Más kórképek mellett a purinanyagcsere-zavarok is súlyos betegségnek számítanak, melynek kezelésére figyelmet kell fordítani. Mindenekelőtt ezek a hasznos anyagok anyagcseréjének meghibásodásai, amelyek más betegségek, például köszvény, nefropátia vagy veseelégtelenség előfordulását váltják ki.
Általános szabály, hogy gyermekeknél megsértik a purin anyagcserét, de a felnőttek is érzékenyek erre a patológiára. Csak általában a felnőttkorú betegek szembesülnek számos társbetegséggel és szövődménnyel.
Általános információ
A purin anyagcsere megsértése az ICD-10 szerint az E79 kóddal rendelkezik. Általában ez a betegség krónikus, és közvetlenül kapcsolódik a savas sók lerakódásához a vesék és az ízületek szöveteiben. A purin anyagcsere zavarainak tünetei meglehetősen specifikusak, és az ízületi gyulladás visszatérő exacerbációjaként nyilvánulnak meg, amelyet fájdalom kísér.
A nem diagnosztizált és kezeletlen probléma súlyosabb következményekkel járhatkövetkezmények: például urolithiasis és veseelégtelenség kialakulása. Ilyen helyzetben minden terápiás intézkedés általában a kellemetlen tünetek megállítására, a klinikai kép súlyosságának csökkentésére, a szövődmények kialakulásának megelőzésére és a hasznos anyagok anyagcseréjének normalizálására irányul.
A patológia okai
A betegség kialakulásának előfeltétele a purinbázisok túlzott képződése vagy túl lassú kiválasztódása a húgysavval.
A patológia elsődleges formáját az örökletes hajlam magyarázza. De a betegség másodlagos típusa összefüggésbe hozható a vizelethajtók, gyulladáscsökkentő és egyéb gyógyszerek rendszeres bevitelével.
Purin anyagcserezavarok provokálják:
- spirits;
- súlyos hipotermia;
- egyes gyógyszerek;
- releváns oktatást tartalmazó termékek;
- fertőző természetű patológiák;
- pszicho-érzelmi és fizikai túlterhelés.
Tünetek
A purinanyagcsere zavarainak jelei az anyagcsere-kudarcok tipikus megnyilvánulásaihoz hasonlítanak. A patológiát a kreatinin-kináz megnövekedett szintje jellemzi, amely szinte minden betegnél megjelenik. A betegség egyéb nem specifikus jelei elektromiográfiás vizsgálattal kimutathatók.
A purin-anyagcsere-zavarban szenvedő betegeknél rendkívül alacsony az ammónia termelése, ami miatt aza hatékonyság csökken és az étvágy szinte teljesen hiányzik. A betegek általános rossz közérzetet, levertséget, depressziót éreznek. Egyes esetekben kifejezett gyengeség alakul ki.
Azok a gyermekek, akik hosszú ideig purinanyagcsere-zavarban szenvednek, gyakran mentálisan fejletlenek maradnak, és fokozottan hajlamosak az autizmusra. Ritkább esetben kis és felnőtt betegeknél epilepsziás rohamokhoz hasonló rohamok, valamint görcsök jelentkeznek. Többek között a beteg ember pszichomotoros fejlődése lelassul vagy teljesen leáll.
Jellemzők
A purinanyagcsere legszembetűnőbb rendellenességei közé tartozik a húgysav túlzott képződése és további felhalmozódása, amely köszvényben és Lesch-Nyhan-szindrómában figyelhető meg. Ez utóbbi egy bizonyos enzim örökletes hiányában rejlik, ami az újra felszabaduló purinok felhasználásának mellőzéséhez vezet. Ennek eredményeként oxidálódnak, és húgysavvá alakulnak.
Diagnosztika
A betegség azonosítása rendkívül nehéz, és nem mindig ad pontos eredményt, mivel ennek a patológiának számos olyan jellemzője van, amely hasonló a homeosztázis más rendellenességeihez. A páciens állapotának hosszú távú megfigyelésével és általánosságban végzett elemzésével azonban teljesen lehetséges a purinanyagcsere kudarcainak és előfordulásának okainak kimutatása.
A diagnózis elsősorban a vesefunkció teljes hiánya alapján állítható fel.enzimek, a máj és a vázizmok hatóanyagai. Laboratóriumi vizsgálatok segítségével a limfocitákban és a fibroblasztokban részleges hiány mutatható ki.
Az enzimműködési zavarok megszüntetését célzó speciális kezelést még nem fejlesztették ki, így csak a komplex terápiára hagyatkozhat.
Kezelés
A purin anyagcserezavarok komplex kezelést igényelnek, amely elsősorban szigorú diétán alapul, beleértve az alacsony húgysavtartalmú ételeket és gyógyszeres terápiát.
A farmakológiai módszerek több lépésből állnak:
- anyagcsere-folyamatok egyensúlyba hozása és normalizálása erősítéssel;
- metabolikus acidózis kialakulása és a vizelet savas környezetének szabályozása;
- a hiperlipidémia normál szintjének megállapítása és folyamatos fenntartása;
- a beteg vérnyomásának szabályozása és normalizálása a nap folyamán;
- a patológia valószínű szövődményeinek kezelése.
A következmények kezelése
A köszvény a purin anyagcsere zavara, amelyet nem diagnosztizáltak és kezeltek időben. Ezek a betegségek nagyon szorosan összefüggenek. Éppen ezért a köszvény tünetei és kezelése nem sokban különbözik az anyagcsere-elégtelenségben szenvedőkétől. Általában ennek a patológiának a kezelése a purin-anyagcsere korrekcióján múlik. Ehhez a páciensnek a következőket ajánljuk:
- korlátozza a fizikai aktivitást a fellángolások idején;
- egy bizonyos diéta betartása;
- ivási rendszer, beleértve2 liter víz naponta;
- helyi tömörítések használata "Dimexide" használatával;
- az NSAID-ok előírt dózisának alkalmazása.
A purinanyagcsere zavarainak kezelése stacioner körülmények között és otthon is elvégezhető. Ez utóbbi lehetőség azonban csak szakemberrel folytatott konzultáció és a diagnózis megerősítése után elfogadható.
Gyógyszeres terápia
Az alapkezelés olyan gyógyszerek hosszú távú alkalmazásán alapul, amelyek normalizálják a húgysav mennyiségét a vérben. A gyógyszereket csak a remisszió időszakában használhatja. A hatástól függően többféle ajánlott gyógyszer létezik:
- a húgysavtermelést csökkentő gyógyszerek, például az allopurinol;
- etebenecidet tartalmazó gyógyszerek - fokozzák a húgysav szervezetből történő kiválasztását;
- vegyes drogok.
A hosszan tartó gyógyszeres terápia megfelelő gyakori rohamok, a betegség kifejezett klinikai képének, a tophiák kialakulásának és a vesekárosodás esetén.
A remisszió időszakában a betegeknek különféle fizioterápiás eljárásokat is bemutatnak: masszázs, paraffinos fürdő, ultrahang.
A purin anyagcserét megsértő diéta
Az orvosok szinte minden patológiai kezelési rendben említikegy bizonyos étrend betartása. A speciális diéta segít a betegnek hatékonyan kiküszöbölni az anyagcserezavarok negatív hatásait. Általában az első szövődmény, amellyel a kiegyensúlyozott étrend hatékonyan megbirkózik, a zsíranyagcsere zavara. Ennek a patológiának a hátterében a beteg gyorsan hízik, és néha érelmeszesedéssel, szívkoszorúér-betegséggel, valamint a vérnyomás folyamatos emelkedésével szembesül.
A szakértők minden leírt helyzetben olyan diétát írnak elő a betegeknek, amelyekben a purinban gazdag élelmiszerek mennyisége korlátozott vagy teljesen hiányzik. Ide tartoznak: gomba, hús, hüvelyesek, hal. Ezenkívül a betegeknek böjtnapokat mutatnak be zöldség-, tej- vagy gyümölcsmenüvel.
Érdemes elmondani, hogy a purin-anyagcsere megsértésére szolgáló diétát elég hosszú ideig kell alkalmazni. A beteg étrendje napi 4-5-szöri rész étkezést biztosít.
A menü nem tartalmazza az oxálsavat és purinokat tartalmazó termékeket, bizonyos korlátozások vonatkoznak a sóra, fehérjékre, zsírokra és szénhidrátokra. A napi étrend energiaértékének 2700-2800 kalória között kell lennie. A napi menü 80 g fehérje, 90 g zsír, 400 g szénhidrát fogyasztását írja elő.
Ajánlott termékek:
- sovány hús és hal;
- tej összetevők;
- kenyér első osztályú lisztből;
- mindenféle gabonaféle;
- zöldségek és gyümölcsök bármilyen formában.
Ki kell zárni:
- zsíros hal és hús;
- málna;
- erős tea és kávé;
- csokoládé;
- kakaópor;
- hüvelyesek;
- áfonya;
- sóska.
Sokféle étolaj is tilos.
Megfelelően megválasztott étrenddel és a komplex kezelés egyéb összetevőivel a páciens néhány hét alatt jelentős megkönnyebbülést érez.
