Mieloproliferatív betegségek, okok, tünetek, amelyek diagnosztizálását az alábbiakban tárgyaljuk, olyan állapotok csoportját alkotják, amelyek ellen fokozott vérlemezke-, leukociták- vagy eritrociták termelés lép fel a csontvelőben. Összesen hatféle patológiát különböztetünk meg.
Általános információ
A csontvelő általában őssejteket (éretlen) termel. Egy idő után beérnek, teljes értékűvé válnak. Az őssejt kétféle elem képződésének forrása lehet: a limfoid és a mieloid sorozat sejtjei. Az éretlen sejtek a leukociták képződésének anyagai. A mieloid sorozat elemeiből képződnek:
- Vörösvérsejtek. Oxigént és egyéb tápanyagokat szállítanak a szervekhez és szövetekhez.
- Leukociták. Ezek az elemek felelősek a fertőző és egyéb patológiákkal szembeni ellenállásért.
- Trombociták. Ezek a sejtek megakadályozzák a vérzést és vérrögöket képeznek.
Vörösvértestekké, leukocitákká történő átalakulás előttvagy a vérlemezke őssejteknek több szakaszon kell keresztülmenniük. Ha mieloproliferatív betegség áll fenn, akkor nagy mennyiségű kiindulási anyagból 1 vagy több típusú képződött sejt képződik. Általában a patológia meglehetősen lassan halad előre, mivel a vérelemek feleslege növekszik.
Osztályozás
A mieloproliferatív betegség típusa a vörösvértestek, vérlemezkék vagy fehérvérsejtek számától függ. Egyes esetekben több mint egyfajta elem van feleslegben a szervezetben. A patológiák a következőkre oszthatók:
- Krónikus neutrofil leukémia.
- Polycythemia vera.
- Krónikus mielogén leukémia.
- Esszenciális thrombocytopenia.
- Idiopátiás (krónikus) mielofibrózis.
- Eozinofil leukémia.
A patológiák szakaszai
A krónikus mieloproliferatív betegség akut leukémiává alakulhat át. Ezt az állapotot a fehérvérsejtek túlzott száma jellemzi. A krónikus mieloproliferatív betegségnek nincs specifikus stádiummintázata. A terápiás intézkedések a patológia típusától függenek. Ami az átviteli útvonalakat illeti, a mieloproliferatív betegség háromféleképpen alakulhat ki:
- Más szövetekké való növekedés. Ugyanakkor a rosszindulatú daganat átterjed a környező egészséges szegmensekre, és hatással van rájuk.
- Limfogén úton. A mieloproliferatív betegség behatolhat a nyirokrendszerbe ésaz erek átterjednek más szövetekre és szervekre.
- Hematogén módon. A rosszindulatú daganatsejtek behatolnak a kapillárisokba és a vénákba, amelyek táplálják a szöveteket és szerveket.
A tumorsejtek terjedésekor valószínűleg új (másodlagos) daganat képződik. Ezt a folyamatot metasztázisnak nevezik. A másodlagos, valamint az elsődleges daganatok a rosszindulatú daganatok egyik típusa. Például leukémiás sejtek terjednek az agyba. Tumorelemek találhatók benne. Leukémiára utalnak, nem agyrákra.
A patológia jelei
Hogyan jelentkezik a mieloproliferatív betegség? A patológia tünetei a következők:
- Súlycsökkenés, anorexia.
- Fáradtság.
- Kedvemtlen érzés a gyomorban és a gyors telítettség érzése az étellel. Ez utóbbit lép megnagyobbodás (splenomegalia) provokálja.
- Vérzésre, véraláfutásra vagy trombózisra való hajlam.
- tudatsértés.
- Ízületi fájdalom, köszvényes ízületi gyulladás okozta duzzanat.
- Fülzúgás.
- Fájdalom a has bal felső kvadránsában és a bal vállban a lép gyulladása vagy infarktusa miatt.
Vizsga
A mieloproliferatív vérbetegséget laboratóriumi vizsgálatok alapján diagnosztizálják. A felmérés a következőket tartalmazzaEsemények:
-
A beteg vizsgálata. Ebben az esetben a szakember meghatározza az általános állapotot, feltárja a patológia jeleit (például duzzanat), valamint olyan megnyilvánulásokat, amelyeket egészséges embernél nem figyeltek meg. Az orvos megkérdezi a pácienst az életmódról, a korábbi betegségekről, a rossz szokásokról, az előírt kezelésről is.
-
Kibővített UAC. Vérmintavétellel határozzák meg:
- a vérlemezkék és eritrociták számát;
- a leukociták arányát és számát;
- hemoglobinszintet;- a vörösvértestek által elfogl alt térfogat.
- Aspiráció és csontvelő biopszia. Az eljárás során egy üreges vastag tűt szúrnak be a szegycsontba vagy a csípőcsontba. Ezek a manipulációk lehetővé teszik a csontvelőből és a szövetekből, valamint a vérből minták vételét. Az anyagot mikroszkóp alatt megvizsgálják a kóros elemek jelenlétére.
- Citogenetikai elemzés. Ez az eljárás lehetővé teszi a kromoszómák változásainak észlelését.
Krónikus mieloproliferatív betegség kezelése
Ma számos módszer létezik a patológia kezelésére. Az egyik vagy másik lehetőséget a páciens állapotától és a mieloproliferatív betegséget kísérő megnyilvánulásoktól függően választják ki. A kezelés előírható standard - gyakorlattal igazolt vagy kísérleti úton. A második lehetőség egy tanulmány különféle új eszközökkel.
Flebotómia
Ez az eljárás magában foglalja a vérvételt a vénából. Ezután az anyagot elküldik a címrebiokémiai vagy általános elemzés. Egyes esetekben a phlebotomia mieloproliferatív betegséggel diagnosztizált betegek számára javasolt. A kezelés ebben az esetben a vörösvértestek számának csökkentését célozza.
Thrombocyta Aferezis
Ez a módszer hasonló az előzőhöz. A különbség az, hogy a felesleges vérlemezkék eltávolítása speciális berendezések segítségével történik. A beteg vért vesz, amelyet a szeparátoron keresztül vezetnek át. Blokkolja a vérlemezkék képződését. A "tisztított" vért visszajuttatják a pácienshez.
Transfúzió
Ez az eljárás vérátömlesztés. Ebben az esetben az egyik elemet egy másik helyettesíti. Különösen a beteg leukociták, eritrociták és vérlemezkék transzfúzióját kapja elpusztult és sérült sejtjei helyett.
Kemoterápia
Ez a módszer citotoxikus gyógyszerek alkalmazását foglalja magában. Tevékenységük célja a daganatsejtek elpusztítása vagy a neoplazma növekedésének lelassítása. A gyógyszerek orális, intravénás vagy intramuszkuláris alkalmazása esetén aktív komponenseik behatolnak a szisztémás keringésbe, elpusztítva a kóros elemeket. Az ilyen kemoterápiát szisztémásnak nevezik. A regionális technika a pénzeszközök közvetlenül a gerinccsatornába, az érintett szervbe vagy a testüregbe történő bevezetése.
Sugárterápia
A kezelést röntgennel vagy más nagyfrekvenciás sugárzással végzik. A sugárterápia lehetővé teszi az abszolút eléréséta daganatsejtek eltávolítása és a daganatok növekedésének lelassítása. A gyakorlatban ennek a kezelésnek két típusát alkalmazzák. A külső sugárterápia a páciens mellett elhelyezett készülékből származó expozíció. Belső módszerrel a tűket, katétereket, csöveket radioaktív anyagokkal töltik meg, amelyeket ezt követően közvetlenül a daganatba vagy a közeli szövetekbe juttatnak. Az, hogy a szakember melyik módszert fogja alkalmazni, a folyamat rosszindulatúságának mértékétől függ. Azoknál a betegeknél, akiknél mieloproliferatív vérbetegséget diagnosztizáltak, általában a lép területére sugározzák be.
Kemoterápia sejtátültetéssel
Ez a kezelési módszer a gyógyszerek nagy dózisú alkalmazásából és a daganatellenes hatások által érintett sejtek újakkal való cseréjéből áll. Az éretlen elemeket donortól vagy magától a pácienstől nyerik, és lefagyasztják. A kemoterápia befejezése után a tárolt anyagot bejuttatják a szervezetbe. Az újonnan bevitt sejtek elkezdenek érni, és aktiválják az új vérelemek képződését.
Helyreállási időszak
A kezelés után a betegnek rendszeresen fel kell keresnie az orvost. A terápia hatékonyságának értékeléséhez szükséges lehet számos, korábban alkalmazott eljárás elvégzése a találkozó előtt. A kapott eredményeknek megfelelően döntés születik a kezelési rend folytatásáról, befejezéséről vagy módosításáról. Néhány vizsgálatot a terápiás kúra befejezése után is rendszeresen meg kell ismételni. Lehetővé teszik az értékelésta beavatkozások hatékonysága és a kiújulás időben történő felismerése.
