A vérbetegségek a szindrómák nagy és változatos csoportját alkotják, amelyek a vér minőségi és mennyiségi összetételének megsértésével alakulnak ki. Mindegyik rendszerezése a vér bármely összetevőjének károsodása alapján történik. A hematológiai betegségek három fő csoportra oszthatók:
- hemoglobinszint-csökkenéssel jellemezhető patológiák;
- hemoblastosis;
- hemostasiopathiák.
A refrakter vérszegénység a vérszegénység egyik fajtája, amelyet a vörös csírasejtek érésének megsértése jellemez.
Mielodiszplasztikus szindróma – mi ez?
Betegségek és állapotok csoportja, amelyek megsértik az eritrociták, monociták, vérlemezkék és granulociták képződését a mieloid szövetben (mieloid hematopoiesis), és nagy a valószínűsége a daganat kialakulásánaka vérképző rendszer elváltozásait az orvostudományban myelodysplasiás szindrómának (MDS) nevezik.
A klinikai tünetek ebben az esetben ugyanazok, mint a vérszegénység esetében, amely állapot a neutrofil granulociták szintjének csökkenése a vérben és thrombocytopenia. A betegség gyakrabban fordul elő 60 év felettieknél, a férfiak érzékenyebbek rá, mint a nők. A közelmúltban azonban a betegség "megfiatalodása" történt. A hematológusok úgy vélik, hogy ennek oka a környezeti helyzet romlása.
A myelodysplasiás szindróma csoportjába tartozó betegségek egyike a refrakter anaemia. Ez a patológia, mint az összes többi kombinált MDS, olyan hematológiai betegségekre vonatkozik, amelyeket citopénia (egy bizonyos típusú sejtszint csökkenése a vérben) és a csontvelő kóros elváltozásai jellemeznek.
A myelodysplasiás szindróma osztályozása
Néhány változás történt a betegségek nemzetközi osztályozásában, amelyek a hematológiai betegségeket is érintették. A rendszerezés hasonló a WHO által korábban javasolthoz, de eltér a FAB-tól a betegségek meghatározásának számos lehetőségében:
- D46.0 – refrakter vérszegénység sideroblasztok nélkül.
- D46.1 – RA gyűrűs sideroblasztokkal. Éretlen vérsejtek nem találhatók a vérben.
- D46.2 - refrakter vérszegénység blaszttöbblettel 1. A vérvizsgálatban citopenia, többlet monociták, Auer testek hiányoznak.
- D46.3 - refrakter anaemia (RA), sok blastos transzformációval.
- D46.4 – RA nincs meghatározva.
- D46.5 - refrakter cytopenia több vonallaldiszplázia.
- D46.6 - 5q delécióval társuló mielodiszpláziás szindróma.
- D46.7 - egyéb mielodiszplasztikus szindrómák.
- D46.9 - myelodysplasiás szindróma, nem meghatározott.
A tűzálló vérszegénység jellemzői
A Refractorius latinul azt jelenti, hogy „befoghatatlan”, „elfoghatatlan”. A betegség a hematológiai kategóriába tartozik, és a csontvelő által termelt vörösvértest-csíra kialakulásának megsértése jellemzi. A refrakter anaemia szindrómájában először a vér vörösvérsejt-tartalma csökken, majd a többi sejt, a vérképzőrendszer vérképzésért felelős szerve érintett.
A patológia fő veszélye az, hogy nem alkalmas vastartalmú gyógyszerek alkalmazásával történő kezelésre. Az ilyen típusú vérszegénység gyakran szinte tünetmentes, és más patológiák diagnosztizálásában is kimutatható. A betegség gyorsan előrehalad, és akut leukémia kialakulásához vezet.
Tűzálló vérszegénység túlzott blastokkal
A statisztikák alapján körülbelül 1 015 000 embernek van hasonló diagnózisa. A betegség leggyakrabban 75-80 éves férfiaknál, 73-79 éves nőknél fordul elő. A patológia két típusra oszlik:
- RAIB-1 - citopenia, a vér monociták számának növekedése jellemzi. A monociták (Auer testek) citoplazmájában rúd alakú vörös fehérje zárványok nem mutathatók ki. A csontvelőben az egyik sejtvonal diszpláziája, blastok (éretlen vérsejtek)körülbelül 5-19%.
- RAIB transzformációval - a vérvizsgálat megnövekedett monocitatartalmat mutat, Auer testeket mutatnak ki. A szóróanyag tartalma körülbelül 30%. A csontvelőben egyszerre több sejtvonal diszpláziáját találják. Ez a minta hozzájárul az akut mieloid leukémia kialakulásához.
Az ebből a patológiából származó halálozási arány körülbelül 11%.
A patológia okai
A betegség kialakulásának pontos okait még nem sikerült azonosítani. A szindrómának két típusa van, és mindegyik esetében megállapították a kockázati tényezőket.
Elsődleges (ideopátiás) az esetek csaknem 90%-ában észlelhető. Kockázati tényezők:
- Dohányzás.
- Túllépte a sugárzási szintet.
- Kedvezőtlen ökológiai övezetben lakik.
- Benzingőzök, szerves oldószerek, növényvédő szerek rendszeres belélegzése.
- Recklinghausen-féle veleszületett neurofibromatózis (daganatok kialakulása az idegszövetből).
- Fanconi örökletes vérszegénység.
- Down-szindróma.
A refrakter anémia (MDS) másodlagos típusa az esetek 20%-ában fordul elő, bármely életkorban kialakulhat. A fejlesztés fő okai:
- Kemoterápia vagy sugárterápia.
- Bizonyos gyógyszercsoportok hosszú távú alkalmazása: ciklofoszfátok, antraciklinek, topoizomeráz-gátlók, podofillotoxinok.
A másodlagos változatot a terápiával szembeni nagy ellenállás és az akut leukémia kialakulásának nagy valószínűsége, és ennek eredményeként a kedvezőtlen prognózis jellemzi.
Hogyan lehet azonosítani a betegséget?
A patológia gyakran tünet nélkül alakul ki, ami megnehezíti a kezelés korai stádiumban történő megkezdését és enyhe formákban. A súlyos, refrakter vérszegénységet általában a beteg rutinvizsgálata során diagnosztizálják.
De még mindig lehetséges a betegség felismerése a korai stádiumban. Első jelei sokban hasonlítanak a májpatológiák, autoimmun betegségek és bármely más vérszegénység megnyilvánulásaihoz. Ezek a következők:
- A bőr sápadtsága, átlátszósága, különösen az arcon.
- Az epidermisz stratum corneumának túlzott megvastagodása a könyökön és a térdeken.
- Hematómák kialakulása, amelyek hosszú ideig tartanak.
- Állandó repedések a szájnyálkahártyán.
- Töregedő körmök.
- Változás a szagban és az ízben: erős szagoktól való függőség, vágy, hogy földet, krétát egyenek.
- Fáradtság.
- Gyakori SARS súlyos lefolyású.
Ha ezeket a tüneteket tapasztalja, forduljon orvoshoz.
Súlyos patológia klinikai megnyilvánulásai
A vérszegénység klinikai képe két szakaszból áll: a krónikus hemoszuppresszió és a súlyos (végső) stádium.
A hemodepresszióban a következő megnyilvánulások figyelhetők meg:
- Jelentős hőmérséklet-emelkedés, láz.
- Éles bontás.
- Általános rossz közérzet.
- Súlycsökkenés.
- Megnövekedett belső szervek: lép, máj.
- Duzzadt és fájó nyirokcsomók.
Az ilyen állapotok elhúzódóak, pontokkalremisszió.
A súlyos refrakter anémia (myelodysplasiás szindróma) tünetei megegyeznek az akut leukémia tüneteivel. A betegség gyorsan fejlődik. Egyik jellemzője a kimutatása robbantásban egy vérvizsgálat. A betegség kíséri a következő tünetek:
- Hematómák, még kisebb zúzódásokkal is.
- Ínyvérző.
- Ínygyulladás.
- binokuláris elmozdulás a szemgolyó.
- tartósan megmaradó ismétlődő gyulladásos folyamatok az orrgaratban.
- Karcolások, apró sebek felszúrása.
- Fájdalom a gerincben.
Idős betegeknél másodlagos betegségek fordulnak elő, a szív- és érrendszer gyakrabban érintett. A betegek fájdalmat járás közben az alsó végtagokban.
Diagnosztikai intézkedések
Az első gyanús tüneteket, akkor forduljon orvoshoz. A "myelodysplasiás szindróma" vagy a "túlzott blasztokkal járó refrakter vérszegénység" diagnózisa csak egy sor laboratóriumi vizsgálat elvégzése után történik. Ezek a következők:
- Perifériás vér klinikai elemzése.
- Csontvelő-aspirátum citológiai vizsgálata.
- A trepanobiopszia bioanyag felvétele a csontvelőből a sípcsont átszúrásával.
- Citogenetikai teszt. A kromoszóma-rendellenességek vizsgálata kötelező.
A betegség klinikai képétől függően további diagnosztikai intézkedések is előírhatók:
- A has ultrahangja.
- A gyomor-bél traktus esophagogastroduodenoscopiája.
- Speciális tumormarkerek elemzése.
terápiás módszerek
A refrakter anémia kezelésének megválasztását a klinikai megnyilvánulások súlyossága és a laboratóriumi vizsgálatok eredményei határozzák meg. A kezelési rend meglehetősen összetett, és az orvos határozza meg. A kevés blastos betegeknél alacsony a kockázat. Helyettesítő és fenntartó kezelésben részesülnek, és szinte normális életet élhetnek. A hozzávetőleges kezelési rend a következő:
- Álló körülmények között a megfigyelés történik. A fő feladat: a hemoglobin normál szintjének fenntartása és az anémiás szindróma kialakulásának megelőzése. A páciens adományozott vörösvértestek transzfúzióját kapja.
- Súlyos vérszegénység esetén olyan gyógyszereket írnak fel, amelyek segítenek helyreállítani a vastartalmú fehérjét: Exjade, Desferol.
- A csontvelő elleni immunagresszió megelőzésére a lenalidomidet antimonocita globulinnal és ciklosporinnal együtt alkalmazzák.
- Fertőzős betegségek észlelésekor a kórokozótól és annak rezisztenciájától függően antibakteriális gyógyszereket írnak fel.
- Ha szükséges, végezzen csontvelő-átültetést.
Előrejelzés
A refrakter vérszegénység (myelodysplasiás szindróma) prognózisa a klinikai képtől, a szervezet terápiára adott válaszától és az orvosi segítség kérésének időszerűségétől függ. A betegség kimenetelét a súlyosság határozza megbizonyos sejtek hiánya, a kromoszóma-rendellenességek jelenléte és profilja, a blasztok száma és azok kialakulására való hajlam a vérben és a csontvelőben.
Prevenció
Tekintettel arra, hogy a patológia kialakulásának lényegét, körülményeit és mechanizmusait még nem vizsgálták teljes körűen, hatékony megelőző módszereket szinte lehetetlen megnevezni. Az orvosok a következő egészségügyi ajánlások betartását javasolják:
- Egyél kiegyensúlyozott étrendet.
- Tegye be étrendjébe a vasban gazdag ételeket.
- Maradj gyakrabban a szabadban.
- Hagyja fel a rossz szokásokat, különösen a dohányzást.
- Használjon védőfelszerelést, ha peszticidekkel vagy szerves oldószerekkel dolgozik.
A refrakter vérszegénység veszélyes hematológiai betegség, amely onkológiává alakul. A betegség súlyos szakaszainak és súlyos következményeinek elkerülése érdekében rendszeresen rutinvizsgálatot kell végezni. Ha patológiát észlelnek, be kell fejezni a terápiás kúrát, sok beteg számára ez nemcsak a javulást, hanem az élet meghosszabbítását is segítette.
