tünetei. Kiváltó tényezők lehetnek: pszicho-érzelmi instabilitás, különféle sérülések, fertőző betegségek.
A krónikus mellékvese-elégtelenségnek a következő tünetei vannak:
- A bőr és a nyálkahártyák fokozott pigmentációja. Ez az állapot elsődleges hipokorticizmussal fordul elő. Másodlagos mellékvese-elégtelenség esetén és harmadlagos esetben a nyálkahártya és a bőr festése soha nem fordul elő. Mindenekelőtt azok a területek, amelyeket a legkevésbé fed le a ruházat (nyak, arc, tenyér), valamint a mindig sötétebb árnyalatú területek (férfiaknál herezacskó, hónalj, gát, mellbimbó bimbóudvar) kezdenek sötétedni. Ezenkívül az arc, a nyelv, az íny, a hüvely és a végbél nyálkahártyája elszíneződik. A hiperpigmentáció mértéke a mellékvese-elégtelenségben közvetlenül függ a patológia időtartamától. Lehet világos, barnulásra emlékeztető és kifejezett is, amely sötét területeken mutatkozik meg, és nagyon piszkos bőr hatását keltheti. Az elsődleges hypocorticismus autoimmun természetével a foltos területeken vitiligo foltok jelennek meg.(teljesen depigmentált területek).
- Fogyás. Ennek oka a tápanyagok jelentős hiánya a szervezetben. Ugyanakkor egy személy kis mennyiségű kilogrammot és 15-nél többet is fogyhat, ami alultápláltsághoz vezet.
- Magatartási zavarok. Az elsődleges hipokorticizmus kialakulásával a betegek panaszkodnak: állandó ingerlékenység, apátia, kifejezett izomgyengeség, depresszió. Ezen állapotok hátterében a munkaképesség részleges és teljes elvesztése egyaránt előfordul.
- Emésztési zavarok. Az elsődleges krónikus mellékvese-elégtelenség jellemző jelei: étvágytalanság; hányinger; fájdalom a hasban, amelynek nincs egyértelmű lokalizációja; étvágytalanság; hányás; váltakozó hasmenés és székrekedés.
- Csökkentse a vérnyomást. A betegség jellemzője az arány 5-10 Hgmm-es csökkenése. Ugyanakkor a betegek állapotukat kielégítőnek értékelik.
- Sós ételek utáni vágy, remegő izmok és gyengeség éhgyomorra. Ezek az állapotok étkezés után eltűnnek. Másodlagos mellékvese-elégtelenség esetén a betegek nem éreznek sóvárgást a sós ételek után. A gyengeség és a remegés több órával étkezés után jelentkezik.
Ezenkívül nőknél a mellékvese-elégtelenség tünete a libidó csökkenése és a testszőrzet növekedésének leállása.
A szülőknek el kell vinniük gyermeküket orvoshoz, ha: álmosság, ok nélküli hányás, sós ételek utáni sóvárgás. Ha ezen állapotok hátterében,a hegek, redők, nyálkahártya sötétedése a szájüregben, ez krónikus mellékvese-elégtelenség jelenlétét jelzi.
Diagnosztika
Az orvos már a páciens meghallgatása és vizsgálata során gyanakodhat a patológia jelenlétére.
A diagnózis megerősítésére és a betegség formájának meghatározására a szakember a következő laboratóriumi vizsgálatokat írja elő:
- Vérvizsgálat. Az orvost érdekli a kortizol szint (elégtelenség esetén mindig csökken), az ACTH (elsődleges formában a mutatója nő, más esetekben csökken), az aldoszteron.
- Vizeletelemzés. A betegség kialakulása a kortizol metabolitok csökkenésével jár a patológia elsődleges és másodlagos formáiban.
Amint jeleztük, stimulációs tesztet lehet rendelni. Lényege a következő: vért vesznek a betegtől, és meghatározzák a benne lévő kortizol szintjét. Ezután szintetikus ACTH-t fecskendeznek be. 30 és 60 perc elteltével egy második vizsgálatot végeznek. Normális esetben a kortizol szintje legalább 4-szeresére nő. Ha a szintje alacsonyabb, ez a mellékvese-elégtelenség jelenlétét jelzi. A tesztet 08:00 órakor végezzük, mivel ekkor figyelhető meg a szükséges hormonok legnagyobb aktivitása.
Ezen kívül az orvos műszeres vizsgálatot ír elő:
- A mellékvesék ultrahangja. Ha a képalkotás nehézkes, a beteget CT-vizsgálatra utalják.
- Agy MRI. A vizsgálat során felmérik az agyalapi mirigy és a hipotalamusz állapotát.
A laboratóriumi és műszeres diagnosztika eredményei alapján az orvos pontos diagnózist tud felállítani, és megállapíthatja, hogy a beteg melyik betegségformában szenved (elsődleges, másodlagos vagy harmadlagos). Ezt követően meg kell találni az anyagcsere folyamatok megsértésének mértékét. Ehhez a betegnek vért kell adnia egy általános elemzéshez. Ezenkívül kötelező az elektrokardiogram. Ez a tanulmány lehetővé teszi, hogy felmérje a szív állapotát, és hogy a vér elektrolit-összetételében bekövetkezett változások mennyiben befolyásolták a szív munkáját.
A betegség diagnosztizálása gyermekeknél ugyanúgy történik, mint a felnőtteknél.
Kezelés
Akut mellékvese-elégtelenség rohama esetén azonnal mentőt kell hívnia. A kórházba érkezéskor a beteg azonnal az intenzív osztályra kerül.
A mellékvese-elégtelenség kezelése ezekben az esetekben a következőket tartalmazza:
- Nagy mennyiségű glükóz és sóoldat intravénás beadása. Ez szükséges a víz és elektrolit egyensúly normalizálásához. Ugyanakkor a vér nátrium- és káliumszintjét folyamatosan ellenőrzik.
- Szintetikus hormonok intravénás beadása. A legtöbb esetben a "Prednisolone" ("Hidrokortizon" kisgyermekeknél) használják erre a célra. Miután a szervezet felépült a sokkos állapotból, a gyógyszert intramuszkulárisan kell beadni.
- A vérnyomás normalizálása. Az arány jelentős csökkenésével a páciens Mezaton, Dobutamin, Adrenalin vagy Dopamin injekciót kap.
- Eltávolításpatológia, amely kiváltotta a támadást. Ehhez konzervatív és sebészi kezelési módszerek is alkalmazhatók.
A roham leállítása után a beteg az általános osztályra kerül.
A klinikai irányelvek szerint krónikus mellékvese-elégtelenség esetén a betegnek szintetikus glükokortikoid injekciót kell adni. A betegség enyhe fokát a "Cortisone" gyógyszer korrigálja. Ha a patológia kifejezett, az orvos emellett "Prednizolont" és "Fludrokortizont" is előír. Ez utóbbi az aldoszteron ásványkortikoid analógja.
Ez a kombináció annak a ténynek köszönhető, hogy lehetetlen önmagában glükokortikoidokkal kezelni. Ellenkező esetben a felnőttek jelentősen rosszabbul érzik magukat, és a gyerekek gyenge súlygyarapodást, kiszáradást és mentális retardációt tapasztalnak.
A páciens egészségi állapotának ellenőrzése havonta, az összes szükséges mutató normalizálása után történik - évente 4 alkalommal. Ha szükséges, módosítani kell a kezelési rendet.
Az ételek jellemzői
A mellékvese-elégtelenség diétája fontos szerepet játszik.
Az étrend korrekciója a következő elvek szerint történik:
- Az étkezések kalóriatartalmát 25%-kal kell növelni.
- Elegendő állati fehérjét kell bevinnie szervezetébe. Ehhez a halnak és a húsnak mindig jelen kell lennie az étlapon.
- Javasolt a könnyen emészthető szénhidráttartalmú ételek előnyben részesítése. A zsírszint pótlásához rendszeresen fel kell venni a vajat az étlapba.
- A konyhasó mennyisége változatlan maradhat. Az asz alt szilva, a sárgabarack, a füge, a mazsola fogyasztását minimálisra kell csökkenteni, és a banánt és a sült burgonyát ki kell zárni az étrendből. Ez annak köszönhető, hogy korlátozni kell a káliumsók bevitelét a szervezetben.
- Sült étel fogyasztása tilos. Az ilyen ételek mérgező vegyületeket tartalmaznak, amelyek további terhelést jelentenek a belső szervekre.
- Frissen facsart gyümölcslevek, bogyók és gyümölcsök minden nap szerepeljenek az étlapon.
Gyakran a mellékvese-elégtelenség hátterében a betegeknél gyomor- és nyombélfekély alakul ki. E patológia jelenlétében az orvos módosítja az étrendet.
Következmények
Az aldoszteronhiány hátterében kiszáradás lép fel. Ez az állapot fokozatosan előrehalad, ahogy a nátrium továbbra is nagy mennyiségben veszít. Ugyanakkor a kálium túlzott felhalmozódása történik. A természetes eredmény az emésztőrendszer szerveinek működési zavara. Ezenkívül a szív munkája megzavarodik. Amikor a kálium szintje 7 mmol/l-re emelkedik, leállhat.
A kortizol hiánya veszélyes, mert a glikogéntermelés megszakad. Ez az anyag a glükóz fő raktározási formája a májban. Az agyalapi mirigy hiányával beindul az ACTH fokozott termelésének folyamata, ami ennek eredményeként nemcsak a kortizol, hanem a szintézisét is provokálja.melanotropin. Ez utóbbi a bőr és a nyálkahártyák hiperpigmentációjának oka.
Prevenció
Az addisoni válság állapotát szinte lehetetlen megakadályozni. Amikor megjelenik, a sikeres prognózis fő feltétele az időben történő orvosi ellátás.
A krónikus mellékvese-elégtelenség megelőzése a fenntartó terápia végrehajtásából áll, amely viszont szintetikus hormonok alkalmazásán alapul. Az adagot és a sémát csak a kezelőorvos egyénileg számítja ki. Ha rosszabbul érzi magát, a szakember módosítja az időpontokat.
Zárásként
A mellékvesék egy páros szerv, amely létfontosságú anyagokat termel. Különféle kedvezőtlen tényezők hatására a hormontermelés folyamata megszakad. A kortizol- és aldoszteronhiány hátterében mellékvese-elégtelenség alakul ki.
A betegségnek többféle formája lehet: elsődleges, másodlagos és harmadlagos. Az elsőt a legveszélyesebbnek tekintik, mivel ő az, aki a mellékvesék vereségéhez kapcsolódik. Más esetekben az agyalapi mirigy és a hipotalamusz működése zavart szenved.
A patológia akut és krónikus lefolyású is lehet. Az első esetben azonnal mentőt kell hívni. Ez annak a ténynek köszönhető, hogy az ilyen állapot időben történő beavatkozás nélkül halálhoz vezet. A krónikus formát szintetikus hormonokkal kezelik.
