1869-ben Charcot francia pszichiáter pontos leírást készített egy olyan betegségről, mint az amiotrófiás laterális szklerózis.
Mi ez a betegség
A betegség kialakulásával az idegrendszer fő útvonalának perifériás és központi idegsejtjeinek degenerációja következik be. Ebben az esetben néhány elemet glia helyettesít. A piramisköteg általában sokkal erősebben érintett az oldalsó oszlopokban. Innen a jelző – oldalsó. Ami a perifériás idegsejtet illeti, nagyon erősen érintett az elülső szarvak régiójában. Ezért a betegséget egy másik epitet kíséri - amiotróf. Ugyanakkor a név pontosan hangsúlyozza a betegség egyik klinikai jelét - az izomsorvadást. Az ALS-szindróma meglehetősen súlyos betegség. Érdemes megjegyezni, hogy az a név, amelyet Charcot adott a betegségnek, a lehető legjobban tükrözi annak minden jellegzetes vonását: az oldalsó oszlopban található piramisköteg károsodásának tünetei az izomsorvadással kombinálódnak.
A betegség tünetei
Ma sok ember kénytelen együtt élni egy olyan betegséggel, mint az ALS-szindróma. Ennek a betegségnek a tünetei teljesen eltérőek. Meg kell jegyezni, hogy a közös jellemzőkgyakorlatilag nincs betegség. Az ALS egyénileg alakul ki. A korai szakaszban vannak olyan jelek, amelyek lehetővé teszik a betegség kialakulásának meghatározását.
- Motorikus rendellenességek. A beteg nagyon gyakran botladozni kezd, elejti a dolgokat és elesik a gyengülés, valamint a részleges izomsorvadás következtében. Egyes esetekben a lágyrészek egyszerűen elzsibbadnak.
- Beszédkárosodás.
- Izomgörcs. Ez a jelenség leggyakrabban a vádli területén fordul elő.
- A bájolás enyhe izomrángás. Ezt a jelenséget gyakran "libabőr"-ként írják le. A bámulat általában a tenyéren jelenik meg.
- A lábak és a karok izomszövetének részleges észrevehető sorvadása. Különösen gyakran az ilyen folyamatok a vállöv régiójában kezdődnek: a kulcscsontban, a lapockákban és a vállakban.
ALS-szindróma minden emberben a maga módján alakul ki. Ezt a betegséget nagyon nehéz diagnosztizálni a korai szakaszban. Ha egy személynél az amiotrófiás laterális szklerózis tünetei vannak, de a diagnózist nem erősítik meg, akkor a beteg egészen más betegségben szenvedhet.
Az ALS egyéb jelei
ALS szindrómát progresszív fejlődés jellemzi. Vagyis a fent felsorolt izomszövetek sorvadása, gyengülése csak fokozódik. Ha valakinek nehézségei vannak a gombok rögzítésével, akkor idővel egyszerűen nem fogja tudni megtenni. Ez más készségekre is vonatkozik.
Fokozatosan a beteg elveszíti járási képességét. Eleinte rendszeres sétálóra, a jövőben pedig kerekesszékre lehet szüksége. Ezen kívül legyengültaz izmok nem fogják tudni megtámasztani a páciens fejét a kívánt helyzetben. Mindig a mellkasába fog süllyedni. Ha a betegség az egész test izmait lefedi, akkor az ember gyakorlatilag nem tud felkelni az ágyból, sokáig ülő helyzetben maradni, és egyik oldalról a másikra átfordulni.
A beszéddel kapcsolatban is lesznek problémák. A betegben fokozatosan ALS szindróma alakul ki. Ennek a betegségnek a tünetei teljesen eltérőek lehetnek. A kezdeti szakaszban a páciens "orrban" kezd beszélni. Beszéde egyre kevésbé válik világossá. Ennek eredményeként teljesen eltűnhet. Bár sok beteg élete végéig képes beszélni.
Egyéb nehézségek
Ha a diagnózis felállításra kerül, és a betegség ALS-szindróma, akkor a beteg hozzátartozóinak nagy nehézségekre kell felkészülniük. Amellett, hogy az ember szinte teljesen elveszíti a mozgásképességét, az étkezéssel is gondjai vannak. Egyes esetekben fokozott nyálfolyás kezdődhet. Ez a jelenség számos kellemetlenséggel is jár, és nagyon veszélyes is lehet. Végtére is, étkezés közben a beteg nagy mennyiségben nyelheti le a nyálat. Előfordulhat, hogy valamikor enterális táplálásra lesz szükség.
Fokozatosan különféle rendellenességek lépnek fel a légzőrendszer munkájával kapcsolatban. Ez légzési elégtelenséghez vezethet. A központi idegrendszer ilyen betegségei sok problémát okoznak. A betegek gyakran fejfájást és légszomjat tapasztalnak. Nagyon gyakran az amiotrófiás laterális szklerózisban szenvedők szenvednekrémálmok. Vannak esetek, amikor az oxigénhiány miatt a beteg hallucinációt kezd, valamint tájékozódási zavart érez.
Miért fordul elő az amiotrófiás laterális szklerózis?
Sok klinikus ezt a betegséget degeneratív folyamatnak tekinti. Az amyotrophiás laterális szklerózis valódi okai azonban még mindig ismeretlenek. Egyes szakértők úgy vélik, hogy ez a betegség egy szűrővírus által okozott fertőzés. Az ALS-szindróma egy viszonylag ritka betegség, amely 50 éves kor körül kezd kialakulni.
Ami a jelentős tapasztalattal rendelkező orvosokat illeti, hozzászoktak ahhoz, hogy a gerincvelő összes szervi betegségét diffúz és szisztémás betegségekre osztják. Amiotrophiás laterális szklerózis esetén itt csak a motoros pályák érintettek, de az érzékenyek teljesen normálisak maradnak. A kórszövettani vizsgálatok eredményeként néhány korrekció történt a szisztémás elváltozások korábbi megértésében.
Hogy magyarázható tehát az agy és a gerincvelő egy-egy patológiájának kialakulása? Úgy tűnik, egy bizonyos betegség esetén a szisztémásság bizonyos tényezőktől függ.
- Egy toxin vagy egy vírus különleges hasonlósága bizonyos idegképződéssel. És ez nagyon is lehetséges. Végül is a toxinok teljesen eltérő kémiai jellemzőkkel rendelkeznek. Ráadásul a központi idegrendszer távolról sem homogén ebből a szempontból. Ez lehet az amiotrófiás laterális szklerózis oka?
- A betegség is lehetaz emberi idegrendszer egyes részei vérellátásának sajátosságai következtében keletkeznek.
- Az ok a gerinccsatorna nyirokkeringésének és a központi idegrendszerben a folyadékkeringésnek a sajátosságaiban keresendő.
Szóval, miért fordul elő ALS? Az okok máig ismeretlenek. És a tudósok szerte a világon csak spekulálnak.
Betegség diagnózisa
A legtöbb esetben az amiotrófiás laterális szklerózis diagnózisa nehézségeket okoz. Végül is a betegséget a cerebrospinális folyadék változásai, etiológiája, neuroszifilitikus, leggyakrabban pupillatünetek jelenléte különbözteti meg. Az ALS-szindróma diagnosztizálása több okból is nehéz.
- Ez egy meglehetősen ritka betegség.
- Minden ember betegsége másképp támad. Ebben az esetben nincs olyan sok gyakori tünet.
- Az amiotrófiás laterális szklerózis korai tünetei enyhék lehetnek, mint például enyhén elnyújtott beszéd, ügyetlenség a kezekben, ügyetlenség. Ugyanakkor a felsorolt tünetek más betegségek következményei is lehetnek.
Az amiotrófiás laterális szklerózis diagnosztizálása során azonban emlékezni kell arra, hogy sok betegség a motoros szerkezetek szelektív károsodásával jár. Az ALS-szindróma esetén a páciens fájdalmat tapasztalhat a nyak területén, valamint a cerebrospinális folyadék fehérje-sejt disszociációját, a mielogram blokkolását és az érzékenység elvesztését.
Ha az orvosnak gyanúja van, neurológushoz kell küldenie a beteget. És csak utána lehet, hogy egy sorozatot kell végigvinnidiagnosztikai vizsgálatok.
ALS kezelés
Amint már említettük, az ALS-szindróma gyógyíthatatlan betegség. Ezért a világon még mindig nincs gyógymód erre a betegségre. Azonban számos gyógymód létezik, amelyek segíthetnek a tünetek enyhítésében. Például Európában és az USA-ban a "Riluzole" gyógyszert használják. Ez az első és egyetlen gyógyszer, amelyet jóváhagytak. Hazánkban azonban ezt a gyógyszert még nem regisztrálták. Az orvos hivatalosan nem javasolhatja. Érdemes megjegyezni, hogy ez a gyógymód nem enyhíti a betegséget. Ez azonban befolyásolja az ALS-szindrómás betegek várható élettartamát. Ez a gyógyszer tabletta formájában kapható. Naponta többször vegye be. Használat előtt figyelmesen olvassa el a betegtájékoztatót.
Hogyan működik a Riluzol
Idegimpulzus átvitelekor glutamát szabadul fel. Ez az anyag kémiai közvetítő a központi idegrendszerben. A "Riluzole" gyógyszer lehetővé teszi a glutamát mennyiségének csökkentését. Tanulmányok kimutatták, hogy ennek az anyagnak a feleslege a gerincvelő és az agy neuronjainak károsodásához vezethet.
A gyógyszerrel végzett klinikai vizsgálatok kimutatták, hogy azok a betegek, akik Riluzolt szednek, sokkal tovább élnek, mint mások. Ugyanakkor a várható élettartamuk körülbelül 3 hónappal nőtt (a placebót szedőkhöz képest).
Antioxidánsok a betegségek ellen
Mivel az amiotrófiás laterális szklerózis okai még nem tisztázottak, a betegségre nincs gyógymód. A tudósok ezt hiszikAz ALS-ben szenvedők érzékenyebbek a szabad gyökök negatív hatásaira. A közelmúltban olyan speciális vizsgálatok is elkezdődtek, amelyek célja az antioxidánsokat tartalmazó étrend-kiegészítők szedésének a szervezetre gyakorolt összes jótékony hatásának azonosítása. Az ilyen gyógyszerek alkalmazása előtt konzultáljon szakemberrel.
Az antioxidánsok a tápanyagok egy külön osztályát képezik, amelyek segítenek az emberi szervezetnek megelőzni a szabad gyökök okozta mindenféle károsodást. Azonban néhány kiegészítő, amely már átment a klinikai vizsgálatokon, sajnos nem adta meg a várt pozitív hatást. Sajnos a központi idegrendszer egyes betegségei egyszerűen nem gyógyíthatók. Bárhogy is szeretnéd.
Egyidejű terápia
Az egyidejű terápia sokkal könnyebbé teheti az ALS-ben szenvedők életét. Ennek a betegségnek a kezelése meglehetősen hosszadalmas folyamat. Ezért nem csak az alapbetegség, hanem a kísérő tünetek kezelése is fontos. A szakértők úgy vélik, hogy a teljes ellazulás lehetővé teszi, hogy elfelejtse a félelmet és legalább egy időre enyhítse a szorongást.
A páciens izmainak ellazításához használhat reflexológiát, aromaterápiát és masszázst. Ezek az eljárások normalizálják a nyirok- és vérkeringést, és lehetővé teszik a fájdalom megszabadulását is. Valójában végrehajtásuk során az endogén fájdalomcsillapítók és endorfinok stimulálása következik be. A központi idegrendszer minden megsértése azonban egyéni megközelítést igényel. Ezért az eljárások megkezdése előtt át kell mennieszakorvosi vizsgálat.
Befejezésül
Ma sok gyógyíthatatlan betegség létezik. Erről szól az ALS szindróma. Az amiotrófiás laterális szklerózisban szenvedő betegek fényképei egyszerűen megdöbbentőek. Ezek az emberek sokat szenvedtek, de mindennek ellenére élnek. Természetesen lehetetlen teljesen megszabadulni a betegségtől, de számos módszer létezik néhány tünet megszüntetésére. A legfontosabb dolog, amit emlékezni kell, hogy az ALS-szindrómában szenvedő személynek segítségre és állandó felügyeletre van szüksége. Ha nem rendelkezik a szükséges készségekkel, kérhet segítséget egy alszakterület szakembereitől és fizikoterapeutáktól.
