A máj létfontosságú emberi külső váladékmirigy. Fő feladatai közé tartozik a méreganyagok semlegesítése és a szervezetből való eltávolítása. Májkárosodás esetén ezt a funkciót nem látják el, és káros anyagok kerülnek a véráramba. A véráramlással minden szerven és szöveten keresztül áramlanak, ami súlyos következményekhez vezethet.
Mivel a májban nincsenek idegvégződések, az ember hosszú ideig nem is sejtheti, hogy valamilyen betegség van a szervezetben. Ilyenkor a beteg túl későn megy orvoshoz, és akkor már nincs értelme a kezelésnek. Ezért gondosan figyelemmel kell kísérnie életmódját, és rendszeresen alá kell vetnie magát megelőző vizsgálatoknak.
A máj anatómiája
A besorolás szerint a máj független szegmensekre oszlik. Mindegyik egy vaszkuláris beáramláshoz, kiáramláshoz és epevezetékhez kapcsolódik. A májban a portális véna, a májartéria és az epevezeték ágakra oszlik, amelyek mindegyik szegmensében vénákba gyűlnek össze.
A szervezet vénás rendszere adduktorból ésvéredény. A májban működő fő adduktív véna a portális véna. A májvénák a kimenetekhez tartoznak. Néha vannak olyan esetek, amikor ezek az erek önállóan áramlanak a jobb pitvarba. Alapvetően a máj vénái a vena cava inferiorba áramlanak.
A máj állandó vénás erei a következők:
- jobb véna;
- középér;
- bal véna;
- a faroklebeny ere.
Portál
A máj portálja vagy portális vénája egy nagy vaszkuláris törzs, amely összegyűjti a gyomron, a lépen és a belekben áthaladó vért. A begyűjtés után ezt a vért a máj lebenyeibe juttatja, és a már megtisztított vért visszajuttatja az általános csatornába.
Normál esetben a portális véna 6-8 cm hosszú és 1,5 cm átmérőjű.
Ez az ér a hasnyálmirigy feje mögött ered. Három véna egyesül ott: az alsó mesenterialis véna, a felső mesenterialis véna és a lépvéna. Ezek alkotják a portális véna gyökereit.
A májban a portális véna ágakra oszlik, és minden májszegmensben szétválik. A májartéria ágait kísérik.
A portális véna által szállított vér oxigénnel telíti a szervet, vitaminokat és ásványi anyagokat szállít hozzá. Ez az ér fontos szerepet játszik az emésztésben és méregteleníti a vért. A portális véna meghibásodása esetén súlyos patológiák lépnek fel.
Májvéna átmérője
A máj erei közül a legnagyobb a jobb oldali ér, melynek átmérője1,5-2,5 cm, az alsó üregbe való összefolyása az elülső fal tartományában, a membrán nyílása közelében történik.
Normális esetben a májvéna, amelyet a portális véna bal oldali ága alkot, a jobb oldalival azonos szinten ürül, csak a bal oldalon. Átmérője 0,5-1 cm.
A faroklebeny vénájának átmérője egészséges embernél 0,3-0,4 cm. A szája valamivel az alatt van, ahol a bal véna a vena cava inferiorba áramlik.
Mint látható, a májvénák mérete különbözik egymástól.
A májon áthaladó jobb és bal oldal vért gyűjt a jobb és a bal májlebenyből. A faroklebeny közepe és erezete az azonos nevű lebenyekből származik.
Hemodinamika a portális vénában
Az anatómia lefolyása szerint az artériák az emberi test számos szervén áthaladnak. Feladatuk a szervek telítése a szükséges anyagokkal. Az artériák vért juttatnak a szervekbe, és a vénák szállítják. A feldolgozott vért a szív jobb oldalába szállítják. Így működnek a vérkeringés nagy és kis körei. A májvénák szerepet játszanak benne.
A kapurendszer meghatározott módon működik. Ennek oka összetett felépítése. A portális véna fő törzséből sok ág ágazik le venulákba és más véráramlási csatornákba. Ez az oka annak, hogy a portálrendszer valójában egy további vérkeringési kör. Megtisztítja a vérplazmát a káros anyagoktól, például a bomlástermékektől és a mérgező összetevőktől.
A portális vénarendszer a máj melletti nagy vénák egyesülésének eredményeként jön létre. A belekbőlA vért a felső mesenterialis és az alsó mesenterialis vénák szállítják. A lépér elhagyja az azonos nevű szervet, és vért kap a hasnyálmirigyből és a gyomorból. Ezek a nagy erek összeolvadva válnak a varjúvéna rendszer alapjává.
A máj bejárata közelében az ér ágakra (balra és jobbra) osztódó törzse szétválik a máj lebenyei között. A májvénák viszont venulákra oszlanak. A kis vénák hálózata lefedi a szerv összes lebenyét kívül-belül. A vér és a lágyszövetsejtek érintkezése után ezek a vénák a vért az egyes lebenyek közepéből kilépő központi erekbe szállítják. Ezt követően a központi vénás erek nagyobbakká egyesülnek, amelyekből kialakulnak a májvénák.
Mi a máj vénás elzáródása?
A májvénás trombózis a máj patológiája. A belső keringés megsértését és vérrögképződést okoz, amely megakadályozza a vér kiáramlását a szervből. A hivatalos orvostudomány Budd-Chiari-szindrómának is nevezi.
A májvénás trombózist a vérerek lumenének részleges vagy teljes beszűkülése jellemzi, amely egy vérrög hatására következik be. Leggyakrabban azokon a helyeken fordul elő, ahol a máj ereinek szája található és a vénába áramlik.
Ha bármilyen akadály van a májban a vér kiáramlásában, akkor az erekben megemelkedik a nyomás, és a májvénák kitágulnak. Bár az erek nagyon rugalmasak, a túl nagy nyomás miatt megrepedhetnek, aminek eredményekéntbelső vérzéssé válik, ami halálos kimenetelű.
A májvénás trombózis eredetének kérdése mindeddig nem zárult le. A kérdés szakértői két táborra oszlanak. Egyesek a májvénás trombózist önálló betegségnek tekintik, míg mások azt állítják, hogy ez egy másodlagos kóros folyamat, amelyet az alapbetegség szövődménye okoz.
Az első eset magában foglalja a trombózist, amely először fordult elő, vagyis Budd-Chiari betegségről beszélünk. A második eset a Budd-Chiari-szindrómát foglalja magában, amely a fő betegségnek tekintett elsődleges betegség szövődménye miatt nyilvánult meg.
E folyamatok diagnosztizálására szolgáló intézkedések szétválasztásának nehézségei miatt az orvostársadalom a máj keringési zavarait nem betegségnek, hanem szindrómának nevezi.
A májvénás trombózis okai
Rögrögök a máj ereiben a következők miatt következnek be:
- Protein S vagy C hiánya.
- Antifoszfolipid szindróma.
- A testben a terhességgel összefüggő változások.
- Orális fogamzásgátlók hosszú távú használata.
- A belekben lejátszódó gyulladásos folyamatok.
- A kötőszövet betegségei.
- A peritoneum különböző sérülései.
- Fertőzések jelenléte - amőbiasis, hidatisz ciszták, szifilisz, tuberkulózis stb.
- Tumorinvázió a máj vénáiban – karcinóma vagy vesesejtes karcinóma.
- Hematológiai betegségek - policitémia, paroxizmális éjszakai hemoglobinuria.
- Örökletes hajlam és a májvénák veleszületett rendellenességei.
A Budd-Chiari szindróma kialakulása általában több héttől hónapig tart. Ennek hátterében gyakran cirrhosis és portális hipertónia alakul ki.
Tünetek
Ha egyoldali májelzáródás alakult ki, nincs különösebb tünet. A tünetek megnyilvánulása közvetlenül függ a betegség fejlődési stádiumától, a trombus kialakulásának helyétől és a felmerülő szövődményektől.
A Budd-Chiari szindrómát gyakran krónikus forma jellemzi, amelyet hosszú ideig nem kísérnek tünetek. Néha a májtrombózis jelei tapintással kimutathatók. Magát a betegséget kizárólag műszeres vizsgálat eredményeként diagnosztizálják.
A krónikus elzáródást a következő tünetek jellemzik:
- Enyhe fájdalom a jobb hypochondriumban.
- Hányinger, néha hányással kísérve.
- A bőr színének megváltozása - sárgás megjelenése jelenik meg.
- A szem sclera sárgává válik.
A sárgaság jelenléte nem szükséges. Előfordulhat, hogy egyes betegeknél nem.
Az akut elzáródás tünetei kifejezettebbek. Ezek a következők:
- Hirtelen fellépő hányás, amely a nyelőcső szakadása következtében fokozatosan vérezni kezd.
- Erős epigasztrikus fájdalom.
- A szabad folyadékok progresszív felhalmozódása a peritoneális üregben a vénás pangás következtében.
- Éles fájdalom a hasamban.
- Hasmenés.
Ezeken a tüneteken kívül a betegség növekedésével járlép és máj. A betegség akut és szubakut formáira a májelégtelenség jellemző. Létezik a trombózis fulmináns formája is. Rendkívül ritka és veszélyes, mert minden tünet nagyon gyorsan kialakul, ami helyrehozhatatlan következményekkel jár.
A májerek elzáródásának diagnózisa
A Budd-Chiari-szindrómát egyértelmű klinikai kép jellemzi. Ez nagyban megkönnyíti a diagnózist. Ha a betegnek megnagyobbodott a mája és a lépe, a peritoneális üregben folyadékok jelei vannak, és a laboratóriumi vizsgálatok fokozott véralvadást jeleznek, először az orvos trombózis kialakulását kezdi gyanítani. Mindazonáltal nagyon gondosan fel kell vennie a beteg anamnézist.
Erős okok a trombózis gyanújára a betegeknél a következő tünetek:
- szívelégtelenség;
- májáttétek jelenléte;
- granulomátózis jelenléte;
- cirrhosis kialakulása újszülötteknél;
- hashártyagyulladás;
- fertőző eredetű betegségek (tuberkulózis, szifilisz stb.);
- alkoholfüggőség.
Amellett, hogy az orvos tanulmányozza a kórtörténetet és fizikális vizsgálatot végez, a betegnek vért kell adnia általános és biokémiai elemzéshez, valamint véralvadáshoz. Még mindig májtesztet kell végezni.
A diagnózis pontossága érdekében a következő vizsgálati módszereket alkalmazzuk:
- hangvizsgálat;
- portális véna röntgen;
- erek kontrasztvizsgálata;
- számítógépes tomográfia (CT);
- mágneses rezonancia képalkotás (MRI).
Ezek a vizsgálatok lehetővé teszik a máj és a lép megnagyobbodásának mértékének, az érrendszeri károsodás súlyosságának felmérését, a vérrög elhelyezkedésének kimutatását.
Szövődmények
Ha a beteg későn keres fel orvost, vagy trombózisból eredő elváltozásokat diagnosztizál, megnő a szövődmények kockázata. Ezek a következők:
- májelégtelenség;
- portális hipertónia;
- hepatocelluláris karcinóma;
- ascites;
- encephalopathia;
- vérzés a megnagyobbodott májvénából;
- porosisztémás biztosíték;
- mesenterialis trombózis;
- májnekrózis;
- peritonitis, amely bakteriális jellegű;
- májfibrózis.
Kezelés
Az orvosi gyakorlatban két módszert alkalmaznak a Budd-Chiari-szindróma kezelésére. Az egyik orvosi, a második pedig sebészeti beavatkozás segítségével. A gyógyszerek hátránya, hogy segítségükkel lehetetlen teljesen meggyógyítani. Csak rövid távú hatást adnak. Még időben történő orvosi látogatás és gyógyszeres kezelés esetén is a betegek csaknem 90%-a rövid időn belül sebész beavatkozása nélkül meghal.
A terápia fő célja a betegség fő okainak megszüntetése, és ennek eredményeként a vérkeringés helyreállítása a trombózissal érintett területen.
Gyógyszeres terápia
A felesleges folyadék eltávolítása érdekében az orvosok vizelethajtó hatású gyógyszereket írnak fel. A trombózis további kialakulásának megelőzése érdekében a beteg véralvadásgátló szereket ír elő. A kortikoszteroidokat a hasi fájdalom enyhítésére használják.
Fibrinolitikumok és antiaggregánsok a vér jellemzőinek javítására és a kialakult vérrögök felszívódásának felgyorsítására szolgálnak. Ezzel párhuzamosan szupportív terápiát is végeznek, amelynek célja a májsejtek anyagcseréjének javítása.
Sebészeti terápia
A konzervatív kezelési módszerek trombózissal járó diagnózissal nem tudják biztosítani a kívánt eredményt – a normális keringés helyreállítását az érintett területen. Ebben az esetben csak a radikális módszerek segítenek.
Ha Budd-Chiari szindróma jelen van, a következő kezelések egyike javasolt:
- Anasztomózisok létrehozása (mesterséges szintetikus üzenetek az erek között, amelyek lehetővé teszik a vérkeringés helyreállítását).
- Tegyen fel protézist vagy mechanikusan tágítsa ki a vénát.
- Shunt beépítése a vérnyomás csökkentésére a portális vénában.
- Májátültetés.
A betegség villámgyors lefolyása esetén gyakorlatilag nem lehet mit tenni. Minden változás nagyon gyorsan megy végbe, és az orvosoknak egyszerűen nincs idejük megtenni a szükséges intézkedéseket.
Prevenció
A Budd-Chiari-szindróma kialakulását megakadályozó minden intézkedés arra korlátozódik, hogy rendszeresen fel kell vennie a kapcsolatot az egészségügyi intézményekkel.annak érdekében, hogy megelőző intézkedésként elvégezzék a szükséges diagnosztikai eljárásokat. Ez segít a májvénás trombózis időben történő felismerésében és kezelésének megkezdésében.
Nincsenek speciális megelőző intézkedések a trombózis ellen. Csak olyan intézkedések vannak, amelyek megakadályozzák a betegség kiújulását. Ezek közé tartozik a vérhígító antikoagulánsok szedése és a műtét után 6 havonta végzett ellenőrzés.
