A periodikus láz, az aftás szájgyulladás, a pharyngitis és a nyaki limfadenitis szindróma, amelyet Marshall-szindrómának is neveznek, az egyik legritkább és legkevésbé tanulmányozott gyermekbetegség. Arról, hogy mi a Marshall-szindróma gyermekeknél, és hogyan kezelik, ebben a cikkben lesz szó.
A betegség eredete
A Marshall-szindróma kitörésének első eseteit 1987-ben dokumentálták. Abban az időben az orvostudomány tizenkét ilyen előzményről rendelkezett információval. Minden esetben hasonló volt a betegség lefolyása: ezek rendszerint időszakos lázrohamok voltak, amelyekben a betegek szájgyulladást és a nyaki nyirokcsomók duzzadását észlelték. Az angol változatban ennek a szindrómának a neve a fő tünetek nagybetűiből áll. Franciaországban marsallról nevezték el. A szindróma hasonló elnevezést kapott a hazai gyógyászatban.
Tünetek
A betegség francia kutatók által végzett tanulmányozása során azt találták, hogy ez a betegség leggyakrabban három-öt éves gyermekeket érint. A betegség fő ismert megnyilvánulásai jelenlegrendszeres, de ritka, általában havi egy-két alkalommal előforduló hőmérséklet ugrás. Ugyanakkor a gyermeknek olyan megfázásos tünetei vannak, mint a nyaki és az alsó állkapocs alatti nyirokcsomók duzzanata, valamint gyulladásos folyamatok a szájban és a torokban. Megállapítást nyert, hogy ennek a betegségnek a megjelenése gyermekeknél semmilyen módon nem függ össze nemzetiségükkel, nemükkel vagy bármilyen más hovatartozással. A szindróma megnyilvánulásai szintén nem rendelkeznek egyértelműen meghatározott földrajzi területtel.
Szakértői előrejelzés
A tünetek leggyakrabban négy-nyolc évig is eltarthatnak, ezalatt a Marshall-szindróma időszakosan kiújul tipikus megnyilvánulásaiban. A betegség tünetei a betegség akut lefolyásának vége után általában nyomtalanul eltűnnek. A gyermek fejlődése a betegség lefolyása alatt nem áll meg és nem lassul. Az orvosok megjegyzik, hogy az ilyen diagnózison átesett gyermekek prognózisa pozitív. A teljes gyógyulás után a visszaesések teljes hiánya és a gyermek további normális testi, mentális és neurológiai fejlődése következik be.
Tünetenyhülés
A szindróma egyik legfontosabb tünete a nagyon magas hőmérsékleti rohamok. Általában harminckilenc fok és afölötti tartományban mozog. A hőmérő értéke néha elérheti a harminckilencet és az ötöt, még ritkábban a negyven feletti értéket. Általában semmilyen lázcsillapító eszköz nem jár jelentős hatással a Marshall-kór kezelésében. A szindróma megállíthatócsak komplex kezeléssel. Általában ez a terápia hormontartalmú gyógyszerekkel.
Melléktünetek
A már korábban említett láz mellett a súlyos betegségre jellemző általános depresszió olyan betegségre is utalhat, mint a Marshall-szindróma gyermekeknél. A csecsemőknél a diagnózis a tudomány által ismert rengeteg tünet miatt más megfázáshoz hasonlóan nehéz. A betegek gyengeséget, fokozott agresszivitást tapasztalhatnak. Sőt, nagyon gyakran a gyermeknél a magas hőmérséklet mellett remegés, izom-, csont- és ízületi fájdalom is jelentkezik. Sok beteg súlyos fejfájásra is panaszkodik a Marshall-kór miatt. A szindróma hasi fájdalmat is okozhat, a hányás pedig még ritkább.
Annak ellenére, hogy a Marshall-szindróma tünetei nagyon hasonlítanak a megfázás tüneteihez, általában nem észlelnek más fertőzésre utaló jeleket. Egyes gyermekeknél előfordulhat a szem nyálkahártyájának irritációja és vörössége, valamint könnyezés, köhögés, orrdugulás és váladékozás. Idegrendszeri rendellenességeket és allergiás reakciókat, valamint egyéb tüneteket nem vettek észre.
Az exacerbáció folyama
A láz általában három-öt napig zavarja a gyermeket. Azonban még láz alatt sem tapasztalja minden gyermek azt a tünetegyüttest, amelyet erre a Marshall-kórra jellemzőnek tartanak. A szindróma leggyakrabban a nyaki nyirokrendszert érinti. Ugyanakkor a csomópontoknégy-öt centiméterre megduzzadnak, sűrűvé válnak, sőt kissé fájdalmasak is. A legtöbb esetben a csomópontok duzzanata szabad szemmel láthatóvá válik, ami az orvoslátogatás leggyakoribb oka. Általában a test más részein található nyirokcsomók nem változnak meg ezzel a betegséggel.
Kapcsolódó tünetek
Általában a nyirokrendszerből származó reakciókon kívül a gyermek torkának irritációja is van, általában torokgyulladás vagy mandulagyulladás formájában. Előfordulhat enyhe formában, de vannak esetek, amikor a betegség az egyik vagy mindkét mandulán dús lepedékként jelentkezik. Az orvosi gyakorlatban még a mandulák eltávolításának esetei is ismertek ezzel a betegséggel kapcsolatban. Görög tudósok adatai szerint a Marshall-szindróma tüneteit mutató gyermekek harminc százaléka az ilyen eljáráson átesett gyermekek körében. Amerikai kollégáik ugyanakkor száztizenhét gyermekből huszonkettőről számolnak be, akiket tartós mandulagyulladással és más Marshall-szindrómák jelenlétével operáltak. Közülük öten a betegségnek a tudomány által ismert összes tünetével rendelkeztek. A gyulladt mandulákon kívül minden gyereknél előfordult a garat kivörösödése, de a mandulagyulladás fejlettségi foka mindenkinél más volt. Voltak lepedéktelen gyerekek, de voltak súlyosabb formái is ennek a betegségnek. Általános szabály, hogy az exacerbáció áthaladása után a mandulák mérete csökken, és már nem zavarja a gyermeket. A gyulladás is megszűnik magától.
Ritkán, gyermekeknél a nyirokcsomók és a mandulák gyulladása mellett a szájnyálkahártya irritációja is előfordul. Tíz esetből három-hétben fordul elő.
Nehézségek a diagnózisban
A diagnózis felállításának problémája olyan tényezőhöz kapcsolódik, hogy kisgyermekeknél nagyon nehéz minden olyan tünetet kimutatni, amely egy olyan nehéz betegség, mint a Marshall-szindróma, diagnosztizálásához szükséges. A diagnózis gyakran nehéz, mert egy három-öt éves gyermek valószínűleg nem fog panaszkodni a szülőknek fejfájás vagy kellemetlen érzés miatt a mandulában. Sőt, előfordulhat, hogy a betegség jelei nem egyszerre vagy egy bizonyos idő elteltével jelentkeznek.
A laboratóriumi vizsgálatok általában a vörösvértest-üledékek fokozott szintjét mutatják a páciens vérében, valamint a gyulladásos folyamatok lehetséges tükröződését a leukociták szintjének emelkedése formájában. Más változások is lehetségesek a plazmában lévő fehérjék százalékában. Általában az egyes vérelemek ilyen ugrásai gyorsan normalizálódnak. A plazma összetételében a fenti változásokon kívül más, a szindrómára jellemző jelentős jelenséget nem találtak.
Kezelés
A tudománynak még mindig nincs konszenzusa a Marshall-szindrómával diagnosztizált gyermekek kezelésével kapcsolatban. Az egyes tünetek, mint a láz, orrfolyás, kezelése nincs hatással. Általában lázcsillapító gyógyszereket szednek a betegségnek ismerős tünetek, például láz, fejfájás megszüntetésérea fájdalom és a hidegrázás nem elég. A statisztikák viszont azt állítják, hogy a mandulák eltávolítása elegendő a helyreállításhoz. A posztoperatív időszak elemzése szerint tízből hét esetben az ektómia teljesen leállítja a betegség lefolyását. Azonban nem minden kutató ért egyet azzal, hogy az ilyen terápia olyan erős hatással van a gyógyulásra
A szindróma kezelésének másik módja a cimetidinhez hasonló gyógyszer alkalmazása. Amint a gyakorlat azt mutatja, képes helyreállítani az egyensúlyt a T-segítők között, valamint blokkolni a T-szuppresszorok receptorait. A betegek háromnegyede felépül ettől a kezeléstől, de nem használják széles körben. Egy másik kezelés a szteroidok. Az ilyen kezelés bármely életkorban kifejti hatását, amikor Marshall-szindrómát diagnosztizálnak. Gyermekeknél a kezelés telítő adagból vagy több napon át tartó kúrából áll. Általában az ilyen eljárások segítenek megszabadulni a láztól, de nem zárják ki az ismételt támadásokat. Annak ellenére, hogy az ellentétes vélemény szerint a szteroidok csökkenthetik a remissziós időszakot, az ilyen terápia a legelterjedtebb a szakemberek körében. Kezelésként a választás leggyakrabban a prednizolin gyógyszerre esik, amelyet a gyermeknek 2 mg testkilogrammonként adnak be. Figyelembe kell venni, hogy a szteroid kiválasztásával és az adagolás kijelölésével csak orvos foglalkozzon!
