A szivacsos (medulláris) vese a Malpigh-piramisok vesegyűjtő csatornáinak veleszületett multicisztás deformációja, amely porózus szivacs megjelenését kölcsönzi a veseszövetnek. Komplikációk (pyelonephritis és nephrocalcinosis) esetén vesekólika, pyuria, hematuria figyelhető meg. A patológiát retrográd pyelográfiával és kiválasztó urográfiával diagnosztizálják. A klinikai tünetek kezelése a negatív következmények kiküszöbölésére irányul. Ha a konzervatív kezelés nem hatékony, köveket távolítanak el a veséből, nephrostomia, vese reszekció, nephrectomia.
Kétoldalas hiba
Szivacsos vese esetén a legtöbb esetben a velőanyag kétoldali hibája van, míg a különböző súlyosságú cisztás rendellenességek részben vagy teljesen érinthetik a vesepapillákat. A policisztástól eltérően a szivacsos szabályos alakú, sima felületű, sima kontúrú ésnémi méretnövekedés az életkori normához képest. A vágáson a veseterminális tubulusok kitágulása látható, sok kis cisztával és üreggel a piramisok területén.
Méretek
A ciszták mérete 1 és 4 mm között van, a középpont felé növekszik. Szivacsos vese esetén kétféle cisztás képződmény figyelhető meg - divertikuloid kiemelkedések a tubulusok lumenébe, hengeres hám vagy zárt üregek, amelyeket a vesetubulusokból izolált és laphámmal bélelt kis ciszták kombinálásával alakítanak ki. A cisztás üregek gyakran tartalmaznak sárgás tiszta folyadékot (gyulladásos folyamat hiányában), elmeszesedett köveket és hámló sejteket. A kimosódás miatt a tubulusokból kis kövek figyelhetők meg a kelyhekben vagy a vesemedencében.
A veseszövet átalakulása
A szivacsos vesékben a piramisok területén a veseszövet általában rostos és sűrű, és egyidejű pyelonephritis esetén gyakran gyulladásos átalakulás következik be.
Az ilyen vese parenchymájának meszesedése (nephrocalcinosis) másodlagos rendellenességnek számít, mivel a tágult tubulusokban és a cisztás üregekben a vizelet pangása hozzájárul a kalcium-sók lerakódásához. A szivacsos veséknél munkájuk hosszú ideig megmarad. A parenchyma torzulása pedig bármilyen fertőző folyamatot, a kőképződési folyamatok előrehaladását és a húgyutak átjárhatóságának megváltozását idézheti elő.
A fejlesztés okabetegségek
A legtöbb urológiai vizsgálat megerősíti, hogy a szivacsos vesék (az ICD-10 - Q61 szerint), mint az intrauterin fejlődés anomáliái, patogenezisében és etiológiájában hasonlóak a policisztás vesékhez. A tudósok úgy vélik, hogy ennek a patológiának az előfordulása az embriogenezis késői megsértésével jár, és a vesék gyűjtőcsatornáiban bekövetkező változások a születés utáni időszakban is megfigyelhetők. A betegség örökletes jellege megerősített, de az öröklődés típusa leggyakrabban szórványos.
A szivacsos vesék főleg idősebb és középkorúaknál, a legtöbb esetben férfiaknál figyelhetők meg. A gyermekkori kóros folyamat hosszú, látens lefolyása miatt a betegség viszonylag ritkán fordul elő.
A betegség tünetei
A patológia általában hosszú ideig nem jelentkezik klinikailag. A tünetek 20-40 éves korban alakulnak ki különféle szövődmények előfordulásával: kövek képződése a cisztás üregekben, húgyúti és vesefertőzések. A szövődményes szivacsos vesék fő klinikai megnyilvánulásai a tompa vagy paroxizmális akut fájdalom az ágyéki régióban, mikro- és makrohematuria, pyuria.
Ebben a patológiában az esetek több mint 62%-ában papilláris nephrocalcinosis figyelhető meg. A vesekólika a cisztás üregekből a medencébe és a kelyhekbe történő kis kövek migrációja következtében alakul ki. Gyulladásos folyamat kialakulása a kis kövek behatolása miatt a medence-kehely rendszerbe és a kiáramlás megsértése miatta vizelet időszakos hőmérséklet-emelkedéssel, vizeletürítési zavarral nyilvánulhat meg. Ritkán, az urolithiasis és a másodlagos visszatérő fertőzés súlyos formáiban a parenchyma gennyes összeolvadása és elhalása alakulhat ki, ami a veseelégtelenség tüneteiben nyilvánul meg.
Diagnosztikai intézkedések erre a patológiára
A szivacsos vesék diagnózisa kiterjedt urológiai vizsgálat eredményein alapul, melynek fő módszere a kiválasztó urográfia. Az urogramon intenzív kontrasztos, legyező- és mozaik alakú cisztás pampiniform üregek és a gyűjtőcsatornák kitágulása látható. A szivacsos vese morfológiai változásai általában a szerv velős distalis zónáját érintik, míg a kérgi anyag és a cortico-medulláris zóna általában változatlan marad.
A papilláris zónában található cisztás üregekben a röntgensugarak kontrasztanyaga hosszabb ideig marad el, mint a csészében, ami a gyűjtőcsatornákban fennálló pangást jelzi. A nephrocalcinosis kialakulását a radiopaque anyagoktól elsötétített papilláris kövesség jelezheti.
Sokan kíváncsiak arra, hogy lehet-e ultrahangon látni szivacsos vesét. Erről alább beszélünk.
Retrográd pielográfia
Valamivel ritkábban retrográd pyelográfiát alkalmaznak a betegség diagnosztizálására, mivel a vese kitágult csatornáiban bekövetkezett változásokat nem mindig lehet pyelogramon meghatározni. A vesék röntgenvizsgálatát célszerű elvégezni szivacsos vese kombinációjával, vesegyulladásban ill.nephrocalcinosis a disztális piramisokban található mikrolitok és meszesedések kimutatására. Ebben az esetben az áttekintő képek a papilláris cisztákban lévő kis kövek árnyékait jelenítik meg, amelyek részben vagy teljesen egybeesnek a kiválasztó urogramon lévő üregek árnyékaival.
A velős szivacsos vesét ultrahanggal határozzák meg? Az ultrahangvizsgálat nem mindig teszi lehetővé a kis ciszták észlelését a veseszövetek mélyrétegeiben. Ezenkívül egy ilyen diagnosztikai esemény lehetővé teszi a kövek, hematuria és pyuria jelenlétének meghatározását.
A szivacsos vesék laboratóriumi vizsgálatai a pyuria, hematuria, enyhe hypercalciuria és proteinemia kimutatásában is segítenek.
A betegség differenciáldiagnózisát olyan patológiák esetén végzik, amelyekben a vese medulláris szövetének policisztás elváltozása (policisztás vesebetegség, cisztás pyelitis, papilláris nekrózis, krónikus pyelonephritis), valamint nephrocalcinosis esetén, nephrolithiasis, tuberkulózis.
Lásd alább egy ultrahangos szivacsos vese fényképét.
terápia
Szivacsos bimbók – miért veszélyes?
Szövődménymentes kóros folyamat és tünetmentes lefolyása esetén általában nem végeznek terápiát. Ebben az esetben a beteg megelőző intézkedéseket mutat be a szövődmények valószínűségének csökkentése érdekében. A szivacsos vesék klinikai megnyilvánulásával a kezelés a húgyúti másodlagos fertőzés és az anyagcserezavarok kialakulásának megelőzésére irányul.(a kalcium sók későbbi lerakódása a vese cisztás módosult tubulusaiban). Ha pyelonephritis lép fel, igyon sok folyadékot, fogyasszon alacsony kalciumtartalmú étrendet és hosszan tartó antibiotikum-terápiát.
Az iatrogén fertőzés kialakulásának megelőzése érdekében szivacsos vesékben szenvedő betegek műszeres urológiai manipulációi csak kivételes esetekben javasoltak. Nephrostomia szükséges, ha a kóros folyamatot pyelonephritis vagy urolithiasis bonyolítja, valamint a hagyományos kezelés hatékonyságának hiányában. A vese egyes szegmenseit érintő fokális cisztás deformitások reszekcióra kerülnek.
Szerveltávolítás
A szerv eltávolítását (veseműtét) rendkívül ritkán és csak egyoldali elváltozás esetén hajtják végre. A kis kövek vándorlása, amely megzavarja a vizelet kiáramlását, jelezheti a kövek azonnali eltávolítását a vesékből nephrolithotomia, pyelolithotomia, perkután nephrolithotripsy, távoli nephrolithotripsy segítségével. Enyhe esetekben a szivacsos vesék prognózisa kedvező. A nephrocalcinosis kialakulásával és progressziójával, valamint egy másodlagos fertőzés hozzáadásával azonban idővel súlyosbodhat. A bonyolult folyamat kezelésének teljes hiánya a vesében gennyképződéshez és a szerv további elvesztéséhez vezet.
