A foszfolipid szindróma viszonylag gyakori autoimmun eredetű patológia. A betegség hátterében gyakran megfigyelhetők az erek, a vesék, a csontok és más szervek elváltozásai. Terápia hiányában a betegség veszélyes szövődményekhez vezethet a beteg haláláig. Sőt, a betegséget gyakran a nőknél észlelik terhesség alatt, ami veszélyezteti az anya és a gyermek egészségét.
Természetesen sokan keresnek további információkat azzal, hogy kérdéseket tesznek fel a betegség kialakulásának okairól. Milyen tünetekre kell figyelni? Van-e elemzés a foszfolipid szindrómára? Az orvostudomány kínálhat hatékony kezeléseket?
Foszfolipid szindróma: mi ez?
Nem olyan régen írták le először ezt a betegséget. A 80-as években megjelentek róla hivatalos információk. Mivel Graham Hughes angol reumatológus dolgozott a tanulmányon, a betegséget gyakran Hughes-szindrómának nevezik. Vannak más nevek is – antifoszfolipid szindróma és antifoszfolipid antitest szindróma.
A foszfolipid szindróma egy autoimmun betegség, amelyben az immunrendszer elkezd antitesteket termelni, amelyek megtámadják a szervezet saját foszfolipidjeit. Mivel ezek az anyagok sok sejt membránfalának részét képezik, az ilyen betegségekben előforduló elváltozások jelentősek:
- Az antitestek megtámadják az egészséges endothel sejteket, csökkentve a növekedési faktorok és a prosztaciklin szintézisét, amely az erek falának tágulásáért felelős. A betegség hátterében a vérlemezke-aggregáció megsértése áll.
- A foszfolipidek magukban a vérlemezkék falában is megtalálhatók, ami a vérlemezkék fokozott aggregációjához, valamint gyors pusztulásához vezet.
- Antitestek jelenlétében fokozódik a véralvadás és csökken a heparinaktivitás.
- A pusztulás folyamata az idegsejteket sem kerüli meg.
A vér elkezd koagulálni az erekben, vérrögöket képezve, amelyek megzavarják a véráramlást, és ennek következtében a különböző szervek működését – így alakul ki a foszfolipid szindróma. Ennek a betegségnek az okai és tünetei sok ember számára érdekesek. Végtére is, minél hamarabb észlelik a betegséget, annál kevesebb szövődmény alakul ki a betegben.
A betegség kialakulásának fő okai
Miért alakul ki embereknél foszfolipid szindróma? Az okok eltérőek lehetnek. Ismeretes, hogy a betegek gyakran genetikai hajlamokkal rendelkeznek. A betegség az immunrendszer nem megfelelő működése esetén alakul ki, amely valamilyen okból ellenanyagokat kezd termelni a sejtekkel szemben.saját szervezet. Mindenesetre a betegséget valaminek ki kell provokálnia. A mai napig a tudósok több kockázati tényezőt azonosítottak:
- A foszfolipid szindróma gyakran mikroangiopátiák, különösen trobocytopenia, hemolitikus-urémiás szindróma hátterében alakul ki.
- A kockázati tényezők közé tartoznak más autoimmun betegségek, például lupus erythematosus, vasculitis, scleroderma.
- A betegség gyakran rosszindulatú daganatok jelenlétében alakul ki a beteg szervezetében.
- A kockázati tényezők közé tartoznak a fertőző betegségek. Különösen veszélyes a fertőző mononukleózis és az AIDS.
- A DIC-ben antitestek jelenhetnek meg.
- Ismert, hogy a betegség bizonyos gyógyszerek szedése közben is kialakulhat, beleértve a hormonális fogamzásgátlókat, pszichotróp gyógyszereket, novokainamidot stb.
Természetesen fontos kideríteni, miért alakult ki a betegnél foszfolipid szindróma. A diagnózisnak és a kezelésnek meg kell határoznia, és lehetőség szerint meg kell szüntetnie a betegség kiváltó okát.
A kardiovaszkuláris rendszer elvesztése foszfolipid szindrómában
A vér és az erek az első „célpontok”, amelyek befolyásolják a foszfolipid szindrómát. Tünetei a betegség fejlődési stádiumától függenek. A trombusok általában először a végtagok kis ereiben képződnek. Megzavarják a véráramlást, amit szöveti ischaemia kísér. Az érintett végtag érintése mindig hidegebb, a bőr elsápad, az izmok fokozatosan sorvadnak. A hosszan tartó szöveti alultápláltság nekrózishoz és ezt követő gangrénához vezet.
A végtagok lehetséges és mélyvénás trombózisa, amely ödéma megjelenésével, fájdalommal, mozgássérültséggel jár. A foszfolipid szindrómát thrombophlebitis (az érfalak gyulladása) bonyolíthatja, amely lázzal, hidegrázással, az érintett területen a bőr kipirosodásával és éles, éles fájdalommal jár.
A vérrögök kialakulása a nagy erekben a következő patológiák kialakulásához vezethet:
- aorta szindróma (a felsőtest ereiben tapasztalható éles nyomásnövekedés kíséretében);
- a felső vena cava szindróma (ezt az állapotot a bőr duzzanata, cianózisa, orr-, légcső- és nyelőcsővérzés jellemzi);
- inferior vena cava szindróma (a test alsó részének keringési zavarai, a végtagok duzzanata, fájdalom a lábakban, a fenékben, a hasban és az ágyékban).
A trombózis a szív munkáját is befolyásolja. A betegséget gyakran angina pectoris, tartós artériás magas vérnyomás, szívinfarktus is kíséri.
Vesekárosodás és főbb tünetek
A vérrögök képződése nemcsak a végtagokban vezet keringési zavarokhoz – a belső szervek, különösen a vesék is szenvednek. A foszfolipid szindróma elhúzódó kialakulásával lehetséges az úgynevezett veseinfarktus. Ezt az állapotot derékfájás, a vizelet mennyiségének csökkenése és a benne lévő vérszennyeződések kísérik.
A trombus elzárhatja a veseartériát, ami súlyos fájdalommal, hányingerrel és hányással jár. Ez veszélyes állapot – ha nem kezelik, kialakulhatnekrotikus folyamat. A foszfolipid szindróma veszélyes következményei közé tartozik a vese mikroangiopátia, amelyben a kis vérrögök közvetlenül a vese glomerulusaiban képződnek. Ez az állapot gyakran krónikus veseelégtelenség kialakulásához vezet.
Néha a mellékvesékben fellép a vérkeringés megsértése, ami a hormonális háttér megsértéséhez vezet.
Milyen egyéb szerveket érinthet?
A foszfolipid szindróma olyan betegség, amely számos szervet érint. Amint már említettük, az antitestek befolyásolják az idegsejtek membránjait, ami nem nélkülözheti következményeket. Sok beteg panaszkodik állandó erős fejfájásra, amelyet gyakran szédülés, hányinger és hányás kísér. Lehetőség van különféle mentális zavarok kialakulására.
Egyes betegeknél vérrögök találhatók azokban az erekben, amelyek a vizuális analizátort vérrel látják el. A tartós oxigén- és tápanyaghiány a látóideg sorvadásához vezet. Lehetséges a retina ereinek trombózisa, későbbi vérzéssel. A szembetegségek egy része sajnos visszafordíthatatlan: a látássérülések egy életen át a betegnél maradnak.
A csontok is részt vehetnek a kóros folyamatban. Az embereket gyakran diagnosztizálják reverzibilis csontritkulással, amely csontváz deformációval és gyakori törésekkel jár. Veszélyesebb az aszeptikus csontnekrózis.
A bőrelváltozások is jellemzőek a betegségre. Gyakran pókvénák alakulnak ki a felső és alsó végtagok bőrén. Néha nagyon jellegzetes bőrkiütést észlelhet, amely apró, pontos vérzésekre emlékeztet. Egyes betegeknél bőrpír alakul ki a talpon és a tenyéren. A körömlemez alatt gyakran alakulnak ki szubkután hematómák (nyilvánvaló ok nélkül) és vérzések. A szöveti trofizmus hosszú távú megsértése fekélyek megjelenéséhez vezet, amelyek hosszú ideig gyógyulnak és nehezen kezelhetők.
Kitaláltuk, mi az a foszfolipid szindróma. A betegség okai és tünetei rendkívül fontos kérdések. Végül is az orvos által választott kezelési rend ezektől a tényezőktől függ.
Foszfolipid szindróma: diagnózis
Természetesen ebben az esetben rendkívül fontos a betegség jelenlétének időben történő észlelése. Foszfolipid szindrómára gyanakodhat az orvos az anamnézis gyűjtése során is. A trombózis és a trofikus fekélyek jelenléte a betegben, gyakori vetélések, vérszegénység jelei vezethetnek ehhez a gondolathoz. Természetesen a jövőben további vizsgálatokra is sor kerül.
A foszfolipid-szindróma elemzésének célja a foszfolipidek elleni antitestek szintjének meghatározása a betegek vérében. Az általános vérvizsgálat során a vérlemezkék szintjének csökkenését, az ESR növekedését, a leukociták számának növekedését észlelheti. A szindrómát gyakran hemolitikus anémia kíséri, amely laboratóriumi vizsgálat során is megfigyelhető.
Ezenkívül biokémiai vérvizsgálatot is végeznek. A betegeknél megnövekszik a gamma-globulinok mennyisége. Ha a máj károsodott a patológia hátterében, akkor az összegbilirubin és alkalikus foszfatáz. Vesebetegség jelenlétében a kreatinin és a karbamid szintjének emelkedése figyelhető meg.
Egyes betegeknek specifikus immunológiai vérvizsgálatokat is javasolnak. Például laboratóriumi vizsgálatokat lehet végezni a rheumatoid faktor és a lupus koaguláns meghatározására. Foszfolipid szindrómával a vérben, az eritrociták elleni antitestek jelenléte, a limfociták szintjének növekedése észlelhető. Ha súlyos máj-, vese-, csontkárosodás gyanúja merül fel, akkor műszeres vizsgálatokat végeznek, beleértve a röntgent, az ultrahangot, a tomográfiát.
Milyen szövődményei vannak a betegségnek?
Ha nem kezelik, a foszfolipid szindróma rendkívül veszélyes szövődményekhez vezethet. A betegség hátterében vérrögök képződnek az edényekben, ami önmagában veszélyes. A vérrögök eltömítik az ereket, megzavarják a normál vérkeringést – a szövetek és szervek nem kapnak elegendő tápanyagot és oxigént.
Gyakran egy betegség hátterében a betegek stroke-ot és szívinfarktust kapnak. A végtagok ereinek elzáródása gangréna kialakulásához vezethet. Mint fentebb említettük, a betegek vese- és mellékveseműködése károsodott. A legveszélyesebb következmény a tüdőembólia – ez a patológia akut módon alakul ki, és nem minden esetben lehet időben kórházba szállítani a beteget.
Terhesség foszfolipid szindrómában szenvedő betegeknél
Mint már említettük, a foszfolipid szindrómát terhesség alatt diagnosztizálják. Mi a betegség veszélye, és mit kell tenni ilyen helyzetben?
A foszfolipid szindróma következtében az erekben vérrögök képződnek, amelyek eltömítik a méhlepénybe vért szállító artériákat. Az embrió nem kap elegendő oxigént és tápanyagot, ez az esetek 95%-ában vetéléshez vezet. Még akkor is, ha a terhesség nem szakad meg, fennáll a korai placenta-leválás és a késői preeclampsia kialakulásának veszélye, ami nagyon veszélyes az anyára és a gyermekre egyaránt.
Ideális esetben egy nőt már a tervezés szakaszában tesztelni kell. A foszfolipid szindrómát azonban gyakran terhesség alatt diagnosztizálják. Ilyen esetekben nagyon fontos, hogy időben észrevegyék a betegség jelenlétét, és megtegyék a szükséges intézkedéseket. A várandós anya trombózisának megelőzése érdekében antikoagulánsokat lehet felírni kis adagokban. Ezenkívül egy nőnek rendszeresen vizsgálatokat kell végeznie, hogy az orvos időben észrevehesse a placenta elszakadását. A kismamák néhány havonta átesnek egy általános erősítő terápia kúrán, vitaminokat, ásványi anyagokat és antioxidánsokat tartalmazó készítményeket szednek. A megfelelő megközelítéssel a terhesség gyakran boldogan végződik.
Hogy néz ki a kezelés?
Mi a teendő, ha valakinek foszfolipid szindrómája van? A kezelés ebben az esetben összetett, és bizonyos szövődmények jelenlététől függ a betegben. Mivel a betegség hátterében vérrögök képződnek, a terápia elsősorban a vér hígítására irányul. Rendszera kezelés általában több gyógyszercsoport használatát foglalja magában:
- Először is közvetett antikoagulánsokat és antiaggregánsokat ("Aspirin", "Warfarin") írnak fel.
- A terápia gyakran tartalmaz szelektív nem szteroid gyulladáscsökkentő szereket, mint például a nimesulidet vagy a celekoxibot.
- Ha a betegség szisztémás lupus erythematosusszal és néhány más autoimmun betegséggel társul, az orvos glükokortikoidokat (hormonális gyulladáscsökkentő szereket) írhat fel. Ezzel együtt az immunszuppresszív gyógyszerek is használhatók az immunrendszer aktivitásának elnyomására és a veszélyes antitestek termelésének csökkentésére.
- Immunglobulint néha terhes nőknek adnak.
- A betegek rendszeresen szednek B-vitamint tartalmazó gyógyszereket.
- Az általános gyógyulásra, az erek és a sejtmembránok védelmére antioxidáns gyógyszereket, valamint többszörösen telítetlen zsírsavak komplexét tartalmazó gyógyszereket (Omacor, Mexicor) használnak.
Az elektroforézis eljárások hasznosak a beteg állapota szempontjából. Amikor a másodlagos foszfolipid szindrómáról van szó, fontos az elsődleges betegség ellenőrzése. Például a vasculitisben és lupusban szenvedő betegeknek megfelelő kezelést kell kapniuk ezekre a patológiákra. Ugyancsak fontos a fertőző betegségek időben történő felismerése és a megfelelő terápia elvégzése a teljes gyógyulásig (ha lehetséges).
Prognózis a betegek számára
Ha foszfolipid szindrómát diagnosztizáltakidőben, és a beteg megkapta a szükséges segítséget, a prognózis nagyon kedvező. Sajnos nem lehet örökre megszabadulni a betegségtől, de gyógyszerek segítségével ellenőrizhető a súlyosbodása, és elvégezhető a trombózis megelőző kezelése. Veszélyesek azok a helyzetek, amelyekben a betegség thrombocytopeniával és magas vérnyomással jár.
Mindenesetre minden „foszfolipid szindróma” diagnózissal rendelkező betegnek reumatológus felügyelete alatt kell állnia. Milyen gyakran kell megismételni az elemzést, milyen gyakran kell vizsgálatot végeznie más orvosokkal, milyen gyógyszereket kell szednie, hogyan kell figyelemmel kísérni saját testének állapotát - mindezt a kezelőorvos fogja elmondani.
