Miért lehet valakinek kék sclera? A szemfehérjék ilyen szokatlan színének mindig riasztónak kell lennie. Végül is ez gyakran súlyos egészségügyi problémákra utal. A gyermekeknél a sclera ilyen elszíneződése különösen aggodalomra ad okot. Ez súlyos veleszületett betegségek tünete lehet. Ilyen esetekben a lehető leghamarabb orvoshoz kell fordulni, különösen, ha ezt a megnyilvánulást a közérzet egyéb eltérései is kísérik.
A sclera elszíneződésének okai
Miért van néhány embernek kék a szeme? Leggyakrabban az ilyen szokatlan árnyalat annak a ténynek köszönhető, hogy a szem fehérjehéja elvékonyodik, és az erek átvilágítanak rajta. Innen származik a fehérjék kékes színe.
Vannak más kóros állapotok is, amelyek a kék sclera tüneteit jelzik. Az erek fehérjén keresztüli áttetszőségének oka a kollagén és a kötőszöveti rostok hiánya lehet a szemszövetekben.
Kékes színűfehérjék is megfigyelhetők a mukopoliszacharidok feleslegével a szervezetben. Az ilyen anyagcserezavar a kötőszövet éretlenségét és az erek átvilágosodását okozhatja.
A szemfehérje színének változása azonban nem mindig utal patológiára. Időseknél kékes sclera figyelhető meg. Ennek oka az életkorral összefüggő változások.
Néha kék sclera van az élet első hónapjaiban élő gyermekeknél. A baba egy ilyen szem tulajdonsággal születik. Ez nem mindig utal betegségre, bizonyos esetekben az ilyen tünet a fehérjék pigmenthiányával jár. Ha a baba egészséges, akkor körülbelül az élet hatodik hónapjára a sclera színe normalizálódik. Ha a fehérje kékes színe továbbra is fennáll, akkor ez valószínűleg genetikai betegségekre utal. Ugyanakkor a babának más kóros tünetei is vannak, amelyek a betegség típusától függenek.
Lehetséges betegségek
Milyen patológiákban van a betegnek kék sclera? Ezek a betegségek három csoportra oszthatók.
Az első csoportba azok a betegségek tartoznak, amelyek a kötőszövet elváltozásaival jelentkeznek. Általában veleszületettek és örökletesek. Ezek a betegségek a következők:
- Lobstein-Van der Hewe szindróma;
- Marfan-szindróma;
- rugalmas pszeudoxantóma;
- Koulen de Vries szindróma;
- Ehlers-Danlos szindróma.
Ezek meglehetősen ritka patológiák. Náluk a kék sclera gyakran megfigyelhető egy csecsemőnél születésüktől fogva.
A második csoportba tartoznak a vér- és csontbetegségek:
- vashiányos vérszegénység;
- Diamond-Blackfan vérszegénység;
- savas foszfatáz-hiány;
- Paget-kór.
Ezekkel a patológiákkal a sclera kék színét a szem szaruhártya degeneratív elváltozásai és a kötőszövet károsodása okozzák.
A harmadik csoportba tartoznak a szemészeti betegségek:
- rövidlátás;
- glaukóma;
- scleromalacia.
Ezek a patológiák nem szisztémás jellegűek, és nem érintik a kötőszövetet.
Lobstein-Van der Hewe szindróma
Ezt a betegséget külön kell figyelembe venni. Ez a leggyakoribb oka a szemfehérje veleszületett elszíneződésének. Az orvosok ezt a patológiát kék sclera szindrómának nevezik. Ez a betegség legszembetűnőbb, de távolról sem az egyetlen megnyilvánulása.
Ez a betegség veleszületett. Az orvosi statisztikák szerint 50 000 újszülöttből egy gyermek szenved ebben a szindrómában. A baba kékes színű szemfehérjével születik, amely idővel nem tűnik el. A páciens kék sclera fotója lent látható.
Ezen kívül a betegeknél a következő rendellenességek jelentkeznek:
- hajlamos a gyakori törésekre;
- csontváz csontdeformitások;
- rossz hallás;
- szívhibák;
- égbolt szerkezeti hibái (szájpadhasadék).
A Lobstein-Van der Hewe szindróma 3 típusra oszlik (a lefolyástól függően):
- Az első esetben súlyos csonttörések fordulnak előa szülés előtti időszakban, valamint a szülés során. Ebben az esetben gyakran észlelik a magzati halált. Az élve született babák leggyakrabban kora gyermekkorukban halnak meg.
- A második esetben a törések csecsemőkorban fordulnak elő. A baba minden gondatlan mozgása kimozduláshoz vezethet. Az életre szóló prognózis kedvezőbb, mint az első esetben, de a gyakori törések súlyos csontdeformitást okoznak.
- A harmadik esetben a törések 2-3 éves korban jelentkeznek. A pubertás korára a csontok törékenysége jelentősen csökken. Ez a patológia legkedvezőbb lefolyása.
Lehetetlen teljesen gyógyítani egy ilyen patológiát, mivel a génkárosodáshoz kapcsolódik. Csak tüneti terápiát végezhet a beteg állapotának enyhítésére.
A kötőszöveti betegségek
A kötőszövet patológiái, amelyekben kék sclera figyelhető meg, szintén veleszületett. Figyelni kell a kísérő tünetekre:
- Marfan-szindróma. Az ilyen betegeket magas termet, nagy karfesztávolság és soványság jellemzi. A betegek csökkent látást, deformálódott gerincet és szívelégtelenséget tapasztalnak. A sclera kék színe nem mindig észrevehető születéstől fogva, néha a szem fehérje színe megváltozik a rostos szöveti elváltozás előrehaladtával.
- Coolen de Vries szindróma. Ez egy ritka kromoszóma anomália. Beteg gyermekeknél az arc szerkezetének rendellenességei vannak: szabálytalan orrforma, kiálló fülek, keskeny palpebralis repedés. A pszichomotoros fejlődés elmarad a normától. Félepilepsziás rohamokban szenvedő betegek.
- Elasztikus pszeudoxantóma. Ez az örökletes betegség a bőrt és a szemet érinti. Gyakran papulák képződnek az epidermiszen. A páciens bőre petyhüdtnek tűnik és könnyen megereszkedik. Emiatt a betegek idősebbnek tűnnek a koruknál. A kék sclera mellett más szem anomáliák is megfigyelhetők a betegeknél. Csíkok találhatók a retinán, gyakran vérzések figyelhetők meg a szem fehérjében.
- Ehlers-Danlos szindróma. Ez a veleszületett betegség az ízületeket, a bőrt és az ereket érinti. A betegek ízületei túlzott mobilitást és rugalmasságot mutatnak, ami gyakran diszlokációhoz vezet. Ugyanakkor a gyenge izomtónus miatt késik a gyermek motoros fejlődése. A betegek bőre könnyen sérül, a sebek pedig nagyon lassan gyógyulnak.
A vér és a csontok patológiái
A vérszegénység különböző típusai a sclera kékes árnyalatához vezetnek. A hemoglobin hiánya hátrányosan befolyásolja a kötőszövet állapotát. Ezt az állapotot gyengeség, szédülés, fokozott fáradtság kíséri. A páciens bőrszíne sápadt lesz, zöldes árnyalattal.
A Diamond-Blackfan vérszegénység örökletes. A fenti tünetek mellett veleszületett rendellenességek is kísérik: kis koponyaméret, lelógó szemhéjak, strabismus, a gyermek növekedésének visszamaradása.
Súlyos vérszegénység fordul elő veleszületett savas foszfatáz-hiány miatt. Az újszülötteknél ezt a betegséget súlyos hányás, vérnyomásesés és görcsök kísérik. A betegség prognózisa rendkívül kedvezőtlen, a gyermekek 1 éves koruk előtt meghalnak.
A sclera kékes színének oka Paget-kór lehet. Ez a csontok gyulladásos betegsége, amely fájdalommal és a csontváz deformációjával jár. Ez növeli az alkalikus foszfatáz szintjét a vérben, ami vérszegénységhez vezet.
Szembetegségek
A sclera kék színe néha szembetegségeket is kísér. Ha a betegnek nagyfokú rövidlátása van, akkor a szem fehérjehéja nagyon vékony lesz. Ugyanez a jelenség a veleszületett glaukómában is megfigyelhető.
Ritka esetekben a szemfehérje elszíneződése scleromalaciával járhat. Ez a betegség elsősorban az időseket érinti. A sclerán gyulladásos csomók jelennek meg, amelyek aztán elh altak. A betegség oka az anyagcserezavarok és a beriberi.
Diagnosztika
A sclera színének megváltozásával a betegek leggyakrabban szemészhez fordulnak. A szembetegségek azonban ritkán okozzák a fehérjék kékes árnyalatát. Leggyakrabban ez a kötőszöveti patológiák vagy anémia jele. Ezért a betegnek általában más szakorvossal kell konzultálnia.
Az első vizsgálat során a szemész a következő vizsgálatokat végzi:
- a látásélesség ellenőrzése speciális gépen;
- fundus vizsgálat;
- szemnyomás mérése.
A további diagnózis az októl függezt a tünetet. Kötőszöveti patológia vagy vérszegénység gyanúja esetén a beteget genetikushoz, neurológushoz vagy hematológushoz utalják. Ezután a szakorvos a javasolt diagnózistól függően vizsgálatokat ír elő.
Kezelés
A sclera kék színe nem különálló betegség. Ez csak az egyik jele a különféle betegségeknek. Ezért a kezelés teljes mértékben a mögöttes patológiától függ.
A veleszületett kötőszöveti betegségek nem gyógyíthatók teljesen. Ezért ilyen esetekben tüneti terápia javasolt.
Vashiányos vérszegénység esetén vaspótlást írnak fel. A hemoglobin veleszületett csökkenése esetén kortikoszteroid hormonok és vörösvértest-transzfúzió javasolt.
Ha a sclera kékes színe rövidlátással jár, akkor szemüveg vagy lencse viselése, lézeres látásjavítás vagy lencsecsere műtét javasolt. A veleszületett glaukóma és scleromalacia esetén is műtétre van szükség.
