Ma számos autoimmun betegség létezik. Egyesek kiküszöbölhetők a megfelelő terápiával, míg mások nem kezelhetők, és az egyetlen dolog, amit a gyógyszer tehet, az az, hogy megakadályozza a fellángolásokat.
A cikkben egy olyan patológiáról fogunk beszélni, mint a myasthenia gravis: tünetek, diagnózis, a betegség kezelése - megpróbáljuk ezeket a pontokat a lehető legrészletesebben megvitatni. Ezenkívül megtudjuk, hogy kik a legfogékonyabbak a betegségekre, van-e mód az ilyen kellemetlenségek elkerülésére.
Mi az a myasthenia gravis?
A myasthenia gravis egy autoimmun betegség, amely progresszív izomgyengeséget okoz. Ez a neuromuszkuláris transzmisszió meghibásodása miatt következik be. A legtöbb esetben a szem, a rágó- és az arcizmok érintettek, ritkábban a légzésfunkciót végző izomzat.
A statisztikák szerint a myasthenia gravis gyakrabban érinti az idősebb nőket, bár a közelmúltban a fiatalabb nemzedék körében is regisztrálni kezd.
Betegség besorolása
Szinte minden betegség típus szerint besorolható. A Myasthenia gravis sem volt kivétel. A betegség formája számos tényezőtől függhet, ezért vegye figyelembe a leggyakoribb típusokat.
A páciens korosztályától függően a myasthenia a következő lehet:
- veleszületett;
- újszülöttek;
- fiatalos;
- felnőttek;
- késői verzió.
A klinikai tünetektől függően a myasthenia gravis nevű betegség következő típusait különböztetjük meg:
- szemforma;
- izom-csontrendszeri;
- pharynofacial;
- általánosított.
Az alábbiakban megvizsgáljuk az egyes betegségek tüneteit.
A betegség kialakulásának okai
A betegség kialakulásának kiváltó oka még mindig feltáratlan. Csak azt tudjuk, hogy a betegség az izmok receptorainak az immunrendszer általi blokkolása miatt következik be. Ennek eredményeként nem tudnak reagálni a kapott idegi jelekre.
A myasthenia gravis lehet veleszületett vagy szerzett. Az első forma sokkal kevésbé gyakori, és génmutációk okozzák.
A szerzett myasthenia gravis megnyilvánulhat timomegalia (jóindulatú thymus hyperplasia) vagy daganatok hátterében. Ritkábban a betegség oka lehet autoimmun patológia, például scleroderma vagy dermatomyositis.
Sok olyan eset van, amikor a myasthenia gravis onkológiai betegségek hátterében alakult ki. Különösen ezta nemi szervek (prosztata, petefészek) daganataira vonatkozik, ritkábban a májra, a tüdőre és így tovább.
A betegség tünetei
Mely jelek teszik lehetővé a myasthenia gravis diagnózisát? A tünetek a betegség formájától és stádiumától függően eltérőek vagy kombinálhatók.
A myasthenia gravis a következőket érinti:
- kör alakú szemizom;
- szemmotoros izom;
- a felső szemhéj felemeléséért felelős izom.
Ennek eredményeként a betegség ezen formájának tünetei a következők lehetnek:
- fókuszálási nehézség;
- strabismus;
- kettős látás;
- képtelenség hosszú ideig nézni a távoli vagy túl közeli tárgyakat;
- a felső szemhéj lelógása (ptosis).
A figyelembe vett jelek közül az utolsó csak késő délután jelentkezhet, reggel pedig teljesen hiányzik.
A myasthenia gravis arcformáját a következő tünetek kísérik:
- változó hang, amely "orrba" és süketté válik;
- beszédbeli nehézségek (a beteg néhány perc beszéd után is elfárad);
- étkezési nehézségek (a betegnek nagyon nehéz szilárd ételt rágni a megfelelő izmok gyengesége miatt).
Ha a garat érintett, nagy a valószínűsége annak, hogy víz kerül a légutakba. Ez annak a ténynek köszönhető, hogy a beteg nem tud folyékony táplálékot felvenni, és megfulladhat, ami gyakran előfordul. Ennek eredményeként ez tele van aspirációs tüdőgyulladás kialakulásával.
Izom-csontrendszera betegség formáját a test egy részének fokozott fáradtsága kíséri. A legtöbb esetben ez a végtagokra vonatkozik. Voltak esetek, amikor a beteg még egy csésze vizet sem tudott meginni, vagy lépcsőzni sem tudott.
A legveszélyesebb a betegség generalizált formája. A légzőizmok gyengeségében nyilvánul meg, ami akut hipoxia kialakulásához és halálhoz vezethet.
Mint látható, a myasthenia gravis, amelynek tünetei meglehetősen változatosak, nagyon súlyos és életveszélyes patológia. Éppen ezért fontos, hogy időben észrevegye a probléma megjelenését, és minden szükséges intézkedést megtegyen.
Ezért a következő pontok, amelyeket a "Myasthenia Gravis" témakörben megvizsgálunk, a betegség diagnózisa és kezelése.
Diagnosztika
A myasthenia gravis meglehetősen ritka betegség. Ezért a neurológus nem mindig tud gyorsan helyes diagnózist felállítani.
Mit kell tennie az orvosnak egy olyan betegség kimutatására, mint a myasthenia gravis? A diagnózis a következőket tartalmazhatja:
- panaszok kikérdezése a betegtől;
- klinikai vizsgálat;
- proserin teszt;
- tesztelés edrofóniummal;
- elektromiográfiás vizsgálat;
- az acetilkolin receptorok elleni antitestek szintjének meghatározása a vérszérumban;
- szemészeti vizsgálat;
- mellkasi számítógépes tomográfia;
- MRI;
- tüdőfunkciós teszt.
A vizsgálat során fontos kizárni minden olyan lehetséges betegséget, amelyek tünetei bizonyos mértékig hasonlóak a myasthenia gravis megnyilvánulásaihoz. Például lehet bulbar-szindróma, gyulladásos betegségek (meningitis, encephalitis), daganatképződmények az agytörzsben (hemangioblasztóma, glióma), neuromuszkuláris patológiák (myopathia, Guillain-szindróma, ALS és mások), cerebrovascularis balesetek (ischaemiás stroke) stb. on.
A myasthenia gravis gyógyszeres kezelése
A tünetektől és a betegség fejlettségi stádiumától függően a szükséges terápia típusa is eltérő lehet.
Először is olyan gyógyszereket kell szedni, amelyek javítják az impulzusok átvitelét a neuromuszkuláris csomópontokban. Leggyakrabban ezekre a célokra olyan farmakológiai szereket használnak, mint az Oksazil, Prozerin, Pyridostigmine és így tovább. Mindegyikük hasonló típusú, és növeli az acetilkolin koncentrációját. Ezek a gyógyszerek meglehetősen hatékonyan képesek megszabadulni a patológiától a kialakulásának korai szakaszában, valamint a válságok kezdetén.
A következő teendő a szervezet víz- és elektrolitegyensúlyának megfelelő beállítása. Ehhez elegendő B-vitamin-ellátásra és normál kálium-anyagcserére lesz szükség.
A betegség progressziója agresszívabb terápiás intézkedések elfogadását teszi szükségessé. Immunszuppresszív hormonokat szednek. Annak ellenére, hogy az ilyena gyógyszereket a szervezet nehezen tolerálja, használatuk előnyei sokkal jelentősebbek, mint az esetleges mellékhatások, különösen, ha nem csak az egészség, hanem az élet megőrzéséről van szó.
Figyelem
Vannak olyan gyógyszerek, amelyeket szigorúan tilos szedni, ha myasthenia gravis-t diagnosztizálnak. Ide tartoznak a béta-blokkolók, magnéziumsók, kalcium-antagonisták, aminoglikozid antibiotikumok, pajzsmirigyhormonok, nyugtatók, morfin, kininszármazékok, antipszichotikumok, barbiturátok, valamint a legtöbb altató és nyugtató.
Emellett nem szabad megfeledkeznünk arról sem, hogy bármely gyógyszerkészítmény csak orvosi rendelvényre vehető be, figyelembe véve a szervezet minden egyéni sajátosságát.
Sebészeti kezelés
A gyógyszeres terápia nem mindig tudja meghozni a kívánt eredményt és megszabadulni a problémától. Ezért gyakran van szükség sebészeti beavatkozásra. Ez viszont tartalmazhat egy vagy több eljárást:
- a tüdő mechanikus lélegeztetése, ha a spontán légzés lehetetlen;
- plazmaferézis a vér rendellenes antitestektől való megtisztítására, miközben magát a folyamatot rendszeresen, rendszeres időközönként el kell végezni;
- munkaterápia és fizioterápia – ez a két eljárás nem szabadul meg a betegségtől, de segít a páciensnek megbirkózni az izomerő ingadozásával.
Ezenkívül szükséges leheta csecsemőmirigy műtéti eltávolítása.
Őssejtkezelés
A probléma ilyenfajta megszabadulása még nem terjedt el széles körben, de érdemes emlékezni rá.
A zsírszövetből származó őssejtekkel végzett kezelés meglehetősen nagy hatékonyságot mutatott a betegség elleni küzdelemben. Hozzájárulnak a remissziós időszak maximális meghosszabbításához. Az egészséges őssejtek segítenek helyreállítani a légzési és nyelési folyamatokat. Ezenkívül hozzájárulnak a ptosis lehető legrövidebb időn belüli megszüntetéséhez.
A kezelés menetét és az őssejtek szervezetbe juttatásának gyakoriságát csak tapaszt alt szakember írhatja fel!
Jövőre vonatkozó előrejelzés
Még a múlt században is a "miasténia" diagnózisa elkerülhetetlen halált jelentett. De az idő telik, és az orvostudomány nem áll meg. Jelenleg számos speciális gyógyszert fejlesztettek ki, amelyek segítenek életeket menteni és maximalizálni a remissziós időszakot.
Ugyanakkor nem szabad elfelejtenünk, hogy a myasthenia gravis krónikus betegség. Ez pedig azt jelenti, hogy a betegeknek folyamatosan (tartósan vagy tanfolyamokon) kezelésben kell lenniük egészségük megőrzése érdekében. Könnyű kitalálni, hogy ebben az esetben az életminőség észrevehetően csökkenhet.
Ezért érdemes még egyszer megismételni, hogy csak a betegség időben történő diagnosztizálása képes azonnal megállítani a betegség progresszióját és elkerülni a szövődményeket.
Relapszus-megelőzés
Olyan patológiáról beszéltünk, mint a myasthenia gravis. Arról is szó esett, hogy mi ez, milyen tünetek kísérik a betegséget, és van-e hatékony kezelés a betegségre. Végül a visszaesések megelőzésének módjaival szeretnék foglalkozni, mivel ez a téma nagyon fontos a betegek számára.
Először is fontos, hogy neurológushoz regisztráljon. Ebben az esetben semmi esetre sem szabad kihagyni a megbeszélt időpontot, és ha a betegség tünetei jelentkeznek, azonnal forduljon orvoshoz, anélkül, hogy megvárná a következő látogatást.
Másodszor, át kell tekintenie, és ha szükséges, korrigálnia kell megszokott életmódját. Semmi esetre sem szabad a myastheniában szenvedő betegeket fizikailag túlterhelni, ezért tanácsos olyan munkát választani, amely szellemi munkával jár. Ha lehetséges, korlátozza a hosszú utazásokat, különösen a tömegközlekedést.
Nem szabad megfeledkeznünk arról, hogy minden betegség, még a SARS is, stresszt okoz a szervezetben és hibásan működik az immunrendszerben. Ezért fontos, hogy gondosan figyelje egészségi állapotát, kerülje a hipotermiát, és ne tartózkodjon zsúfolt helyeken a széles körben elterjedt fertőző betegségek időszakában.
Ha myasthenia gravisban szenved, bármilyen gyógyszer szedését egyeztetni kell kezelőorvosával, mivel számos speciális ellenjavallat létezik (ezek közül néhányat fentebb említettünk).
Ne öngyógyuljon és maradjon egészséges!