Milyen gyakori az olyan betegség, mint a vámpírizmus? A betegség gyakoribb a Dél-Afrikában élő fehéreknél, a Hollandiából vándorolt leszármazottaknál. Hasonló patológia gyakori Finnországban.
Ez a cikk ismerteti azokat a típusokat, amelyek alapján a betegség öröklődik, és a betegség jellemzőit.
Vámpírok: valóság vagy fikció?
Léteznek vámpírok a való életben? A történelem azt mutatja, hogy igen. A modern kutatók úgy vélik, hogy sok ember szenvedett a vámpírvadászat során, és általában ártatlan emberek voltak. Bár az üldözés oka továbbra is fennállt. Azok az emberek, akiket vámpírizmussal vádoltak, egyáltalán nem ittak mások vérét, és nem is voltak vérfarkasok, ugyanakkor félelmetes külsejűek voltak.
A tudósok úgy vélik, hogy az ilyen szörnyű bűncselekménnyel vádolt személyek egy ritka genetikai vérbetegségben szenvedtek, amelyet a görög porphyros (lila) szóból „porphyria”-nak neveztek el.
Úgy tartják, hogy a betegség megnyilvánulásahozzájárult egy gyermek születéséhez közeli rokonaitól. Porfiria körülbelül ezer éve terjedt el Erdély kis falvaiban (a híres Drakula gróf szülőhelye).
A vámpírizmus esetei a híres királyi dinasztiákban is előfordultak. Például Andrew Wilson kutató a "The Victorians" című könyvében megemlíti a porfíria genetikai formáját, amely gyakori volt a brit trón képviselői körében. Elmondása szerint ez a betegség okozta Viktória királynő nagyapjának, III. György királynak a demenciáját.
A betegség mechanizmusai
Tehát vámpírok nem léteznek a való életben. Ezzel a patológiával a hemoglobin drágakő-nem fehérje részének termelése megszakad, ami a mérgező porfirinek feleslegéhez vezet a vérben, amelyek fémeket kötnek meg a szervezetben, különösen a vasban és a magnéziumban. Az anyag túlzott tartalma szinte az egész szervezetet megmérgezi.
Többféle porfíria létezik, és a legújabb, a bőrt érintő formák kivételével mindegyik genetikai eredetű.
Az egyes fajok öröklődési mintái eltérőek, de az autoszomális domináns mechanizmus kerül előtérbe.
Fő provokátorok
A betegség provokátorainak szerepe leggyakrabban:
- szigorú diéta betartása;
- idegtúlterhelés;
- barbiturátok, tetraciklinek, orális fogamzásgátlók;
- mérgező vegyszerekkel való érintkezésben szerzett tapasztalat;
- egy nő hormonális hátterének megváltoztatása;
- fertőző betegségek;
- alkoholt iszik.
Az eritropoetikus uroporphyria tünetei
Hogyan nyilvánul meg a vámpírizmus? A betegség meglehetősen ritka, és autoszomális recesszív módon terjed. Egy generáció alatt több gyermeknél, valamint a patológia heterozigóta hordozójának tekintett szülőknél is megfigyelhető. A betegségnek nincsenek klinikai megnyilvánulásai. A betegség csecsemőkorban jelentkezhet. Melyek a vámpírizmus szakaszai?
Az első szakaszban az újszülöttek vizelete élénkvörös, fényérzékenység jelenléte. Ebben a folyamatban a vörösvértestekből felszabaduló uroporfirinogén oxidálódik, és uroporfinná alakul át, és lerakódik a bőrön.
Valamivel a születés után a babát hólyagok borítják, amelyek fekélyekké alakulnak át. Az antibiotikumok szedésének hátterében a fekélyek hegekké válnak. Ebben az esetben szklerózisos bőrterületek jelennek meg az arcon és a test más részein.
Az utolsó szakaszban a gyermeknél kialakul az ízületek összehúzódása és látásvesztése, a haj és a köröm növekedésének hiánya.
Hogyan nyilvánul meg a porfíria? Tünetei változatosak:
- a betegek lépe megnő;
- megnyilvánult hemolitikus vérszegénység a sejten belüli hemolízissel;
- növekszik a szabad szérumbilirubin szintje és a retikulocitaszám;
- a csontvelő kitágult eritronormoblasztcsírájává válik;
- élettartamaz eritrociták száma élesen csökken;
- uroporfin és koprporfin szintje nő.
A betegség gyakran korai gyermekkorban végzetes.
Hogyan jelentkezik az eritropoetikus protoporfíria?
A vámpirizmus egy autoszomális domináns módon öröklődő betegség. A betegség alapja a protoporfirin hem szintézisének megsértése, amely az eritrokariociták egy részét érinti. Az aminolevulinsav szintézis szintjének növelése is lehetséges.
A betegek túlérzékenységet mutatnak a napfényre, a bőr megduzzad, viszket, az égési helyeken hólyagok jelennek meg, amelyek később kifekélyesednek.
Általában nincs hegesedés. Az uroporfirin és a koproporfirin szintje az eritrocitákban és a vizeletben normális marad, a protoporfirin IX szintje pedig nő a vörösvértestekben. A plazma protoporfirin szintje is magas lehet.
A hemolízis okozta vérszegénység ritka, mivel a csontvelőben kétféle vörösvértest található. Néha vérzés jelentkezik, amely a hialin lerakódásával jár az érfalakon és azok későbbi megrepedésével. A lép megnagyobbodása nagyon ritka.
Erytropoetikus koproporfíria
Ez egy rendkívül ritka, autoszomális domináns módon öröklődő patológia. Klinikailag hasonló az eritropoetikus protoporfiriához.
A vörösvértestekben a koproporfirin tartalma 30-80-szor magasabb a normálnál, a vizelettel és a széklettel nagy mennyiségű koproporfirin III ürül ki. Enyhe fényérzékenység jelenik meg. A betegség akut formáját barbiturátok szedése okozhatja.
Akut intermittáló porfíria
Ez a betegség egyik májformája. A vámpírizmus súlyos neurológiai jelei végzetesek lehetnek. Néha megnyilvánulásuk kevésbé hangsúlyos, és tartós remisszió következik be. A betegség autoszomális domináns módon öröklődik. Kialakulása az uroporfirinogén szintetáz enzim aktivitásának megsértésén és a delta-aminoleainsav szintetáz szintjének növekedésén alapul, ami mérgezi az idegsejteket.
A porfirin szintje a vörösvértestekben normális. A vizeletben megnövekedett uroporfirin I és II, valamint koproporfirin III tartalma. Az akut időszakban a porfirinek prekurzora, a porfobilinogén megtalálható a vizeletben.
A májszintetáz és a delta-aminolevulinsav szintje is megemelkedett, valamint a vizelet porfobilinogén szintje.
Különféle szövődmények fordulhatnak elő:
- különböző területeken lokalizált hasi fájdalom, amely gyakran sebészeti beavatkozást igényel;
- a polyneuritis súlyos formái;
- paresztézia;
- mentális zavarok;
- kóma;
- magas vérnyomás;
- rózsaszín vizelet.
A vámpírizmus olyan betegség, amely végzetes is lehet. A beteg halálát általában légzésbénulás okozza. Sok beteg kómában hal meg, illcachexia oka.
A betegség súlyosbodását gyakran terhesség, barbiturátok, szulfonamidok, analgin szedése váltja ki. A betegek rokonai a betegség jeleit mutathatják élénk tünetek hiányában (az időszakos betegség kitörölt formája).
Örökletes forma
A vámpírember ezt a betegséget autoszomális domináns módon örökli. A betegség gyakran látensen alakul ki, és csak akkor nyilvánul meg, ha a koproporfirinogén-oxidáz enzim aktivitása károsodik, és a májban a delta-aminolevulinsav szintézis szintje nő.
A klinika szerint a betegségnek ez a formája olyan patológiához hasonlít, mint az akut intermittáló porfíria. Az akut lefolyású vizeletben a delta-aminolevulinsav és a porfobilinogén szintje nem éri el azt a kritikus szintet, mint az intermittáló formában. Megnövekedett koproporfirin szint a vizeletben és a székletben.
Tartékos forma
Autoszomális domináns öröklődési mintázata is van. A betegség kialakulását a protoporfirinogén-oxidáz enzim károsodott aktivitása és a delta-aminolevulinsav szintézisének megnövekedett szintje váltja ki.
A betegség tünetei hasonlóak az időszakos porfíriához. Néha veseelégtelenség alakul ki. Barbiturátok és analgin szedése esetén akut hasi fájdalom és az idegrendszer hibás működése léphet fel.
Urocoproporphyria
Ez a legújabb bőrfajta. Azoknál az embereknél fordul elő, akik túlzottan fogyasztanak alkoholt, májgyulladásban szenvedtek, vagy kapcsolatba kerültek velebenzin és mérgek. A legtöbb beteg májelégtelenségben szenved. A vizeletben magas az uroporfirin szintje, a koproporfirin tartalma nem nagyon nő. Az uroporfinogén karboxiláz enzimaktivitása is kimutatható.
Ugyanakkor a betegek hozzátartozóinak túlnyomó többsége az uroporfirin szintjének emelkedését mutatta ki a vizeletben és a koproporfirin szintjét a székletben. Egyes családokban két vagy három hordozója van ennek a patológiának.
A vámpírember különféle bőrpatológiákban szenved:
- UV-érzékenység,
- mechanikai sérülés,
- a bőr megvastagodása vagy elvékonyodása,
- hólyagosodás a kézháton és az arcon, majd hegesedés.
A bőr szerkezeti változásai a dermis elsődleges elváltozásában nyilvánulnak meg. Az epidermális elváltozások másodlagosak.
A vezető klinikai tünet a máj méretének növekedése. Működése gyakran megsérül.
A terápia alapelvei
Hogyan lehet kilábalni a vámpírizmusból? A mai napig nem dolgozták ki a terápia fő módszereit, amelyek a betegség abszolút megkönnyebbüléséhez vezetnek. Ezért a kezelés fő célja a betegség tüneteinek megszüntetése. A test ultraibolya sugárzás elleni védelme csökkentheti a betegség tüneteit.
A negatív jelek csökkentésének egyik fő módja a test védelme a napsugárzástól. Kerülje az olyan gyógyszerek szedését, mint a nyugtatók, fájdalomcsillapítók, szulfonamidok.
Éles fájdalommalkábító hatású fájdalomcsillapítók alkalmazása javasolt. Például a klórpromazin használata látható.
Magas vérnyomás esetén megfelelő terápia kerül kiválasztásra. Általában "Inderal"-t használnak.
A porfirin-tartalom csökkentése érdekében egy ilyen gyógyszer, például a "Delagil" használatát mutatjuk be. Ez a gyógyszer elősegíti a "Delagil" és a "Riboxin" porfirinek kötődését.
Vitamin-, fol- és nikotinsav-, riboflavin-, retinol-, nikotinsav-kúra elvégzése javasolt.
Bőrelváltozások kezelésére, kenőcsök, köztük rezocin vagy kortikoszteroidok, Shostakovsky balzsam használata javasolt.
Megjegyzendő, hogy a kezelés hatástalan lesz, ha a beteg alkoholos italokat fogyaszt.
Megelőző intézkedések
A megelőzés érdekében a betegeknek javasolt kizárni a szervezet fényérzékenységét növelő gyógyszerek alkalmazását. Külső szerek, például bergamottolaj, eozin és rodmin használata szintén ellenjavallt.
Előrejelzés
Hogyan lehet kilábalni a vámpírizmusból? Időben végzett diagnosztikai eljárásokkal és megfelelően kiválasztott terápiával a porfiria kezelése jó eredményeket ad. Az összes megfelelő intézkedés helytelen megválasztása esetén a patológia lefolyása súlyosbodhat.
A betegek akut hasi fájdalomra panaszkodnak, amelynek nincs meghatározott lokalizációja. A betegek hányingert, hányást ésaz emésztőrendszer munkája.
Helytelen diagnózis és kezelés esetén a porfiria akut formája az esetek felében halálhoz vezet.
Következtetés
Vannak igazi vámpírok? Természetesen nem. Ez egy mítosz, amely egy olyan patológia miatt született, amely eltorzítja az ember megjelenését.
A vámpírizmus az anyagcsere természetének megsértésén alapuló betegség, amelynek genetikai alapja van. A patológia hozzájárul a belső szervek elégtelenségéhez, és sérti a bőr épségét is.
