A fulmináns hepatitis, más néven rosszindulatú, súlyos lefolyású, és jelentős számú hepatocita halála következtében alakul ki. A patológia gyors lefolyása az első tünetek megjelenése után 10 napon belül a halál oka. Egyes esetekben a betegség előrehaladása olyan gyors, hogy a tünetek meg sem jelennek.
A patológia okai
A fulmináns hepatitis általában a májsejteket károsító vírusok által okozott károsodások hátterében fordul elő. Elég gyakran kiterjedt nekrózis figyelhető meg egy autoimmun vagy gyulladásos betegség hátterében.
Gyermekkorban a hepatitis fulmináns formájának kialakulását az 1-es, 2-es, 3-as, 4-es és 6-os típusú hepatitis vírusok, a varicella-zoster, a citomegalovírus, a kanyaró kórokozói stb. válthatják ki. A statisztikák szerint minden egyesa második ilyen típusú hepatitisben szenvedő betegnél A, E, B és D vírusos típusú patológiát diagnosztizálnak különböző kombinációkban. A fulmináns hepatitis B leggyakrabban a hepatitis D-vel egyidejűleg alakul ki.
A B-típusú hepatitis, amely megelőzi a rosszindulatú daganat kialakulását, a hat hónaposnál fiatalabb újszülöttek mindössze 1%-ánál észlelhető.
A szakértők a következő okokat nevezik a nem fertőző természetű fulmináns hepatitis kialakulásának:
- A foszfor, az etil-alkohol, a gombamérgek és más mérgező anyagok káros hatása a májsejtekre.
- Hepatotoxikus hatású gyógyszerek szisztematikus és ellenőrizetlen alkalmazása. Ezek lehetnek paracetamol, tetraciklin antibiotikumok, tuberkulózis elleni szerek, NSAID-ok, inhalációs érzéstelenítők, szteroidok stb.
- A májszövet sérülése. Más szervek műtéti hasi műtétje során is előfordulhat.
- A test túlhűtése vagy túlmelegedése.
- Károsodott vérkeringés a májban az érrendszeri betegségek következtében.
- Akut szívelégtelenség.
- A szervezet védekezőrendszerének megzavarása.
A betegség megnyilvánulásai újszülötteknél
A rosszindulatú hepatitis újszülötteknél előfordulhat a gyermek szervezetében zajló anyagcsere-folyamatok megsértésének hátterében. Ezek a rendellenességek a következőkhöz vezethetnek:
- Fruktonémia vagy örökletes fruktóz intolerancia.
- Tirozinémia, ha a tirozin-anyagcsere zavart szenved.
- Idősebb korban a paracetamol ellenőrizetlen használata májgyulladást okozhat.
Milyen egyéb formái vannak a vírusos hepatitisnek? A hepatitist kriptogén formában is izolálják, amikor nem lehet kideríteni a patológia eredetét. Az esetek 30%-ában hasonló diagnózist állítanak fel.
A májban nincsenek idegvégződések, ezért patológiái gyakran látens formában alakulnak ki. Az esetleges szövődmények megelőzése érdekében a szervet rendszeresen meg kell vizsgálni különféle betegségek, köztük a hepatitis kialakulására. A szakember időben történő beavatkozása segít elkerülni a patológia összetettebb és súlyosabb formáit.
A betegség tünetei
A májelégtelenség első jelei esetén kérjen orvosi segítséget. A fulmináns hepatitist a következő tünetek jellemzik, amelyek általában gyorsan jelentkeznek:
- A test intenzív mérgezését a bőr kivörösödése, a fejfájás, az ízületek és a csontok gyengesége és fájdalma jellemzi. Amikor a patológia első jelei megjelennek, a testhőmérséklet 39 fokra emelkedhet. Egy ilyen betegnek meglehetősen nehéz mozogni, letargikussá válik és állandóan álmosságot tapasztal. Egyes esetekben átmeneti ingerlékenység jelentkezik.
- A dyspeptikus zavarokat hányinger és gyakori hányás kíséri gyógyszerek, valamint nehéz és zsíros ételek bevétele után. A jövőben a hányás ingere spontán módon jelenik meg, nyilvánvaló ok nélkül. A hányásban vérrögök láthatók, amelyek hasonlítanakkávézacc.
- Fájdalom a jobb hypochondriumban.
- Rossz lehelet megjelenése, amely székletre emlékeztet.
Ha ezeknek a tüneteknek a megjelenésekor nem kér orvosi segítséget, a hepatitis fulmináns lefolyása gyorsan előrehalad. A jövőben icterikus szindróma fordul elő, amelyet a nyálkahártyák és a bőr sárga színe jellemez. Ez a fő bizonyíték a hepatitis rosszindulatú formává való átmenetére.
A patológia egyéb jelei
Fulmináns hepatitis előrehalad, és új tünetek jelentkeznek:
- A páciens beszédének lassulása, a kimondott szavak elmosódottsága.
- A pszichomotoros reakciók sebességének csökkenése, a cselekvések vagy gondolatok gátlása.
- A közömbösség és az apátia látszata a körülötte zajló események iránt.
- A páciens hangja monotonná válik, a beszéd érzelmi tónusa hiányzik.
- Diszfunkcionális bélbetegség, amely hasmenéssel nyilvánul meg.
- Ischuria kialakulása, amikor a beteg nem tudja önállóan kiüríteni a húgyhólyagot.
Tapintással az orvos észlelheti a máj méretének csökkenését a vírusos hepatitis fulmináns formájának hátterében. A szerv konzisztenciája lágyabbá válik. Ebben a szakaszban a betegség újult erővel kezd előrehaladni, különös tekintettel a mérgezésre.
A betegség rosszindulatú formájának fejlődési szakaszai
A rosszindulatú forma kialakulásának több szakasza vanhepatitis:
- Kezdő, látens formában folyó.
- A második szakasz, amelyet a máj kóma előtti állapotának elérése jellemez a hepatocyták aktív halála következtében.
- Májkóma. Ez az állapot a szerv funkcióinak gátlása következtében alakul ki. A beteg elveszítheti eszméletét, légzési és keringési problémákat tapasztalhat.
Fulmináns vírusos hepatitis kezelés nélkül halálos is lehet.
A betegség diagnózisa
A diagnózist több kritérium alapján állítják fel, beleértve a májkóma jeleit és a masszív hepatocitapusztulást. Az icterikus szindróma ebben az esetben nem alapvető tünet, mivel az akut vírusos hepatitis ezen formájával nem halad előre.
A hepatológusok ennek a patológiának a következő tüneteit nevezik, jelezve a betegség rosszindulatú formába való átmenetét:
- A beteg súlyos állapota, hajlamos a progresszióra.
- Hirtelen változások a páciens pszicho-érzelmi állapotában, amikor a letargiát hirtelen fellépő eufória váltja fel, a lelkesedést pedig az ingerlékenység.
- Mivel a mirigyek mérete folyamatosan változik, a fájdalom szindróma intenzitása fokozódik vagy csökken.
- A testhőmérséklet akár 40 fokkal is megemelkedhet.
- Telangiectasia vagy spider veins hemorrhagiás szindrómát jelez.
- Rossz, élénk lehelet.
- Légszomj, duzzanataz agy hirtelen nyomásesést vált ki az artériákban.
- Csökkentett diurézis.
A fulmináns típusú hepatitis diagnózisa a beteg műszeres és laboratóriumi vizsgálatával történik. A betegséget a következő vizsgálatok eredményei alapján diagnosztizálják:
- Általános vérvizsgálat. A neutrofilek rendellenes szintjét jelzi a vérben.
- A koprogram vagy a székletvizsgálat megnövekedett szterkobilin-tartalmat mutathat ki, amely egy epeenzim. A széklet elszíneződése a szervezet szénhidrát- és zsíranyagcseréjének megsértését jelzi.
- A vizeletvizsgálat az urobilinogén emelkedett szintjét észleli, ami segít a bilirubin helyreállításában.
- Biokémiai vérvizsgálat. Megnövekedett bilirubin-, valamint ferritin- és vastartalmat mutat. Ez az elemzés a máj transzaminázok aktivitásának növekedését is mutatja, ami lehetővé teszi számunkra, hogy arra a következtetésre juthassunk, hogy a szerv munkájában megsértések vannak. A rosszindulatú hepatitis utolsó szakaszában a transzaminázok száma csökken. Ezenkívül egy biokémiai vizsgálat kimutatja a protrombin és az albumin vérének hiányát.
- A fulmináns hepatitis diagnosztizálása során vérvizsgálatot is végeznek a vírus eredetű hepatitis markereinek jelenlétére. Ez a vizsgálat lehetővé teszi a kóros folyamat fertőző természetének kizárását vagy megerősítését.
A műszeres módszerek alkalmazása a máj vizsgálatában lehetővé teszi a felmérésta szervkárosodás mértékét, kapja meg annak vizuális képét. Ehhez a páciens ultrahangot, számítógépes és mágneses rezonancia képalkotást, bizonyos esetekben biopsziát ír elő. A legújabb vizsgálat során májszövetet vesznek szövettani elemzéshez. Ez a leginformatívabb diagnosztikai módszer, mivel lehetővé teszi a patológia természetének pontos meghatározását.
Amikor a nekrózis kiterjedtté válik, a máj teljes felülete tönkremegy. A funkcionalitás csak néhány cellában marad meg. A nekrózis szubmasszív változatossága csak a májlebeny központi részének sejtpusztulását jelzi. Ez növeli a túlélés kedvező prognózisát.
A tapintás a máj méretének jelentős csökkenését mutatja, amelyet üres hipochondriumként jellemeznek. Az orgona puhává és petyhüdtté válik.
E patológia szövődményei
A fulmináns hepatitis legsúlyosabb szövődménye a májkóma. Ez az állapot a hepatociták kiterjedt pusztulásának eredményeként következik be, és a szervi funkciók teljes és visszafordíthatatlan elvesztése jellemzi.
Ezenkívül a következő kóros folyamatok válhatnak a rosszindulatú hepatitis szövődményeivé:
- Az agyszövet duzzanata, amely légzésdepresszióval és keringési zavarokkal együtt nyilvánul meg. Az oxigén mennyisége a vérben csökken, miközben a szén-dioxid szintje emelkedik. Hasonló állapot olyan tünetekkel jelentkezik, mint a fejfájás, a bőrpírarcbőr, gyakori hányás, szívritmuszavar, szapora légzés.
- Emésztőrendszeri vérzés vérzési rendellenesség következtében.
- Parenchymalis típusú veseelégtelenség. Az érszűkület miatt megsértik az oxigén és a különféle tápanyagok vesékbe történő szállítását. Ez a szerv működésének diszfunkcionális zavarához vezethet, ami a napi kiürült vizelet mennyiségének csökkenését, szájszárazságot, a kreatinin, a karbamid és a nem fehérje nitrogén szintjének emelkedését okozza a vérben.
- Szövet- és szervfertőzés, amely a legyengült immunrendszer következménye.
A szövődmények megelőzése érdekében időben el kell kezdeni a kezelést, anélkül, hogy késlekedne az orvoshoz fordulás.
Májbetegség prognózisa
Az esetek túlnyomó többségében a fulmináns típusú hepatitis gyors előrehaladása halálhoz vezet. A patológia időben történő felismerése és a helyes kezelés lelassítja a májsejtek pusztulását, de nem lehet teljesen megállítani a betegséget. A diagnózisból való teljes felépülés nem valószínű. Az egyetlen esély a várható élettartam növelésére bizonyos körülmények között a májátültetés lehet.
Fulmináns hepatitis kezelése
Nézzük ki, mi ennek a betegségnek a terápiája.
A diagnosztizált betegnek ágyban kell maradnia. Kórházba kerül, és az intenzív osztályon van. Felkelnicsak a vizsgálati eredmények javítását és a tünetek intenzitásának csökkentését célzó manipulációk után megengedett. A beteg kórházba kerül az icterikus szindróma tüneteinek enyhüléséig.
A betegnek a fulmináns hepatitis tüneti kezelését mutatják be hepatoprotektorok, például "Essentiale" vagy "Gepabene" és méregtelenítő gyógyszerek alkalmazásával, amelyek célja a vér káros anyagoktól való megtisztítása. Egyes esetekben immunmoduláló terápiát is előírnak, amely interferonok bevételéből áll. A vírusellenes szerek nem mindig ajánlottak, ezért orvosnak kell döntenie.
Sürgős intézkedések betegség esetén
A vírusos hepatitis rosszindulatú formáinak kezelésében a sürgős intézkedések a következők:
- Nagy dózisú szteroidhasználat.
- Interferonterápia.
- A légcső intubációját a depressziós légzési funkció helyreállítása érdekében végezzük. Esetenként gépi szellőztetésre lehet szükség.
- Egy speciális katétert helyeznek el a naponta kiválasztott vizelet mennyiségének szabályozására.
- Gyomormosást végeznek, hogy megállítsák a szervezet mérgezési folyamatát és a káros anyagok behatolását az emésztőszervek falába.
- A nyugtatók szedése enyhítheti az érzelmi izgalmat.
- A pulzus és a nyomás monitorozása a páciens artériáiban.
- Poliglucin, glükóz, trizol stb. oldatainak infúziója.
- Antibiotikum szedése.
- Diuretikus kezelés.
- Plazma és vérlemezkék transzfúziója.
- Savlekötők szedése.
A mérgezés jeleinek kiküszöbölésére hemoszorpciót írnak elő, amely magában foglalja a vér megtisztítását adszorpció útján, és plazmaferézist, amikor a beteg vére megtisztul, és visszaáramlik a véráramba.
Abban az esetben, ha a gyógyszeres kezelés nem ad pozitív dinamikát, döntés születik a máj transzplantációjáról. A művelet meglehetősen bonyolult, és számos komplikációval jár. Ezenkívül a páciens teste kilökheti az átültetett anyagot.
Ha a betegség lefolyása akuttá válik, parenterális oldatok bevezetését írják elő, ami lehetővé teszi az energiaköltségek kompenzálását. Amikor a beteg állapota stabilizálható, elkezdi kapni a táplálékot a csövön keresztül.
A jövőben a beteg a szokásos módon, de szigorú diéta mellett étkezhet. A sült és zsíros ételeket, az alkoholt, a fűszereket, a konzerveket és a félkész termékeket ki kell zárni az étrendből. Ne egyen savanyú zöldséget és gyümölcsöt.
A gyermekek és felnőttek fulmináns májgyulladása a máj súlyos patológiája, amely gyors lefolyású és életveszélyes. Minél hamarabb azonosítható a kóros folyamat, annál hatékonyabban és hosszabb ideig lehet visszatartani annak előrehaladását.
A gyermekeket születés után beoltják hepatitis ellen, amit nem szabad figyelmen kívül hagyni. A patológiák korai diagnosztizálása érdekében fontos minden évben tervszerű orvosi vizsgálaton átesni.belső szervek.
