A progresszív szisztémás szklerózis vagy szkleroderma az egyik olyan autoimmun gyulladásos betegség, amely a kötőszövetet érinti. A szakaszos lefolyás és a klinikai megnyilvánulások hatalmas listája jellemzi, amelyek főként a bőr károsodásához kapcsolódnak. A betegség egyes belső szerveket és a mozgásszervi rendszert is érinti.
Ez a fajta gyulladás a keringési zavarok széles körben elterjedt kaszkádján, egy gyulladásos folyamaton és generalizált fibrózison alapul. A szisztémás szklerózisban szenvedő betegek várható élettartama a betegség lefolyásának természetétől, a belső szervek és rendszerek károsodásának stádiumától és mértékétől függ.
A szkleroderma osztályozása
Az orvostudományban a scleroderma többféle típusa létezik, mindegyiket a saját jelei és a lefolyás jellemzői jellemzik:
- A diffúz abban különbözik, hogy főként a karok, a lábak, az arc és a törzs bőrét érinti. Ennek a formának a jellegzetes elváltozásai év közben, és az első után előrehaladnaka betegség látható elváltozásai a test szinte minden részét érintik. Ugyanakkor, hogy ez a forma szinte az egész bőrt érinti, a betegek Raynaud-szindrómában is szenvednek - ez egy érrendszeri betegség, amely különösen érzékennyé teszi őket a hidegre vagy a melegre. Ezt a formát szinte minden belső szerv gyors károsodása jellemzi.
- A keresztszisztémás szklerózis nemcsak a szkleroderma, hanem más reumatológiai betegségek tüneteit is egyesíti.
- A prescleroderma, vagy ahogy sok orvos óvatosan nevezi ezt a betegséget, az igazi szkleroderma, és mindez azért, mert izolált Raynaud-szindróma és autoantitestek jelenléte jellemzi a vérben.
- A korlátozott forma egy tipikus autoimmun betegség, amelyet Raynaud-szindróma fejez ki, csak hosszú idő elteltével jelennek meg kisebb bőrelváltozások, leggyakrabban a lábakon, a kezeken vagy az arcon. Kicsit később a betegség a belső szerveket is érinti.
- A zsigeri szisztémás szklerózis abban különbözik, hogy csak a belső szerveket érinti.
Külön tekintjük a fiatalkori formát, amely főleg gyermekkorban alakul ki.
A tanfolyam jellegétől függően a szkleroderma előfordul:
- krónikus;
- dallama;
- fűszeres.
A fejlődési aktivitás szerint a betegség három szakaszát különböztetjük meg:
- minimum;
- mérsékelt;
- maximum.
Csak egy szakember tud pontos diagnózist felállítani és kiválasztani a kezelést egy sorozat után.kutatás.
A betegség kialakulását kiváltó okok
A betegség kialakulásának pontos okai a mai napig nem tisztázottak. Úgy gondolják, hogy a patológia genetikai tényezők miatt alakul ki. Örökletes hajlam van az autoimmun betegségek kialakulására. De ez nem jelenti azt, hogy a betegség közvetlenül a születés után elkezdődik. A szisztémás szklerózis kialakulására hajlamos emberekben (az ICD 10 M34 kódja szerint) a betegséget a következő tényezők válthatják ki:
- múltbeli fertőző betegségek;
- hormonális zavarok;
- hipotermia, különösen a végtagok fagyásánál;
- mikroorganizmusok molekuláris mimikája, amely a limfociták magas aktivitását váltja ki;
- mérgezés vegyszerektől és drogoktól;
- ökológiailag kedvezőtlen régióban él;
- egy vegyi üzemben dolgozom.
Az emberi egészség és a környezet összefügg egymással. Ezért leggyakrabban a szisztémás szklerózis (az ICD 10 M34 kódja szerint) kedvezőtlen légkört vált ki, amelyben az ember él. Ez különösen igaz a kora gyermekkorban kialakuló formára. A következő anyagok káros hatással lehetnek a szervezetre:
- szilika;
- fehér szellem;
- hegesztőgázok;
- oldószerek;
- ketonok;
- triklór-etilén.
De nem mindenkinél alakul ki szkleroderma, aki gyakran érintkezik ezekkel az anyagokkal. De ha vanörökletes hajlam, a betegség kialakulásának kockázata a vegyszerekkel dolgozó embereknél meglehetősen magas.
Tünetek
A betegség (szisztémás szklerózis) kialakulásának fő jele a fibroblasztok működésének növekedése. Ezek a kötőszöveti sejtek, amelyek a kollagén és elasztin szintéziséért felelősek, biztosítják a szövet nagy szilárdságát és rugalmasságát. A funkció növekedése során a fibroblasztok több kollagént kezdenek termelni. Ennek eredményeként a szervekben és szövetekben szklerózis gócok jelennek meg. Ezenkívül az ilyen változások hatással vannak az erek falára, amelyek megvastagodnak. Ennek eredményeként a normális véráramlás akadálya keletkezik, melynek következtében vérrögök képződnek, és ischaemiás folyamatok alakulnak ki.
A kötőszövet minden szervben és rendszerben jelen van, ezért a betegség az egész testben terjed, és számos tünetet mutat.
Akut formában a bőr szklerózisos elváltozásai és a belső szervek fibrózisa alakul ki a betegség kezdetét követő első években. A betegség kialakulásának első jele a magas testhőmérséklet és a hirtelen fogyás. Az ebben a formában szenvedő betegek mortalitása magas.
A szisztémás szklerózis krónikus osztályozása Raynaud-szindróma formájában nyilvánul meg, amely az ízületeket és a bőrt érinti. A tünetek több évig rejtve lehetnek.
A betegség legjellemzőbb tünete a kéz és az arc bőrének károsodása. A betegség kialakulását érrendszeri rendellenességek és ízületi károsodások alapján is meghatározhatja.
Ha a betegség a mozgásszervi rendszert érinti, akkor a következő tünetek figyelhetők meg:
- izom- és ízületi fájdalom;
- merevség és mozgáskorlátozottság, különösen reggel;
- deformált ujjak;
- körömhosszabbítás;
- A kalcium felhalmozódása az ujjakban, fehéres foltok formájában kifejezve az ízületek körül.
Ha a scleroderma a tüdőt érinti, a következőképpen manifesztálódhat:
- intersticiális fibrózis;
- pulmonális hipertónia;
- gyulladásos folyamat a mellhártyában.
A szív érintettsége esetén a szisztémás szklerózis tünetei, amelyek kezelése integrált megközelítést igényel, a következőképpen jelennek meg:
- a szívizom érezhető megvastagodása;
- pericarditis vagy endocarditis;
- kellemetlen érzés a szívben;
- szívverés felgyorsítása;
- légszomj;
- szívelégtelenség.
A vesekárosodást a következő tünetek jellemzik:
- magas vérnyomás;
- csökkent napi vizeletkibocsátás, egyes betegeknél teljesen hiányzik;
- gyorsan növekvő veseelégtelenség;
- a vizelet fehérjeszintje nő;
- látássérülés;
- szakaszos ájulás.
Amikor a belek és a gyomor érintett, a betegséget a következő tünetek fejezik ki:
- nyelés zavart;
- böfögés és gyomorégés;
- fekélyek a nyelőcső falán;
- periszt altika csökkenbelek;
- hasmenés vagy székrekedés;
- kellemetlen érzés a gyomorban.
A központi idegrendszer érintettsége esetén végtagfájdalom figyelhető meg, a karok és lábak bőrének érzékenysége megzavarodik.
Ezenkívül a progresszív szisztémás szklerózis hatással lehet az endokrin rendszerre, ami a pajzsmirigy működési zavarát okozhatja.
Diagnosztikai módszerek
A pontos diagnózis felállításához átfogó vizsgálaton kell átesni, mivel a betegség minden belső szervet és rendszert érinthet. Kezdetben a pácienst reumatológus vizsgálja meg, aki megvizsgálja magának a betegnek és közvetlen családjának kórtörténetét. Anamnézist gyűjt, és vizsgálatot végez, amely lehetővé teszi a bőr és az ízületek állapotának felmérését. A vizsgálatot fonendoszkóppal is végezzük, amely lehetővé teszi a betegség progressziójának meghatározását.
A páciensnek javasolt laboratóriumi vizsgálatok elvégzése, de ezek nem informatívak, és csak akkor segítenek azonosítani a szervi működési zavarokat, ha azok sérültek.
A szklerodermában szenvedőknek műszeres diagnosztikai módszereknek is alá kell vetniük magukat:
- csontok és belső szervek röntgenfelvétele;
- EKG és EchoCG;
- CT és MRI;
- A szív és más szervek ultrahangja;
- bőr és belső szervek szöveteinek biopsziája.
Ezen túlmenően szűk szakemberek konzultációjára lesz szükség.
Terápiás beavatkozások
A szisztémás szklerózis okai eddig nem tisztázottak pontosan, de ha az egyénjelek, nem csak a test állapotának javítására van lehetőség, hanem a szervek és rendszerek működésére is. Ennek eredményeként meghosszabbítható a beteg élete és javítható a minősége.
A betegség kezelése a tünetek megszüntetésén és enyhítésén alapul. A gyógyszeres kezelés három csoportra osztható:
- fibrotikus szerek: Colchicine, Diucifon;
- vascularis, amelyek kitágítják az ereket és megakadályozzák a vérrögképződést, mint például a Nifedipin, Trental;
- gyulladáscsökkentő és olyan gyógyszerek, amelyek elnyomják a szervezet bizonyos immunválaszait.
Ezen kívül a következő gyógyszereket használják a szisztémás szklerózis tüneteinek enyhítésére:
- aminokinolinok: Delagil, Plaquenil;
- vérnyomáscsökkentés: Captopril, Kapoten.
A scleroderma kezelésére a fő gyógyszer a "D-penicillamin", amely lehetővé teszi a betegség agresszív lefolyásának megállítását. Ez az eszköz lehetővé teszi a bőr megvastagodásának, a Raynaud-szindróma tüneteinek csökkentését, nem teszi lehetővé a belső szervek betegségeinek súlyos formáinak kialakulását.
Az immunszuppresszánsok megakadályozzák az életveszélyes szövődmények kialakulását. A szakértők leggyakrabban az Azathioprin vagy Chlorambucil szedését javasolják.
A glükokortikoszteroidokat csak a krónikus scleroderma súlyosbodására használják.
Az erek falának és a bőrnek a javítása érdekében "Lidase"-t fecskendeznek be.
A görcsöket Raynaud-szindrómában a következő eszközökkel szüntetheti meg: Prazosin, Nifedipin és Reserpin.
DrogokA szisztémás szklerózis tüneteinek megszüntetését a szakember választja ki minden egyes beteg számára egyénileg, a betegség lefolyásától és stádiumától függően.
További kezelések
Skleroderma esetén feltétlenül írjon fel gyógytornát, aminek köszönhetően javítható az ízületek mozgékonysága.
A gyulladás kialakulásának megelőzésére és a fájdalom enyhítésére használjon nem hormonális gyulladáscsökkentő szereket, például prednizolont, de legfeljebb napi 10 mg-ot.
Olajokkal végzett masszázskúrát írnak elő, amely lehetővé teszi a végtagok mozgékonyságának és a bőr rugalmasságának megőrzését.
Az ujjak fekélyeinek gyógyulásának felgyorsítása érdekében ajánlott okkluzív kötszer használata, a fekélyek mosása, az elh alt szövetek eltávolítása enzimek segítségével. A bőrt nitroglicerin kenőccsel kenik be, a "Reserpine" vagy "Octadin" pedig az erek tágítására szolgál.
Ha a fekélyek fertőzöttek, akkor antibakteriális szereket használnak, például Stellanint.
A bőr kiszáradásának megelőzése érdekében ajánlatos a mosáshoz enyhe, lúgmentes, olajokat tartalmazó termékeket használni.
A B10- és E-vitamin, valamint a "penicillamin" vagy a "kolicin-alkaloid" segít javítani a bőr állapotát.
A progresszív szisztémás szklerózis kezelésének részletes leírását, amelynek tünetei sok kényelmetlenséget okoznak a betegnek, az orvos elvégzi, miután elvégzi a vizsgálatot és megállapítja, hogy mely szerveket érinti a betegség.
Megelőző módszerek
Ha van gyanúarra a tényre, hogy egy személyben scleroderma alakul ki, akkor csak szakképzett segítséget kell kérnie, és minden szakember teljes körű vizsgálatát kell végeznie. A veszélyeztetett egyének elsődleges megelőző módszerei a következők:
- rendszeres szakorvosi vizsgálatok, ambuláns megfigyelés, különösen serdülőkorú gyermekeknél;
- a szükséges laboratóriumi vizsgálatok elvégzése, kötelező vizelet és véradás;
- évente egyszer feltétlenül kardiológusnak kell megvizsgálnia a beteget, miközben elektrokardiogramot készít, neurológust és pszichoterapeutát;
- a páciens rendszeres belső szervi röntgen- és ultrahangvizsgálata javasolt;
- az embernek olyan munkát kell választania, amely nem idézi elő a szisztémás szklerózis kialakulását és progresszióját, nincs sérülés, hipotermia, túlerőltetés;
- feltétlenül a sclerodermában szenvedő betegnek racionálisan kell táplálkoznia, teljesen abba kell hagynia a dohányzást és az alkoholfogyasztást, és kizárnia kell a negatív tényezőket, amelyek tönkreteszik az erek falának szerkezetét;
- teljesen kerülje a hipotermiát, a túlterheltséget és a stresszt.
Ha a szisztémás szklerózist nem kezelik időben, a betegség súlyos és visszafordíthatatlan következményekkel járhat.
Szövődmények
A scleroderma súlyos betegség, amely megfelelő kezelés nélkül számos szövődményt okozhat a szervezetben. A betegség a kis erek gyulladását okozza, provokálja őketrostos szövet növekedése. És amikor az erek érintettek, ez az összes szerv munkájának megzavarásához vezet. A pácienst fenyegető fő veszély a véráramlás súlyos zavara, amely oxigénnel táplálja a belső szervek szöveteit és sejtjeit.
A szövődmények leggyakrabban azoknál a betegeknél alakulnak ki, akiknél a szisztémás szklerózis diagnózisa nem pontos, vagy későn diagnosztizálják. A gyakrabban észlelt szövődmények között:
- szöveti nekrózis;
- tüdőfibrózis;
- pulmonális hipertónia;
- proteinuria;
- szívelégtelenség és aritmiák;
- kezek és lábak gangrénája.
Ha nem tartja be a szkleroderma kezelésére vonatkozó ajánlásokat, a betegség aktívan tönkreteszi az erek falát, a belső szervek szöveteit, az ízületeket és a test belső rendszereit, ami ahhoz a tényhez vezet, hogy betegek száma csökken.
Előrejelzések
A legkedvezőbb prognózis a fiatalkori forma, amely főleg gyermekeknél nyilvánul meg. A kezelési ajánlások betartásával szinte minden tünet enyhül, és évekig nem jelentkezik.
A szisztémás szklerózis krónikus formája, a cikkben található fényképek a betegség élénk megnyilvánulásait jelzik, serdülőknél jóindulatúan halad, anélkül, hogy kellemetlenséget okozna a fiatal betegnek. A krónikus formában szenvedő betegek több mint 84%-át élik túl, míg a szubakut formában szenvedőknek csak 62%-a.
De a kóros kromoszómákat okozó sclerodermában szenvedőknek rossz a prognózisa.
A betegség progressziójának lassításában ma már csak a "D-penicillamin" segít. Ez az eszköz jelentősen javítja a prognózist. 6-értAz elmúlt években 10 betegből 9 élte túl, aki szedte ezt a gyógyszert és pontosan követte az ajánlásokat. De megfelelő kezelés nélkül 10 betegből 5 meghal.
A sclerodermás betegek túlélése és gyógyulása szempontjából fontos tényező a racionális foglalkoztatás:
- akut és súlyos formában a beteg rokkanttá válik;
- krónikus formában a páciens teljesen megszabadul a kemény munkától, fontos továbbá a hipotermia és a vegyszerekkel való érintkezés kizárása.
Ha helyesen közelíti meg a kezelést és megfelelő munkahelyet választ, akkor a szklerodermás betegek prognózisa kedvező. Lehetővé teszi a személy számára a normál teljesítmény és az aktív életmód fenntartását.
Következtetés
A scleroderma súlyos betegség, amely korai diagnózist és komplex gyógyszeres kezelést, valamint további terápiákat igényel. A betegség kialakulásának okai a mai napig nem tisztázottak, így nehéz a helyes diagnózis és a fejlődés megelőzése.
Ezért az első riasztó tünetek megjelenésekor érdemes orvoshoz fordulni, különösen azoknak a betegeknek, akik hajlamosak erre a betegségre. A prognózis csak azok számára kedvező, akik időben segítséget kérnek, és betartják az összes ajánlást.
