A rögzített gerincvelő egy ritka kórkép, amelyet a gerincvelő korlátozott mobilitása jellemez a gerinccsatornában. A betegség gyakrabban veleszületett, és a gerincvelő és a gerinc fejlődési arányának méhen belüli megsértésével, valamint poszttraumás és gyulladás utáni cicatricial-proliferatív elváltozásokkal jár, amelyek a gerincvelő rögzítéséhez vezetnek. a farok régiója.
A gerincvelő normális fejlődése
A méhen belüli fejlődés 3. hónapjában a gerincvelő a gerinccsatorna teljes hosszát elfoglalja. Ekkor a gerinc előrébb van a növekedésben. Születéskor a gerincvelő végső szakaszának szintje megfelel a 3. ágyéki csigolya szintjének. 1-1,5 éves korban a gerincvelő a 2. ágyéki csigolya szintjén hegyes kúp formájában végződik. A gerincvelő sorvadt része a kúpos pont tetejétől folytatódik, és a 2.farkcsonti csigolya. A gerincvelőt az egész agyhártya veszi körül.
gerincvelőrögzítés
A gerincvelő gyakrabban rögzül a lumbosacralis régióban, megnyúlik, és a neuronális képződmények anyagcsere- és élettani zavarai lépnek fel. A neurológiai tünetek az érzékenység megsértése, a motoros aktivitás csökkenése, a kismedencei szervek patológiája stb. formájában jelentkeznek.
A kifejezést először Hoffman és munkatársai hangoztatták 1976-ban. Egy gyermekcsoportot vizsgáltak (31 eset). Azonosított érzékszervi és mozgászavarok, melyeket vizelési zavarok kísértek.
Rögzült gerincvelő okai
Bármilyen folyamat, amely rögzítheti a gerincvelőt és korlátozhatja annak mozgékonyságát, a szindrómát okozhatja:
- A lumbosacralis régió zsíros daganatai.
- Bőrüreg – a gerincvelőnek a külső környezettel kommunikáló csatornájának jelenléte fistulous traktus segítségével. Ez egy veleszületett fejlődési rendellenesség.
- A diastematomyelia egy olyan fejlődési rendellenesség, amelyben egy porcos vagy csontlemez nyúlik ki a csigolyatest hátsó felületéből, és kettéosztja a gerincvelőt. Ezzel párhuzamosan a végmenet durva hegesedése következik be.
- Intramedulláris volumetrikus oktatás.
- A syringomyelia üregek kialakulása a gerincvelőben. A glia membrán kóros növekedése kíséri.
- Cicatriciala kapocsmenet deformációja.
- A gerincvelő rögzítése másodlagos lehet, és a műtéti beavatkozás helyén jelentkezhet a gerincvelőben. A myelomeningocele javítása után figyelhető meg.
A szindróma klinikai képe és diagnózisa
A páciens alapos általános klinikai vizsgálata, neurológiai vizsgálata alapján, és műszeres vizsgálatokkal kiegészítve. A diagnosztikai keresés körének bővítése érdekében neonatológusokat, gyermekorvosokat, sebészek, neurológusok, idegsebészek, ortopédusok, urológusok, fertőző betegségek szakemberei vesznek részt.
A gyermek életkora határozza meg a diagnosztikai intézkedések körét.
Esettörténet
Újszülötteknél az anamnézis gyenge, és a diagnosztikai módszerek bővítését igényli. Idősebb gyermekeknél járássérülés, izomgyengeség lép fel a lábakban, néha eltérés van a végtagok izomtömegében, amelyek közül az egyik vékonyabbnak tűnik. Vannak vizelési zavarok vizelet-inkontinencia formájában. Serdülőkorban csontváz deformitás jelentkezhet, a gyerekek gyakori húgyúti fertőzésben szenvednek, ennek oka a hólyagtónus csökkenése.
A betegség leggyakoribb tünete a lágyéki vagy a gáttájéki fájdalom, amely átterjedhet a gerincre és az alsó végtagokra. A fájdalom tünetet gyakran az alsó végtag érzékenységének és tónusának megsértése kíséri.
Ellenőrzés
Az ágyéki régióban található: egy szőrcsomó ("farokőzbarna"), median nevus, lokális hypertrichosis, dermális sinus, szubkután zsírdaganat. Ezek a jelek a dysembryogenesis stigmái.
Gyakran előfordulnak vázdeformitások (gerincferdülés, kyphosis, a medencecsontok aszimmetriája, a lábfej progresszív deformitása), amelyek a betegek egynegyedénél fordulnak elő.
A legfontosabb a neurológiai vizsgálat, amely feltárja a rögzített agyszindróma korai jeleit gyermekeknél. Az alsó végtagok különböző mértékű parézise jellemzi. 3 év alatti gyermekeknél a parézis mélységét nehéz meghatározni, de a mozgászavarok mennyisége alapján megítélhető (nincs spontán aktivitás). Külsőleg a végtagok és a farizmok sorvadásának jelei lehetnek, de ha a gyermek túlsúlyos, ez elrejtheti az elváltozást. Az érzékenység megsértése az alsó végtagokon, a perineumon és a fenéken annak csökkenése vagy hiánya formájában nyilvánul meg. Ezek a gyerekek hajlamosak az égési sérülésekre az érzékelés elvesztése miatt.
A kismedencei szervek rendellenességei különféle vizelési zavarok formájában (vizeletszivárgás a hólyagürítés után, hamis késztetés, akaratlan vizelés), a székletürítés megsértése.
A diagnosztika műszeres módszerei
Kiegészítse az anamnézis és a klinikai vizsgálat adatait.
- Röntgen. Ez a kezdeti kutatási módszer a gerinc és a gerincvelő feltételezett elváltozásaira. Nem megfelelő a lágyrész-képződmények vizsgálata szempontjából.
- Ultrahang. Értékes módszer a betegség diagnosztizálására 1 év alatti gyermekeknélév.
- MRI. A legérzékenyebb módszer, amely lehetővé teszi a gerinc patológia szerkezetének részletes tanulmányozását.
- A számítógépes tomográfia csak olyan esetekben tájékoztató jellegű, amikor a közelgő műtét előtt szükséges a csontváz deformációjának vizualizálása.
- Urodinamikai vizsgálatok (citometria, uroflumetria, elektromiográfia). Fix gerincvelő-szindrómában szenvedő gyermekek diagnosztizálására és posztoperatív kontrollálására szolgál.
Rögzített gerincvelő kezelése gyermekeknél
A rögzített agyszindróma terápiáját gyermekeknél szakemberek tandemje végzi. A gyermekek az első életévben 3 havonta, felnőttkorukig pedig 6 havonta esnek át teljes körű vizsgálaton. Ezt követően évente kerül sor a felmérésre. Figyelmeztetjük a családtagokat, hogy ha általános állapotuk romlik, neurológiai rendellenességek jelentkeznek, vizelési és székletürítési zavarok lépnek fel, akkor előre nem egyeztetett időpontban forduljanak orvoshoz.
A fő kezelési módszer az idegsebészeti. Minél korábban kezdődik a kezelés, annál hatékonyabb az eredmény. A műtéti beavatkozás lényege a gerincvelő defixációja.
Rögzített gerincvelőműtétek eredményei gyermekeknél:
- fájdalom-szindróma regressziója (65-100%);
- a neurológiai állapot javulása (75-100%);
- urológiai rendellenességek regressziója (44-93%).
Az ortopédiai rendellenességek további műtéti korrekciót igényelnek, pl.a korrigált gerincdeformitás rögzítése fémszerkezettel.
A rossz kimenetel nagy kockázata figyelhető meg azoknál a gyermekeknél, akiknél a gerincvelő megosztott rendellenességei (lipomyelomeningocele) szenvednek. Az ilyen betegeknél leggyakrabban a gerincvelő másodlagos rögzítése alakul ki a műtéti beavatkozás helyén.
Következtetés
Gyermekeknél a fix gerincvelő tünetei már a méhen belül is kimutathatók a rutin ultrahangvizsgálat során. Ezek az adatok lehetővé teszik a megszületett gyermek korai felkészítését a tervezett műtétre.
