A rák előfordulása bolygónkon évről évre növekszik. Az ilyen patológiák az emberi test különböző részeit érintik. Az agy craniopharyngioma egy olyan betegség, amelyben a koponyán belüli idegrendszer szenved. Az előfordulási gyakoriság 1-2 eset/millió ember.
Általános információ
Mindenkinek tudnia kell, mi az agy craniopharyngioma. Bár a betegség ritka, senki sem immunis ellene. A kifejezés olyan kóros állapotra utal, amely már a gyermek születése előtt kialakul. A veleszületett betegséget az embrió szöveteinek rendellenes szerkezete magyarázza az agyalapi mirigy zsebében. Az onkológiai folyamat a jóindulatú kategóriájába tartozik. A betegség diszembriogenetikusnak minősül. A daganatos folyamatok akkor indulnak el, ha az embrióban az epitélium képződése megzavarodik, míg a meghibásodások a craniopharyngealis csatornát érintik.
Utolsókapcsolatot biztosít az agyi struktúrák és a garatüreg között. A magzat fejlődésével ez a terület fokozatosan túlnő. Némelyik kudarcot vall, így nyitva marad az átjáró. Az azt a belső felületén borító hámszövetek a szervezet ezen fejlődésével a daganatos folyamat szubsztrátjává válnak.
Anatómia és biológia
Különböző esetek vizsgálata azt mutatja, hogy az agy craniopharyngiomája felnőtteknél és gyermekeknél eltérő domborzati jellemzőkkel figyelhető meg. Egy eset értékelésekor ellenőrizni kell a török nyereghez viszonyított lokalizációját. Egyes esetekben a patológia a síkon belül található, másokban közvetlenül felette található. Egy másik lehetséges lehetőség egy fal a török nyereg mögött.
Endosuprasellar - a kóros folyamat helyének ilyen változata, amelyet gyakrabban diagnosztizálnak nagy neoplazmával. A daganat kitölti a török nyerget, sőt valamivel magasabb is lesz nála. A formáció nyomást gyakorol az agyszövetre és a táplálkozásáért felelős idegrendszerre, összenyomja a CSF útvonalait. Idővel ez specifikus tünetekhez vezet. A legveszélyesebb helyzet az, amikor a szövetmaradványok megnyomják a látóideget. Nem kevésbé súlyos eset - a daganatszövet csírázása kíséretében a harmadik agykamrában.
Okok és tényezők
A daganatot egy meglehetősen sűrű szövet alkotja. A neoplazma átmérője néhány és öt centiméter között van. Jelenleg a tudósok nem ismerik a betegség okait. Feltételezhető, hogybármely kóros tényező, amely miatt az embrió fejlődése zavart okoz, onkológiai betegséget provokálhat. Ha az anya dohányzik és alkoholt ivott, gyógyszereket szedett, vagy fokozott stressznek van kitéve, az általa világra hozott gyermekben ilyen kórkép alakulhat ki. Az anya túlterhelése és alultápláltsága provokálhatja. A jóindulatú daganatok elkapásának kockázata nagyobb azoknál, akik a magzati fejlődés során fertőző ágenssel találkoztak. További kockázatok társulnak a toxikózishoz a terhesség korai szakaszában.
Klinikai megnyilvánulások
Újszülöttnél, kisgyermeknél, felnőttnél észreveheted a betegség jellegzetes tüneteit. Az agy craniopharyngioma tünetei az agyat tápláló idegrendszer működési zavarai. Legtöbbjüknél a látóideg működési zavara van. A látás képessége gyengül, a látóterek fokozatosan szűkülnek. Egyesek számára a folyamat fejlődése olyan, hogy befolyásolja az idegrendszer állapotát, amely biztosítja az aromák felismerésének képességét. Ebben a kurzusban egy személy teljesen elveszíti a szagát, vagy rosszul kezdi érzékelni a szagokat. Az orvosi gyakorlatból vannak olyan esetek, amikor a betegek onkológiai betegség miatt strabismusban szenvednek. Fennáll a trigeminus ideget érintő neuralgia veszélye.
A tünetekről részletesebben
Az agyi craniopharyngioma tünetei közé tartozik az agyalapi mirigy hibás működése. Az emberekben,rákban szenved, ennek a területnek a fejlődése le van tiltva. A szerves szövetek nem elég érettek, ami a belső szekréciós rendszerek normális működésének ellehetetlenítéséhez vezet. Ez számos mirigyet érint. Az ilyen fejlődési rendellenesség különösen észrevehető a gyermekeknél - a növekedés elmarad a társaik mögött, vegetatív válság figyelhető meg. Sok e betegségben szenvedő gyermek nehézségekkel küzd a természetes hőszabályozás során.
Tünetek: figyeljen
A patológia lefolyásának súlyos változata a daganatos folyamat átterjedése az agykamrákba. A helyzet ilyen alakulása befolyásolja az ember alvási képességét, és a jogsértések nagyon tartósak.
A patológiában agyi szindróma van. Craniopharyngioma gyanítható a megnövekedett koponyaűri nyomás és a hydrocephalus. A magas vérnyomást fejfájás jelzi. A beteg a szindrómát kitörésként írja le. Sokan hánynak, de utána nem javulnak meg.
Hidrocephalus
Az agy craniopharyngiomája gyermekeknél és felnőtteknél hydrocephalust okozhat. A kóros folyamat az agyat alkotó szerves szövetek károsodásához vezet. A kérgi réteg működése zavart szenved, a magasabb agyműködés szenved. A leírt diagnózisban szenvedő betegek mintegy fele, akik hosszú ideje patológiával küszködnek, az intelligencia tartós csökkenésével szembesülnek. A betegeket személyiségváltozások jellemzik. Sok embernek van tüneti epilepsziája. Kissé ritkábban diagnosztizált rendellenességekérzékenység. Lehetséges mozgási problémák.
A kérdéses betegség lefolyásának sajátossága a hullámszerű jelleg. A stabilizációs időszak meglehetősen hosszú, de hirtelen a betegség kifejezett előrehaladására változhat.
A diagnózis tisztázása
Felnőtteknél, gyermekeknél az agy craniopharyngioma betegsége, gyanúja esetén a beteget alaposan meg kell vizsgálni. A diagnosztikai intézkedéseknek átfogónak kell lenniük. Először meghallgatják a pácienst, majd részletes vizsgálat céljából neurológushoz küldik. Az endokrinológus következtetése szükséges. A betegnek szemészhez kell fordulnia. Az orvosok kiválasztják a műszeres vizsgálati módszereket. Az egyik legfontosabb a neuroendokrin. A patológiát az agyalapi mirigy, a hipotalamusz elégtelensége kíséri, erősen befolyásolja a mellékvesék, a pajzsmirigy működését. A jellemzők meghatározásához szűrést kell végezni a hormonprofil árnyalatainak azonosítására.
A szemész által végzett vizsgálat szinte mindig a koponyán belüli nyomásnövekedést mutatja. A szemfenék állapotát felmérve az orvos stagnáló folyamatokat tár fel. A perimetria lehetővé teszi a mezők szűkülésének vagy az egyes szakaszok teljes elvesztésének meghatározását az érzékenységi zónából. Sok betegnél a színek megkülönböztetésének és azonosításának képessége romlik, a látás gyengül, és a jelenség gyakran aszimmetrikus.
Nézzen meg mindent
Ha az agy craniopharyngioma gyanúja merül fel, a betegnek agy CT-vizsgálatát írják elő. A leginkább informatív lehetőségMRI. A műszeres vizsgálat eredményei általános képet adnak a szerveket alkotó csont és lágyszövetek szerkezetéről. A tomogram lehetővé teszi a daganatképződés azonosítását, alakjának jellemzőit és a lokalizáció árnyalatait.
Az MRI eredmények képet adnak a kóros folyamat méreteiről. Tőlük meg lehet érteni, hogy milyen irányba fejlődik. A réteges képek tükrözik a daganat szerkezetét, képet adnak a koponyán belüli megnövekedett nyomásról és annak súlyosságáról. Ha az MRI sűrű falakkal és belső megkövesedésekkel rendelkező képződményt mutat, a diagnózis megbízhatóságához nem fér kétség.
A tok jellemzői
Az agy craniopharyngiomája esetén olyan lefolyás lehetséges, amelyet nem kísér meszesedés. Rathke zsebének tartalma homogén lehet. A legpontosabb diagnózis érdekében a beteget további kutatási tevékenységekre kell irányítani.
Ha a kóros folyamat kiterjedt, a képződés nyomást gyakorolhat a koponyacsontokra. Ebben az esetben a képek a koponya sorvadt területeit mutatják. Hasonló változtatások vonatkozhatnak a török nyereg elemeire is.
Mit tegyek?
Az agy craniopharyngioma kezelését a betegség jellemzői alapján választják ki, a jelenlegi osztályozási rendszer szerint, a rosszindulatú daganatok szempontjából elsődlegesnek minősítve. A beteg prognózisának javítása érdekében fontos a terápiás tanfolyam időben történő megkezdése. Válasszon átfogó programot. A beteg műtétet és konzervatív orvosi kezelést javasolt. Segítség. A műtét előtt először rövid ideig hormonális gyógyszerekkel kell kezelni a szövődmények valószínűségének minimalizálása érdekében. Az agyi craniopharyngioma kezelése söntöléssel jár, ha a hydrocephalus súlyos és elzáródással jár. Az ilyen intézkedés csökkenti a koponyán belüli nyomást, ezáltal csökkenti az agy károsodását.
Sztereotaktikus technikákat választanak a működéshez. A koponya trepanációja megengedett. Rathke zsebe megtisztult a töltéstől. A visszamaradt szövetek eltávolítása és a kiújulás megelőzése érdekében a kapszulát bleomicinnel töltik meg, amely anyag aktiválja a szklerotikus folyamatokat.
Az endoszkóp használata minimálisra csökkenti az agykárosodást. Egy ilyen esemény az agyi craniopharyngioma kezelésének részeként sokkal jobban tolerálható. Az utóbbi években elterjedtek a radiológiai sebészeti módszerek, amelyek során radioaktív izotópokat fecskendeznek az agyba.
Ha a klasszikus műtétet választjuk, csontplasztikus trepanáció javasolt.
Művelet: mi a következő lépés?
A vélemények szerint az agyi craniopharyngioma nehezen kezelhető betegség. A műtét utáni prognózis javítása érdekében a betegnek hormonterápiás programot írnak fel, amely csökkentheti a gyulladásos gócok aktivitását és csökkenti az agyszövetek hajlamát az ödémára. Diuretikumokat és sugárkezelést tesznek. Bár a daganatos folyamat jóindulatú, fennáll a kockázata a betegség kiújulásának és a sejtek atipikussá válásának.
A távoli természetben műtét után szintetikus hormonokkal történő helyettesítő terápia javasolt. A fennmaradó hatások változatosak és az esettől függenek. Egyeseknél a látás gyengül, az abszolút vakság lehetősége sem kizárt. A betegeknél a potencia csökken, a nőknél a ciklus megzavarodik. A patológia következményei lehetnek diabetes insipidus és hypothyreosis, mellékvese-elégtelenség. Vannak, akik életük végéig megőrzik az infantilizmus megnyilvánulásait.
Előrejelzés
A formáció mérete határozza meg, a diagnózis időszerűségétől függ. A tíz évnél hosszabb túlélést 40-80%-ra becsülik. Ez csak azokra vonatkozik, akik időben műtéten estek át. Ugyanakkor meg kell jegyezni, hogy a műtét nem zárja ki a megismétlődést. Átlagosan minden ötödik betegnél visszatér a betegség. Még ha lehetetlen is teljesen eltávolítani a daganatos szöveteket, a prognózis javulása elérhető sugárkezeléssel.
Vélemények
Ahogy az áttekintésekből megállapítható, az agy craniopharyngioma a súlyos betegségek közé tartozik. Még azok is, akik időben megkapták a megfelelő kezelést, gyakran súlyos következményekkel szembesültek. A betegség diagnosztizálásában és kezelésében tapasztalattal rendelkező orvosok felismerik a betegség problémás természetét, amelyet bonyolít ritkasága és alacsony tudásszintje. Gyakorlatilag nincs vélemény azokról, akik megbirkóztak craniopharyngiomával, mivel a patológia rendkívül ritka.
