A hipertrófiás kardiomiopátiát az egyik kamra szívizomzatának jelentős megvastagodása jellemzi, ami valamelyest csökkenti annak sűrűségét. A betegség lehet teljesen tünetmentes is, ennek ellenére a terápiához teljes felelősséggel kell hozzáállni, mert a betegség hirtelen halálhoz is vezethet.
A terápia lehet konzervatív, nehéz esetekben műtéti beavatkozás szükséges.
A betegség jellemzői
A statisztikák szerint a hypertrophiás kardiomiopátia az emberek körülbelül 1%-ánál alakul ki. Alapvetően ez a betegség 30-50 éves férfiaknál fordul elő. Egyes esetekben a patológia koszorúér-érelmeszesedést okoz, és az állapotot fertőző endocarditis bonyolíthatja. Nagyon ritkán hypertrophiás kardiomiopátia fordul elő gyermekeknél.
E betegség kialakulásában fontos szerepet játszik a szívrostok növekedése. Két kóros mechanizmus áll a háttérben. NÁL NÉLáramlásuk következtében elégtelen mennyiségű vér kerül a szívkamrákba, ami a szívizom gyenge rugalmasságával magyarázható, ami miatt a nyomás nagyon gyorsan emelkedik. A beteg szíve elveszíti a normális ellazulás képességét.
Az obstruktív hipertrófiás kardiomiopátia olyan betegség, amelyben a kamrák közötti fal megvastagszik, és a mitrális billentyűk mozgása károsodik. Ebben az esetben bal pitvari rendellenességek alakulnak ki, és valamivel később pulmonális hipertónia.
Elég gyakran az obstruktív hipertrófiás kardiomiopátiát koszorúér-betegség bonyolítja. A kóros folyamat során az izomrostok egy idő után rostos szerkezetet kapnak, és a szívartériák némileg módosulnak. Ez a betegség főként örökletes, de a gének éles mutációja miatt is kialakulhat.
Űrlapok és besorolás
A hipertrófiás kardiomiopátiának számos osztályozása létezik. Mivel a szívizom különböző módon növekedhet, az orvosok megkülönböztetik a betegség szimmetrikus és aszimmetrikus formáját. A szimmetrikus jellemzője, hogy a bal kamra falai egyformán vastagodnak. Egyes esetekben a jobb kamra vastagságának egyidejű növekedése is előfordulhat.
Az aszimmetrikus forma meglehetősen gyakori. Alapvetően az interventricularis septum alján, közepén vagy tetején megvastagodás van. Ugyanakkor többszörösen besűrűsödik. A betegség megakadályozhatja a vér átjutását az aortába. E tényező alapján 2 formát különböztetünk meghipertrófiás kardiomiopátia: obstruktív és nem obstruktív.
A vastagodás mértéke nagyon eltérő lehet. Ettől függően a betegség lefolyásának több szakaszát különböztetjük meg. Az első szakaszt enyhe nyomásnövekedés jellemzi, és súlyos tünetek nélkül is lezajlik, így a beteget gyakorlatilag semmi sem zavarja.
A 2. szakaszban egy személy enyhe kényelmetlenséget tapasztal fizikai erőfeszítés során. A 3. stádiumban a beteg tünetei kifejezettebbé válnak, és az angina pectoris jelei, valamint a légszomj még nyugalmi állapotban is jelentkeznek. Az utolsó szakaszban nagyon súlyos keringési zavarok lépnek fel, és nő a hirtelen halál valószínűsége.
Az orvosok megkülönböztetik a betegség elsődleges és másodlagos formáit. Az elsődleges forma megjelenésének okai még mindig nem teljesen tisztázottak. Alapvetően génmutációk eredményeként következik be, amelyek lehetnek örökletesek vagy szerzettek. A másodlagos forma főként időseknél fordul elő, akiknél magas vérnyomás és veleszületett szívizom-szerkezeti elváltozások szenvednek.
Előfordulás okai
A leggyakoribb provokáló tényező az öröklődés. A patológia gyakran genetikai jellegű, mivel autoszomális öröklődésű. Ennek eredményeként a szívizom egyes rostjainak patológiás növekedése következik be. Megállapítást nyert, hogy a bal kamra tömörödése teljesen független a szívizom hibáitól, az ischaemiás betegségtől, a magas vérnyomástól és más olyan betegségektől, amelyek okozhatnakhasonló változások. További okok:
- gének spontán mutációja;
- hosszú távú magas vérnyomás;
- öregség.
Perzisztens génmutáció jelenlétében, amely semmilyen módon nem kapcsolódik genetikai hajlamhoz, a fehérjeszintézis romlik. Az ilyen jogsértések káros munkakörülményekhez, dohányzáshoz, terhességhez és bizonyos fertőzésekhez köthetők.
A tartós magas vérnyomás másodlagos kardiomiopátiát válthat ki. Időseknél alakul ki, és a szívizom szerkezetének kóros elváltozásaival jár.
Fő tünetek
A hipertrófiás kardiomiopátia tünetei nagymértékben függenek a betegség formájától. A nem obstruktív forma gyakorlatilag nem okoz kellemetlenséget a betegnek, mivel a véráramlás nem zavart. Obstruktív állapot esetén a beteget légszomj, a kamrák véráramlásának zavara, valamint szabálytalan pulzus kíséri, ami főleg fizikai megterhelés során jelentkezik.
A hipertrófiás kardiomiopátiát a következő tünetek jellemzik:
- légszomj;
- ájulás;
- szédülés;
- extrasystole;
- artériás hipotenzió;
- paroxizmális tachycardia;
- a tüdő puffadása;
- szívasztma.
Az eszméletvesztés és a szédülés rossz keringéssel jár, ami az aortába jutó vér mennyiségének csökkenése következtében következik be. A tünetek fokozódnak, ha egy személy függőleges testhelyzetet vesz fel, kemény munka elvégzése és étkezés után.
A mellkasban jelentkező fájdalmas érzések többnyire nyomóak, és a szegycsont mögött érezhetők. Ez a szívizom tömegének növekedése miatt következik be, amely egyre nagyobb oxigénigényt tapasztal, miközben a szervezet saját ereiben a vér mennyisége jelentősen csökken.
A betegség lefolyásának másik jele a szívhalál, amely eszméletvesztés formájában nyilvánul meg körülbelül 1 órával a patológia első jeleinek megjelenése után.
Az obstrukcióval járó hipertrófiás kardiomiopátia meglehetősen összetett, és tüdőödémával és szívasztmával jár. A fennálló tünetek ellenére azonban gyakran az ilyen jogsértés egyetlen megnyilvánulása a beteg hirtelen halála.
Diagnosztika
A hipertrófiás cardiomyopathia diagnózisa a beteg panaszainak összegyűjtésével és családtörténetének tanulmányozásával kezdődik. Az orvos pontosan kideríti, hogy mikor jelentkeztek az első tünetek, mitől volt korábban beteg a beteg és hozzátartozói. A kezdeti diagnózis felállításához az orvos fizikális vizsgálatot végez. Kezdetben felméri a bőr árnyalatát, mivel a betegség lefolyása során cianózisuk is megfigyelhető.
Ezután koppintást végez, amivel meghatározhatja, hogy a szívizom mennyivel van megnagyobbítva a bal oldalon. Ezután hallgatnia kell az aorta feletti zajt. Hasonló jogsértésmegfigyelhető, ha a kamra ürege jelentősen szűkült. A hipertrófiás kardiomiopátia diagnózisának megerősítésére a következő típusú kutatásokat írják elő:
- vizelet- és vérvizsgálat;
- biokémiai elemzés;
- kiterjesztett koagulogram;
- elektrokardiogram;
- mellkasröntgen;
- tomográfia;
- fonokardiogram.
Ha az elvégzett vizsgálatok adatai nem segítették a diagnózis felállítását, akkor a betegnek szívizom-katéterezést és endokardiális biopsziát is előírhatnak. Ezenkívül háziorvossal és szívsebésszel is konzultálnia kell.
A kezelés jellemzői
A hipertrófiás kardiomiopátia kezelése gyógyszeres, népi gyógymódokkal és műtéti úton is történik. A népi gyógymódokkal végzett terápia nem ad különösebb eredményt, csak kis mértékben javítja a beteg közérzetét. A kezeléshez olyan gyógymódokat használnak, mint az anyafű, viburnum, orbáncfű, körömvirág.
A gyógyszeres terápia csak a betegség súlyos tüneteinek fennállása vagy a hirtelen szívhalál veszélye esetén javasolt. A kalciumcsatorna-antagonisták, valamint a béta-blokkolók bekerülnek a terápiás rendbe. A szívritmus súlyos megsértése esetén antiaritmiás gyógyszereket írnak fel. Szívelégtelenség és a vérkeringés pangása esetén vizelethajtók, szívglikozidok, valamint béta-blokkolók alkalmazása javasolt.
Súlyos esetekben sebészetiolyan beavatkozás, amely segít normalizálni a beteg közérzetét és megelőzni a szövődmények kialakulását.
Konzervatív terápia
A hipertrófiás kardiomiopátia gyógyszeres kezelését a páciens normális egészségi állapotának és teljesítőképességének megőrzése érdekében írják elő. A betegség mérsékelt lefolyása és nem túl súlyos tünetek esetén a betegek béta-blokkolókat vagy kalciumcsatorna-blokkolókat írnak fel, amelyek elősegítik a szívizom ellazulását és csökkentik annak merevségét. Az ilyen gyógyszerek hosszú távú alkalmazása csökkentheti a bal kamrai hipertrófia súlyosságát és megakadályozhatja a pitvarfibrilláció kialakulását.
Alapvetően az orvosok nem szelektív béta-blokkolókat írnak fel, különösen Anaprilin, Obzidan, Inderal. Egyes esetekben szelektív gyógyszerek, például Metoprolol és Atenolol alkalmazása javasolt. A gyógyszer kiválasztása nagymértékben függ a betegek egyéni jellemzőitől.
A terápia során az orvosok kalcium-antagonistákat írhatnak fel. Ezek a gyógyszerek befolyásolják az elem koncentrációját a szisztémás koszorúerekben. Ilyen gyógyszerek alkalmazásakor a bal kamra diasztolés relaxációja normalizálható, valamint csökkenthető a szívizom kontraktilitása. Minden alkalmazott gyógyszer kifejezett antiaritmiás és antianginás tulajdonságokkal rendelkezik. A jó eredményt olyan eszközök mutatják, mint a Finoptin és az Isoptin. Ezenkívül az orvos előírhatja a "Kardizem" és a "Kardil"-t, minden attól függa betegség lefolyásának jellemzői.
A "Ritmilen" és az "Amiodaron" készítmények olyan betegek kezelésére ajánlottak, akiknél nagy a hirtelen halál kockázata. Az ilyen gyógyszereknek kifejezett antiaritmiás hatása van.
Ha a betegnek szívelégtelensége van, az orvos vizelethajtót írhat fel. A közelmúltban a terápiát ACE-gátlókkal, például Enalapril-lal végezték.
Sebészet
A hipertrófiás kardiomiopátia diagnosztizálása után azonnali kezelést kell előírni, mivel egy ilyen betegség veszélyes szövődményekhez, valamint a beteg hirtelen halálához vezethet. A modern orvostudományban többféle sebészeti beavatkozást alkalmaznak:
- etanolos abláció;
- újraszinkronizáló terápia;
- myotomia;
- kardioverter-defibrillátor beültetése.
Az etanolos ablációt orvosi alkohol oldatának befecskendezésével végezzük a szív megvastagodott szeptumába. Hasonló eljárást orvos szigorú felügyelete mellett végeznek a mellkas kis szúrásával. Tömény alkohol hatására a sejtek elpusztulnak, aminek következtében a kamrák közötti falak elvékonyodnak.
A myotomiát nyitott szíven hajtják végre, és a belső szeptum eltávolításával jár. A reszinkronizációs terápia lényege a szívizom zavart vezetésének helyreállítása. A sebész elvégzi a beültetéstelektromos stimulátor, amely segít normalizálni a vérkeringést és megelőzni a szövődményeket.
A kardioverter-defibrillátor beültetése segíti a szívkardiogram rögzítését súlyos szívritmuszavar esetén, majd impulzust küld a szívnek, visszaállítva a normális ritmusát. A sebészeti beavatkozás technikája az egyes esetektől függ.
Életmód
Hipertrófiás kardiomiopátia esetén az orvosok ajánlásai az életmódra is vonatkoznak. Diéta ajánlott. A napi terhelés nincs korlátozva, azonban gyógyszeres kezelés vagy műtét után is tilos a testmozgás. Úgy gondolják, hogy 30 év elteltével a hirtelen halál kockázata elhanyagolható, ezért súlyosbító tényezők hiányában fokozatosan át lehet térni a mérsékelt fizikai aktivitásra.
Mindenképpen hagyjon fel rossz szokásokkal. Kerülni kell azokat az ételeket, amelyek a vér koleszterinszintjének emelkedését, valamint a nyirok és a vér kiáramlását okozzák. Tilos zsíros ételeket, valamint fűszeres és sós ételeket fogyasztani.
Lehetséges szövődmények
Hipertrófiás kardiomiopátia esetén a klinikai irányelveket be kell tartani. Ellenkező esetben különféle veszélyes szövődmények léphetnek fel. Ezek közül a leggyakoribb a pulzusszám romlása. A legtöbb betegnél aritmia figyelhető meg. Ha a kezelést nem végzik el időben, szívelégtelenséghez vezethet. Ezen kívül vannak ilyenekkomplikációk, mint:
- fertőző endocarditis;
- vascularis thromboembolia;
- krónikus szívelégtelenség.
Ezen kívül egyéb szövődmények is kialakulhatnak, amelyek a különböző szervek és rendszerek keringésének zavarával járnak. A betegségek kialakulása következtében sok beteg hirtelen meghal. A halálozás kockázata nagymértékben függ a beteg életkorától és sok egyéb tényezőtől. Ez gyakran gyermekkorban és fiatal korban történik.
Előrejelzés és megelőzés
Bizonyos esetekben a betegség visszafejlődik kezelés nélkül, azonban ha nem végzik el a terápiát, halálos lehet. Meg kell jegyezni, hogy hypertrophiás kardiomiopátiában az átlagos várható élettartam valamivel magasabb, mint a betegség dilatált típusában. Ezenkívül a halálozás a beteg életkorától függ. A fiatalabb betegek prognózisa rosszabb, ha a műtétet nem végzik el időben.
Az ilyen betegségeknek nincs specifikus megelőzése. A patológia kialakulásának kockázatának megelőzése érdekében azonban rendszeres vizsgálatot kell végezni, ha a rokonok kardiomiopátiában szenvednek. Ez lehetővé teszi a betegség diagnosztizálását a kezdeti szakaszban. Ezenkívül alacsony sótartalmú étrend javasolt.
