A szenilis demencia vagy demencia egy súlyos kórkép, amely sok szenvedést okoz a betegnek és környezetének egyaránt. Kialakulásának számos oka van. Az egyik a Pick-kór. Ez a rendellenesség a központi idegrendszer rendellenességeire utal, és elsősorban az agykérget érinti. Mai cikkünkben részletesebben foglalkozunk a betegség főbb megnyilvánulásaival és a terápiás támogatás módszereivel.
Orvosi igazolás
A Pick-kór ritka, krónikus természetű patológia. Az agy temporális és frontális részének sorvadása, demencia kíséri. Leggyakrabban 50-60 éves nőknél diagnosztizálják, de a férfiakat sem kerülik ki.
1892-ben A. Peak kezdett először leírni a patológiát. Az akkori mentális retardációt A. Alzheimer, H. Lipman és E. Altman tanulmányozta. Pick azt javasolta, hogy az általa felfedezett betegség a szenilis demencia megnyilvánulása. Richter K. azonban megcáfolta elméletét. A tudós feljegyezte a Pick-kór független lefolyását, és azonosította a rá jellemző morfológiai változásokat:
- az agy temporális és frontális részének kimerültsége;
- kisebb változások a hajókban;
- idegszöveti területek elvesztése az agy felső rétegeiben;
- nincs gyulladás, nincsenek Alzheimer-féle neurofibrillák;
- gömb alakú argentofil intracelluláris képződmények jelenléte.
A kóros folyamatok fokozatosan az agy szürke- és fehérállománya közötti határ megszűnéséhez, a kamrák növekedéséhez vezetnek. A betegség másik következménye a demencia - szerzett demencia, amelyet a tudás és a készségek elvesztése jellemez. A beteg elveszíti azt a képességét, hogy irányítsa saját tetteit, hogy artikuláltan beszéljen.
A jogsértés oka
A Pick-kór pontos okait a tudomány ritkasága miatt nem ismeri. Számos tanulmánynak köszönhetően azonban sikerült azonosítani néhány mintát.
Például egy ilyen diagnózis valószínűsége többszörösére nő, ha idős korú közeli hozzátartozói a demencia különböző formáinak megnyilvánulásaitól szenvedtek. Leggyakrabban a betegség a testvéreknél nyomon követhető. A második leggyakoribb ok a szervezet mérgezése. Ebbe a kategóriába tartozik az érzéstelenítés, amely negatívan befolyásolja az agy működését.
Sokkal ritkábban a patológia a fej sérülései és sérülései, valamint a mentális betegségek hátterében alakul ki. Feltételezhető, hogy kialakulását befolyásolhatják az agy életkorral összefüggő változásai a vírusok hatására.
Klinikai kép
Már a Pick-kór kialakulásának kezdeti szakaszában a páciens személyiségében bekövetkezett változások, különféle kognitív zavarok figyelhetők meg. Ha a személyes összetevő jól észrevehető, akkor a memória és a figyelem károsodása nem kifejezett. A beteg hozzátartozói a kritikusság csökkenését, a következtetések és az ítéletek zavarát észlelik.
A patológia tünetei az atrófiás rendellenességek lokalizációjától függően változhatnak. Általános jellemzői között meg kell jegyezni:
- közömbösség és passzivitás másokkal szemben;
- eufória állapota;
- beszéd- és motoros károsodás;
- sztereotípia a cselekvésekben és az írásban;
- beszédtől való vonakodás, szavak félreértése, a szókincs elszegényedése;
- szexuális felszabadulás;
- időbeli mentális zavarok: hallucinációk, féltékenység, paranoia;
- lomhaság.
A fejlődési zavar három szakaszon megy keresztül: kezdeti, kognitív funkciók elvesztése, mély demencia. Tekintsük részletesebben a Pick-kór egyes szakaszait.
A betegség kezdeti stádiuma
A betegség kezdeti szakaszában a betegek mélyreható személyiségváltozásokat, intellektuális tevékenységi zavarokat tapasztalnak. A patológia mindig szakaszosan, hirtelen ugrások nélkül fejlődik ki.
A Pick-kór legnyilvánvalóbb tünete a beteg állapotával kapcsolatos kritikus hozzáállásának eltűnése. Ez egy kialakuló, teljes természetű demenciára utal. Ezzel párhuzamosan csökken a motoros és mentális aktivitás, és előrehalad az érzelmi háttér elnyomása.
Ugyanakkor a beteg megőrzi memóriáját, könnyen tud navigálni a térben. A növekvő demencia miatt gyakran fokozottkönnyelműség és káprázatos gondolatok. Fejfájás előfordulhat, de a betegség előrehaladtával teljesen eltűnik.
Kognitív veszteség
A betegség második szakaszában új tünetek jelentkeznek. Például az expresszív beszéd vékonyodni kezd. Néha ez néhány egyszerű kifejezésre vezethető vissza. A nyelvtan észrevehetően romlik.
Fokozatosan növekszik a mások beszédére való fogékonyság csökkenése. A páciensben sztereotípia alakul ki. A megszólított beszédre adott egyszerű és egységes válaszok formájában nyilvánul meg. A beteg egyszótagos beszélni kezd.
Bizonyos esetekben a betegek súlyingadozást tapasztalnak. Először is, van egy sor testsúly, az orvosok diagnosztizálják az elhízást. Ezután szinte kétszeres éles fogyás következik be. Ez a szervezet élettani folyamatainak megsértéséhez, általános gyengeséghez és kimerültséghez vezet.
Mélységes demencia
A betegségnek ezt a szakaszát az „álló típusú fordulatok” megjelenése jellemzi. Írásban és viselkedésben egyaránt megnyilvánulnak. Például egy temetési menet láttán a beteg csatlakozhat hozzá, elérheti a majdani temetés helyét. Utána általában nyugodtan tér haza.
Az esetek hozzávetőleg 35%-a mentális zavart észlel a Pick-kórban. A patológia harmadik szakasza végzetesnek tekinthető. A progresszív mély demenciát az jellemzi, hogy képtelenség elemi cselekvések elvégzésére és önmaga önálló kiszolgálására. Az ilyen betegek általában ágyhoz kötöttek és immobilizálva vannak. A halál egyidejű kialakulása következtében következik beaz ágyhoz kötött betegekre jellemző fertőző patológiák.
Pick és Alzheimer-kór: különbségek
A cikkben tárgy alt patológiának sok közös vonása van az Alzheimer-kórral. Ezért az orvosnak pontosan tudnia kell, hogy melyik betegséggel küzd. Az alábbiakban felsoroljuk az egyes betegségek megkülönböztető jegyeit.
- Pick betegsége kezdetben elveszett. Ez mindig antiszociális tettekkel, bizonyos fokú gyerekességgel jár együtt. Alzheimer-kór esetén a beteg csak a fejlődésének későbbi szakaszában veszíti el önmagát és válik passzívvá.
- A Peak-kórt ritkán kísérik mentális zavarok. Őrült ötletekről, hallucinációkról és hamis azonosításról beszélünk. Alzheimer-szindrómában ezek a tünetek különösen kifejezettek.
- Peak patológiája esetén a kezdeti stádiumban beszédkárosodás lép fel, de tudnak írni és olvasni. Az Alzheimer-kórt a beszédproblémák késői kialakulása, de az írászavar korai megjelenése jellemzi.
A másik jelentős különbség az életkor. A Pick-kórban szenvedő beteg 50 évesen fordul először orvoshoz. Az Alzheimer-szindrómát azonban szinte soha nem diagnosztizálják 60 éves kor előtt.
Még a diagnózis felállításának szakaszában sem elég egy fizikális vizsgálat és a pácienssel folytatott beszélgetés. A két rendellenesség közötti különbségek megállapításához rokonokat és közeli barátokat kell megkérdezni.
Diagnosztikai szolgáltatások
A páciens elsődleges vizsgálatát pszichiáter végzi. Először is beszélgetést folytat és tanulkísérő tünetek. Ha antiszociális viselkedést és nem megfelelő cselekedeteket észlelnek, a szakember Pick-kórra gyanakodhat. A diagnózis továbbá a következő tevékenységeken alapul:
- CT és MRI. Lehetővé teszi az agy sorvadt területeinek azonosítását.
- Elektroencephalográfia. Segít felvenni az elektromos impulzusokat az agyban. Pick-kór esetén nagyon kevés van belőlük, amit a megfelelő készülékek is feljegyeznek.
Fontos kizárni azokat a patológiákat, amelyek a vizsgálthoz hasonló tüneteket mutatnak. Alzheimer-kórról, agyrákról, diffúz atherosclerosisról és szenilis demenciáról beszélünk.
A terápia alapelvei
Ez a betegség meglehetősen ritka, ami lehetetlenné teszi, hogy az orvosok alaposan tanulmányozzák, és hatékony gyógyszereket alkossanak a terápiához. A Pick-kór kezelésének elvei nagyon hasonlóak az Alzheimer-kór kezeléséhez. A beteg állapotának normalizálása érdekében kolinészteráz-gátlókat használnak ("Reminil", "Arisept", "Amiridin"). Pozitív hatás figyelhető meg a Cerebrolysin, az NMDA-blokkolók és a nootropikumok (Phenotropil, Aminalon) hosszan tartó használata után. A pszichotikus tünetek enyhítése az antipszichotikumoknak köszönhetően lehetséges.
A beteg fokozatosan elveszíti az önkiszolgálási képességét, ezért gyámot rendelnek hozzá. Ezt a szerepet általában egy rokon vagy közeli barát játssza. A gyámnak szakorvosokkal kell konzultálnia, hogy ismerje a betegellátás alapjait, hogy megfelelően reagálhasson a történésekre. Ha a beteg állapotarosszabbodik, és a közeli hozzátartozók nem tudnak megbirkózni, kórházi kezelés javasolt.
Várható élettartam és gyógyulási prognózis
A családnak fel kell készülnie arra, hogy a Pick-kór gyógyíthatatlan. A diagnózis megerősítése után várható élettartam általában nem haladja meg a 8 évet.
Maga a beteg prognózisa kiábrándító. A betegség progresszív. Ez azt jelenti, hogy a tünetei napról napra csak fokozódnak. A hozzátartozóknak pszichológiailag fel kell készülniük a családban bekövetkező közelgő veszteségre. Ugyanakkor törekedni kell türelmet és megértést mutatni a beteg állapota iránt, mert a nem megfelelő cselekedeteinek többsége a patológiára vezethető vissza.
Egyes gondozókat pszichológusokkal és pszichiáterekkel folytatott konzultáció segít. Ezek a szakemberek segítenek megfelelően ráhangolódni az élet közelgő változásaira. Ma már vannak úgynevezett segítő csoportok is. Bennük az emberek támogatják egymást, segítenek megbirkózni a felmerülő nehézségekkel, megosztják tapasztalataikat.
