A desmoid fibroma ritka típusú daganat a kötőszöveteken. Izomszerkezetből, fasciából, inakból, aponeurosisokból alakul ki. Ez egy köztes lehetőség a jó- és rosszindulatú daganatok között. Ez a fibroma áttéteket ad, de hajlamos agresszív növekedésre és gyakori visszaesésekre. Emiatt az onkológiában feltételesen jóindulatú daganatnak tekintik. Dezmoid, musculoaponeuroticus fibromatosisnak is nevezik.
A daganat jellemzői
A desmoid fibroma egy kötőszöveti daganat. Hajlamos a környező szövetekbe való kihajtásra, de a metasztázisok nem izolálódnak. Bármely testrészen megjelenhet, de a legtöbb esetben az elülső hasfalon, a háton vagy a vállakon található. Úgy néz ki, mint egy daganatszerű neoplazma, amely az izmokban található, vagy azokhoz kapcsolódik. A jövőben csontszövetekké, ízületekké, erekké, belső szervekké nőhet.
A szövetminták szövettani elemzése nem mutat rosszindulatú daganatra utaló jeleket. Desmoid(a képen) a jóindulatú és rosszindulatú képződés köztes szakaszának tekinthető. Ugyanakkor az eltávolítás utáni gyakori és többszöri visszaesések jellemzőek a desmoidra. A daganat agresszíven fejlődik, és szétterjedhet, és becsapódhat a közeli szervekbe, szövetekbe, sőt csontokba is, fokozatosan tönkretéve azokat.
A Desmoma úgy néz ki, mint egy fájdalommentes szilárd massza. Kerek alakja van. Átmérője 0,2-15 cm, bár ritka esetekben a méretek nagyobbak. A felület sima, de előfordulhatnak enyhe dudorok.
A belseje barna vagy szürke árnyalatot tartalmaz, amelynek konzisztenciája a zseléhez hasonló. Belül a felületet az epidermisz béleli. A falakon csont- vagy porcos szövetek, meszesedési zónák lehetnek. A neoplazma lassan növekszik, de néhány embernél éppen ellenkezőleg, gyorsan. Ha a méret nagy, akkor nyomást gyakorolhat a közeli belső szervekre. Néha gyulladásos folyamatok kezdődnek a növekedésben lévő anyagban. Nagy a valószínűsége annak, hogy a gennyes tömeg áttör a szomszédos belső szövetekbe vagy kifelé.
A desmoid fibroma az izmok aponeurosisából vagy fasciájából képződik. Mindenesetre kötőszöveti héjra van szükség. Az ilyen daganatok bármely zónában előfordulhatnak.
fajták
A helytől függően a következő fajtákat különböztetjük meg:
- Hasi desmoidok. Igaznak is nevezik. Közvetlenül a hason fejlődnek ki. Az ilyen növekedésekaz esetek 35%-ában fordul elő.
- Extra-hasi. Növekszik más helyeken. Az esetek 65%-ában fordul elő. Általában a karokon, a vállakon és a fenéken találhatók. Ritkább esetekben - a mellkason, az alsó végtagokon. Nőknél a méh mögött, férfiaknál a herezacskó mögött nőhet.
Az extrahasi desmoid fibromának (desmoidnak) számos fajtája létezik:
- Klasszikus, egyetlen lézióval, amely a közeli fasciákat érinti.
- A lábak vagy a karok izomfájának és ereinek elvesztése egyenletes tömörödéssel és megvastagodással.
- Többszörös csomós neoplazma különböző helyeken.
- Átmenet rosszindulatú daganatba, átalakulás desmoid szarkómává.
Ezek a fő típusok, amelyek elhelyezkedésükben, karakterükben, megjelenésükben különböznek egymástól.
A desmoid fibroma okai
Az orvosoknak és a tudósoknak még nem sikerült pontosan megállapítaniuk egy ilyen betegség okát. De számos olyan tényező van, amelyek együttesen vagy külön-külön növelik az ilyen daganatok kialakulásának valószínűségét.
Ezek a következők:
- Hyperestrogenia. Ezt megerősíti az a tény, hogy a menopauzában szenvedő nőknél, valamint a megfelelően kiválasztott hormonterápia mellett regresszió következik be.
- Izomrostok szakadása vajúdás közben.
- Genetikai hajlam.
- Lágyszöveti sérülés.
Ez a betegség férfiakat és nőket egyaránt érint. De ugyanakkor az utóbbiban 4-szer gyakrabban fordul elő. És tőlükA nem szült nők aránya mindössze 6%.
A 20 és 40 év közötti nők általában panaszaikkal fordulnak szakorvoshoz. De a férfiaknál általában serdülőkorban diagnosztizálják. Lehetséges magyarázat az izomtömeg aktív növekedése vagy a túlzott fizikai aktivitás, amely mikrotraumát okoz az izomban és a kötőszövetben. Gyermekeknél a betegség rendkívül ritka. Az orvosi gyakorlatban ismertek a desmoid fibroma veleszületett formájával járó esetek.
Tünetek
A kis méretű dezmoid fibromák nem okoznak fájdalmat, kényelmetlenséget. A daganatokat a következők jellemzik:
- Sűrű mobil daganat. A bőr alatt található. Fokozatosan növekszik. Ebben az esetben desmoid fibromára lehet gyanakodni, mivel gyakran műtétnek vagy sérülésnek kitett helyen található.
- Fokozatosan növekszik és mozdíthatatlanná válik.
- Ha az alsó végtagon van, akkor ez a láb megdagad. Ez akkor történik, amikor a daganat a vénás fascián keresztül nő, vagy szorosan összeolvad az érfallal. Emiatt a vér kiáramlása rosszabbodik. Ez duzzanatot, puffadást okoz.
- Hason belüli elhelyezkedés, aminek következtében a közelben elhelyezkedő belső szervek károsodásának jelei lehetnek. Növekedhet a mesenteriumból. Amikor a daganat eléri a nagy méretet, a bél elmozdulását vagy összenyomását okozza. Problémák vannak az emésztési folyamatokkal - a gyomor morog, puffadást, székrekedést kínoz. Néhányesetekben a bélelzáródás tünetei jelentkeznek.
- Ha egy nő az emlőmirigyek közelében helyezkedik el, akkor emiatt a melle megnő. Mind az alakja, mind a mellbimbó alakja változhat.
- A daganat lehet mozgékony vagy a szomszédos szövetekhez kapcsolódhat.
- Ha egy desmoid fibroma nő a herezacskó közelében egy férfiban, akkor a here elmozdul, és úgy tűnik, hogy megnagyobbodott.
- Ha a daganat a csontokig növekszik, azok sorvadását, töréseit okozhatja.
- Ha a desmoid az ízületi ízület közelében megnagyobbodik, az kontraktúrákat okozhat.
- Ha a desmoid fibromában gyulladás kezdődik, és a gennyes tömeg a közeli szövetekbe és szervekbe tör be, ez mérgezésre jellemző klinikai képet okoz. A beteg lázas, hidegrázás, gyengeség. Ha genny kerül a hasüregbe, akkor a peritoneális irritáció jelei észlelhetők, amelyek a hashártyagyulladás kialakulására utalnak.
Meg kell különböztetni a desmoidot a lipomától vagy hematómától (különösen olyan helyeken, ahol az ember gyakran megsérül vagy megsérül).
Diagnosztika
A diagnózis a következő tevékenységeket tartalmazza:
- Ellenőrzés. Ez vonatkozik a desmoid fibromákra, amelyek kívül helyezkednek el és sűrű neoplazmák. A tapintás nem okoz fájdalmat. A fejlődés korai szakaszában nem forrasztják a szövetekhez, és könnyen elmozdítható. Ha ez egy meglehetősen nagy növekedés, akkor szorosan illeszkedik a helyére. Akár a periosteumba is belenőhet. A neoplazma feletti bőr nem változik. Gyakran a műtét utáni sérülések vagy sebek közelében található, amint azt a hegesedés jelzi.
- Tumor ultrahang. Egy ilyen vizsgálat azt jelzi, hogy a neoplazmának nincs kapszula. A fasciába nő. Egy hajó elhelyezhető. Ez egy egykamrás üreg. A belsejében egy zselé állagú anyag található. Az ultrahangos képen sötét üregnek tűnik. Néha sűrű struktúrák találhatók mellette - meszesedések vagy meszesedések.
- Biopszia. Az eljárást a sejtes struktúrák szerkezetének meghatározására hajtják végre. Ez vonatkozik az egymással összefonódó kötőszöveti rostokra is. Gyakran találnak mitózisos sejteket - ez a szerkezet helytelen felosztása. Minél több közülük, annál valószínűbb a neoplazma újbóli megjelenése vagy rosszindulatú daganatba való átmenete (ebben az esetben szarkóma). Biopsziát vesznek a desmoid fibroma és az egészséges szövetek közötti területen. Ez segít kiválasztani a műtét végrehajtásának taktikáját és a kimetszett szövetterület határait.
- Mágneses rezonancia képalkotás. Ennek köszönhetően a legkisebb méretekkel is láthat különféle daganatokat, meghatározhatja annak helyét, a közeli szövetek részvételét a kóros folyamatban. Ez a technika teljesen biztonságos az emberi egészségre.
- Számítógépes tomográfia. Ez a röntgenfelvételek sorozata. A képek a vizsgált terület metszete formájában készülnek. Lágy szöveteknél az eljárás információtartalma kisebb, csontszerkezetekre kiváló. Érzékeli a meszesedés jelenlétét.
Emellett gyakoroljon ösztradioltszérum a hormonterápia szükségességének megállapításához. Röntgenfelvételt kell készíteni a csontokról azon a területen, ahol a növekedés található, hogy megállapítsák, érintettek-e. Ha a daganatok a medencében találhatók, akkor cisztográfiára és excretory urographiára van szükség.
A beteg általános állapotának felmérése és a műtétre való felkészítés érdekében általános vizsgálatot végeznek, amely vizelet- és vérvizsgálatot, elektrokardiogramot, koagulogramot tartalmaz.
Kezelés
A kiújulás nagy valószínűsége miatt javasolt a lágyrész-dezmoid fibroma komplex kezelése, amely műtétet és sugárterápiát is magában foglal. Ezenkívül vegyszeres és hormonális kezelés is alkalmazható. A statisztikák szerint, ha csak monometodológiát alkalmaznak, amely kizárólag sebészeti beavatkozást tartalmaz, akkor az esetek 70% -ában relapszusokat rögzítenek. Ha komplex kezelést végeznek, akkor a daganat kiújulásának kockázata jelentősen csökken.
Sebészeti eltávolítás
Maga magában foglalja a daganat kivágását az egészséges szövetek szélei mentén. Elég gyakran eltávolítják a teljes fasciát, amelyen a daganat megjelent. Ennek célja a visszaesés kockázatának csökkentése.
Sugárterápia
A műtéti eltávolítás után sugárterápiát végeznek. Ez annak a ténynek köszönhető, hogy a statisztikák szerint a daganat 30 cm-re nő a fő helytől. A besugárzás több olyan tanfolyamot foglal magában, amelyeken a beteg a műtéti beavatkozásból származó seb begyógyulása után esik át.
Először kezeljen egy szélesebb területet. A teljes dózis 40 Gy. 3 hónap elteltével a kurzust megismételjük. Ebben az esetben csak a központi területet kezeljük, és az adag 2-szer kisebb lesz.
Antiösztrogén
Ezen kívül antiösztrogéneket is használnak. Ennek oka a fibroma növekedésének fokozott aktivitása a jelentős ösztrogénszinttel rendelkező nőknél, valamint a menopauza utáni regresszió előfordulása.
Ez lett a "Tamoxifen" használatának alapja. A tanfolyam 5-10 hónapig tart. Ezenkívül a Zoladexet havonta egyszer használják. Olyan anyagokat tartalmaz, amelyek hasonlóak a gonadotropin-felszabadító hormonhoz.
Ez a hasfali desmoid kezelési módszer akár főként is használható, de csak olyan esetekben, amikor a sebészeti beavatkozás ellenjavallatokkal rendelkezik.
Gestagens
A hormonterápia magában foglalja a progesztogének, például a Megestrol, Progesteron alkalmazását is. Csökkentik az ösztrogénszintet.
Extra
A kemoterápia is folyamatban van. A citosztatikumok csoportjába tartozó gyógyszereket használnak - ezek a vinblasztin és a metotrexát. A tanfolyam 3-5 hónapig tart. Feltétlenül figyelje a vér biokémiai paramétereit.
Következtetés
Az elülső hasfal desmoidja esetén a kezelés prognózisa kedvező a megfelelő szövetek eltávolításával, amelyekbe a fibroma benőhet. A következő 3 évben 60%-banesetek visszaesnek. Ha több kezelést kombinálnak, ez a daganat teljes eliminációjához vezethet.
Ha azon töpreng, mit egyen desmoid fibroma esetén, tudnod kell, hogy kerüld a magas kalóriatartalmú és zsíros ételeket.
Az étrendnek antioxidáns hatású élelmiszereket kell tartalmaznia. Ebéd után és este is javasolt csökkenteni az étel mennyiségét. Csak frissen készített ételeket kell fogyasztania, tartósítószerek, színezékek és aromák nélkül.
Az ételeket kíméletes kulináris technológiákkal kell elkészíteni, azaz forralni, párolni, sütni sütőben. Mindenesetre a kezelőorvos konkrét ajánlásokat ad az étrendre vonatkozóan, a betegség súlyosságára összpontosítva. De az étrend csak kiegészíti a desmoid fibroma orvosi kezelését.
