A policitémia egy krónikus betegség, amelyben megnövekszik a vörösvértestek (eritrociták) mennyisége a vérben. Ezenkívül ezzel a patológiával a betegek 70%-ában a vérlemezkék és a leukociták száma felfelé változik.
A betegség prevalenciája nem magas – egymillió lakosonként legfeljebb öt esetet regisztrálnak évente. Leggyakrabban a policitémia középkorú és idős emberekben alakul ki. A statisztikák szerint a férfiak ötször gyakrabban szenvednek ettől a patológiától, mint a nők. Ma egy olyan állapotot fogunk közelebbről megvizsgálni, mint a policitémia. A patológia tüneteit és kezelését az alábbiakban ismertetjük.
A betegség kialakulásának okai
A policitémia nem rosszindulatú betegség. A mai napig a betegség pontos okai nem ismertek. Úgy gondolják, hogy a patológia kialakulását egy speciális enzim mutációja okozza a csontvelőben. A génváltozások az összes vérsejt, és különösen a vörösvérsejtek túlzott osztódásához és növekedéséhez vezetnek.
Betegség besorolása
A betegségeknek két csoportja van:
-
Igazpolicitémia, vagy Wakez-kór, amely viszont primer (azaz önálló betegségként működik) és másodlagos (szekunder policitémia krónikus tüdőbetegségek, daganatok, hidronephrosis, magasba emelkedés következtében alakul ki).
- Relatív policitémia (stressz vagy hamis) – ebben az állapotban a vörösvértestek szintje a normál tartományon belül marad.
Policitémia: a betegség tünetei
Nagyon gyakran a betegség tünetmentes. Néha egészen más okból végzett vizsgálat eredményeként véletlenül is kimutatható a polycythemia vera. Lásd alább a tüneteket, amelyekre figyelni kell.
A saphena vénák tágulása
Policitémiával a bőrön, leggyakrabban a nyakon, kitágult saphena vénák jelennek meg. Egy ilyen patológiával a bőr vöröses-cseresznye árnyalatúvá válik, ez különösen észrevehető a test nyitott területein - a nyakon, a kezeken, az arcon. Az ajkak és a nyelv nyálkahártyája kékes-vörös színű, a szem fehérje véreres.
Viszkető bőr
A policitémiás betegek csaknem felénél súlyos viszketés alakul ki, különösen meleg fürdő után. Ilyen jelenség jelenik meg amint a polycythemia vera sajátos jele. A viszketés a hatóanyagok vérbe való felszabadulása miatt jelentkezik, különösen a hisztamin, amely képes kitágítani a bőr hajszálereit, ami fokozott vérkeringéshez és specifikus érzések megjelenéséhez vezet.
Erythromelalgia
Ezt a jelenséget rövid ideig tartó erős fájdalom jellemzi az ujjbegyek területén. Kiváltja a vérlemezkék szintjének növekedését a kéz kis ereiben, ami számos mikrotrombusz kialakulását eredményezi, amelyek eltömítik az arteriolákat és blokkolják a vér áramlását az ujjak szöveteibe. Ennek az állapotnak a külső jelei a bőrpír és a cianotikus foltok megjelenése a bőrön. A trombózis megelőzésére az aszpirin javasolt.
Splenomegalia (megnagyobbodott lép)
A lép mellett a máj is változhat, pontosabban a mérete. Ezek a szervek közvetlenül részt vesznek a vérsejtek kialakulásában és elpusztításában. Ez utóbbi koncentrációjának növekedése a máj és a lép méretének növekedéséhez vezet.
nyombél- és gyomorfekély
Egy ilyen súlyos sebészeti patológia az emésztőrendszer nyálkahártyájának kis ereinek trombózisa következtében alakul ki. Az akut keringési zavar eredménye a szervfal egy szakaszának elhalása (nekrózisa), és a helyén fekély képződik. Ezenkívül csökken a gyomor Helicobacterrel (gyomorgyulladást és fekélyt okozó mikroorganizmus) szembeni rezisztenciája.
Thrombus nagy erekben
Az alsó végtagok vénái hajlamosabbak erre a patológiára. Az ér falától elszakadó thrombusok a szív megkerülésével behatolhatnak a tüdőkeringésbe (tüdőkbe), és PE (tüdőembóliát) provokálhatnak – ez az állapot nem egyeztethető össze az élettel.
Vérző fogíny
Annak ellenére, hogy a perifériás vérben megváltozik a vérlemezkék száma és fokozódik az alvadása, policitémia esetén ínyvérzés léphet fel.
köszvény
Amikor a húgysav szintje megemelkedik, sói különböző ízületekben rakódnak le, és éles fájdalomszindrómát váltanak ki.
- Fájdalom a végtagokban. Ez a tünet a lábak artériáinak károsodását, azok szűkülését és ennek következtében a vérkeringés károsodását okozza. Ezt a patológiát "elhárító endarteritisnek" nevezik
- Fájdalom a lapos csontokban. A csontvelő (ahol vérsejtek fejlődnek) fokozott aktivitása kiváltja a lapos csontok mechanikai igénybevételre való érzékenységét.
A szervezet általános állapotának romlása
Egy olyan betegségnél, mint a policitémia, a tünetek hasonlóak lehetnek más patológiák (például vérszegénység) jeleihez: fejfájás, állandó fáradtság, fülzúgás, szédülés, libabőr a szem előtt, légszomj, kipirulás a fejben. A vér viszkozitási tulajdonságainak növekedése aktiválja az edények kompenzációs reakcióját, ennek eredményeként megemelkedik a vérnyomás. Ezzel a patológiával gyakran szövődmények figyelhetők meg szívelégtelenség és mikrokardiosclerosis (izompótlás) formájábana szív kötőszövete, kitölti a defektust, de nem látja el a szükséges funkciókat).
Diagnosztika
A policitémiát egy általános vérvizsgálat eredménye mutatja ki, amely a következőket mutatja:
- megnövekedett vörösvértestszám 6,5-ről 7,5-re•10^12/L;
- emelkedett hemoglobinszint - akár 240 g/l;
- a teljes vörösvértest-térfogat (RBC) meghaladja az 52%-ot.
Mivel a fenti értékek mérései alapján a vörösvértestek száma nem számítható ki, a méréshez radionuklid diagnosztikát alkalmazunk. Ha a vörösvértestek tömege meghaladja a 36 ml/kg-ot férfiaknál és a 32ml/kg-ot nőknél, akkor ez megbízható jele a Wakez-kór jelenlétének.
A policitémiával a vörösvértestek morfológiája megmarad, vagyis nem változtatják meg normál alakjukat és méretüket. Azonban a fokozott vérzés vagy gyakori vérzés következtében kialakuló vérszegénység esetén mikrocitózis (a vörösvértestek számának csökkenése) figyelhető meg.
Policitémia kezelése
A véralvadásnak jó terápiás hatása van. Hetente 200-300 ml vér eltávolítása javasolt, amíg a TBE szint a kívánt értékre nem csökken. Ha a véralvadás ellenjavallatok vannak, a vörösvértestek százalékos aránya visszaállítható a vér hígításával, folyékony rész hozzáadásával (a nagy molekulatömegű oldatokat intravénásan adják be).
Ne feledje, hogy a vérontás gyakran vezetvashiányos vérszegénység kialakulása, amelynek megfelelő tünetei vannak, és megnövekszik a vérlemezkeszám.
Egy olyan betegség esetében, mint az igazi policitémia, a kezelés egy bizonyos diéta betartását jelenti. A hús- és h altermékek fogyasztásának korlátozása javasolt, mivel ezek nagy mennyiségben tartalmaznak fehérjét, ami aktívan serkenti a vérképző szervek tevékenységét. Kerülni kell a zsíros ételeket is. A koleszterin hozzájárul az érelmeszesedés kialakulásához, ami vérrögök kialakulásához vezet, amelyek már nagy számban képződnek policitémiában szenvedőkben.
Egy ilyen betegség esetén ajánlatos előnyben részesíteni a tej- és növényi termékeket, valamint korlátozni kell a fizikai aktivitást.
Ha a diagnózis policitémia, a kezelés kemoterápiát is tartalmazhat. Fokozott trombocitózissal és erős viszketéssel alkalmazzuk. Általános szabály, hogy ez egy „citoredukáló szer” („hidroxikarbamid”).
A közelmúltig radioaktív izotópok (általában foszfor-32) injekcióit használták a csontvelő elnyomására. Manapság az ilyen kezelést egyre inkább elhagyják a leukémiás átalakulás magas aránya miatt.
A terápia magában foglalja az interferon injekciókat is, a másodlagos trombocitózis kezelésére az "Anagrelid" gyógyszert használják.
Ennél a patológiánál nagyon ritkán kerül sor csontvelő-transzplantációra, mivel a policitémia nem halálos betegség, természetesen megfelelő kezelés és állandókontroll.
Policitémia újszülötteknél
A policitémia olyan patológia, amelynek tünetei újszülötteknél is fellelhetők. Ez a betegség a morzsák testének válasza az átvitt hipoxiára, amelyet placenta elégtelenség válthat ki. A baba szervezete nagyszámú vörösvértestet kezd szintetizálni a hipoxia korrigálása érdekében.
A légúti betegségek mellett az újszülötteknél polycythemia vera is kialakulhat. Az ikrek különösen veszélyeztetettek.
A policitémia újszülötteknél az élet első heteiben alakul ki, első megnyilvánulása a hematokrit emelkedése (akár 60%-ra), valamint a hemoglobinszint jelentős emelkedése.
Az újszülöttkori policitémiának több szakasza van: kezdeti szakasz, proliferáció és kimerülés. Röviden jellemezzük őket.
A betegség kezdeti szakaszában gyakorlatilag nincsenek klinikai megnyilvánulások. A policitémia kimutatása gyermeknél ebben a szakaszban csak a perifériás vérparaméterek (hematokrit, hemoglobin és vörösvértestek) vizsgálatával lehetséges.
A proliferáció szakaszában a máj és a lép növekedése alakul ki. Rengeteg jelenségek figyelhetők meg: a bőr jellegzetes "tömeg-vörös" árnyalatot kap, a gyermek szorongást mutat, amikor megérinti a bőrt. A pletórikus szindrómát trombózis egészíti ki. Az elemzések során változás figyelhető meg az eritrociták számában, a vérlemezkék számában és a leukocita eltolódásokban. Az összes vérsejtszám is növekedhet, pla jelenséget "panmyelosisnak" nevezik.
A soványság szakaszát jelentős fogyás, gyengeség és lesoványodás jellemzi.
Egy újszülött esetében az ilyen klinikai változások rendkívül súlyosak, és visszafordíthatatlan változásokat, majd halált okozhatnak. A policitémia hibás működést okozhat bizonyos típusú fehérvérsejtek termelésében, amelyek a szervezet immunrendszeréért felelősek. Ennek eredményeként a csecsemő súlyos bakteriális fertőzéseket szenved, amelyek végül halálhoz vezetnek.
A cikk elolvasása után többet megtudott egy olyan patológiáról, mint a policitémia. A tüneteket és a kezelést a lehető legrészletesebben mérlegeltük. Reméljük, hogy a megadott információk hasznosak lesznek az Ön számára. Vigyázzatok magatokra és maradjatok egészségesek!
