Bulbáris bénulás akkor alakul ki, amikor a koponyaidegek károsodnak. A medulla oblongatában elhelyezkedő farokcsoportok (IX, X és XII) kétoldali, kisebb mértékben egyoldali elváltozásával, valamint ezek gyökereivel és törzseivel a koponyaüregen belül és kívül egyaránt megjelenik. A medulla oblongata anatómiai struktúráinak közelsége miatt ritka a bulbaris és pseudobulbaris bénulás.
Klinikai kép
Dysarthria és dysphagia bulbar-szindrómában fordul elő. A betegek általában megfulladnak a folyadéktól, bizonyos esetekben nem képesek nyelési mozgást végrehajtani. Ennek eredményeként ezeknél a betegeknél gyakran folyik a nyál a száj sarkából.
A bulbarus paresisben a nyelv izmainak sorvadása kezdődik, és a garat- és palatinus reflexek kiesnek. Súlyos betegeknél rendszerint a légzés és a szívműködés ritmusának zavarai alakulnak ki, amelyek gyakran halálhoz vezetnek.kivonulás. Ezt támasztja alá az is, hogy a légzőrendszer és a szív- és érrendszer központjai közel helyezkednek el a fejidegek farokcsoportjának magjaihoz, így ez utóbbiak is részt vehetnek a fájdalmas folyamatban.
Indokok
E betegség tényezői mindenféle betegség, amelyek az agyszövet károsodásához vezetnek ezen a területen:
- ischaemia vagy vérzés a medulla oblongata-ban;
- bármilyen etiológiájú gyulladás;
- bénulás;
- a nyúltvelő daganata;
- amiotrófiás laterális szklerózis;
- Guillain-Barré szindróma.
Ebben az esetben nem figyelhető meg a lágyszájpad, a garat és a gége izmainak beidegzése, ami megmagyarázza a standard tünetegyüttes kialakulását.
Tünetek
A bulbaris és pszeudobulbaris bénulásnak a következő jelei vannak:
- Dysarthria. A betegek beszéde süketté, homályossá, elmosódottá válik, orrhangúvá válik, és néha aphonia (a hang hangerejének elvesztése) is előfordulhat.
- Dysphagia. A betegek nem mindig tudnak nyelni, ezért nehéz enni. Ezzel kapcsolatban is gyakran a száj sarkain keresztül folyik ki a nyál. Előrehaladott esetekben a nyelési és palatális reflexek teljesen eltűnhetnek.
Myasthenia gravis
A myasthenia a következő tünetekkel nyilvánul meg:
- különböző izomcsoportok indokolatlan fáradtsága;
- kettős látás;
- a felső leengedéseszázadban;
- az arcizmok gyengesége;
- a látásélesség csökkenése.
Aspirációs szindróma
Aspirációs szindróma manifesztálódik:
- hatástalan köhögés;
- légzési nehézség a járulékos izmok és az orrszárnyak bevonásával a légzés során;
- légzési nehézség belégzéskor;
- fütyülő zihálás kilégzéskor.
Légzőrendszeri patológia
A leggyakrabban észlelt légzési elégtelenség:
- mellkasi fájdalom;
- gyors légzés és szívverés;
- légzési nehézség;
- köhögés;
- duzzadt nyaki vénák;
- kék bőr;
- elájulás;
- vérnyomáscsökkentés.
A kardiomiopátiát nagy fizikai megterheléssel járó légszomj, mellkasi fájdalom, az alsó végtagok duzzanata, szédülés kíséri.
A pszeudobulbáris bénulás a dysarthria és a dysphagia mellett heves sírásban, néha nevetésben nyilvánul meg. A betegek sírhatnak, amikor kinyílik a foguk, vagy ok nélkül.
Megkülönböztetés
A különbségek sokkal kisebbek, mint a hasonlóságok. Mindenekelőtt a bulbaris és a pszeudobulbáris bénulás közötti különbség a rendellenesség kiváltó okában rejlik: a bulbar-szindrómát a medulla oblongata és a benne lévő idegmagok traumája okozza. Pseudobulbar – a kérgi-nukleáris kapcsolatok érzéketlensége.
Ennél fogva a tünetek különbségei a következők:
- a bulbar paresis sokkal súlyosabb és hordozsúlyos életveszély (stroke, fertőzés, botulizmus);
- a bulbar-szindróma megbízható jelzője - a légzés és a szívritmus megsértése;
- pszeudobulbáris bénulás esetén nincs izomcsökkentési és helyreállítási folyamat;
- Az álszindrómát specifikus szájmozgások (az ajkak csőbe húzása, kiszámíthatatlan grimaszok, fütyülés), elmosódott beszéd, csökkent aktivitás és intelligenciaromlás jelzik.
Annak ellenére, hogy a betegség többi következménye azonos vagy nagyon hasonlít egymáshoz, jelentős különbségek vannak a kezelési módszerek között. Bulbáris bénulás esetén a tüdő szellőztetése, "Prozerin" és "Atropine" használatos, pszeudobulbáris bénulás esetén pedig nagyobb figyelmet fordítanak az agy vérkeringésére, a lipidanyagcserére és a koleszterinszint csökkentésére.
Diagnosztika
A bulbáris és pszeudobulbáris bénulás a központi idegrendszer rendellenességei. Tüneteikben nagyon hasonlóak, de előfordulásuk etiológiája teljesen eltérő.
E patológiák fő diagnózisa elsősorban a klinikai megnyilvánulások elemzésén alapul, a tünetek egyedi árnyalataira (jeleire) összpontosítva, amelyek megkülönböztetik a bulbar paresist a pszeudobulbáris bénulástól. Ez azért fontos, mert ezek a betegségek különböző, eltérő következményekkel járnak a szervezetben.
Tehát mindkét típusú bénulás gyakori tünetei a következő megnyilvánulások: nyelési zavar (dysphagia), hangdiszfunkció, zavarok és beszédzavarok.
Ezeknek a hasonló tüneteknek van egy jelentős különbsége, nevezetesen:
- bulbáris bénulás esetén ezek a tünetek az atrófia és az izompusztulás következményei;
- pszeudobulbáris bénulás esetén ugyanazok a tünetek jelentkeznek az arcizmok görcsös természetű parézise miatt, miközben a reflexek nem csak megmaradnak, hanem kórosan túlzó jellegűek is (ami heves, túlzott nevetésben, sírásban nyilvánul meg, vannak a szájüregi automatizmus jelei).
Kezelés
Agyrészek elváltozása esetén a betegben elég súlyos és veszélyes kóros folyamatok léphetnek fel, amelyek jelentősen csökkentik az életszínvonalat, és akár halálhoz is vezethetnek. A bulbaris és pszeudobulbáris bénulás az idegrendszer egyfajta rendellenessége, amelynek tünetei etiológiájukban különböznek, de hasonlóak.
A bulbar a medulla oblongata, nevezetesen a benne található hypoglossális, vagus és glossopharyngealis idegmagok nem megfelelő működése következtében alakul ki. A pszeudobulbar-szindróma a kérgi-nukleáris pályák károsodott működése miatt fordul elő. A pseudobulbaris paresis meghatározása után kezdetben az alapbetegség kezelésével kell foglalkozni.
Tehát, ha a tünetet magas vérnyomás okozza, általában érrendszeri és vérnyomáscsökkentő terápiát írnak elő. Tuberkulózisos és szifilitikus érgyulladással, antibiotikumokkal illantimikrobiális szerek. A kezelést ebben az esetben szűk szakorvosok is végezhetik - ftiziáter vagy dermatovenereológus.
A speciális terápia mellett a páciensnek olyan gyógyszereket is felírnak, amelyek javítják az agy mikrocirkulációját, normalizálják az idegsejtek működését és javítják az idegimpulzusok átvitelét. Ebből a célból antikolinészteráz gyógyszereket, különféle nootrop, metabolikus és vaszkuláris szereket írnak fel. A bulbar-szindróma kezelésének fő célja a szervezet fontos funkcióinak normál szinten tartása. A progresszív bulbaris paresis kezelésére a következőt írják fel:
- szondával evés;
- mesterséges tüdőlélegeztetés;
- "Atropin" bőséges nyálfolyás esetén;
- "Prozerin" a nyelési reflex helyreállításához.
Az újraélesztési intézkedések esetleges végrehajtása után általában olyan komplex kezelést írnak elő, amely az alapbetegséget érinti – elsődleges vagy másodlagos. Ez segít fenntartani és javítani az életminőséget, valamint jelentősen enyhíteni a beteg állapotát.
Nincs olyan univerzális gyógymód, amely hatékonyan gyógyíthatná a pszeudobulbáris szindrómát. Mindenesetre az orvosnak komplex terápiás sémát kell kiválasztania, amelyre az összes meglévő jogsértést figyelembe veszi. Ezenkívül használhatja a fizioterápiát, a Strelnikova szerinti légzőgyakorlatokat, valamint a rosszul működő izmok gyakorlatait.
Mint a gyakorlat azt mutatja, teljesen meggyógyulpszeudobulbáris bénulás sikertelen, mivel az ilyen rendellenességek súlyos agykárosodás következtében alakulnak ki, és kétoldali. Gyakran az idegvégződések pusztulásával és számos neuron halálával járhatnak.
A kezelés viszont lehetővé teszi az agy működésében fellépő zavarok kompenzálását, a rendszeres rehabilitációs órák pedig lehetővé teszik a páciens számára az új problémákhoz való alkalmazkodást. Tehát nem szabad megtagadnia az orvos ajánlásait, mivel ezek segítenek lelassítani a betegség progresszióját és rendbe teszik az idegsejteket. Egyes szakértők azt javasolják, hogy a hatékony kezelés érdekében őssejteket vigyenek be a szervezetbe. Ez azonban meglehetősen vitatható kérdés: a támogatók szerint ezek a sejtek hozzájárulnak a neuronális funkciók helyreállításához, és fizikailag helyettesítik a micelint. Az ellenzők úgy vélik, hogy ennek a megközelítésnek a hatékonysága nem bizonyított, és akár rákos daganatok növekedését is kiválthatja.
Pseudobulbaris tünet esetén a prognózis általában komoly, bulbáris tünet esetén pedig a bénulás kialakulásának okát és súlyosságát veszik figyelembe. A bulbar és a pseudobulbar szindrómák az idegrendszer súlyos másodlagos elváltozásai, amelyek kezelésének az alapbetegség gyógyítására kell irányulnia, és mindig komplex módon.
Nem megfelelő és idő előtti kezelés esetén a bulbaris paresis szív- és légzésleállást okozhat. A prognózis az alapbetegség lefolyásától függ, vagy akár tisztázatlan is maradhat.
Következmények
A hasonlóság ellenérea bulbaris és pszeudobulbáris rendellenességek tünetei és megnyilvánulásai eltérő etiológiájúak, és ennek eredményeként különböző következményekkel járnak a szervezetre nézve. A bulbáris bénulásnál a tünetek az izmok sorvadása és degenerációja miatt jelentkeznek, ezért ha nem tesznek sürgős újraélesztési intézkedéseket, a következmények súlyosak lehetnek. Ezenkívül, ha az elváltozások az agy légzőszervi és kardiovaszkuláris területeit érintik, légzési nehézség és szívelégtelenség alakulhat ki, ami viszont végzetes.
A pszeudobulbáris bénulás nem okoz atrófiás izomléziókat, és görcsoldó jellegű. A patológiák lokalizációja a medulla oblongata felett figyelhető meg, így nem áll fenn a légzésleállás és a szívműködési zavar veszélye, nincs életveszély.
A pszeudobulbáris bénulás fő negatív következményei a következők:
- testizmok egyoldalú bénulása;
- végtagparézis.
Ezen túlmenően, az agy bizonyos részeinek felpuhulása miatt a beteg memóriazavart, demenciát, mozgási funkciókat tapasztalhat.
