A hemolitikus krízis egy akut állapot, amely különféle vérbetegségeket, vérátömlesztést, mérgezésnek vagy gyógyszernek való kitettséget kísér. Ezenkívül a csecsemőknél a születés utáni első három napban figyelhető meg, amikor az anyai vörösvérsejtek elpusztulnak, és a gyermek saját sejtjei veszik át a helyüket.
Definíció
Hemolitikus krízis a vörösvértestek kiterjedt hemolízisének eredményeként jelentkezik. A „hemolízis” latinul fordítva a vér lebomlását vagy megsemmisülését jelenti. Az orvostudományban ennek az állapotnak több változata létezik:
- Apparátuson belüli, amikor a szív-tüdő gép (szív-tüdő gép) összekapcsolása miatt sejtkárosodás lép fel műtét vagy perfúzió során.
- Intracelluláris vagy fiziológiás, amikor a vörösvérsejtek elpusztulnak a lépben.
- Intravascularis – ha a vérsejtek elpusztulnak az érrendszerben.
- Poszthepatitis – a szervezet olyan antitesteket termel, amelyek megfertőzik a vörösvérsejteket és elpusztítják azokat.
Indokok
Hemolitikus krízis - nem önálló betegség, deolyan szindróma, amely különböző kiváltó tényezők hatására lép fel. Így például a fejlődése kiválthatja a kígyók vagy rovarok mérgét, de ezek meglehetősen kazuisztikus esetek. A hemolízis leggyakoribb okai:
- az enzimrendszer patológiája (ez instabilitásuk miatt a sejtek spontán pusztulásához vezet);
- autoimmun betegség jelenléte (amikor a szervezet elpusztítja önmagát);
- bakteriális fertőzések, ha a kórokozó hemolizint választ ki (például streptococcus);
- veleszületett hemoglobin-rendellenességek;
- gyógyszerreakció;
- Helytelen vérátömlesztési technika.
Pathogenesis
Sajnos vagy szerencsére, de az emberi szervezet megszokta, hogy meglehetősen sztereotip módon reagál a különféle ingerekre. Bizonyos esetekben ez lehetővé teszi a túlélést, de a legtöbb esetben nincs szükség ilyen drasztikus intézkedésekre.
A hemolitikus válság azzal kezdődik, hogy az eritrocita membrán stabilitása megzavarodik. Ez többféleképpen történhet:
- elektrolitzavar formájában;
- membránfehérjék elpusztítása bakteriális toxinok vagy méreg által;
- pontos elváltozások formájában az immunglobulinoknak való kitettségből (az eritrocita "perforációja").
Ha a vérsejtmembrán stabilitása megsérül, akkor az érből a plazma aktívan elkezd beáramolni. Ez a nyomás növekedéséhez és végül a sejt felszakadásához vezet. Egy másik lehetőség: a vörösvértesten belül az oxidációs folyamatok ésoxigéngyökök halmozódnak fel, amelyek a belső nyomást is növelik. A kritikus érték elérése után robbanás következik. Ha ez egy vagy akár egy tucat sejttel történik, akkor a test számára észrevehetetlen, sőt néha hasznos is. De ha több millió vörösvértest megy keresztül egyidejűleg hemolízisen, a következmények katasztrofálisak lehetnek.
A vörösvértestek pusztulása miatt a szabad bilirubin, egy mérgező anyag, amely megmérgezi az emberi májat és vesét, mennyisége drámaian megnő. Ezenkívül a hemoglobin szintje csökken. Vagyis a légzési lánc megzavarodik, és a szervezet oxigén éhezésben szenved. Mindez jellegzetes klinikai képet okoz.
Tünetek
A hemolitikus krízis tünetei összetéveszthetők a mérgezéssel vagy a vesekólikával. Minden hidegrázással, hányingerrel és hányingerrel kezdődik. Ezután a hasi és a deréktáji fájdalmak egyesülnek, a hőmérséklet emelkedik, a szívverés felgyorsul, súlyos légszomj jelentkezik.
Súlyos esetekben éles nyomásesés, akut veseelégtelenség és összeomlás léphet fel. Hosszan tartó esetekben a máj és a lép növekedése figyelhető meg.
Ezenkívül a nagy mennyiségű bilirubin felszabadulása miatt a bőr és a nyálkahártyák sárgává válnak, a vizelet és a széklet színe pedig intenzívebbé (sötétbarna) változik.
Diagnosztika
Maga a hemolitikus krízisklinika szorongást kell, hogy keltsen az emberben, és arra ösztönözze.menni az orvoshoz. Különösen, ha a következő tüneteket észleli:
- csökkent vagy hiányzó vizelet;
- kóros fáradtság, sápadtság vagy sárgaság;
- a székletürítés színének megváltoztatása.
Az orvosnak alaposan meg kell kérdeznie a pácienst a tünetek megjelenésének időpontjáról, megjelenési sorrendjéről, valamint arról, hogy a beteg milyen betegségekben szenvedett a múltban. Ezenkívül a következő laborvizsgálatokat tervezik:
- biokémiai vérvizsgálat bilirubinra és frakcióira;
- klinikai vérvizsgálat a vérszegénység kimutatására;
- Coombs-teszt a vörösvértestek elleni antitestek kimutatására;
- hasüreg műszeres vizsgálata;
- koagulogram.
Mindez segít megérteni, hogy pontosan mi történik az emberi testben, és hogyan állíthatod meg ezt a folyamatot. De ha a beteg állapota súlyos, akkor a diagnosztikai manipulációkkal együtt sürgősségi terápiát is végeznek.
Vészhelyzet
A hemolitikus krízis enyhítése a beteg súlyos állapotában több szakaszból áll.
Az első orvosi segítség az, hogy az embert teljes pihenésben részesítik, felmelegítik, meleg édes vizet vagy teát kapnak. Ha a szív- és érrendszeri elégtelenség jelei vannak, a beteget adrenalin, dopamin és oxigén belégzése írják elő. Erős hát- vagy hasfájás esetén fájdalomcsillapítókat és kábítószereket kell intravénásan beadni. Az állapot autoimmun oka esetén nagy dózisú glükokortikoszteroidok kijelölése kötelező.
Amint a beteg belépkórház, a sürgősségi ellátás újabb szintje van kibontakozóban:
- Ha lehetséges, távolítsa el a hemolízis okát.
- Sürgős méregtelenítés plazmapótló oldatokkal. Ezenkívül a folyadék bevezetése segít a nyomás és a vizeletkibocsátás normális szinten tartásában.
- A cseretranszfúzió elindul.
- Ha szükséges, alkalmazzon gravitációs műtétet.
Kezelés
A hemolitikus kríziskezelés nem korlátozódik a fenti tételekre. A szteroidterápia egy hónaptól 6 hétig tart, fokozatos dóziscsökkentéssel. Ezzel párhuzamosan immunglobulinokat használnak az autoimmun faktor eltávolítására.
A májra és a vesére gyakorolt mérgező hatások csökkentése érdekében olyan gyógyszereket használnak, amelyek megkötik a bilirubint. A hemolízis következtében kialakult vérszegénységet pedig vaskészítményekkel vagy vörösvértest-transzfúzióval állítják le. Megelőző intézkedésként antibiotikumokat, vitaminokat és antioxidánsokat írnak fel.
