Különböző kedvezőtlen tényezők hatására az új vérlemezkék képződésének folyamata lelassul vagy a meglévők pusztulásának sebessége megnő. Ennek eredményeként a vérlemezkék koncentrációja jelentősen csökken a vérben, ami olyan kóros állapot, amely a beteg egészségét és életét egyaránt veszélyezteti. Ebben az esetben a diagnózis thrombocytopenia.
Mi ez a betegség?
A patológiának számos oka lehet, ezek lehetnek biológiai, fizikai vagy kémiai tényezők.
A betegség kialakulásának mechanizmusa a következő folyamatok végrehajtása:
- Lassítsa le a vérlemezkék képződését. A csontvelőben a megakariocitákból lemezek képződnek. A folyamat megzavarása előfordulhat rosszindulatú patológia, sugárbetegség, súlyos folsavhiány, örökletes tényezők, valamint bizonyos gyógyszerek szedése esetén.
- Növelje a pusztítás vagy fogyasztás mértékétvérlemezkék. Ez a mechanizmus a thrombocytopenia leggyakoribb oka. Kialakulhat normál vagy akár megnövekedett számú progenitor sejttel - megakariocitákkal. Szokásos betegségről beszélni, ha a vérlemezke-pusztulás mértéke nagyobb, mint a vörös csontvelő kompenzációs képessége.
- E vérsejtek mennyiségének növekedése a lépben. Normális esetben a testben található az összes vérlemezke egyharmada. A nagy irányban a mutató általában a lép méretének növekedésével változik. A vérlemezkék túlzott számának lerakódásával egyidejűleg kizárják őket a hemosztázis folyamatából. A megmaradt formált elemek továbbra is részt vesznek a keringésben.
Így a thrombocytopeniának számos oka lehet. Mindegyikük hatására beindul a betegség kialakulásának egyik vagy másik mechanizmusa.
Indokok
A thrombocytopenia férfiaknál és nőknél egyaránt lehet veleszületett és szerzett. Az első esetben a betegség jelei nem sokkal a gyermek születése után kezdenek megjelenni.
A thrombocytopenia fő okai a következő örökletes patológiák:
- Wiskott-Aldrich szindróma. Ez egy immunhiányos állapot, amelynek kialakulása során a vérlemezkék és a limfociták érintettek.
- May-Hegglin anomália. Ez egy ritka rendellenesség, amely változó súlyosságú thrombocytopeniát okoz.
- Bernard-Soulier szindróma. Ezt a rendellenességet jellemziknemcsak a vérlemezkék szintjének csökkenése miatt, hanem a lemezek gigantikus mérete, valamint a hirtelen vérzésre való hajlam miatt is.
- Chediak Anomália – Higashi. Ez egy általános formájú sejtműködési zavarral járó betegség.
- Fanconi-szindróma. A vesetubulusokban a folyadékok újrafelszívódásának többszörös hibája jellemzi.
Ezen túlmenően a thrombocytopenia veleszületettnek számít, amelynek oka a csontvelőben található megakariocita csíra izolált elváltozása.
A leggyakrabban diagnosztizált, az élet során szerzett betegség. A thrombocytopeniának a következő típusai vannak:
- Tenyésztés.
- Terjesztések.
- Fogyasztás.
- A vérlemezke-pusztulás megnövekedett sebessége miatt.
- Produktív.
Mind a férfiaknál, mind a nőknél a hígításos thrombocytopenia oka a súlyos vérveszteség különböző oldatokkal történő helyettesítése. Általános szabály, hogy a lemezek koncentrációja az eredeti érték negyedével csökken.
Az eloszlási thrombocytopenia oka a vérlemezkék fokozott lerakódása a lépben. Általában a teljes tömegüknek csak egyharmada rakódik le. A lemezek nagy része a megnagyobbodott lépben marad. A szervezetben különböző szabályozó rendszerek felelősek a vérlemezkék összszámának szabályozásáért, de nem gyakorolják ezt a képződő elemek vérben való koncentrációja fölé. Ennek eredményeként a folyamat megnövekedettvérlemezke képződés.
Így felnőtteknél a thrombocytopenia oka a lépmegnagyobbodás (lép megnagyobbodása). Ennek oka lehet:
- hemangiómák;
- szeszes italok túlzott fogyasztása;
- sarcoidosis;
- léptuberkulózis;
- limfómák;
- myeloproliferatív patológiák;
- Felty-szindróma;
- Gaucher-kór.
Ugyanakkor az alkoholizmus mind a thrombocytopenia, mind a leukopenia oka. Egyszerre több képződött elem hiánya nemcsak a véralvadás megsértéséhez, hanem az immunrendszer jelentős gyengüléséhez is vezet, mivel a leukociták feladata a kórokozók elpusztítása.
Felnőtteknél a fogyasztási thrombocytopenia oka a vérlemezke fokozott aktiválódása az érrendszerben. Ennek eredményeként a véralvadás sebessége jelentősen megnő. A vérlemezkék fokozott fogyasztásának természetes eredménye a termelés növekedése. Ebben az esetben a lehető leghamarabb meg kell találni ennek az állapotnak az okát. Ha rövid időn belül nem szűnik meg, a csontvelő kompenzációs képességei kimerülnek. A legtöbb esetben a patológia a DIC hátterében fordul elő.
A thrombocytopenia leggyakoribb oka felnőtteknél és gyermekeknél a vörös vérlemezkék pusztulási sebességének növekedése. A betegség lehet immunis vagy nem immunis.
Az első esetben a patológia lehet:
- Alloimmune. Ebben a formában a vérlemezkék fokozott pusztulásának folyamata a vér inkompatibilitása, az antitestek jelenléte az idegen egységes elemek transzfúziója során, vagy ezeknek az anyagoknak a magzatba való behatolása egy olyan nőből, akit olyan antigénnel immunizáltak, amely hiányzik ő, de jelen van a gyermekben. Ebben az esetben a thrombocytopenia újszülöttkori vagy transzfúzió utáni lehet.
- Transimmune. Leggyakrabban gyermekeknél diagnosztizálják. A thrombocytopenia oka a várandós anya autoantitesteinek behatolása a placentán keresztül a magzatba.
- Heteroimmun. Ebben az esetben az antitestek képződése egy idegen antigén szervezetbe való behatolására vagy a lemezek szerkezetének megváltozására reagálva kezdődik. A legtöbb esetben a betegség a vírusok létfontosságú aktivitása vagy bizonyos gyógyszerek (nyugtatók, antibiotikumok, antibakteriális szerek stb.) bevitele miatt alakul ki. Gyermekeknél a heteroimmun thrombocytopenia oka vírusfertőzések. A betegség sikeres kezelésük után megszűnik.
- Autoimmun. Ez a saját test sejtjei elleni antitestek képződésének köszönhető. A patológia fő megnyilvánulása az idiopátiás thrombocytopeniás purpura.
A lemezek mechanikai károsodása miatt nem immunbetegség lép fel. Ez általában a műtét során történik.
Produktív thrombocytopenia akkor alakul ki, ha a csontvelő nem képes a szervezetnek szükséges mennyiségű formált elemeket előállítani.
A legtöbb esetben ezállapot figyelhető meg:
- myelodysplasiás szindróma;
- akut leukémia;
- szarkóma;
- bizonyos gyógyszerekkel szembeni túlérzékenység;
- sugárzás és kemoterápia;
- fertőző betegségek;
- szeszes italok túlzott fogyasztása;
- folsav- és B12-vitamin-hiány;
- káros kémiai vegyületeknek való kitettség.
Így bizonyos esetekben több mechanizmus kifejlődése miatt patológia jelentkezhet.
Terhesség alatt gyakran csökken a képződött elemek koncentrációja. A gyermekvállalás alatti thrombocytopenia okai a következő betegségek és állapotok:
- Hormonális szerkezetátalakítás. A változásoknak köszönhetően a vérlemezkék életciklusa lecsökken, pusztulásuk folyamata az előírt 7 napnál korábban kezdődik.
- A lemezek egyenetlen elosztása. A keringési rendszer egyes területein hiányosságuk figyelhető meg, másokban - többlet. Ugyanakkor a teljes tömeg mutatója normális marad.
- A vérmennyiség gyors növekedése. Terhes nőknél ez a folyamat fiziológiás, ennek hátterében a vérlemezkék száma meredeken csökken.
- Fertőző betegségek. A szokásos tünetek megjelenésével egyidejűleg az orvos változást észlel a vérképben.
- Rossz étrend. A kiegyensúlyozatlan étrend B12-vitamin- és folsavhiányhoz vezet, ami a thrombocytopenia egyik fő oka terhes nőknél.
- Allergiásreakciók.
- A test mérgezése. Gyógyszeres kezelés hatására alakul ki. Fontos, hogy a terhes nők tisztában legyenek azzal, hogy valamennyi gyógyszer bizonyos mértékig befolyásolja a vérlemezkeszintet.
- HIV. A betegség a szervezet védekezőképességének jelentős gyengülése miatt alakul ki.
- Vérzés. Általában vetélés és méhlepény-leválás miatt fordulnak elő.
- Pre-eclampsia és eclampsia.
- A vesék patológiái.
A gyermekvállalás ideje alatt fontos az ok időben történő megszüntetése. A thrombocytopenia terhes nőknél történő kezelését és további ellenőrzését hematológus végzi. Ugyanakkor a vérlemezkeszintet a teljes terhességi időszak alatt ellenőrizni kell.
Ezenkívül a betegséget gyakran diagnosztizálják az emberek kedvenc háziállatainál (macskáknál és kutyáknál egyaránt). A thrombocytopenia okai bennük a következők: gyógyszerek, neoplazmák, fertőző betegségek, csökkent immunitás. A kisállat kezelését állatorvosra kell bízni.
A legtöbb esetben az embernek nincs miért aggódnia. Érdemes minden szükséges intézkedést megtenni, ha egy kisállat fertőző jellegű betegségben szenved. Például toxoplazmózis, amely különösen veszélyes a terhes nők számára.
Súlyossági fokok
A thrombocytopenia önálló patológia lehet, és bármely betegség jele lehet. A kezelőorvosnak mindenesetre információra van szüksége a folyékony kötőszövet vérlemezke-tartalmáról. Ezek alapjánadatok alapján meg tudja ítélni a betegség súlyosságát.
A thrombocytopenia lehet:
- Mérsékelt.
- Éles.
- Kifejezett.
Ennek megfelelően az első esetben a lemezek koncentrációja kissé csökken, az utóbbiban - a kritikus értékekre.
Tünetek
Bizonyos esetekben a betegség lefolyását nem kísérik riasztó jelek. Ha a következő tüneteket tapasztalja, forduljon hematológushoz:
- A bőrvérzések akkor is kifejezettek, ha kisebb zúzódások keletkeztek.
- Kis vörös kiütések, főleg a lábakon.
- A nyálkahártyát érő minimális mechanikai hatásnak is a következménye a vérzés.
- Erős menstruáció nőknél.
- Gyakori orr- és fülvérzés.
- Folyékony kötőszövet jelenléte a vizeletben és a székletben.
- A bőr épségének megsértésével együtt járó kisebb sérülések után rendkívül nehéz megállítani a vérzést.
- Fokozott ínyérzékenység. Vérzés fogmosás és szilárd étel fogyasztása közben fordul elő.
A legkorábbi szakaszban az ember általában nem érez semmilyen változást a testében. A legtöbb esetben a betegséget egy másik patológia diagnosztizálására előírt vizsgálat során észlelik. A közepesen súlyos betegséget közepesen súlyos tünetek jellemzik. Ebben a szakaszban leggyakrabban vérzéses kiütések jelennek meg. Az utolsó szakasz, amelybena vérlemezkeszint kritikus értékekre csökken, a legveszélyesebb. Ilyen esetekben az emberi test bármely részén vérzés léphet fel.
Diagnosztika
A thrombocytopenia okaitól függetlenül hematológus felelős a beteg kezeléséért és nyomon követéséért. A találkozó során az orvos elvégzi a kezdeti diagnózist, beleértve a személy kikérdezését és tapintását, amely megerősíti vagy kizárja a lép méretének növekedését.
A pontos diagnózis érdekében a hematológus teljes vérképet ír elő, valamint a folyékony kötőszövet vizsgálatát a véralvadáshoz és a vérlemezkék elleni antitestek jelenlétéhez. Az eredmények alapján az orvos javasolhat egy kis mennyiségű csontvelőt elemzésre. A vizsgálat segítségével a szakembernek lehetősége nyílik a vérképző folyamat állapotának felmérésére, valamint az abban részt vevő sejtekben bekövetkező mennyiségi és minőségi változások kimutatására.
A lép méretének meghatározásához és más szervek kóros elváltozásainak kimutatásához ultrahang vagy MRI vizsgálat szükséges. A kapott eredmények alapján az orvos meghatározhatja a thrombocytopenia okát, és a beteg egészségi állapotának egyéni jellemzőinek megfelelően kezelést írhat elő.
Gyógyszeres terápia
Jelenleg több hatékony séma létezik, amelyekkel javítani lehet a betegség lefolyását, vagy teljesen megszabadulni tőle.
Attól függőenokozó thrombocytopenia kezelése felnőtteknél a következő gyógyszerekkel és anyagokkal végezhető:
- Glükokortikoszteroid hormonok. Ezeknek az alapoknak a feladata a vérlemezkék és a velük szembeni antitestek kölcsönhatásának megsemmisítése. Felvételük hátterében a vérlemezkék pusztulása lelassul. Ezenkívül a lépben ugyanazon folyamat sebessége csökken, aminek következtében a vérlemezkék koncentrációja a folyékony kötőszövetben nő. A legtöbb esetben az orvosok prednizolont vagy metilprednizolont írnak fel. A gyógyszer adagját egyedileg számítják ki. A kezelés időtartama 1-4 hónap. A szakértők az ilyen terápia hatékonyságát annak befejezése után ítélik meg. Ha a glükokortikoszteroid-kezelés nem befolyásolta a betegség lefolyását, az ilyen hatású gyógyszereket a jövőben nem írják fel.
- Nem hormonális immunszuppresszánsok. E gyógyszerek szedésének hátterében a saját vérlemezkék elleni antitestek termelése csökken. Természetes következménye a vérlemezkék pusztulásának lelassulása és életciklusuk időtartamának növekedése. A patológia kezelésére általában a következő szereket írják fel: Azatioprin, Vincristine, Cyclophosphamid. A kezelés folyamata több hét. Ezzel egyidejűleg a kontroll érdekében rendszeresen vérvizsgálatot is végeznek.
- Eszközök, amelyek hatóanyaga a danazol. Jelenleg az ilyen gyógyszerek hatásmechanizmusát nem vizsgálták teljesen, de bebizonyosodott, hogy hosszan tartó használatukkal a vérlemezkék szintje jelentősen megnő. Ezek a gyógyszerek a leghatékonyabbakmutatják a 45 év felettiek kezelésében.
- Immunglobulin. Az anyag csökkenti a saját vérlemezkéi elleni antitestek aktivitását. Jelenleg ez a leghatékonyabb módszer az autoimmun patológia kezelésére. Ezenkívül az immunglobulin készítményeket intravénásan adják be súlyos hemorrhagiás szindróma jelenlétében. Ez annak a ténynek köszönhető, hogy az anyag a lehető legrövidebb időn belül növeli a vérlemezkék számát, de ez a hatás rövid ideig tart.
- Interferon. Ez az anyag nemcsak a vírusok ellen küzd, hanem csökkenti a saját vérlemezkék elleni antitestek termelését is. Ezt a kezelési módot a glükokortikoszteroid gyógyszerek hatástalansága esetén célszerű felírni.
A fentieken kívül tüneti terápiát is végeznek. Például vérzés esetén aminokapronsavat írnak fel, a vérrögképződés fokozására a seb helyén az "Etamzilat" gyógyszert.
A gyermekeknél előforduló thrombocytopenia kezelési rendjének összeállításakor a betegség okait utoljára veszik figyelembe. A gyógyszereket csak kifejezett tünetek jelenlétében írják fel. Ezt a taktikát az magyarázza, hogy a gyermekeknél a vérlemezkék szintje leggyakrabban beavatkozás nélkül normalizálódik. Pozitív dinamika hiányában általában glükokortikoszteroidokat és citosztatikumokat írnak fel.
Invazív eljárások és lépeltávolítás
Egyes esetekben a vérlemezkék szintjének normalizálása érdekében plazmaferézist alkalmaznak. A módszer lényege aza következő: a páciens számára egy csöves katétert szerelnek fel, amelyen keresztül a szükséges mennyiségű bioanyagot veszik fel. Ezután egy eldobható vért tartalmazó tartályt helyeznek egy centrifugába, ahol a plazma és a képződött elemek szétválasztása a sejtek integritásának megsértése nélkül történik. Ezzel egyidejűleg a folyékony kötőszövetből eltávolítják a saját lemezeik elleni antitesteket. A folyamat befejezése után a tisztított vér visszakerül a véráramba, és a leválasztott plazmát frissen fagyasztottra cserélik.
A plazmaferézis egy olyan eljárás, amelyet széles körben alkalmaznak a thrombocytopenia kezelésére gyermekeknél is. A betegség okai meglehetősen súlyosak lehetnek, de segítségével a legtöbb esetben pozitív dinamika érhető el. Leggyakrabban a módszert glükokortikoszteroidok szedésével egyidejűleg alkalmazzák.
Egy másik módszer a donor vérlemezke tömegének transzfúziója. Ezt a módszert csak létfontosságú indikációk jelenlétében alkalmazzák. Ebben az esetben kívánatos, hogy a vérlemezkéket a beteg közvetlen családjától vegyék el.
Amikor a gyógyszerek és az invazív eljárások hatástalanok, gyermekeknél és felnőtteknél is lépeltávolítást végeznek. Ez egy olyan művelet, amely magában foglalja a lép eltávolítását.
A megvalósítás jelzései a következők is:
- A betegség elhúzódó lefolyása (több mint 12 hónapig), több mint 2 exacerbációs epizód jelenléte a hormonális kezelés után.
- Glükokortikoszteroidok szedésének képtelensége (ellenjavallatok, súlyos mellékhatások).
- Egy hormonterápiás kúra befejezése után a patológia kiújul.
- Súlyos thrombocytopenia, amikor a betegnek kifejezett hemorrhagiás szindrómája és különféle vérzései vannak (beleértve az agyat is).
A lépeltávolítást követően a vérlemezkék pusztulási folyamata jelentősen lelassul, életciklusuk időtartama pedig megnő. A természetes eredmény a vérlemezkék szintjének növekedése a folyékony kötőszövetben. Így a lép eltávolítására szolgáló műtét megmentheti a kórházba került betegeket életveszélyes vérzéssel. Sürgős esetben lépeltávolítás terhesség alatt is elvégezhető.
Diéta
A thrombocytopeniában szenvedő személy étrendjének kiegyensúlyozottnak kell lennie. Nincsenek szigorú étrendi ajánlások, de fontos, hogy az erős allergén ételeket kerüljük az étlapról.
A véralvadás javítása érdekében ihat még gyógynövényes főzeteket. Erre a célra a következő növények alkalmasak: kamilla, borsmenta, pásztortáska, csalán. A főzetek lehetnek egy- vagy többkomponensűek. Felvételük hátterében a véralvadás javul, és az érpermeabilitás is csökken.
A főzetek használata előtt javasolt konzultálni orvosával, és kizárni az adott növényre adott allergia jelenlétét.
Ha nem kezelik?
A thrombocytopenia jelenlétének figyelmen kívül hagyása külső és belső vérzéshez is vezethet. Nál nélmegmenthető a beteg időben történő orvosi ellátása. A legveszélyesebb az agyvérzés a halálozások magas százaléka miatt.
Ezek az állapotok veszélyt jelentenek a születendő gyermek életére. Terhesség alatt vérzés léphet fel, melyben időnként koraszülés is indokolt. Ezenkívül az autoimmun thrombocytopenia átadható a gyermeknek.
A kisgyermekeket illeti, rendszeresen hematológusnak és gyermekorvosnak kell megvizsgálnia őket. Szükség esetén kezelést írnak elő, amely a negatív következmények ellen is megvédhet.
Befejezésül
A thrombocytopenia olyan patológia, amelyet a folyékony kötőszövetben a vérlemezkék szintjének jelentős csökkenése okoz. A hasonló diagnózisú betegeket rendszeresen ellenőrizni kell, és be kell tartani a hematológus összes utasítását. A kezelőorvosnak pedig tájékoztatást kell adnia a thrombocytopenia okairól, arról, hogy milyen betegségről van szó, és mennyire veszélyes az emberre. A betegnek meg kell értenie, hogy csak az időben történő kezelés mentheti meg a súlyos következményektől.
