Néhány genetikai szintű probléma a bilirubin anyagcsere megsértését váltja ki. Emiatt pigment hepatosis léphet fel. Az ilyen betegségeket meglehetősen veszélyesnek tekintik. Ez annak a ténynek köszönhető, hogy a betegnek sárgasága van, de a vírusos, fertőző típusú májjal nincsenek problémák. A bilirubin anyagcsere zavarai ennek megfelelően eltérőek, és a betegségek fő csoportja több típusra oszlik.
Leírás
Az emberi szervezetben az eritrociták akár 120 napig is élnek. Ezt követően szétváltak. Az egyik bomlástermék a bilirubin. Közvetlen és közvetett. Ez az anyag a kiválasztódás után a májban feldolgozódik, és epe formájában kerül be a belekbe. Ha valamelyik szakaszt megsértik, feldolgozatlan anyag marad a vérben. Emiatt a pigment hepatosisban szenvedő betegek bőre sárgává válik.
A betegség okai
A leírt probléma örökletes. Ez a bilirubin feldolgozásának kudarcai miatt fordul elő, amelyek átadódnakgenetikai szint. Jelenleg négyféle probléma ismert. Etiológiai jellemzőkkel járnak:
- Ha a bilirubin a vérbe kerül, és nem az epébe, akkor Dubin-Johnson szindróma előfordulásáról beszélünk.
- A Rotor szindróma a fenti sajátosságokkal rendelkezik, de tünetei gyengébbek.
- Gilbert pigment hepatózisa annak a ténynek köszönhető, hogy az embernek nincs elég olyan anyag, amely lehetővé teszi a bilirubin rögzítését és eltávolítását. A bőr sárgává válik. A bilirubin koncentrációja a vérben nő.
- A Crigler-Najjar-szindróma esetén az ember szervezetében nem található meg a glükuronil-transzferáz enzim. Sok bilirubin van a vérben.
Tünetek
Melyek a pigment hepatosis tünetei, teljes mértékben a bilirubin cseréjétől függ. Gyakori megnyilvánulása a májfájás, a bőr sárgasága és az epetermelés zavarai. Vegye figyelembe az egyes patológiás típusokra jellemző tüneteket:
- Amikor a Dubin-Johnson-szindróma kialakul, a beteg sclera sárga lesz. Terhesség alatt vagy orális fogamzásgátlót szedő nőknél ez a megnyilvánulás súlyosbodhat. Az epe elválasztása zavart.
- Rotor-betegség esetén a sclera sárgássá válik.
- A Julbert-szindróma pigment májgyulladás, amely tompa hasi fájdalomban nyilvánul meg. A bőr sárga, a máj pedig megnagyobbodott.
- A Crigler-Najjar betegség ritka. Leggyakrabban közvetlenül a születés után diagnosztizálják. Sárgaság van. Ha a patológia súlyos, akkor a problémák kezdődnekközponti idegrendszer. Ez gyakran a beteg halálához vezet. Ha a gyermek enyhe formája van, akkor a bőre kissé sárgává válik.
Az örökletes pigment hepatosis többféleképpen nyilvánulhat meg. Nézzünk még néhány tünetet. Zavar az alvás, fájdalom és nehézkesség a májban, a vizelet sötétebb, aszténiás szindróma jelenik meg, amely szédülésben és fáradtságban nyilvánul meg, étvágytalanság, hányinger lép fel, a belek rosszul működnek, a bőr sárgulni kezd és erősen viszketni kezd.
A diagnózis felállításához hozzátartozói anamnézis gyűjtése is szükséges.
Betegségdiagnosztikai folyamat
A probléma diagnosztizálása során fontos kideríteni a bőr sárgulásának valódi okait, valamint meg kell különböztetni a pigment hepatózist számos hasonló betegségtől. Biokémiai vérvizsgálatot kell végezni. Ez lehetővé teszi, hogy megértse, mi a bilirubin szintje a vérben. Anamnézist kell gyűjteni. A személynek beszélnie kell a stresszről, a táplálkozásról, a tünetekről. Genetikai vizsgálatok szükségesek. Tekintettel a probléma és a vírusos hepatitis hasonlóságára, vizsgálatokat kell végezni a jelenlétének megcáfolására vagy megerősítésére. Az ultrahangnak köszönhetően megértheti a máj állapotát, valamint azt, hogy normális méretei vannak-e. Néha májbiopsziát végeznek. Ez megerősíti a diagnózist.
Differenciáldiagnosztikai módszerek
A diagnózis felállításakor fontos megkülönböztetni az egyéb problémákat a pigment hepatitistől. Fotó szenvedő emberekrőlEz a probléma megtalálható a cikkben. A patológia összetéveszthető a májcirrózissal, a vírusos hepatitisszel (akut és krónikus formában egyaránt), a perzisztáló hepatitisszel (enyhe krónikus formában). Néha a tünetek hasonlóak a hemolitikus anémiához.
A probléma kezelése
Tekintettel arra, hogy a patológia öröklött, nem lehet teljesen gyógyítani. A betegeknek kerülniük kell a fizikai megterhelést, a stresszt, és meg kell választani a megfelelő munkahelyet is. Időnként új zöldségeket és gyümölcsöket kell hozzáadnia az étrendhez, hogy a szervezetet megkapja a szükséges anyagok összes tartalékával. Minden évben kétszer kell vitaminterápiát végeznie. Különös figyelmet kell fordítani a B-vitaminokra, amelyekre nagyobb szükség van, mint bármelyik másikra.
Az 5. számú diétát egy életen át be kell tartani. Mit jelent? Le kell mondani az alkoholról, zsíros, savanyú, sült, valamint péksüteményekről, kávéról, teáról. Szükség esetén az orvos hepatoprotektív szerekkel történő terápiát írhat elő. Az évi tanfolyamok száma nem haladhatja meg a 4-et, amelyek időtartama 1 hónap.
Egy adott szindróma kezelése
A pigmentált hepatosis kezelése nemcsak az egyén tüneteitől, hanem a probléma típusától is függ:
- Crigler-Najjar szindróma. A betegség az 1. és 2. típusú. Először vérátömlesztést kell végezni, valamint fényterápiát kell végezni. A második típus a fenobarbitállal rendelkező gyógyszerek alkalmazását jelenti. A fényterápiát ritkán írják elő. Ha egy nőnek sárgasága vananyatejjel, jobb tápszerre váltani a baba táplálása közben.
- A Julbert-szindróma pigment hepatosis (az ICD-10 E80.4 kódja szerint), amely nem igényel különleges kezelést. Leggyakrabban a betegeknél a bilirubin feldolgozása egy idő után önmagában helyreáll. Ha tényleg sok van a vérben, akkor fenobarbitált írnak fel. Az orvosok biztosítják, hogy az ilyen terápia nem befolyásolja negatívan az emberi állapotot. A morál azonban kezd romlani. Leggyakrabban azok a betegek, akiknek egy életen át kell szedniük ezt a gyógyszert, nagyon rosszul érzik magukat, és ennek hátterében depresszió alakul ki.
Ne feledje, hogy a kezelést csak a teljes diagnózis után szabad előírni.
Korlátozások Gilbert-szindrómában
Tekintettel arra, hogy a problémát általában nem kezelik gyógyszeres kezeléssel, bizonyos korlátozásokat be kell tartani. Ez megszabadul a tünetektől.
Nem ehetsz sok olyan ételt, amely túlterheli a gyomrot. Ez vonatkozik a zsíros ételekre, valamint az alkoholra. Ne hagyjon hosszú szünetet az étkezésben. Emésztőrendszeri problémákat is okoz. Tilos hivatásszerűen sportolni és erős testmozgást végezni. A besugárzás tilos. Ez annak a ténynek köszönhető, hogy javítják a bőr tónusát. Tilos a fizioterápia, amely felmelegíti a máj területét. Ez az állapot súlyosbodásához vezethet. A szindróma gyorsan fejlődhet.
Ha betartják ezeket az ajánlásokat, a beteg életkörülményei nem sokat romlanak.
Ursosan
Az "Ursosan" az egyik leghatékonyabb eszköz a leírt probléma kezelésében. Lehetővé teszi a máj membránjainak állapotának stabilizálását. Ez csökkenti az áteresztőképességet, valamint a külső tényezők rájuk gyakorolt hatását. A gyógyszer befolyásolja a bélben felszabaduló epe mennyiségét. A bilirubin mennyisége a vérben csökken. A gyógyszer segít megelőzni a májsejtek pusztulását a méreganyagok hatásának gyengítésével. Koleszterin plakkok jelenlétében lehetővé teszi azok feloldását. Meggyógyíthatják a vírusos típusú hepatitis C-t és B-t, az epekővel összefüggő betegség krónikus és akut formáját, valamint a cholangitist.
Pozitív vélemények erről a gyógyszerről. Kiváló eszköz, nincs ellenjavallata, és jól teljesít a terápiában. Leggyakrabban hepatosis kezelésére írják fel Dubin-Johnson, Rotor, Krieger-Nayar.
Előrejelzés és megelőző intézkedések
A hepatosis pigmentosa (az ICD-10 K76.9 kódja szerint) örökletes betegség miatt sajnos lehetetlen megelőzni. A prognózis legtöbbször kedvező. A betegek teljes életet élhetnek. Az egyetlen árnyalat, amely kellemetlenséget okozhat, a bőr és a sclera sárga árnyalata. Azonban könnyű megszokni.
Kedvezőtlen prognózis csak a Crigler-Najjar hepatosis esetében van. Az emberekben a hatalmas mennyiségű bilirubin miatt elkezdődik a mérgezés. Ez hatással van a test egészére, valamint az agyra. Gyakran a betegek belül halnak mega probléma kezdeti szakasza.
Eredmények
Mint fentebb említettük, a vér megnövekedett bilirubinszintje, a szemek és más nyálkahártyák sárgulása miatt a páciens bőre kényelmetlenné válik. A következmények egészen eltérőek lehetnek: súlyosak, halálhoz vezetők, közepesek, amelyeknél a tünetek átmenetileg megszüntethetők, és enyhe, különleges kezelést nem igénylő. A hiperbilirubinémia azonban minden esetben életre szóló diagnózisnak minősül.
A Gilbert-szindrómában szenvedőket nem tekintik veszélyeztetettnek, de folyamatosan vizsgálaton kell részt venniük, és ellenőrizniük kell a vér bilirubinszintjét. A kezelés csak akkor hozza a legjobb hatást, ha gyorsan diagnosztizálja és időben elkezdi a kezelést.
