Sok patológia van, amely öröklődik és genetikai szinten dől el. Egy részük azonban nem azonnal, hanem csak felnőttkorban jelenik meg. Ilyen betegségek közé tartozik a Gardner-szindróma. Ez a patológia jóindulatú daganatokra utal, néha hajlamos rosszindulatúvá válni, azaz rákossá válik.
A Gardner-szindróma leírása
Ez a patológia viszonylag nemrég vált ismertté. A 20. század közepén írta le először Gardner tudós. Ő volt az, aki megteremtette a kapcsolatot a bőr, a csontok és az emésztőrendszer jóindulatú képződményei között. A betegség másik neve családi (vagy örökletes) adenomatosus polipózis. A Gardner-szindróma nemcsak számos kozmetikai bőrhibával borzasztó. Úgy gondolják, hogy a vastagbélpolipózis az esetek 90-95% -ában rosszindulatúvá válik. Emiatt a patológiát kötelező rákmegelőző állapotnak nevezik. A differenciáldiagnózist atheromákkal végzik,Ricklenhausen-szindróma, magányos osteomák és bélpolipok.
A betegség okai és a fejlődés mechanizmusa
A Gardner-szindróma örökletes patológiákra utal. Genetikai szinten a szülőktől és más családtagoktól (nagyszülőktől) terjed. Ennek a betegségnek az öröklődési módja autoszomális domináns. Ez azt jelenti, hogy nagy a valószínűsége a patológia átvitelének a szülőkről a gyermekekre. A Gardner-szindróma kialakulásának mechanizmusa a mesenchymalis diszplázián alapul. Mivel ebből a szövetből képződik a gyomor-bél traktus bőre, csontjai és nyálkahártyája, a betegségre jellemző klinikai kép figyelhető meg. Az örökletes hajlam mellett mesenchymalis diszplázia is kialakulhat a méhen belüli fejlődést befolyásoló káros tényezők hatására a terhesség első trimeszterében.
Gardner-szindróma: a betegség tünetei
A betegség leggyakrabban serdülőkorban (10 éves kortól) nyilvánul meg. Egyes esetekben az első tünetek később jelentkeznek - már felnőttkorban. A Gardner-szindrómának a következő megnyilvánulásai vannak: ezek a bőr, a lágy szövetek, a csontok és az emésztőrendszer daganatai. A belek mellett polipok jelenhetnek meg a gyomorban és a nyombélben. A bőrön atheromák, dermoid és faggyúciszták, fibromák figyelhetők meg. Lehetséges a lágy szövetek jóindulatú képződményeinek megjelenése is. Ide tartoznak a lipomák és a leiomyomák. Mindezek a neoplazmák előfordulhatnak az arcon, a fejbőrön, a karokon vagy a lábakon. Ezen kívül vannak csontsérülések. Jóindulatú képződményekhez is tartoznak, de gyakran akadályozzák a funkciókat. Például az alsó állkapocs csontjainak csontjai, a koponya. Ezek a növekedések zavarják a rágást, nyomást gyakorolhatnak az agyi struktúrákra. A betegség legfélelmetesebb megnyilvánulása a belek és a gyomor-bél traktus egyéb szerveinek polipózisa. A legtöbb esetben az emésztőrendszer nyálkahártyájának daganatai rosszindulatúak, azaz rákossá válnak. A polipok hosszú ideig nem érezhetik magukat. A betegek leggyakrabban szövődményekre panaszkodnak: bélelzáródás, vérzés.
Gardner-szindróma kezelése Kubában: Előnyök
Mivel a betegség a kötelező rákmegelőzők közé tartozik, a daganatok műtéti eltávolítása szükséges. Nagyon fontos a Gardner-szindróma időben történő diagnosztizálása. A betegek fényképei az onkológiai szakirodalomban vagy speciális oldalakon láthatók. A klinikai megnyilvánulások mellett szükség van az emésztőrendszer röntgenfelvételére, kolonoszkópiára. A bőrelváltozások és a bélpolipózis lehetővé teszik a helyes diagnózis felállítását. A Gardner-szindrómát számos országban kezelik. A kubai klinikák előnyei közé tartozik a legújabb felszerelés, a sebészeti beavatkozások költsége, valamint a világ minden tájáról érkező magasan képzett szakemberek. A kezelés a bél érintett részének eltávolításából áll. A kozmetikai bőrhibáktól is megszabadulhat.