Hogyan nyilvánul meg egy olyan betegség, mint a pemphigus? A betegség kezelését és tüneteit az alábbiakban tárgyaljuk. Ezenkívül megtudhatja ennek a kóros folyamatnak az okait és a diagnosztizálását.
Alapvető információk
A cikkben látható pemphigus ritka, de nagyon súlyos, potenciálisan végzetes és rokkantságot okozó autoimmun vesiculobullosus betegségek csoportja, amelyek a bőrt és a nyálkahártyákat érintik.
A szakemberek ennek a betegségnek a következő típusait azonosítják:
- pemphigus vulgaris;
- vegetatív forma;
- levél alakú;
- seborrhoeás (nevei lehetnek például Senier-Uscher-szindróma vagy erythemás).
A betegség általános jellemzői
A Pemphigus vulgaris a bőr alatti szövetek és bőrbetegségek kategóriája, amely krónikus formában fordul elő, gyakori visszaeséssel.
Ez a betegség hormonfüggő. Progresszív lefolyás, valamint intraepidermális hólyagok kialakulása jellemzi.
A pemphigus vulgaris leggyakrabban az 50 év felettieket érinti.
Miért fordul elő ez a betegség? OA betegség kialakulásának okairól csak feltételezések vannak.
Pemphigus: a legvalószínűbb okok
A kérdéses betegség kezelésének megkezdése előtt nagyon fontos tájékozódni arról, hogy egy adott betegnél miért alakult ki ez az autoimmun betegség. Sajnos elég nehéz megtalálni a pemphigus kialakulásának okát. A szakértők évtizedek óta küzdenek ezzel a problémával. Ez idő alatt csak hipotéziseket állítottak fel:
- Exogén tényezők, azaz gyógyszerek szedése, beleértve a penicillint és származékait, különböző interferonokat és másokat.
- Endogén tényezők, beleértve az immun- és genetikai tényezőket.
- Fizikai tényezők (a kiterjedt égési sérülések és a kapott sugárzás befolyásolhatja).
- Endokrin (például hormonális elégtelenség az emberi szervezetben).
- Vírusok (herpeszvírusok).
- Bizonyos élelmiszerek fogyasztása.
A betegség valószínű előfordulását magyarázó tényezők alapján arra a következtetésre jutottunk: a pemphigus vulgaris lehet immunológiai, endokrin, fertőző, neurogén, toxikus stb. Azonban meg kell jegyezni, hogy még mindig nem ismert, hogy ilyen a változások elsődlegesek vagy másodlagosak, válaszul a kiváltó ok hatására.
Így a kérdéses autoimmun betegség pontos okának azonosításának képtelensége nagymértékben megnehezíti annak időben történő diagnosztizálását, így sok embernél nagyon gyakran alakulnak ki súlyos szövődmények.
Generációs mechanizmus
Hogy van ez?olyan betegség kialakulása, mint a pemphigus? Ebben a cikkben láthat egy fényképet a betegség kezdeti szakaszáról. A szakértők szerint egy ilyen kóros folyamat kialakulásának oka a dezmoglein családba tartozó fehérjékkel szembeni autoagresszív antitestek képződése. Ez utóbbiak egyfajta „ragasztó”, amelyek a szomszédos epidermális sejteket speciális összekötő elemeken, úgynevezett dezmoszómákon keresztül kötik össze.
Miután az aktivált limfociták és autoantitestek megtámadják a dezmogleineket, az epidermisz sejtek elválik egymástól, az epidermisz porózussá, „ragadóssá” válik, aminek következtében könnyen hámlik, és ki van téve a különböző gombák és baktériumok behatolásának.. Az orvosi gyakorlatban ezt a jelenséget általában akantolízisnek nevezik.
A leírt eljárás eredményeként a páciens bőrén és vastagságában hólyagok jelennek meg. Ugyanakkor megtelnek váladékkal és folyamatosan gennyesednek. Idővel a buborékok lehámlanak a bőrfelületről, szabaddá teszik a szöveteket, és gennyes és fertőzött fekélyeket képeznek. Előrehaladott esetekben az ilyen képződmények az emberi test szinte teljes felületét lefedhetik.
Történelmi háttér
A szakértők kezdetben szinte semmit sem tudtak a bőrgyógyászati betegségekről. Ugyanakkor a "pemphigus" kifejezést a nyálkahártya és a bőr minden elváltozására alkalmazták, amelyet akantolízis, hólyagok kialakulása és a bőrszövet leválása kísért, és gennyes fekélyek alakultak ki. 1964-ben azonban az egyik orvosi folyóiratbanegy cikk, amely megváltoztatta az orvosok megértését a kérdéses betegségről, valamint a diagnózis és a kezelés megközelítését. Azóta a dezmoglein elleni antitestek jelenléte a betegek vérplazmájában a pemphigus kimutatásának fő kritériumává vált.
Egyébként 1971-ben egy másik cikk is megjelent, amely részletesen megvizsgálta ennek a betegségnek az autoimmun természetét és kialakulásának mechanizmusát.
Fő tünetek
A vulgaris vagy közönséges pemphigus kialakulásából származó hólyagok a bőrön a betegség kialakulásának legelső jelei. Meg kell jegyezni, hogy ez a fajta betegség a leggyakoribb. Szakértők szerint a pemphigus összes azonosított formájának akár 77%-át teszi ki.
A hólyagok formájában jelentkező elváltozások nemcsak a páciens bőrét érintik, hanem a száj és a torok nyálkahártyáját is. Ezt követően átterjedtek a végtagokra, a külső nemi szervekre, az arcra és egyebekre.
Mit kell tudni ezekről a bőrgyógyászati állapotokról? A pemphigus általában hirtelen alakul ki. Ugyanakkor a látszólag egészséges bőrön kis méretű feszült hólyagok képződnek, amelyek észrevehető gyorsasággal lomhává válnak. Tartalmuk tiszta savós folyadék (enyhén zavaros).
A papulák felnyitása után erodált felületek képződnek, amelyek később begyógyulnak, de barna pigmentációt hagynak maguk után.
Ezt az autoimmun betegséget súlyos krónikus lefolyás jellemzi. Aholmeg kell jegyezni, hogy egyesek kezelés nélkül spontán javulást tapaszt altak, amit súlyosbodás követett.
Nagyon gyakran a pemphigus vulgarist másodlagos fertőzés (candidiasis) is kíséri.
A fehérje-, folyadék- és fertőző következmények miatt ennek a betegségnek a prognózisa súlyos formáiban kedvezőtlen.
Betegségfelismerés
Hogyan észlelhető a pemphigus vulgaris? A betegség diagnosztizálása kórházban történik. Ebben az esetben a betegség jelenlétét a klinikai tünetek és a vizsgálati eredmények alapján állapítják meg.
Az első a következőket tartalmazza:
- Asboh-Hansen tünet. Ezt a jelet egy egész (azaz még fel nem bontott) buborékon ujj vagy fedőlemez megnyomásával derítjük ki. Ez az eljárás hozzájárul az epidermisz hámlásához a papulával szomszédos területen, valamint annak területének növekedéséhez a benne lévő folyadék nyomása miatt.
- Nikolszkij tünete. Ez a tünet akkor észlelhető, amikor a hólyag darabjait csipesszel rögzítik, és ujjal megdörzsölik a látszólag ép bőr egy részét a sérülés helye közelében. Ebben az esetben az epidermisz leválása következik be.
Megjegyzendő, hogy a pemphigus vulgaris felsorolt tünetei nem specifikusak, hanem diagnosztikus jellegűek. Ugyanakkor nem szabad elfelejteni, hogy az ilyen megnyilvánulások más betegségek esetén is előfordulhatnak.
Labortesztek
Hogyan diagnosztizálják a pemphigus vulgarist? Kezelés erreautoimmun betegséget csak orvosi vizsgálat után szabad gyakorolni. Egy ilyen betegség kimutatásához használja:
Szövettani elemzés, amely kenetek vagy úgynevezett hólyagos lenyomatok vizsgálatát foglalja magában az akantolitikus sejtek (vagyis a morfológiai változásokon átesett epidermális sejtek) azonosítására
Különösen meg kell jegyezni, hogy a szövettani elemzés adatai alapján nem lehet következtetést levonni egy autoimmun betegség kialakulására. Ez annak a ténynek köszönhető, hogy vannak más betegségek is, amelyek hasonló képet mutatnak.
Immunfluoreszcens módszer a G és A immunglobulinok intracelluláris lerakódásainak kimutatására, valamint a fő és másodlagos antigének - dezmoglein-3 és dezmoglein-1 - meghatározására. Ez a diagnosztikai módszer a legpontosabb
Így a pemphigus vulgaris diagnózisa a klinikai tünetek és a betegség klinikai képének együttes adatai, valamint az immunfluoreszcens és szövettani vizsgálati módszerek eredményei alapján történik.
Kezelés
A pemphigus vulgaris kialakulásának legelején a betegnek glükokortikoidokat írnak fel. Az ebbe a csoportba tartozó gyógyszereket telítő adagokban szedik. Egy ilyen gyógyszer nagy mennyiségben történő kijelölése létfontosságú indikációkkal jár. Ami az ellenjavallatokat és a mellékhatásokat illeti, ezek másodlagosak.
Milyen glükokortikoidokat írnak fel a szóban forgó betegségre? A vulgáris hólyagok kezelésére szolgáló gyógyszerek a következők lehetnek: Prednizolon, Dexametazon és Triampcinolon.
A beteg állapotának javulása után, majdÚj hólyagok hiányában a gyógyszeradagot fokozatosan csökkentik, és a visszaesés elkerülése érdekében fenntartóra váltanak. A betegek ilyen kezelése meglehetősen hosszadalmas.
A glükokortikoidok mellett a betegeknek citosztatikus immunszuppresszánsokat is felírhatnak, beleértve a metotrexátot, azatioprint vagy a proszpidint. Szükségesek az alapvető gyógyszerek bevétele után fellépő mellékhatások enyhítésére.
Egyéb terápiák
Javallatok esetén autoimmun betegségek esetén a betegnek antibiotikumot, illetve szív- és érrendszert támogató, vérnyomást szabályozó, máj- és veseműködést normalizáló gyógyszereket is fel lehet írni.
Kálium tartalmú termékek, kalcium és vitaminok bevitele is kötelező. A pemphigus külső kezelésére gyulladáscsökkentő szerek, gyógynövénytinktúrák és főzetek használhatók.
Azt is meg kell jegyezni, hogy a beteg állapotától függően olyan eljárások is előírhatók, mint a haemaszorpció, vértranszfúzió és plazmaferézis.
