A gyermekeknél a Kawasaki-szindróma egy nagyon ritka és súlyos betegség, amelyet a koszorúér- és más artériákat érintő gyulladásos folyamat jellemez. Gyermekeknél alakul ki, leggyakrabban öt év alattiak, de ismertek a betegség esetei felnőtteknél - 20-30 éveseknél. Ez a betegség gyakrabban fordul elő fiúknál, és a lányoknál sokkal ritkábban alakul ki Kawasaki-szindróma (a képen).
Szindróma leírása
Ezt a betegséget periarteritis nodosa-nak, valamint generalizált vasculitisnek vagy mucocutan nyirokcsomó-szindrómának is nevezik. A Kawasaki-kór azért veszélyes, mert nagyon negatív szövődményeket okoz, amelyek aneurizmák és repedéseik formájában, olyan súlyos betegségek előfordulásában nyilvánulhatnak meg, mint a szívizomgyulladás, aszeptikus agyhártyagyulladás, ízületi gyulladás stb. Ez a patológia az európai országokban meghaladta a reumás betegségek előfordulását. láz, és okai A legtöbb esetbenösszetett szívhibák. A Kawasaki-szindróma gyermekeknél történő kezelését időben kell elvégezni.
A Kawasaki-kór kialakulásának mechanizmusa
Ez a betegség a következőképpen alakul ki: a gyermek szervezetében megindul az antitestek képződése, amelyek megfertőzik saját endothel sejtjeit, amelyek az erek falának szerkezetében a fő szerepet töltik be. Hogy ez miért történik, a tudomány még mindig ismeretlen. Az ilyen immunreakciók miatt azonban a következő kóros folyamatok indulnak be a gyermek szervezetében:
- Az érfal membránjának középső fala, amelyet közegnek neveznek, elkezd begyulladni, és sejtjei fokozatosan elhalnak.
- Az erek külső és belső membránjának szerkezete megsemmisül, ami a falakban tágulások megjelenéséhez vezet, amelyek aneurizmák.
Ha a Kawasaki-szindrómát nem kezelik, két hónapon belül a gyermekben az érfalak fibrózisa kezd kialakulni, aminek következtében az artériák lumenje fokozatosan szűkülni kezd, néha pedig teljesen bezárul.
A Kawasaki-kór kedvező prognózisa csak olyan esetekben fordul elő, amikor a terápiás intézkedéseket időben megkezdték a betegség megszüntetésére. A halálozás kockázata azonban nagyon magas, ennek leggyakoribb oka az artériás trombózis vagy az akut szívinfarktus. Az esetek 3%-a a beteg halálával végződik.
A Kawasaki-szindróma reumatológiainak számít, ezért az orvos kezeli ezt a betegségetreumatológus. Attól függően, hogy a betegség milyen szövődményeket szerzett, olyan szakembereket lehet bevonni a kezelésébe, mint a szívsebész és a kardiológus. Fontolja meg a Kawasaki-szindróma okait gyermekeknél.
A Kawasaki-kór okai
A betegség kezelésével foglalkozó orvostudomány területén még mindig nincs megbízható információ az érfalak gyulladásos folyamatának megindulásának okairól. Ezzel kapcsolatban azonban több feltételezés is létezik. Ezek közül a leggyakoribb az a gyanú, hogy valamilyen örökletes hajlam van a szervezetben, amelyet súlyosbít a külső hatás - bakteriális vagy vírusos etiológiájú mikroorganizmusok bejutása az emberi szervezetbe. Ezek közé tartozik az Epstein-Barr vírus, a rickettsia, a parvovírus, a spirocheták, a streptococcus, a herpes vulgaris, a retrovírus, a staphylococcus aureus stb. A tudományos orvosi vizsgálatok kimutatták, hogy azoknak az embereknek a 10%-a, akiknek ősei Kawasaki-szindrómában szenvedtek, szintén megkapja ezt.
Háttér
A szindróma kialakulásának előfeltételei:
- Faj, mivel az ázsiaiak nagyon hajlamosak a betegségre.
- A szervezet immunvédelmének csökkenése.
Kawasaki-kór tünetei
A betegség általában három periódusban alakul ki:
- Akut fázis, amely általában körülbelül 7-10 napig tart.
- Egy szubakut időszak, amely körülbelül 2-3 hétig tart.
- A lábadozás fázisa (a szervezet felépülésének időszaka), amely több hónapig tarthat, de legfeljebb két év.
A Kawasaki-szindróma gyermekeknél (az alábbi kép) általában nagyon hirtelen alakul ki. A gyermek hőmérséklete a felső jelekre emelkedhet, és a betegség első 6-7 napja továbbra is fennáll. Ha nem kezdi meg azonnal a szükséges kezelést, a magas hőmérséklet 14 napig tarthat. Minél tovább tart egy ilyen lázas időszak, annál rosszabb a prognózis egy kis beteg gyógyulására.
Nyirokcsomó-megnagyobbodás
Ha a betegség ideje alatt a gyermeknek subfebrilis hőmérséklete van, a Kawasaki-kór tünetei a nyirokcsomók növekedése lehet, leggyakrabban a nyakon. Ehhez csatlakoznak a szervezet súlyos mérgezésének tünetei - gyengeség, hasi fájdalom, emésztési zavar, tachycardia. Ugyanakkor a gyermek nagyon nyugtalanul fog viselkedni, gyakran sírhat, alvászavarai és étvágytalansága lesz.
A betegség kezdetétől számított első 4-5 hétben a bőrtünetek kis hólyagok, valamint a skarlát és a kanyaró esetén előfordulóhoz hasonló kiütések formájában jelentkezhetnek. A kiütések elemei általában az ágyékban és a végtagokon találhatók. A lábfej és a tenyér bőre különálló területeken kezd megvastagodni, az ujjak között fájni és repedezni kezd. Ebben az esetben a gyermek súlyos duzzanatot tapasztalhat a lábában. Ezek a bőrmegnyilvánulások a 6-7. napon eltűnnek, de az erythema akár 2-3 hétig is fennállhat, ezt követőena bőr erős hámlása.
Conjunctivitis
A Kawasaki-szindróma tünetei gyermekeknél akut kötőhártya-gyulladás, valamint mindkét szem vaszkuláris elemeinek gyulladása lehet. A szájnyálkahártya kiszárad, a mandulák megnagyobbodnak, a nyelv színe élénkvörös lesz.
Azokban az esetekben, amikor a betegség a szívet érinti, a gyermek szívritmuszavart, tachycardiát, súlyos légszomjat tapasztalhat akut szívelégtelenség következtében. Néha a szívburok gyulladása - a perikardiális tasak - gyulladása következik be, amelynek eredményeként megkezdődik a mitrális és aorta elégtelenség kialakulásának folyamata. A koszorúerek kitágulnak, az ulnaris, subclavia és femoralis artériák aneurizmái is megjelenhetnek. A szindrómában szenvedő betegek 40%-ánál ízületi gyulladás kezdődhet. A Kawasaki-szindróma okai és kezelése gyermekeknél összefügg.
Betegség diagnózisa
A betegség 5-7 napos láz jelenlétével igazolható, és a kötelező klinikai diagnosztikai kritériumok a következők:
- Conjunctivitis mindkét szemén.
- A száj és a torok nyálkahártyájának sérülése.
- Adenopátia (helyi).
- A tenyér és a láb bőrének megvastagodása és vörössége, súlyos duzzanat kíséretében.
- Bőrhámlás az ujjbegyeken a betegség 3. hetében.
Azokban az esetekben, amikor egy gyermek vizsgálata során koszorúér aneurizmát észlelnek, a pontos diagnózis felállításához a fentiek közül három további tünetre van szükség.
Laboratóriumkutatás
Az ehhez szükséges laboratóriumi vizsgálatok a következők:
- biokémiai vérvizsgálat;
- általános vér- és vizeletvizsgálat;
- a cerebrospinális folyadék vizsgálata.
A Kawasaki-kór kimutatására szolgáló eszközök a következők:
- EKG;
- mellkasröntgen;
- Szív ultrahangja;
- koszorúerek angiográfiája.
Kawasaki-szindróma kezelése
Ez a betegség jól reagál a kezelésre, de fontos, hogy a terápiás intézkedéseket korai stádiumban kezdjék meg. A halálesetek nem zárhatók ki, mivel nagy a súlyos szövődmények valószínűsége.
Drogok
Mivel ennek a betegségnek az okai ismeretlenek, a kezelés nem azok megszüntetése, hanem a következmények megelőzése és a tünetek enyhítése. Ehhez a következő gyógyszereket használják:
- "Immunglobulin", amely a Kawasaki-kór kezelésében a fő. A szert naponta 10-12 órán keresztül intravénásan, csepegtetve adják be. Ha elkezdi a kezelést ezzel a gyógyszerrel a betegség első napjaiban, a hatás a legkedvezőbb lesz. Hatása csökkenti a gyulladást az erek falában.
- "Acetilszalicilsav". Ezt a gyógyszert a korai napokban nagy dózisokban írják fel, majd az adagot csökkentik. A gyógyszer hígítja a vért, csökkenti a trombózis kockázatát és megállítja a gyulladást.
- Antikoagulánsok. Ezek a gyógyszerek lehetnek Warfarin vagy Clopidogrel. Beteg gyermekeknek ajánlhatók, akiknél aneurizmát azonosítottak. A trombózis megelőzésére jelölték ki.
A Kawasaki-szindróma kezelésére kortikoszteroid gyógyszerek felírása gyermekeknél kérdéses. A hormonális gyógyszerekről azonban ismert, hogy fokozzák az aneurizmaképző tényezőket, valamint a koszorúér-trombózist.
Következtetés
A gyermekeket be kell oltani olyan betegségek ellen, mint a kanyaró, bárányhimlő, influenza, mert a túl hosszú aszpirin-kezelés, ha ezek a fertőzések megfertőződnek, akut májelégtelenséget és agyvelőbántalmakat, az úgynevezett Reye-szindrómát okoz.
Annak ellenére, hogy a betegség szövődményeinek kockázata rendkívül magas, a kezelés prognózisa kedvező.
