A limfogranulomatózis (Hodgkin limfóma) a limfoid szövet rosszindulatú elváltozása. A nyirokcsomók növekedésében nyilvánul meg, leggyakrabban a supraclavicularis, mandibularis vagy axilláris csomópontok érintettek. A folyamat az egyik nyirokcsomóban kezdődik, majd az egész testben terjed. A betegség sikeresen kezelhető, a terápia után a beteg folyamatos kontroll alatt van, mivel a betegség hajlamos visszatérni.
Mi az a limfogranulomatózis
A betegség a granulomák és a Berezovsky-Sternberg-sejtek egyidejű megjelenésével kezdődik bármely nyirokcsomóban. Az oktatást az immunrendszer agresszív idegen ágensnek tekinti, és leukociták támadják meg. Limfocitákat, eritrocitákat, eozinofileket és más sejteket küldenek az idegen képződmények semlegesítésére és eltávolítására, amelyek célja a test belső környezetének védelme.
Sűrű sejtréteget képeznek az érintett csomópont körül. Az egész szerkezet összecsapódva granulomává alakul, amelyben gyulladásos folyamatok lépnek fel.olyan folyamatok, amelyek fokozatosan növelik a csomópont méretét – ez a limfogranulomatózis.
A tünetek a betegség előrehaladtával tovább fokozódnak. A megváltozott sejtklónok a nyirokcsomók rendszerén, valamint a szomszédos szervekbe és szövetekbe vándorolnak. Az új területeken megtelepedve a kóros sejtek új granulomák növekedési hullámát váltják ki. Fokozatosan túlnőtt rosszindulatú sejtek helyettesítik az egészséges szöveteket, ami a szervek megzavarásához vezet.
A beteg lép megnagyobbodása, súlycsökkenése, általános gyengesége van. A jelenlegi szakaszban az orvostudomány pontosan ismeri a kezelési módszereket, de a patológia előfordulásának okai és előfeltételei továbbra is tisztázatlanok.
Rák vagy sem?
Az orvostudomány szempontjából a rák a hámszövet mutációja, amelyben az érintett sejtek a belső szervek lumenében növekednek. A nyirokcsomók szövete nem tartozik a hámhoz, ezért tudományos szempontból a limfogranulomatózis nem szó szerinti értelemben vett onkológia. De vannak olyan általános jelek is, amelyek kombinálják a rákot és a Hodgkin-kórt.
Tünetek és gyakori jellemzők:
- Infiltráló (rosszindulatú) sejtnövekedés, csírázás a szomszédos szervekben és szövetekben (áttétek).
- Testmérgezés, a beteg kimerültsége.
- Ugyanaz a kezelési elv – a mutált sejtek elpusztítása kemoterápiával és sugárterápiával.
A betegek a szakorvosokkal való kommunikáció szintjén a limfogranulomatózist a rák egyik formájának nevezik, és ez nem okoz ellenkezést vagy kifogást az orvosok részéről.
Előfordulás okai
Ma az orvostudomány nagy pontossággal képes diagnosztizálni a limfogranulomatózist. A betegség tüneteit és klinikai képét az orvosok ismerik, de a betegség kialakulásának okai, mint minden daganatos megbetegedés, nem ismertek biztosan. A hosszú távú statisztikák szerint a Hodgkin-limfómára két korcsoportba tartozók a legérzékenyebbek: az elsőbe a 15 és 30 év közötti férfiak és nők tartoznak, a másodikba pedig főleg az 50 év feletti férfiak.
A betegség előfordulásával kapcsolatos több tanulmány eddig kevés információt szolgáltatott. A legtöbb szakértő hajlamos azt hinni, hogy a fertőzések, az öröklődés vagy az immunrendszer meghibásodása a sejtváltozás kiváltó oka. De nincs egyértelmű válasz a betegség okaira.
Elosztási mechanizmus
Az alapvető különbség a limfogranulomatózis és más típusú limfómák között a következő:
- Binukleáris óriás Reed-Sternberg-sejtek jelenléte a csomópontokban.
- Egymagvú nagy Hodgkin-sejtek jelenléte.
- Nagyszámú vérsejt (eritrociták, leukociták, eozinofilek, plazmasejtek stb.) beépülése a limfómába.
Van egy másik jellemző tulajdonság, amely meghatározza a Hodgkin-kórt. A tünetek akkor jelentkeznek, amikor az első nyirokcsomó érintett (a nyakon, a kulcscsomó alatti régióban, a mediastinumban), és a metasztázisok a nyirokrendszeren és az ereken keresztül terjednek, a gócokkal szomszédos szervekbe - tüdő, gyomor-bél traktus, csontvelő, vesék stb.
A betegség osztályozása és stádiumai
A szakemberek a betegség két formáját különböztetik meg:
- Lokális – az egyik csoport nyirokcsomói érintettek. A Hodgkin-kórnak vannak formái – perifériás, tüdő, bőr, mediastinalis, hasi, idegi stb.
- Generalizált – a metasztázisok behatolnak a lépbe, a vesébe, a gyomorba, a májba, a bőrbe.
A limfogranulomatózis akut formában és krónikus formában is előfordulhat. A betegség klinikai besorolását a fejlődés négy szakasza határozza meg:
- Első szakasz - az elváltozás a nyirokcsomók egy csoportját vagy egy extralimfatikus szervet érintett.
- Második szakasz - a rekeszizom egyik oldalán található nyirokcsomók két vagy több csoportja érintett, vagy egy extralimfatikus szerv a regionális nyirokcsomókkal együtt.
- A betegség harmadik stádiuma - a rekeszizom mindkét oldalán a nyirokcsomók érintettek, egy extralimfatikus szerv vagy a lép is érintett lehet, vagy az elváltozás komplexben éri őket.
- Negyedik stádium - a betegség egy vagy több belső szervet (csontvelő, lép, tüdő, gyomor-bél traktus stb.) érintett, míg a nyirokcsomók érintettek lehetnek a betegségben, vagy nem.
A betegség jelei: duzzadt nyirokcsomók
A kezdeti szakaszban senki sem tudja diagnosztizálni a Hodgkin-kórt. A felnőttek és gyermekek tünetei nem adnak klinikai képet a betegségről. Néha ez véletlenül történik, a tüdő ultrahangos vizsgálata során, ilyenkor megnagyobbodott csomóponti struktúrák lesznek láthatóak a képen. Csak későbbszakaszában, a patológia nyilvánvaló megnyilvánulásaival, következtetést vonnak le a betegségről.
A Hodgkin-kór megnyilvánulásai:
- Megnövekedett nyirokcsomók mérete.
- A betegség szisztémás megnyilvánulásai.
- Belső szervek elvesztése és működésük meghibásodásának súlyos tünetei.
A betegség első és állandó tünete egy vagy több nyirokcsomó növekedése. A megnyilvánulás bárhol előfordulhat - a hónaljban, a nyakon, az ágyékban. A beteg nem tapasztal semmilyen kellemetlenséget - nincs láz, az általános egészségi állapot normális. A csomópontok tapintásra nem okoznak fájdalmat, a bőr alá gördülnek, sűrű golyóhoz hasonlítanak, amely fokozatosan növekszik.
Lymphogranulomatosis gyermekeknél
A gyermekek is fogékonyak a Hodgkin-limfómára (limfogranulomatózisra). A gyermekek tünetei nem különböznek a felnőttek betegségképétől, de néhány további megnyilvánulása is előfordul:
- Túlzott izzadás, különösen éjszaka.
- Apátia, letargia, csökkent izomtónus.
- Fejfájás, szapora szívverés (tachycardia).
- Merev mozgás.
- Vérszegénység, fogyás.
A „gyermek lymphogranulomatosis” betegség utolsó szakaszában a tünetek, a megnyilvánulási klinika nem különbözik a felnőttek azonos állapotától.
Betegség kialakulása
Az egyik csomópont veresége után a következő szakasz a betegség terjedésenyirokcsomók a nyaki régiótól a mellkasig, a kismedencei szervekig és az alsó végtagokig. A jó közérzet romlása abban a pillanatban kezdődik, amikor a duzzadt csomópontok elkezdik összenyomni a szomszédos szerveket, ami a következő megnyilvánulásokhoz vezet:
- Köhögés – a hörgők összenyomásának és a receptorok irritációjának eredménye. Nem kezelik köhögéscsillapítókkal.
- Légszomj – a tüdő, a légcső vagy a hörgők szövetének összenyomódása miatt jelentkezik. A páciens levegőhiányt tapasztalhat intenzív edzés közben, túlnőtt patológiával és nyugalomban.
- Nyelési zavar. A méret növekedésével az intrathoracalis nyirokcsomók összenyomják a nyelőcsövet. Emiatt nehéz lenyelni, ha szilárd, majd később folyékony táplálékot fogyaszt.
- A gyomor-bél traktus működésének zavarai - a csomópontok növekedése a táplálék stagnálásához vezet a bél egyes szakaszainak összenyomódása miatt, ami puffadáshoz, hasmenéshez, székrekedéshez stb. Szöveti nekrózis az erek összenyomódása miatt is előfordulhat.
- Veseműködési zavar – az ágyéki nyirokcsomók károsodása miatt következik be, amely nyomást gyakorol a veseszövetre. Mivel a vesék egy páros szerv, amikor az egyikre hat, a beteg nem érez változásokat, kétoldalú nyomásnövekedés esetén veseelégtelenség lép fel. Ez a helyzet rendkívül ritka.
- Ödéma. A vér a felső és alsó üreges vénából jut be a szívbe. Ha a felső véna megnagyobbodott csomópontja megnyomja, az arc, a kezek és a nyak megduzzad, és nyomást gyakorol aalsó vénás ödéma megfigyelhető a lábakban, a belső szervekben.
- Az idegrendszer működésének zavarai a gerincvelő összenyomódása következtében lépnek fel. A vereséggel a felső vagy alsó végtagok érzékenysége és motoros aktivitása károsodik. Az idegrendszer működésében fellépő zavarok rendkívül ritkák, és az ilyen esetekben az utolsó mérlegelt diagnózis a lymphogranulomatosis.
Belső szervek károsodásának tünetei
A Hodgkin limfóma, mint minden daganatos folyamat, bármely szerv szövetébe áttétet képez. A betegség megnyilvánulásai a következőkben fejezhetők ki:
- Megnövekedett májméret. Ez a tünet a legtöbb limfómában szenvedő betegnél megfigyelhető. A szerv működési zavarai attól a pillanattól kezdődnek, amikor a túlnőtt nyirokcsomók kiszorítják az egészséges szöveteket.
- A lép megnagyobbodása – ez a jelenség a Hodgkin-kórban szenvedő betegek akár 30%-át is utoléri már a betegség utolsó stádiumában. A patológia kialakulása nem okoz fájdalmat a betegnek, és tünetmentes.
- A hematopoiesis folyamatának megsértése - akkor fordul elő, amikor a csontok üregeiben kóros szövet nő, miközben a csontvelősejteket csírázott áttétek váltják fel. A patológia aplasztikus anémiához vezethet (a vérsejtek termelésének és megújulásának csökkenése). A gyermekek limfogranulomatózisa is megnyilvánul. Felnőtteknél a tünetek, a vérvizsgálat és az összkép azonos.
- Tüdőkárosodás a Hodgkin-kór eseteinek 10 vagy 15%-ában fordul elő. Tünetek jelennek mega megváltozott szövetek csírázásával a tüdőben. Az első szakaszban a beteg nem érez semmilyen változást, az utolsó szakaszban pedig légzési elégtelenséget, légszomjat, intenzív száraz köhögést stb.
- A csontszövet sérülése az elváltozás súlyos típusa, amelyben a csontvelő aktivitásának gátlása mellett a csontszövet is károsodik. A daganatsejtek megzavarják a csontstruktúrákat, fájdalomra panaszkodnak, a legkisebb erőfeszítés hatására kóros törések lépnek fel. Az elváltozások leggyakoribb helyei a csigolyák, a medencecsontok, a szegycsont.
- Bőrviszketés lép fel a betegeknél a vér leukociták számának jelentős növekedése miatt, amelyek lebomlanak és a bőrt irritáló hatóanyagokat bocsátanak ki.
A fenti lista a Hodgkin-kór diagnózisa során figyelembe vett betegség legfontosabb és leggyakrabban előforduló megnyilvánulásai. A Hodgkin-limfóma tünetei bármely szervben megjelenhetnek, és megzavarhatják annak munkáját, szerkezetét és működését.
Diagnosztika
A betegség meghatározása a megnyilvánulások nem specifikussága miatt nehéz, ezért a legtöbb esetben a limfogranulomatózist csak a fejlődés késői szakaszában diagnosztizálják. A tünetek, az általános állapot elemzése, sőt a klinikai vizsgálatok is csak a tömörödött nyirokcsomók felfedezése után adnak teljes képet. Rendkívül ritka, hogy csak egy csomópont növekszik. A vizuális megnyilvánulás szakaszában általában már több elváltozás van.
Ezt a betegséget a terápia késői megkezdése jellemzi, ami néha nem vezet pozitív eredményre. Abbana Hodgkin-kór (limfogranulomatózis) fő veszélye. A tünetek, a vérvizsgálatok és egyéb mutatók a beteget a hematológiai osztályon fekvőbeteg-kezelésre késztetik.
Diagnosztikai módszerek:
- Csontvelő-punkció.
- A limfociták immunfenotipizálása.
- Műszeres vizsgálat.
- A nyirokcsomók szövettana lymphogranulomatosisra (tünetek).
- A vért biokémiai szempontból megvizsgálják, általános elemzését is elvégzik.
Kezelés
A modern orvostudomány meglehetősen sikeresen kezeli a Hodgkin-kórt. A felnőttek tünetei, az összes megnyilvánulás elemzése, a diagnózis pontossága lehetővé teszi egy tapaszt alt hematológus számára, hogy hatékony terápiás stratégiát alakítson ki, amely magában foglalja:
- Kemoterápia (gyógyszerfelírás).
- Radioterápia.
- Sebészeti műtétek.
Időben felállított és helyes diagnózissal, megfelelő terápiás intézkedésekkel az esetek 80%-ában stabil remisszió érhető el.
A felépülés előrejelzését a következő tényezők határozzák meg:
- A betegség stádiuma. A terápia megkezdése a betegség kialakulásának 1. és 2. szakaszában garantálja a teljes remisszió 90% -át a kemoterápia és a sugárterápia után. Ha a kezelést a 3. és 4. szakaszban kezdi, az esetek 80%-ában számíthat a kezelés sikerére.
- A belső szervek áttétek általi veresége gyakran visszafordíthatatlan károsodást okoz, a kezeléssel nem lehet helyreállítani a szerkezetet és a funkciót.
- Ha a nyirokcsomók szerkezete érintettmegfelelő kezeléssel részben vagy teljesen helyreállíthatók funkcióik. A limfoid kimerüléssel a reverzibilis folyamatok nem indulnak be. Súlyosbító körülmény, hogy a szervezetben a limfociták száma csökken.
- A lymphogranulomatosis eseteinek csak 2-5%-a rezisztens bármilyen típusú terápiával szemben.
- Relapszusok a betegek 10-30%-ánál figyelhetők meg, akik a teljes kemoterápiás és sugárterápiás kúrát befejezték. A betegség visszatérése a kezelés befejezését követő néhány hónapon vagy éven belül lehetséges.
