Az orvosi statisztikák azt mutatják, hogy az onkológiai megbetegedések száma folyamatosan növekszik. A végzetes kimeneteleket évről évre egyre gyakrabban rögzítik. Ez a tény egyre nagyobb aggodalomra ad okot, és arra kényszeríti az orvosokat, hogy megelőző munkát végezzenek a lakosság körében annak érdekében, hogy az agresszív expanzív növekedést legalább egy kicsit visszafogják.
Karcinoid szindróma: mi ez?
A karcinoidok a neuroendokrin rendszer sejtjeinek leggyakoribb daganatai. Ezek a sejtek a test bármely szervében és szövetében megtalálhatók. Fő funkciójuk nagy aktivitású fehérjeanyagok előállítása. Az összes karcinoid körülbelül nyolcvan százaléka a gyomor-bél traktusban található, ezt követi a tüdő. Sokkal ritkábban, az esetek mindössze öt százalékában találnak daganatokat más szervekben és szövetekben.
A karcinoid szindróma és a karcinoid tumor elválaszthatatlanok egymástól, mivel a szindróma olyan tünetek összessége, amelyek egy rosszindulatú daganat növekedésének és aktivitásának hátterében jelentkeznek. Hiszen a szervezet reagál a daganat által kiválasztott hormonok vérbe jutására. A bélkarcinoidok „csendesek” lehetnek, azaz semmilyen módon nem nyilvánulnak meg addig, amíg az áttétek megjelennek, és a betegség a terminális stádiumba nem kerül.
Indokok
A kutatóknak még nincs elegendő információjuk ahhoz, hogy megértsék, miért alakul ki karcinoid szindróma és karcinoid daganat. A tudósok feltételezhetik a betegség etiológiáját, de abban mindenki egyetért, hogy az immunrendszer egy bizonyos ponton nem ismeri fel az APUD-rendszer mutáns sejtjeit (az „aminok”, „prekurzor”, „asszimiláció” szavak első betűiből származó mozaikszó)., "dekarboxilezés").
Egy rosszindulatú sejt elég egy teljes értékű daganat kialakulásához, amely hormonokat termel, és az emberi szervezetben az összes biokémiai folyamatot a saját szükségleteinek megfelelően megváltoztatja.
Pathogenesis
Hogyan alakul ki a karcinoid szindróma? Mi ez és hogyan lehet megelőzni? Tekintettel arra, hogy a neuroendokrin sejtek az egész testben találhatók, és a daganat gyakorlatilag nem ad klinikai megnyilvánulásokat, az orvosok nem tudják megállítani ezt a folyamatot.
Egy pillanatban a sejtben "lebomlik" a DNS, amely helytelenül áll helyre, vagy sérült töredékkel tovább működik. Ez a sejt diszfunkciójához és ellenőrizetlen osztódásához vezet. Ha a szervezet egészséges, akkor az immunrendszer reagál a mutációra, és megszabadul a gyanús elemtől. Ha ez nem történik meg, akkor a sejt megsokszorozódik, több millió másolatot hoz létre magáról, és elkezdi terjesztenimérgező anyagok és hormonok az egész szervezetben.
Az orvosok gyakran nem tudják megtalálni a daganatot a klinikailag nyilvánvaló karcinoid szindróma ellenére.
Karcinóma a tüdőben
Csak az esetek tíz százalékában alakulhat ki daganat a légzőrendszerben, és ennek megfelelően karcinoid szindróma. A tüdőben megjelenő jelek nem specifikusak, és néha egyáltalán nem. Ennek oka a neoplazma viszonylag kis mérete és a metasztázisok hiánya. A betegek már előrehaladott betegségben kérnek segítséget, és általában nem onkológushoz, hanem először háziorvoshoz fordulnak. Hosszan és sikertelenül tudja kezelni a bronchiolitist, asztmát vagy légzési elégtelenséget, amíg nem gyanítja az onkológiai folyamat jelenlétét.
A tünetek ebben az esetben atipikusak:
- gyors, erős szívverés;
- dyspepsia;
- hőérzet és vérzés a test felső felén;
- köhögés, légszomj;
- hörgőgörcs.
Egy ilyen rendellenesség esetén nehéz karcinoidra gyanakodni. Nincs kimerültség, hirtelen fogyás, csökkent immunitás, fáradtság és az onkológiai folyamat egyéb jellegzetes tünetei.
Vékonybéldaganat
A vékonybélben valamivel gyakrabban észlelnek daganatot és a vele járó karcinoid szindrómát, mint a tüdőben. Nagyon rosszak a tünetei. Gyakran csak nem specifikus hasi fájdalom jelentkezik. Ennek oka a daganat kis mérete. Néha még a művelet során sem észlelhető. Gyakran oktatásvéletlenül vette észre a röntgen során.
A vékonybél ilyen etiológiájú daganatainak csak körülbelül tíz százaléka okozza a karcinoid szindrómát. Az orvos számára ez azt jelenti, hogy a folyamat rosszindulatúvá vált, és átterjedt a májra. Az ilyen daganatok a bél lumenének elzáródását és ennek eredményeként bélelzáródást okozhatnak. A beteg görcsös fájdalmakkal, hányingerrel, hányással és székletzavarral érkezik a kórházba. Ennek az állapotnak az oka pedig csak a műtőasztalon derül ki.
Az elzáródást mind közvetlenül a daganat mérete, mind a fibrózis és a nyálkahártya gyulladása miatti béltorzió okozhatja. Néha a hegesedés megzavarja a bél egy részének vérellátását, ami nekrózishoz és hashártyagyulladáshoz vezet. Ezen állapotok bármelyike életveszélyes, és a beteg halálához vezethet.
A vakbél daganata
A vakbél daganata önmagában is ritka. Közülük a karcinoidok tiszteletre méltó első helyet foglalnak el, de gyakorlatilag nem okoznak karcinoid szindrómát. A jeleik rendkívül ritkák. Általában ezek a patológusok vakbélműtét utáni megállapításai. A daganat nem éri el az egy centimétert sem, és nagyon "csendesen" viselkedik. Annak az esélye, hogy a daganat a vakbél eltávolítása után más helyen is megjelenjen, elhanyagolható.
De ha a kimutatott daganat két centiméteres vagy nagyobb méretű volt, akkor vigyázni kell a helyi nyirokcsomókba való áttétekkel és a daganatsejtek más szervekbe való terjedésével. Ebben az esetben egy közönséges vakbélműtét nem birkózik meg minden lemorzsolódással, és onkológusokat kell bevonni a komplex kezelésbe.
Rektális karcinoid daganat
Egy másik lokalizáció, amelyben a karcinoid szindróma gyakorlatilag nem fejeződik ki. Nincsenek jelek, és a daganatokat véletlenül találják meg olyan diagnosztikai eljárások során, mint a kolonoszkópia vagy a szigmoidoszkópia.
A rosszindulatú daganat (rosszindulatú daganat) kialakulásának valószínűsége és a távoli áttétek megjelenése a daganat méretétől függ. Ha átmérője meghaladja a két centimétert, akkor a szövődmények kockázata körülbelül nyolcvan százalék. Ha a daganat az egy centimétert sem éri el, akkor kilencvennyolc százalékig biztos lehet benne, hogy nincsenek áttétek.
Ezért a kezelés megközelítése ebben a két esetben eltérő lesz. Egy kis daganatot általában gazdaságos bélreszekcióval távolítanak el, és ha rosszindulatú daganatra utaló jelek vannak, akkor a teljes végbelet eltávolítják, valamint kemoterápiát is alkalmaznak.
Gastral carcinoid
A karcinoid szindrómát okozó gyomorrák három típusa létezik. Az 1-es típusú daganatok jelei:
- kis méretek (max. 1 cm);
- jóindulatú tanfolyam.
A daganat valószínűleg nehéz terjedése, amikor a folyamat az egész gyomrot lefoglalja. A betegek percynos vérszegénységével vagy krónikus gyomorhurutjával járnak együtt. Az ilyen daganatok kezelése szomatosztatin szedése, gasztrintermelés gátlása vagy reszekciógyomor.
A második típusú daganatok lassan nőnek, ritkán válnak rosszindulatúvá. A genetikai rendellenességben, például többszörös endokrin neopláziában szenvedő betegeknél érvényesülnek. Nem csak a gyomor, hanem az epifízis, a pajzsmirigy, a hasnyálmirigy is érintett lehet.
A harmadik típusú daganat egy nagy daganat, amely egészséges gyomorban nő. Rosszindulatúak, mélyen behatolnak a szerv falába, és több áttétet adnak. Perforációt és vérzést okozhat.
A vastagbél daganatai
A vastagbél az a hely, ahol a carcinoid szindrómát és a karcinoid daganatot leggyakrabban diagnosztizálják. A nyálkahártya fotója a bél ezen szegmensének vizsgálata során nagy (öt centiméter vagy több) daganatok jelenlétét mutatja. Áttétet képeznek a regionális nyirokcsomókban, és szinte mindig rosszindulatúak.
Az onkológusok ilyen esetekben radikális műtétet javasolnak adjuváns és neoadjuváns kemoterápiával a legjobb hatás elérése érdekében. De ezeknek a betegeknek a túlélési prognózisa továbbra is rossz.
Karcinoid szindróma: tünetek, fényképek
A karcinoid szindróma megnyilvánulása attól függ, hogy a daganat milyen anyagokat bocsát ki. Ezek lehetnek szerotonin, bradikinin, hisztamin vagy kromogranin A. A betegség legjellemzőbb jelei:
- Az arc és a felsőtest vörössége. Szinte minden betegnél előfordul. Helyi hőmérséklet-emelkedés kíséri. A rohamok spontán módon jelentkeznekalkohol, stressz vagy testmozgás váltja ki. Ugyanakkor tachycardia figyelhető meg, a nyomás csökken.
- Székletzavar. A betegek ¾-énél van jelen. Ez általában az emésztőrendszer nyálkahártyájának irritációja, bélelzáródás miatt következik be.
- A szívbetegségek a betegek felénél jellemzőek. A karcinoid szindróma hozzájárul a billentyűszűkület kialakulásához és szívelégtelenséget okoz.
- A tüdőben fellépő zihálás a bronchospasmus következménye.
- A hasi fájdalom a májban lévő áttétek megjelenésével, a bélelzáródással vagy a daganat növekedésével jár együtt más szervekben.
A karcinoid krízis olyan állapot, amelyet a műtét során bekövetkező hirtelen vérnyomásesés jellemez. Ezért a betegeknek szomatosztatint írnak fel az ilyen manipulációk előtt.
Diagnosztika
Kimutatható a karcinoid szindróma? A jelek, fényképek, az eltérő tünetek kezelése nem ad egyértelmű klinikai képet vagy látható eredményeket. Leggyakrabban a daganat egy sebész vagy radiológus véletlen lelete. A daganat jelenlétének megerősítéséhez biopsziát kell vennie az érintett területről, és meg kell vizsgálnia a szövetet.
A hormonszint emelkedésének kimutatására továbbra is használhat teszteket, de ezek az adatok több betegségre is utalhatnak, és az orvosnak még ki kell derítenie, hogy melyikkel van dolga. A legspecifikusabb az 5-hidroxi-indol-ecetsav mennyiségének vizsgálata. Ha a szintje megemelkedett,akkor a karcinoid valószínűsége majdnem 90%.
Kemoterápia
Van értelme a karcinoid szindrómát kemoterápiával kezelni? A jelek, a nyálkahártya fényképei az FGDS során, a regionális nyirokcsomók biopsziája és a hormonális szintek változásai képet adnak az orvosnak azokról a szövődményekről, amelyeket a daganat jelenléte okozott a páciens testében. Ha a beteg prognózisa a daganat eltávolítása esetén is kedvezőtlen, a szakértők azt tanácsolják, hogy kemoterápiát vegyenek igénybe.
Az orvosok leggyakrabban citosztatikumokat használnak a daganatok növekedésének és fejlődésének visszaszorítására. De a mellékhatások nagy száma miatt ezt a módszert csak vészhelyzet esetén ajánljuk. Ráadásul a hatékonysága csak 40%.
Tüneti kezelés
Kényelmetlen érzések figyelhetők meg olyan patológiák hátterében, mint a karcinoid szindróma és a karcinoid daganat. A tünetek általában szorosan kapcsolódnak a daganat által felszabaduló hormon típusához. Ha szerotoninról van szó, akkor a betegnek antidepresszánsokat írnak fel. Ha a fő "agresszor" a hisztamin, akkor a hisztamin receptor blokkolók kerülnek előtérbe a terápiában.
A szomatosztatin szintetikus analógjairól kimutatták, hogy csaknem 90%-kal csökkentik a tüneteket. Egyszerre több hormon termelődését is elnyomják, és ezzel erős helyet biztosítanak maguknak a betegség kezelésében.
Sebészeti kezelés
A kezelés egyik fontos szakasza a daganat eltávolítása a szervezetből, a metasztázisok felkutatása és eltávolítása, az artériák lekötésemáj.
A daganat elhelyezkedése és mérete, a metasztázisok jelenléte vagy hiánya befolyásolja a műtét mennyiségét. Leggyakrabban a sebészek eltávolítják a szerv érintett részét és a regionális nyirokcsomók csomagjait. Általában ez elég ahhoz, hogy egy személyt véglegesen megszabaduljon a karcinoidtól. Előrehaladott esetekben, amikor a radikális kezelés nem lehetséges, a betegnek felajánlják a májartéria embolizálását a betegség tüneteinek eltávolítására.
Előrejelzés
Mire számíthatnak a carcinoid szindrómával és karcinoid daganattal diagnosztizált betegek? A hőhullámok, a szívdobogásérzés és a légszomj valószínűleg életük hátralévő részében marad náluk, de a kezelés után kevésbé hangsúlyosak lesznek.
Az orvostudomány ismer olyan eseteket, amikor a betegek több mint tíz évig éltek a műtét és a tüneti terápia után. De átlagosan várható élettartamuk körülbelül 5-10 év. A tüdőben található daganatok prognózisa a legrosszabb, a függelékben lévők pedig a legjobb prognózisúak.
