Ha az embrionális fejlődés során a keringési rendszer kialakulása zavart szenved, akkor érfejlődési rendellenesség alakul ki. Ez a vénák és artériák helytelen kapcsolata, amely pubertáskor nyilvánul meg. Minden fejfájással, migrénnel és görcsrohamokkal kezdődik. Súlyos esetekben a gyermekek epilepsziás rohamokat kapnak.
Definíció
A vérerek szerkezete a keringési rendszerben eltérő. Némelyik vastagabb, van, amelyik izmos falú, van, amelyik szelepes, de mindegyik egy bizonyos sorrendben össze van kötve. Ha valamilyen okból a természet által felállított sorrend megsérül, akkor csavarodott erek konglomerátumai, úgynevezett malformációk keletkeznek.
Általában ez egy veleszületett patológia, amelynek okai ismeretlenek. Évente százezer újszülöttből tizenkilencnél fordul elő. A malformációk lopási szindrómát okozhatnak, összenyomhatják a gerincvelő és az agy szöveteit, aneurizmákat képezhetnek, valamint agyvérzést és vérzést okozhatnak az agyhártya alatt. Leggyakrabban szövődmények fordulnak előközépkorú, negyven év után.
Osztályozás
Az érrendszeri rendellenességnek többféle formája is lehet. Rendszerezésükhöz az 1996-ban elfogadott amerikai ISSVA osztályozást használják. Alapvető különbsége a többi osztályozástól az anomáliák daganatokra és malformációkra való felosztása.
-
Vaszkuláris daganatok:
- csecsemőkori hemangioma (gyermekkorban jelenik meg);
- veleszületett hemangioma;
- fascicularis hemangioma;
- orsó alakú hemangioendothelioma;
- kaposiform hemangioendothelioma;- szerzett daganatok.
-
Malakulási rendellenességek:
- kapilláris (telangiectasia, angoikeratoma);
- vénás (sporadikus, glomangiomák, Mafucci-szindróma);
- nyirokrendszer;
- artériás;
- arteriovenosus;- kombinált.
Vénás erek malformációja
A vénás malformáció a vénák rendellenes fejlődése, amely később patológiás kiterjedésével jár. Ez a leggyakoribb a malformációk minden típusa között. Ez a betegség veleszületett, de gyermekkorban és felnőttkorban is megnyilvánulhat. A megváltozott erek elhelyezkedése bármi lehet: idegrendszer, belső szervek, bőr, csontok vagy izmok.
A vénás fejlődési rendellenességek a szerv felszínén vagy vastagságában helyezkedhetnek el, elszigeteltek lehetnek, vagy több testrészre kiterjedhetnek. Ráadásul minél közelebb vannak a bőr felszínéhez, annál intenzívebb lesz a szín.
Mivelszokatlan alakú és színű, összetéveszthetők a hemangiómákkal. A differenciáldiagnózishoz elegendő enyhén megnyomni a megváltozott területet. A malformációk puhák és könnyen megváltoztatják a színüket. Ha az emberi test mélyén kóros erek fordulnak elő, előfordulhat, hogy a patológia semmilyen módon nem nyilvánul meg.
A gyermek növekedésével párhuzamosan a fejlődési rendellenességek is növekszenek, de olyan kiváltó tényezők hatására, mint a műtét, trauma, fertőzés, hormonális gyógyszerek, gyermekvállalás vagy menopauza, az erek gyors, kiterjedt növekedése következik be..
Chiari-rendellenesség
Ez egy érrendszeri rendellenesség, amelyet a cerebelláris mandulák alacsony elhelyezkedése jellemez. A betegséget a XIX. század végén Hans Chiari osztrák orvos írta le, akiről a jelenséget el is nevezték. Ennek az anomáliának több leggyakoribb típusát azonosította. A mandulák alacsony elhelyezkedése miatt megnehezíti a folyadék kiáramlását az agyból a gerincvelőbe, ami megnövekedett koponyaűri nyomást okoz, és kiváltja a hydrocephalus kialakulását.
A Chiari 1-es típusú malformáció a kisagy mandulájának lefelé történő elmozdulását írja le, és átnyomja azokat a foramen magnumon. Ez az elrendezés a gerinccsatorna tágulását okozza, ami klinikailag a pubertás alatt nyilvánul meg. A leggyakoribb tünetek a fejfájás, fülzúgás, bizonytalan járás, kettőslátás, artikulációs problémák, nyelési nehézség és néha hányás. A serdülőkre jellemző a fájdalom és a hőmérséklet-érzékenység csökkenése a test felső felében ésvégtagok.
A második típusú Chiari malformáció akkor alakul ki, ha a foramen magnum mérete megnagyobbodik. Ebben az esetben a kisagyi mandulák nem ereszkednek le, hanem beleesnek. Ez a gerincvelő és a kisagy összenyomódásához vezet. Ugyanakkor lehetségesek a folyadékpangás tünetei az agyban, szívhibák, az emésztőcsatorna és az urogenitális rendszer embriogenezis zavarai.
Gerincvelő
A gerincvelői malformáció egy ritka betegség, amely progresszív myelopathiához vezet. Az arteriovenosus malformációk inkább a kemény héj lapjai között helyezkednek el, vagy a gerincvelő felszínén fekszenek a mellkasi vagy ágyéki régiókban. A patológia gyakrabban fordul elő felnőtt férfiaknál.
A betegség tüneteit tekintve a sclerosis multiplexre hasonlít, és félrevezetheti a neurológust. Az állapot éles romlása az erek szakadása és a szubarachnoidális térben bekövetkező vérzések után következik be. A betegeknek az érzékeny és motoros szféra zavarai, a kismedencei szervek működésének zavarai vannak. Ha az agykérgi tünetek egyesülnek, a betegség inkább az ALS-hez (amiotrófiás laterális szklerózis) hasonlít.
Ha a beteg két különböző neurológiai rendellenességre panaszkodik, az orvosnak érrendszeri rendellenességre kell gyanakodnia, és vizuálisan meg kell vizsgálnia a gerincet. A megváltozott erek jelenlétének jelei lipomák és fokozott pigmentációjú területek lesznek. Az ilyen személyt MRI-re vagy CT-vizsgálatra kell küldeni. Ez ellenőrizni fogjadiagnózis.
Tünetek
Az érrendszeri rendellenesség olyan, mint egy időzített bomba vagy egy felhúzott pisztoly egy gyermek kezében – senki sem tudja, mikor kezdődik a katasztrófa. Annak ellenére, hogy a betegség veleszületett anomália, sokkal később kezd megnyilvánulni. Kétféle érrendszeri rendellenesség létezik:
- vérzéses (az esetek 70%-ában);- torpid (a maradék 30%-ban).
Egyik opció sem nevezhető vonzónak egy ilyen diagnózisban szenvedő személy számára. Vérzéses lefolyás esetén a betegnek magas a vérnyomása, maga az ércsomó kicsi, és a fej hátsó részén található. A vérzéses típusú rendellenességben szenvedők fele agyvérzést szenved, ami rokkantsághoz vagy halálhoz vezet. A vérzés kockázata az életkorral növekszik, és a nőknél a terhesség és a szülés további tényező.
Ha valaki sikeresen átesett az első agyvérzésen, akkor 1:3 valószínűséggel egy éven belül a második vérzés is bekövetkezik. És akkor a harmadik. Sajnos három epizód után kevesen élik túl. A betegek hozzávetőleg fele a vérzés összetett formáiban szenved intracranialis, intrathecalis vagy vegyes hematómák kialakulásával és az agykamrák tamponádjával.
A tanfolyam második változatát az agykéreg mélyén elhelyezkedő nagy vaszkuláris malformáció okozza. Tünetei meglehetősen jellegzetesek:
- görcsös készenlét vagy epileptiform rohamok jelenléte;
- erős fejfájás;- hiányosság jelenléteagydaganatszerű tünetek.
Szinkopia
Gyakorlatilag minden olyan embernél, akinek az agyban található érrendszeri rendellenességei vannak, előbb-utóbb ájulás (azaz ájulás) alakul ki. Ennek oka az agyi keringés térfogatának átmeneti csökkenése. A syncope során a beteg sápadt, hideg verejték borítja, keze és lába hideg, pulzusa gyenge, légzése felületes. A roham körülbelül húsz másodpercig tart, és a roham végén a beteg nem emlékszik semmire.
Minden évben több mint félmillió új ájulásos eset fordul elő, és ezeknek csak egy kis részében van egyértelmű ok-okozati összefüggés. Szinkópát okozhat a sinus carotis túlzott irritációja, trigeminus vagy glossopharyngealis neuralgia, vegetatív idegrendszer szabályozási zavara, szívritmuszavar, és természetesen érrendszeri rendellenességek. A rendellenes artériák és vénák a vér tolatását és a véráramlás felgyorsítását biztosítják. Emiatt az agy nem kap elegendő tápanyagot, ami tudatzavarban nyilvánul meg.
Szövődmények
Még mielőtt egy rendellenesség klinikailag megnyilvánulna, az ember titokban visszafordíthatatlan patomorfológiai jelenségeket fejleszt ki. Ennek oka az agyszövet hipoxiája, degenerációja és halála. Az érintett terület elhelyezkedésétől függően jellegzetes gócos tünetek figyelhetők meg (beszéd-, járás-, akaratlagos mozgások, intelligenciazavarok)stb.), előfordulhatnak epilepsziás rohamok.
A súlyos szövődmények már felnőttkorban kezdődnek. Az abnormális erek vékony falúak és hajlamosabbak a szakadásra, ezért az ischaemiás stroke gyakrabban fordul elő malformatiós betegeknél. Az artériák és vénák nagy konglomerátumai összenyomják a körülöttük lévő szöveteket, ami hydrocephalust okoz. A legveszélyesebb a vérzés, amely egyszerre több ér szakadása miatt következik be. Ez vagy halálos következményekkel járhat, vagy szinte következmények nélkül végződik. Minden a kiöntött vér mennyiségétől függ. A hemorrhagiás stroke prognózisa sokkal kevésbé ígéretes, és idővel kiújulhat.
Diagnosztika
A kezdeti neurológiai vizsgálat nem tár fel semmilyen rendellenességet az érrendszeri rendellenességekben szenvedő betegeknél. A jogsértések azonosításához általában célzott és nagyon alapos vizsgálatra van szükség. Ha a beteg gyakori, erős fejfájásra, remegésre, időszakos tudatzavarra, látás- vagy járászavarra panaszkodik, ez ok arra, hogy idegképalkotásra küldjék. Egyszerűen fogalmazva, számítógépen vagy az agy mágneses rezonancia képalkotásán.
A kontraszt angiográfia az erek legrészletesebb és legpontosabb szerkezetét mutatja. Ehhez a pácienst radiopaque folyadékkal a közös nyaki artériába fecskendezik, és képsorozatot készítenek. Ennek a módszernek számos szövődménye és mellékhatása van, ezért csak akkor alkalmazzák, ha a diagnózis felállítása nehézségekbe ütközik.
A sebesség, az irány és a szint megtekintéséhezvéráramlás a megváltozott területen, Doppler ultrahangot alkalmaznak. Ez a módszer lehetővé teszi az artériák és vénák közötti vérsönt megtekintését, az erek típusának meghatározását, az aneurizmák és egyéb szövődmények jelenlétének meghatározását.
Kezelés
Javítható az érrendszeri rendellenesség? A kezelési módszerek az anomália típusától, helyétől, a fókusz méretétől és az anamnézisben szereplő stroke jelenlététől függenek.
A terápia három fő módszere van:
- nyitott műtét;
- minimálisan invazív embolizáció;- non-invazív sugársebészeti kezelés.
Mindegyikhez vannak javallatok, ellenjavallatok és a lehetséges szövődmények listája.
A legtraumatikusabb a nyílt műtét. A fókuszba kerülés érdekében a koponyát kinyitják, az ereket levágják és keresztezik. Ez a lehetőség akkor lehetséges, ha a malformáció az agy felszínén található, és kicsi. A mélyen fekvő fókusz elérésére tett kísérletek a létfontosságú központok károsodásához és halálhoz vezethetnek.
Mit tehetünk, ha a betegnek mély fejlődési rendellenessége van? A kezelés endovaszkuláris embolizációból áll. Ez egy meglehetősen kíméletes eljárás, amelynek során egy vékony katétert helyeznek be egy nagy érbe, amely táplálja a kóros konglomerátumot, és röntgenkontroll mellett az orvos eljut a rendellenességhez. Ezután hipoallergén gyógyszert injektálnak az erek lumenébe, amely kitölti az összes rendelkezésre álló helyet és lefedi.véráramlás ezen a területen. Sajnos ez a technika nem ad abszolút garanciát arra, hogy az ér teljesen elpusztul. Ezért leggyakrabban kiegészítő kezelésként használják.
Az érrendszeri rendellenességek kezelésének legfejlettebb módszere a kiberkés műtét (radiosebészet). A módszer lényege, hogy keskeny radioaktív nyalábokkal dolgozzák fel az anomális fókuszt különböző pontokról. Ez lehetővé teszi a megváltozott erek gyors elpusztítását anélkül, hogy károsítaná az egészséges szöveteket. Az erek szklerózisának folyamata átlagosan több hónapig tart. Az előny az idegrendszeri szövődmények teljes hiánya. Ennek a módszernek azonban vannak korlátai:
1. Az erek teljes átmérője nem haladhatja meg a három centimétert.2. A kórelőzményben nem szerepelhet szélütés vagy egyéb vérzés. Mivel előfordulhat, hogy a vékony fal nem viseli el és eltörik az eljárás és a malformáció végső szklerózisa között.
