A lipomatosis a zsírsejtek felhalmozódása a test egy bizonyos területén. A lipomatózus gócok egyszeresek vagy többszörösek, de mindig lokális képződmények, kapszulával vagy anélkül. A patológia mind a bőr alatti szövetben, mind a belső szervekben kialakulhat (például a vesék, a szív, a hasnyálmirigy károsodik). A lipomatózist - mi ez és mik a megnyilvánulásai - ebben a cikkben részletesen ismertetjük.
Betegség okai
A betegség etiológiája sajnos nem ismert, azonban vannak adatok, amelyek a lipomatózis típusában bekövetkezett változások és a szénhidrát- és lipidanyagcsere-zavarral, stresszel, örökletes (genetikai) terhelésekkel és külső tényezőkkel való összefüggésre utalnak. kedvezőtlen tényezők.
Bebizonyosodott, hogy a Derkum-kór alapja a polyglandularis endokrinopátia, vagyis az elhízás, melynek eredete nem ismert. Az interatrialis septum lipomatosisa az esetek 80% -ában az általános elhízás hátterében, 20% -ában pedig a 2-es típusú cukorbetegség hátterében alakul ki. Sőt, szinte minden lipomatosisban szenvedő beteg kardiológiai profilú, azaz különféle betegségekben szenveda szív patológiái (aneurizmák, koszorúér-betegség és így tovább).
A veleszületett lipomatózis, a Madelung-szindróma, a Lery-Roche-kór és a betegség plazmaformája olyan örökletes betegségek, amelyekben veleszületett lipidanyagcsere-zavar áll fenn.
A lipomatosis formái
A betegségnek többféle változata van:
diffúz opció;
- csomós forma - sűrű, jól körülhatárolható, fájdalmas zsírcsomók kialakulása jellemzi;
- vegyes forma (diffúz-csomós).
Ezenkívül a betegséget a folyamat lokalizációja szerint osztályozzák: hasnyálmirigy és pajzsmirigy lipomatosis, máj, bőr, nyirokcsomók stb.
A betegségnek vannak olyan speciális formái is, amelyek jellegzetes képződmények lokalizációjával rendelkeznek:
- Derkum-szindróma. Többszörös fájdalmas (vagy vágó-viszkető) lipomák megjelenésével jár, amelyek az ágyéki régióban és a végtagokban növekednek, depresszió és impotencia. A patológia örökletes.
- Epidurális lipomatosis. A csigolya csonthártya és a dura mater közötti zsírsejtek felhalmozódása kíséri. A folyamat oka gyakran kortikoszteroid gyógyszerek szedése vagy általános elhízás. A lipomatózis ezen formája gyakran hipofízis daganatokkal (prolaktinoma) és Cushing-szindrómával együtt alakul ki.
- Gram-szindróma. A Derkum-szindróma egyik változatának tekintik, és többszörös lipomák kialakulását jelenti 45-70 éves, elhízott és leterhelt nőknél.átöröklés. Ebben az esetben a képződmények a térdízületeken és a hát alsó részén helyezkednek el.
- Renalis sinus lipomatosis. Ezt a formát a zsírszövet kóros növekedése kíséri a vesékben (a melléküregekben és a perifériás részeikben), ami a vese parenchyma atrófiájához és a szerv szöveteinek fibrózisához vezet. Leggyakrabban az ilyen lipomatózist urolithiasissal kombinálják, és elhúzódó hipertermiával (akár 37-38 fokig) és hátfájással nyilvánul meg.
- Roche-Lerry szindróma. Ilyen lipomatózis a 40-60 éves betegek nagy része. Gyermekeknél ritkán fordul elő. Erre a formára jellemző a neoplazmák kialakulása a fenéken és a karokon. Egyes esetekben lipomák a belső (főleg emésztő) szerveken is előfordulhatnak. A betegség trofikus változások vagy genetikai hajlam jelenlétében alakul ki.
Hypertoniás szubkután lipogranulomatosis. Ez a forma nagyon ritka, ezért kevéssé tanulmányozták. A GB-ban szenvedő elhízott nők ebben a betegségben szenvednek. A betegség gyorsan növekvő, sűrű csomók képződésében nyilvánul meg a combokon és a lábakon, amelyek gyakran központi bomláson mennek keresztül előzetes felpuhulással
Más típusú betegségek
- Gyermekek diffúz lipomatosisa – ez a betegség kizárólag a gyermekeket érinti. Ugyanakkor kóros képződmények találhatók az alkaron és a combokon, és gyakran az izomtérfogat kóros növekedésével járnak együtt, emellett a lipomák a kötőszövetben, a szervek parenchimájában lokalizálódnak, és nincsenek egyértelmű határaik.gyors. A legtöbb esetben a patológia örökletes.
- Hipertrófiás forma. Ez a zsírszövet szimmetrikus általános felhalmozódása az elsorvadt izomrostok között, aminek eredményeként a páciens úgy néz ki, mint Herkules.
- Poten-Verneuil lipomatosis. Göbös lipomák képződésében nyilvánul meg a supraclavicularis fossae-ban.
- Szimmetrikus, korlátozott forma. A karokon, hason, csípőn, hát alsó részén 4 cm-ig terjedő zsírcsomók megjelenése kíséri. Általában 35-40 éves betegeknél, rendkívül ritkán gyermekeknél alakul ki.
- Pasteur lipomatosis és tenyérforma.
- Szegmensforma.
Hasnyálmirigy elváltozás
A mirigy lipomatózisa (legyen szó hasnyálmirigyről vagy pajzsmirigyről) egy visszafordíthatatlan, lassan előrehaladó jóindulatú folyamat, amelyben a normális szervsejteket zsírsejtek váltják fel, aminek következtében működése károsodik.
A betegség kialakulásához vezető tényezők között megkülönböztethető: cukorbetegség, különféle sérülések és gyulladásos folyamatok, toxinok (alkohol és mások) okozta szervkárosodás. Fontos tényező a terhelt öröklődés.
Feldolgozás lépései
A diagnózis könnyebb megfogalmazása és a megfelelő kezelés kijelölése érdekében az orvosok a hasnyálmirigyben zajló folyamatot a lipomatosis típusa szerint fokozatokra osztják:
- 1 fok. A lefolyás tünetmentes, a folyamat kompenzált, a károsodás csak a szerv 30%-át érinti.
- 2 fok. A zsírsejtek akár 60%-át pótoljákmirigyszövet. Az emésztési zavarnak nem specifikus tünetei vannak.
- 3 fok. A zsírszövet a szerv szöveteinek több mint 60% -át foglalja el, jelentősen rontva annak munkáját. Vagyis a mirigysejtek nem termelnek elegendő hormont és enzimet, aminek következtében az inzulin szintézise megszűnik, és ennek következtében jelentősen megnő a glükóz mennyisége és szövődmények alakulnak ki.
A lipomatosisnak van egy másik felosztása is, amely szerint a következő formákat különböztetjük meg:
- kis fókusz (diffúz);
- sziget.
Diagnosztika
A hasnyálmirigy-betegség diagnózisa ultrahangra és CT-re korlátozódik. Ugyanakkor egy normál méretű mirigy található, de szerkezete fokozott echogenitású.
A legmegbízhatóbb kutatási módszer a biopszia, amelynek során a normál szövetek helyett zsírsejteket találnak.
Állapotterápia
A betegeket gyakran érdekli a hasnyálmirigy-lipomatózis kezelésének kérdése.
A betegség kezelésére leggyakrabban konzervatív módszereket írnak elő. Ebben az esetben a pácienst felkérik a túlsúly elvesztésére, az étrend beállítására és a rossz szokások megszabadulására. A gyógyszerek közül az emésztési "zavarok" és a hormonhiány megszüntetésére enzimatikus és hormonális gyógyszereket írnak fel.
Ezen kívül a kezelés egyidejűbetegségek (DM, hepatitis, pajzsmirigybetegség), ha vannak.
Azokban az esetekben, amikor a konzervatív terápia nem éri el a kívánt hatást, a lipomás területeket azonnal eltávolítják.
Más szervek sérülése
Lipomák a szervezetben bárhol kialakulhatnak a mediastinumtól a vesékig.
A lipomák kialakulása az emlőmirigyekben meglehetősen ritka. A kóros folyamat oka ebben az esetben lehet súlycsökkenés vagy súlygyarapodás, a mirigyek méretének növekedése terhesség vagy szoptatás alatt. A wen átmérője akár 10 cm is lehet, ha a csomó nagy - a mellkas deformációja lehetséges. A folyamat hosszú, lassan progresszív és tünetmentes (az egyetlen kivétel az idegek érintettsége a folyamatban vagy lipoma általi összenyomása, ami fájdalomhoz vezet). Érdemes megjegyezni, hogy a lipomatosis ritkán fordul elő közvetlenül az emlőmirigyben, gyakrabban ez a folyamat figyelhető meg a mell bőr alatti szövetében.
Lehetséges, hogy a májszövetben is előfordulhat betegség. Ebben az esetben a folyamat a szervek szöveteiben fellépő anyagcserezavarok eredményeként következik be, például a túlzott alkoholfogyasztás miatt. A zsírsavakat a környező zsírszövetből intenzíven szállítják, majd a zsírsejteket maga a máj kezdi termelni. A betegek gyengeségről, a jobb oldali tompa fájdalomról és az étvágy romlásáról panaszkodnak. A patológiát CT-vel vagy ultrahanggal diagnosztizálják. A betegségnek vannak kis- és nagycsepp fajtái.
A szív lipomatózisa leggyakrabban a pitvari septumban található, és felhalmozódás jellemzizsír a szívizomsejtekben. Ennek eredményeként a szívizom nem hajt végre teljes összehúzódásokat, szívritmuszavarok és blokádok léphetnek fel, a kamrák megnyúlnak, a szív mérete megnő, és szívelégtelenség alakul ki.
A vese lipomatosis diabetes mellitus, amyloidosis, glomerulonephritis következtében alakul ki. Ezt a szerv növekedése, a kérgi réteg duzzanata és a zsír felhalmozódása kíséri a tubulusokban, és végül a nefrociták pusztulásához vezet. A szerv működése a veseelégtelenség kialakulásáig és a károsodott vese munkájának teljes leállásáig zavart.
A kezelés általános elvei
A betegeket gyakran érdekli a lipomatosis kezelésének kérdése.
Érdemes megjegyezni, hogy a terápia megválasztása a betegség formájától, lokalizációjától és súlyosságától függ.
A lipomatosis kezelése gyakran műtéti jellegű, de ezt követően a betegség kiújulhat. Diffúz-noduláris formák esetén a műtétet a kialakult érhálózat károsodása miatti vérzés bonyolíthatja.
A Derkum-szindróma tüneti kezelést foglal magában. Tehát a mirigyek alulműködésének jelenlétében hormonterápiát írnak elő, a testtömeg növekedésével - diétával, mentális zavarok esetén pedig - specifikus gyógyszereket, amelyek befolyásolják a beteg mentális állapotát. Ebben az esetben a műtétek eredménytelenek a gyakori kiújulás miatt, de a műtéti kezelés továbbra is erős fájdalommal történik, vagy ha a csomók akadályozzák a mozgást vagy a ruhaviselést.
Lipomákaz emlőmirigyeket megfigyelik, műtéti úton vagy beavatkozás nélkül eltávolítják (diprospan, lézer és így tovább).
Kockázati csoportok
A lipomatosis kockázati csoportjába azok a személyek tartoznak, akiknek közeli hozzátartozói (szülei) szenvednek ebben a betegségben; cukorbetegségben, túlsúlyban, magas vérnyomásban, endokrin betegségekben szenvedő betegek.
Megelőző intézkedések
A betegségnek nincs specifikus megelőzése. A lipomatózis azonban bizonyos mértékig megelőzhető a normál testsúly fenntartásával, a rossz szokások felszámolásával és a betegségek időben történő kezelésével.
