Az immunrendszer különböző patológiái összetett rendellenességekhez vezethetnek. Ennek eredményeként a szervezet a sejtjeit ellenségnek fogja tekinteni, és harcolni is fog ellenük. Az autoimmun vérszegénységet ritka betegségnek tekintik, amelyben antitestek képződnek a saját vörösvértestek ellen. A jelenség következményei súlyosak, mivel a keringési rendszer működésének zavarai az egész szervezet működését érintik.
Koncepció
Az autoimmun vérszegénység egy olyan betegség, amelyet az egészséges vörösvértestek súlyos pusztulása jellemez, az ellenanyagok agresszív hatásai miatt. Ezeket az antitesteket a szervezet termeli. Ez sápadt bőr, megnagyobbodott máj és lép, derék- és hasi fájdalom, légszomj és egyéb tünetek formájában nyilvánul meg. A betegség azonosításához laboratóriumi vizsgálatokra van szükség. A kezelés konzervatív lesz, de néha műtétre van szükség a lép eltávolításához.
Az autoimmun vérszegénység ritka. Ezt a betegséget70-80 ezerből 1 főben jelenik meg. Általában nőknél fordul elő. Az autoimmun vérszegénység gyermekeknél és felnőtteknél fordul elő. A diagnózis általában egyszerű. A rutin vérvizsgálatok segítségével az orvosok diagnózist állíthatnak fel. A helyreállítás az esetek legfeljebb 50% -ában történik. De glükokortikoszteroidokkal történő kezelés esetén az esetek 85-90%-ában az egészség javulása figyelhető meg.
Kód
Az ICD-ben az autoimmun vérszegénység D59 kóddal van ellátva. Ennek a fajnak a betegsége a vörösvérsejtjeik elleni antitestek megjelenésével jár. A betegség szerzett és örökletes. A vörösvértestek pusztulása lehet intracelluláris vagy intravaszkuláris.
Az autoimmun hemolitikus anémia (az ICD-10 kódot lásd fent) olyan betegség, amelyet a lehető leghamarabb azonosítani kell. A betegségnek gyakran összetett nevei vannak. A hiányos hőagglutinokkal járó autoimmun hemolitikus anémia a vérszegénység gyakori formájára használatos kifejezés.
Indokok
Ez a vérszegénység idiopátiás (elsődleges) és tüneti (másodlagos). Ha a vörösvértestek pusztulásának oka azonosítható, akkor ez másodlagos vérszegénység. Ha az etiológiai tényezőt nem azonosítják, akkor az anaemia idiopátiás lesz.
Autoimmun hemolitikus vérszegénység alakul ki:
- limfoblasztos leukémiától;
- sugárzásnak való kitettség;
- rosszindulatú daganat;
- kötőszöveti betegségek;
- múltbeli fertőzések;
- autoimmun betegségek, amelyek nem kapcsolódnak a vérképzőrendszer károsodásához;
- 1-es típusú cukorbetegség;
- antibiotikumos kezelés;
- immunhiányos állapotok.
A leggyakoribb a vérszegénység termikus formája, amikor a test belső környezetének hőmérséklete normális, az eritrociták pedig G osztályú immunglobulinokat, C3 és C4 komponenseket tartalmaznak. Az eritrocitákat csak a lépben pusztítják el a makrofágok.
A betegség hideg formája ismeretlen okból jelentkezhet. Fertőzésből, hipotermiából, limfoproliferatív betegségekből is kialakul. Utóbbi esetben 60 év felettiek betegszenek meg. A szervezet patológiája, amelyben a vörösvérsejtek elpusztulnak, akkor nyilvánul meg, ha a perifériás erek hőmérséklete 32 fokra csökken. A hideg autoagglutininek az M immunglobulinok.
A lépben megfigyelhető hemolízis gyakran súlyos. A beteg gyakran nem menthető meg. A fertőzésből eredő betegség lefolyása általában akut. Ha a jogsértés ismeretlen okból jelentkezik, akkor krónikus lesz.
Ritkán fordul elő paroxizmális hidegvérszegénység. A hemolízis a hideg hatására jelentkezik. A veszély akkor is felmerül, ha hideg italokat veszünk és hideg vízben mosunk kezet. Gyakran ez a vérszegénység szifilisznél jelentkezik. A betegség súlyossága esetenként eltérő lehet. Néha gyógyíthatatlan patológia alakul ki, amely halálhoz vezet.
Tünetek
Az autoimmun vérszegénység gyermekeknél és felnőtteknél 2 szindróma formájában nyilvánul meg: anémiás és hemolitikus. Az első szindróma azonosítható:
- sápadt bőr és nyálkahártya miatt;
- szédülési rohamok;
- gyakori hányinger;
- erős szívverés;
- gyengeségek;
- fáradtság.
Autoimmun hemolitikus anémia észlelve:
- világossárga vagy sötétsárga bőrre;
- lép megnagyobbodás;
- barna vizelet;
- DIC megjelenése.
Az akut vérszegénység általában akkor jelentkezik, amikor a szervezet megfertőződik. Ezért a vörösvértestek pusztulásának tünetei mellett az alapbetegségre utaló jelek is vannak.
A megfázásos vérszegénység krónikus lefolyású. Az alacsony hőmérséklet hatására a kéz- és lábujjak, a fülek, az arc elsápadnak. Fekélyek és gangréna jelenhet meg. A betegek gyakran hideg csalánkiütéssel jelentkeznek. A bőrelváltozások hosszú ideig megmaradnak.
A hőszegénység krónikus. A patológiát a hőmérséklet emelkedése súlyosbítja, ami általában vírusos és bakteriális fertőzésekben nyilvánul meg. A tünet a fekete vizelet.
Az akut vérszegénység láz, hidegrázás, fejfájás és szédülés formájában nyilvánul meg. Légszomj, fájdalom a hasban és a hát alsó részén is előfordul. A bőr sápadt lesz, sárgás lehet, a lábakon bőr alatti vérzések jelentkeznek. A lép mellett a máj mérete is megnő.
Idült betegség esetén az ember egészségi állapota kielégítő. A megsértést a lép méretének növekedése és az időszakos sárgaság azonosíthatja. A remissziós rohamok után exacerbációk lépnek fel.
Diagnosztika
A pontos diagnózis felállításához nemcsaka páciens külső vizsgálata. Szükséges az autoimmun hemolitikus anémia teljes diagnózisának elvégzése. Az anamnézis gyűjtése mellett véradásra is szükség van. Elemzése az ESR növekedését, a retikulocitózist, a normo- vagy hipokróm anémiát, valamint a vér bilirubinszintjének növekedését mutatja. És a hemoglobin és a vörösvértestek szintje csökken.
Vizeletelemzés szükséges. Felfedi a fehérjét, a felesleges hemoglobint és az urobilint. A pácienst a belső szervek ultrahangjára is utalják, a máj és a lép vizsgálatával. Ha a kapott információ nem elegendő, akkor csontvelő-mintavétel szükséges, amelyhez annak punkcióját végzik. Az anyag vizsgálata után agyi hiperpláziát észlelnek, ami az erythropoiesis aktiválódása miatt történik.
A trepanobiopszia olyan eljárás, amelyet ugyanarra a célra végeznek, mint a csontvelő-punkciót. De a betegek nehezebben tolerálják, ezért ritkábban használják.
A Coombs-teszt az autoimmun vérszegénység kimutatására pozitív lesz. De ha negatív teszteredményt kap, nem szabad kizárnia a betegséget. Ez gyakran hormonális kezelés vagy súlyos hemolízis során jelentkezik. Az enzimes immunoassay segít azonosítani az autoimmun reakcióban részt vevő immunglobulinok osztályát és típusát.
A kezelés jellemzői
Az autoimmun vérszegénység kezelése általában hosszadalmas, és nem mindig vezet teljes gyógyuláshoz. Először meg kell határoznia azokat az okokat, amelyek ahhoz a tényhez vezettek, hogy a szervezet elkezdte elpusztítani vörösvérsejtjeit. Ha etiológiaitényező meghatározása megtörtént, akkor meg kell szüntetnie.
Ha az ok nem tisztázott, akkor az autoimmun hemolitikus anémia kezelését a glükokortikoszteroidok csoportjába tartozó eszközökkel végezzük. A prednizolont gyakran írják fel. Ha a betegség lefolyása súlyos és a hemoglobinszint 50 g/l-re csökken, akkor vörösvérsejt-transzfúzió szükséges.
Az autoimmun hemolitikus vérszegénységet vérméregtelenítéssel kezelik a vörösvértestek bomlástermékeinek eltávolítása és a közérzet javítása érdekében. A plazmaferézis csökkenti a véráramban keringő antitestek szintjét. Tüneti kezelés kötelező. A DIC kialakulása elleni védelem érdekében indirekt antikoagulánsokat írnak fel. Lehetővé válik a vérképző rendszer támogatása a B12-vitamin és a folsav bevezetésével.
Ha kiderült, hogy meggyógyítja a betegséget, akkor a kezelésnek vége. Ha egy idő után a betegség újra megjelenik, műtétre van szükség a lép eltávolítására. Ez segít megelőzni a hemolitikus krízisek előfordulását a jövőben, mivel a vörösvérsejtek a lépben halmozódnak fel. Az eljárás gyakran abszolút gyógyuláshoz vezet. A klinikai irányelvek azt sugallják, hogy az autoimmun hemolitikus anémiát ritkán kezelik immunszuppresszív terápiával, ha a splenectomia sikertelen.
Gyógyszerhasználat
A gyógyszerek fő vagy segédeszközként használhatók. A legtöbbreérvényesek a következők:
- A "prednizolon" egy glükokortikoid hormon. A gyógyszer gátolja az immunfolyamatokat. Így az immunrendszer vörösvértestekkel szembeni agressziója csökken. Naponta 1 mg / kg intravénásan, csepegtetve. Súlyos hemolízis esetén az adagot napi 15 mg-ra emelik. A hemolitikus krízis elmúltával az adagot csökkentik. A kezelést a hemoglobin és az eritrociták normalizálásáig végezzük. Ezután az adagot fokozatosan, 2-3 naponként 5 mg-mal csökkentik, amíg a gyógyszert abba nem hagyják.
- A "heparin" egy rövid hatású direkt antikoaguláns. A gyógyszert a DIC elleni védelemre írják fel, amelynek kockázata a vérben keringő vörösvértestek számának éles csökkenésével nő. 6 óránként 2500-5000 NE-t adnak be szubkután, koagulogram ellenőrzése mellett.
- "Nadroparin" - közvetlen, hosszú hatású véralvadásgátló. A javallatok ugyanazok, mint a heparin esetében. Szubkután injekcióban 0,3 ml/nap.
- A "Pentoxifylline" egy thrombocyta-aggregáció gátló szer, ezért a DIC kockázatának csökkentésére használják. Egy másik gyógyszer perifériás értágítónak tekinthető, amely javítja a perifériás szövetek és az agyszövetek vérellátását. Belül 400-600 mg / nap 2-3 adagban kerül beadásra. A kezelést 1-3 hónapig kell végezni.
- A folsav egy vitamin, amely részt vesz a szervezet különböző folyamataiban, beleértve a vörösvértestek képződését is. A kezdő adag napi 1 mg. Nem megfelelő terápiás hatás esetén megengedett az adag növelése. A maximális adag 5 mg.
- B12-vitamin – olyan anyag, amely részt vesz aérett eritrocita képződése. Hiányával az eritrocita mérete megnő, plasztikus tulajdonságai csökkennek, ami csökkenti fennállásának időtartamát. Naponta 100-200 mcg szájon át vagy intramuszkulárisan kell bevenni.
- "Ranitidin" – H2-antihisztamin, amely csökkenti a gyomor sósavtermelését. Ezek az intézkedések szükségesek a prednizolon gyomornyálkahártyára gyakorolt mellékhatásainak kompenzálására. Belül 150 mg naponta kétszer.
- Kálium-klorid – a szervezet káliumion-vesztésének kompenzálására felírt gyógyszer. Vegyen be 1 g-ot naponta háromszor.
- "Cyclosporin A" - immunszuppresszáns, amelyet a glükokortikoidok elégtelen hatásával szednek. 3 mg/ttkg intravénásan, naponta csepegtetve.
- Az azatioprin immunszuppresszáns. Vegyen be napi 100-200 mg-ot 2-3 hétig.
- A "Cyclophosphamid" egy immunszuppresszáns. 100-200 mg-ot kell bevenni naponta.
- A vincristine egy immunszuppresszáns. 1-2 mg csepegtető hetente.
Minden gyógyszernek megvannak a maga javallatai, ellenjavallatai, befogadási szabályai, ezért először el kell olvasnia a használati utasítást. A cikkben említett összes gyógymódot csak orvos által felírt módon lehet bevenni.
Lép eltávolítása
Ez az eljárás kényszerítettnek tekinthető, lehetővé teszi az intracelluláris hemolízis kizárását, csökkentve a betegség megnyilvánulását. Splenectomiát - a lép eltávolítására szolgáló műtétet - a betegség gyógyszeres terápia utáni első súlyosbodásával hajtják végre. Más szervek és rendszerek ellenjavallatai esetén a műtét nem végezhető el. Az eljárás hatása nagyszerű, és a különböző források szerint az esetek 74-85%-ában abszolút gyógyulást biztosít.
A lépeltávolítást a műtőben végezzük intravénás érzéstelenítésben. A beteget hanyatt fekve vagy jobb oldalra kell fektetni. A lép eltávolítása után a hasüreg auditálása szükséges a további lép jelenlétéhez. Amikor megtalálják, eltávolítják őket. Ezt az anomáliát ritkán figyelik meg, de ennek a ténynek a figyelmen kívül hagyása diagnosztikai hibákhoz vezet, mivel az eltávolítás után a betegség remissziója következik be. A műtét elvégzésére vonatkozó döntést az orvosnak kell meghoznia. Ezt követően a szakorvos összes előírásának betartása szükséges, mivel ezek lehetővé teszik a gyors gyógyulást.
Prevenció
A klinikai irányelvek szerint az autoimmun vérszegénység megelőzhető. Ehhez olyan erőfeszítésekre van szükség, amelyek megakadályozzák az embert a veszélyes vírusoktól, amelyek betegségekhez vezethetnek.
Ha a betegség már megjelent, akkor minimálisra kell csökkenteni azoknak a tényezőknek a testre gyakorolt hatását, amelyek súlyosbodáshoz vezethetnek. Például fontos elkerülni a magas és alacsony hőmérsékletet. Az idiopátiás vérszegénység ellen nem lehet védekezni, mert okai ismeretlenek.
Ha legalább egyszer volt autoimmun vérszegénység, akkor a következő 2 évben véradásra lesz szükség az általános elemzéshez. Ezt 3 havonta kell elvégezni. A betegség bármely jele egy kialakuló betegségre utalhat. Ebben az esetben orvosi látogatás szükséges.
Előrejelzés
Mi az autoimmun hemolitikus anémia prognózisa? Minden a betegség mértékétől függ. Az idiopátiás anémia nehezebben kezelhető. A hormonkúra után a betegek legfeljebb 10%-ánál érhető el abszolút gyógyulás.
De a lép eltávolítása akár 80%-kal növeli a felépült egyedek számát. Az immunszuppresszív terápia nehezen tolerálható, ez a kezelés negatívan befolyásolja az immunrendszert és szövődményekhez vezet. A terápia sikere a vérszegénységet okozó tényezőtől függ.
