A Kawasaki-kór olyan szindróma, amely leggyakrabban öt év alatti gyermekeknél fordul elő. Ez a betegség ritka összetett immun- vagy fertőző patológia, amelyet a koszorúerek elváltozásainak jelenléte, valamint láz, kötőhártya-gyulladás és más súlyos tünetek megjelenése jellemez. A betegség kezelését klinikai körülmények között, gyógyszeres kezeléssel végzik.
Mi ez a betegség?
Ezt a betegséget 1961-ben fedezték fel. Kawasaki japán gyermekorvos nyitotta meg, akiről a nevét kapta. Az orvos megállapította a szív és ezen kívül a koszorúerek patológiáit, amelyek a „Kawasaki-szindróma” nevű összetett betegséggé egyesültek.
Ennek a patológiának a hátterében különféle koszorúerek és erek vasculitises elváltozásai, többek között aneurizmák lépnek fel. A fő provokáló tényező aza T-limfociták megnövekedett szintje a streptococcusok és staphylococcusok elleni antigének jelenléte miatt, de ma ez csak egy hipotézis, amelyet a tudomány még nem erősített meg.
A Kawasaki-betegség gyermekeknél leggyakrabban korai életkorban, egy és öt éves kor között alakul ki. Sőt, harmincszor gyakrabban fordul elő a mongoloid faj képviselőinél. A statisztikák szerint a betegek nyolcvan százaléka három év alatti gyermek. Fiúknál ezt a patológiát másfélszer gyakrabban figyelik meg, mint lányoknál.
Az orvosi gyakorlatban harminc évnél idősebb felnőttek körében fordul elő ez a betegség.
A betegség okai
Nincs konkrét magyarázat a patológia megjelenésére. A szakértők azonban azonosítottak néhány mintát a betegség kitörésének ciklikus jellegével együtt, például a szezonalitást, amelyek a betegség valószínű fertőző jellegére utalhatnak.
Ezen túlmenően a betegek vizsgálata ismeretlen organizmusok maradványait mutatta ki a vérben, amelyek bizonyos vírusokra hasonlítanak. Így a következő paraziták tekinthetők a fő kórokozóknak: spirocheták, staphylococcusok, parvovírusok, streptococcusok, rickettsia, herpesz, Epstein-Barr vírus és retrovírus.
Egy másik elmélet szerint a betegség oka az immunrendszerben, és ezen felül az örökletes tényezőkben - a génekben - rejlik, mivel az ázsiaiak gyakrabban szenvednek ettől a betegségtől, mint mások. Ennek valószínű okahelyzetekben figyelembe veszik a szervezet fertőzésre adott reakcióját, ami a patológiák hatalmas komplexumának mechanizmusát váltja ki.
Klinikai megjelenés és tünetek
A Kawasaki-szindrómás emberek általában a következő három szakaszon mennek keresztül:
- Akut lázas szakasz, amely hét-tíz napig tart.
- Szubakut szakasz, amely a másodiktól a harmadik hétig tart.
- Egy hónaptól több évig tartó felépülési időszak.
A Kawasaki-kór tüneteit az alábbiakban soroljuk fel.
Először is belázasodik az ember, mint egy gyakori fül-orr-gégészeti betegségnél, majd láz kezdődik. A szükséges kezelés hiányában akár két hétig is eltarthat. Minél tovább tart ez az időszak, annál kisebb az esély a felépülésre.
Ezután a bőrproblémák a vörös foltoktól a bőrduzzanatig, hólyagokig és kiütésekig kezdődnek. Nem kizárt a bőr megvastagodása a talpon, és emellett a tenyéren, miközben általában az ujjak mobilitása csökken. Ez a tünet körülbelül három hétig fennáll, majd a bőr elkezd leválni.
Nyálkahártya elváltozások
Ezen kívül a szájnyálkahártya és a szem károsodik. Az első héten a betegek kötőhártya-gyulladást okoznak mindkét szemen, folyás nélkül. A szájnyálkahártya szárazságtól és vérzéstől szenved, például az ínyből. Ugyanakkor az ajkak szétrepednek, megrepednek, és a nyelv bíborvörös lesz, a mandulák pedigméretének növekedése. Az esetek felében a nyaki nyirokcsomók méretének túlzott növekedése figyelhető meg. A koszorúérrendszer és a szív oldaláról a következő tünetek jelentkeznek:
- A szívizomgyulladás kialakulása.
- Szívelégtelenség, aritmia és tachycardia jelenléte.
- A fájdalom megjelenése a mellkasban.
- Érrendszeri aneurizmák, szívinfarktus és szívburokgyulladás.
- Mitrális elégtelenség kialakulása.
E patológia kialakulásának minden harmadik esetben a betegek ízületi károsodást tapasztalnak a térd, a kéz és a boka területén. Nem kizárt a hasmenés, valamint a hasi fájdalom, hányinger és hányás. Egyes esetekben agyhártyagyulladás vagy urethritis lép fel.
A patológia diagnózisa
Az orvosi gyakorlatban úgy gondolják, hogy az öt napig vagy tovább tartó folyamatos láz a Kawasaki-kór valószínű jelenlétének jele. Ezenkívül a következő öt tünet közül legalább négynek jelen kell lennie:
- Conjunctivitis jelenléte mindkét szemgolyón.
- Kiütés megjelenése az ágyékban, valamint a lábfejen és a háton.
- A szájnyálkahártya, az ajkak és a nyelv gyulladása.
- Kéz- és lábduzzanat.
- Megnagyobbodott mandulák és nyirokcsomók.
Abban az esetben, ha a beteg koszorúerek aneurizmája van, csak három jel elegendő. A laboratóriumi vizsgálatok kevés információt szolgáltatnak. De általában a betegség kialakulása esetén a betegbena leukociták és a vérlemezkék szintje emelkedik, a vér biokémiája túlzott mennyiségű immunglobulinról számol be, a transzaminázokkal és szeromukoidokkal együtt. Ugyanakkor a vizeletben leukocyturia és proteinuria figyelhető meg.
A kiegészítő diagnosztika részeként a szív EKG-ját, a mellkasi régió röntgenfelvételét és ultrahangot készítenek. Ezenkívül elvégzik a koszorúerek angiográfiáját. Bizonyos helyzetekben lumbálpunkcióra van szükség. A Kawasaki-kór megkülönböztetésére (a betegek fényképei a cikkben) más vizsgálatokat is végeznek, fontos, hogy meg tudjuk különböztetni ezt a patológiát a kanyarótól, rubeolától, valamint a skarláttól és más hasonló tünetekkel járó betegségektől.
Lehetséges következmények és szövődmények
A legyengült immunrendszer vagy a nem megfelelő kezelés következtében fellépő patológia szívizomgyulladás, ízületi gyulladás, szívkoszorúér aneurizma, gangréna, epehólyag vizelet, billentyűgyulladás, középfülgyulladás, aszeptikus agyhártyagyulladás és hasmenés kialakulásához vezethet.
Melyek a Kawasaki-kór klinikai irányelvei?
A patológia kezelésének módszerei
Ma már nem léteznek radikális terápiamódszerek. Ez a betegség nem kezelhető szteroidokkal vagy antibiotikumokkal. A Kawasaki-kór egyetlen hatékony kezelése az acetilszalicilsav és az immunglobulin egyidejű intravénás injekciója.
Az immunglobulinnak köszönhetően az erekben előforduló patológiák és a gyulladásos folyamatok megszűnnek, ami megakadályozza az aneurizmák kialakulását. Az acetilszalicilsav viszont csökkentia vérrögök kialakulásának kockázata, gyulladáscsökkentő hatással bír. Ezenkívül mindkét gyógyszer csökkenti a testhőmérsékletet, megszünteti a lázat és enyhíti a beteg állapotát. Ezenkívül a betegnek az orvos jelzése szerint véralvadásgátló szerek is felírhatók a trombózis előfordulásának megelőzése érdekében. Ezek általában Warfarin és Clopidogrel.
Előrejelzés: javulhatok?
Mennyire veszélyes a Kawasaki-kór felnőtteknél?
A helyzetek túlnyomó többségében az előrejelzés pozitív. A kezelés folyamata általában körülbelül három hónapig tart. A Kawasaki-kór okozta halálozás hozzávetőlegesen három százalék, főként az ér-trombózis, valamint a későbbi szakadás vagy szívroham miatt.
A betegségben szenvedő betegek mintegy húsz százaléka elváltozásokat észlel a koszorúerekben, ami a jövőben az érelmeszesedés és a szívizom iszkémia, valamint a szívinfarktus fokozott kockázatának oka lehet. Mindenkinek, aki elszenvedte ezt a szindrómát, egész életében kardiológus felügyelete alatt kell állnia, és legalább ötévente egyszer szív- és érvizsgálaton kell átesnie.
Ajánlások
Mivel a Kawasaki-kór okait az orvostudomány még mindig nem ismeri, erre vonatkozóan nincsenek konkrét ajánlások. Csak a fertőző betegségek időben történő kezelését kell kérni, és a legkisebb riasztó tünetek esetén orvosi segítséget kérni. Ezért fontos ezt alaposan tanulmányoznibetegséget, hogy időben azonosítani tudja és orvoshoz menjen. A korai stádiumban a betegséget kezelik, a későbbi szakaszokban pedig a vérrögképződés és az aneurizma megjelenése végzetes lehet.
