A modern orvostudomány folyamatosan fejlődik. A tudósok új gyógyszereket készítenek a korábban gyógyíthatatlan betegségekre. A szakemberek azonban ma már nem tudnak minden betegségre megfelelő kezelést biztosítani. Az egyik ilyen patológia az ALS-betegség. A betegség okai még mindig feltáratlanok, a betegek száma évről évre csak növekszik. Ebben a cikkben közelebbről megvizsgáljuk ezt a patológiát, főbb tüneteit és kezelési módjait.
Általános információ
Az amiotróf laterális szklerózis (ALS, Charcot-kór) az idegrendszer súlyos patológiája, amelyben a gerincvelőben, valamint az agykéregben az úgynevezett motoros neuronok károsodnak. Ez egy krónikus és gyógyíthatatlan betegség, amely fokozatosan az egész idegrendszer degenerálódásához vezet. A betegség utolsó szakaszában az ember tehetetlenné válik, ugyanakkor megőrzi mentális tisztaságát és mentális egészségét.
ALS-betegség, amelynek okait és patogenezisét még nem vizsgálták teljesen, nem különbözik a diagnosztikai és kezelési módszerekben. A tudósok ma is aktívan tanulmányozzák. Ma már biztosan ismert, hogy a betegség főként 50 éves kortól körülbelül 70 éves korig alakul ki, de előfordulnak korábbi elváltozások is.
Osztályozás
A betegség elsődleges megnyilvánulásainak lokalizációjától függően a szakértők a következő formákat különböztetik meg:
- Lumbosacralis forma (az alsó végtagok motoros funkcióinak megsértése van).
- Bulbar forma (az agy egyes magjai érintettek, ami a központi karakter bénulásához vezet).
- nyaki-mellkasi forma (az elsődleges tünetek a felső végtagok habituális motoros funkciójának megváltozásával jelentkeznek).
Másrészt a szakértők további háromféle ALS-betegséget különböztetnek meg:
- Máriás forma (az elsődleges tünetek nagyon korán jelentkeznek, a betegség lassú lefolyású).
- Klasszikus szórványos típus (az esetek 95%-a).
- Család típusa (különbözik a késői manifesztáció és az örökletes hajlam).
Miért fordul elő ALS?
A betegség okai sajnos még mindig kevéssé ismertek. A tudósok jelenleg számos olyan tényezőt azonosítanak, amelyek megléte többszörösére növeli a megbetegedések valószínűségét:
- ubiquin protein mutáció;
- a neurotróf faktor hatásának megsértése;
- egyes gének mutációi;
- megnövekedett szabad gyökök oxidációja magukban az idegsejtekben;
- fertőző ágens jelenléte;
- Az úgynevezett serkentő aminosavak fokozott aktivitása.
ALS betegség. Tünetek
Az e betegségben szenvedő betegek fényképei a speciális könyvtárakban találhatók. Mindegyiket egyetlen dolog egyesíti: a betegség külső tünetei a későbbi szakaszokban.
Ami a patológia elsődleges klinikai tüneteit illeti, ezek nagyon ritkán okoznak éberséget a betegek részéről. Ezenkívül a potenciális betegek gyakran az állandó stresszel vagy a munkarutinból való pihenés hiányával magyarázzák őket. Az alábbiakban felsoroljuk a betegség korai szakaszában megjelenő tüneteit:
- izomgyengeség;
- dysarthria (nehéz beszéd);
- gyakori izomgörcsök;
- végtagok zsibbadása és gyengesége;
- enyhe izomrángások.
Ezeknek a jeleknek mindenkit figyelmeztetniük kell, és okot kell adniuk a szakemberhez való fordulásra. Ellenkező esetben a betegség előrehalad, ami többszörösére növeli a szövődmények valószínűségét.
A betegség lefolyása
Hogyan alakul ki az ALS? A betegség, amelynek tüneteit fentebb felsoroltuk, kezdetben izomgyengeséggel és a végtagok zsibbadásával kezdődik. Ha a patológia a lábakból alakul ki, akkor a betegek járási nehézségeket tapasztalhatnak, folyamatosan botladozhatnak.
Ha a betegség azzal nyilvánul mega felső végtagok megsértése, problémák vannak a legelemibb feladatok végrehajtásával (ing gombolás, kulcs elfordítása a zárban).
Hogyan ismerhető fel az ALS? A betegség okai az esetek 25% -ában a medulla oblongata vereségében rejlenek. Kezdetben a beszéd, majd a nyelés nehézségei vannak. Mindez problémákat okoz az étel rágásával kapcsolatban. Ennek eredményeként az ember abbahagyja a normális étkezést és lefogy. Ebben a tekintetben sok beteg depresszióssá válik, mivel a betegség általában nem befolyásolja a kognitív funkciókat.
Néhány betegnek nehézségei vannak a szavak alkotásával és még a normál koncentrációval is. Az ilyen jellegű kisebb megsértéseket leggyakrabban az éjszakai rossz légzéssel magyarázzák. Az egészségügyi dolgozóknak most tájékoztatniuk kell a beteget a betegség lefolyásának jellemzőiről, a kezelési lehetőségekről, hogy előre tájékozottan dönthessen jövőjéről.
A legtöbb beteg légzési elégtelenségben vagy tüdőgyulladásban hal meg. A halál általában öt évvel a betegség megerősítése után következik be.
Diagnosztika
Csak szakember tudja megerősíteni a betegség jelenlétét. Ebben a kérdésben az elsődleges szerepet a meglévő klinikai kép kompetens értelmezése kapja egy adott betegben. Az ALS-betegség differenciáldiagnózisa rendkívül fontos.
- Elektromiográfia. Ez a módszer lehetővé teszi a fasciculatiók jelenlétének megerősítését a fejlődés korai szakaszában. Ezen eljárás soránszakember megvizsgálja az izmok elektromos aktivitását.
- Az MRI lehetővé teszi a kóros gócok azonosítását és az összes idegrendszer működésének értékelését.
Mi legyen a kezelés?
Sajnos az orvostudomány ma nem tud hatékony terápiát kínálni e betegség ellen. Hogyan gyógyítható az ALS? A kezelésnek elsősorban a patológia lefolyásának lelassítására kell irányulnia. Ebből a célból a következő tevékenységeket használják:
- speciális végtagmasszázs;
- a légzőizmok elégtelensége esetén a tüdő mesterséges lélegeztetését írják elő;
- depresszió kialakulása esetén nyugtatók és antidepresszánsok javasoltak. A gyógyszereket minden esetben egyénileg írják fel;
- az ízületi fájdalmakat nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek ("Finlepsin") megszüntetik;
- ma a szakemberek Riluzolt kínálnak minden betegnek. Bizonyított hatású, gátolja az úgynevezett glutaminsav felszabadulását. Lenyeléskor a gyógyszer csökkenti a neuronok károsodását. Azonban még ez a szer sem képes teljesen meggyógyítani a beteget, csak lelassítja az ALS-betegség lefolyását;
- A páciens mozgásának megkönnyítése érdekében speciális eszközöket (botok, székek) és gallérokat használnak a nyak teljes rögzítésére.
Őssejtkezelés
Sok európai országban manapság az ALS-betegek átesneksaját őssejtekkel történő kezelés, ami szintén lassítja a betegség kialakulását. Ez a fajta terápia az agy elsődleges funkcióinak javítására irányul. A sérült területre átültetett őssejtek javítják a neuronokat, javítják az agy oxigénellátását, és elősegítik az új erek kialakulását.
Az őssejtek izolálása és közvetlen átültetése általában ambulánsan történik. A terápia után a beteg további 2 napig a kórházban marad, ahol a szakemberek figyelemmel kísérik állapotát.
A tényleges eljárás során a sejteket lumbálpunkcióval injektálják a cerebrospinális folyadékba. A testen kívül önmagukban nem szaporodhatnak, az újrabeültetést csak alapos tisztítás után végezzük.
Fontos megjegyezni, hogy ez a fajta terápia jelentősen lelassíthatja az ALS-betegséget. A betegek fényképei 5-6 hónappal az eljárás után egyértelműen igazolják ezt az állítást. Nem segít teljesen megszabadulni a betegségtől. Sajnos előfordultak olyan esetek, amikor a kezelésnek egyáltalán nincs hatása.
Következtetés
Ennek a betegségnek a prognózisa szinte mindig kedvezőtlen. A mozgászavarok előrehaladása elkerülhetetlenül halálhoz vezet (2-6 év).
Ebben a cikkben arról beszéltünk, hogy mi minősül olyan patológiának, mint az ALS. A hosszú ideig esetleg tüneteket nem mutató betegség jelenleg nem gyógyítható teljesen. A tudósok szerte a világon folytatjákaktívan tanulmányozza ezt a betegséget, annak okait és fejlődési sebességét, próbálva hatékony gyógyszert találni.
