Az újszülött babák nagyon védtelenek. Még az anyaméhben is különböző negatív tényezők befolyásolhatják őket, amelyek patológiákat okoznak a morzsák kialakulásában. Ebből kifolyólag a kicsinek sok gondja van, miután megszületett. Az egyik legszörnyűbb eltérés a Harlekin-szindróma. A betegség az olasz maszkos vígjáték egyik szereplőjéről kapta a nevét, aki sokszínű szövetfoltokból készült jelmezt viselt.
Harlequin-szindróma újszülöttnél
Az orvosok a baba születése után azonnal észlelik a problémát. Szerintük a Harlequin-szindróma az autonóm rendszer fejlődésének tökéletlenségével magyarázható, amely megszűnik szabályozni a megfelelő értónust. A betegséget egyszerű gravitáció is kiválthatja. Miért történik ez? Izgalmas kérdésre az orvosok nem tudnak egyértelmű választ adni. Az okok skálája igen széles: a magzat fejlődésének egyszerű kudarcától a várandós nő helytelen életmódjáig.
A szindróma megnyilvánulhat az egész testben, és csak a test bizonyos részein. Az ilyen babák az orvosok szerint folyamatosan fognakmegfázásban szenvednek, mivel a hőszabályozásuk károsodott. A földimogyoró az év bármely szakában erősen izzad, majd élesen túlhűl, aminek következtében állandó vírusfertőzéseket kap. Ráadásul a szindróma sok kellemetlenséget okoz, ezért a gyermek gyakran sír, nyugtalan és ingerlékeny.
Tünetek
Egyes jelentések szerint a szindróma magzati fulladás vagy szülés közbeni koponyaűri sérülés következménye lehet. A hypothalamus vagy a medulla oblongata károsodása esetén is diagnosztizálják. Mindenesetre azonnal neurológust hívnak konzultációra. A betegség felismerése meglehetősen egyszerű: fő tünete a bőr kipirosodása, amikor a baba az oldalán fekszik. Ebben az esetben a színváltozás határa pontosan a gerinc vonala mentén fut.
A testrészek egyenetlen színei a baba lefektetése után néhány perccel jelentkeznek. Így nyilvánul meg a Harlekin-szindróma. Az orvosi enciklopédiákban kisgyermekekről készült fotók csúnya képet mutatnak - testük felső része normális színű, az alatta lévő élénkvörös lesz, néha kékes árnyalatú. A jelenség néhány percig észrevehető. Egyes szakértők szerint a szindróma a koraszülöttség jele lehet.
Bőrmegnyilvánulások
Ha a betegség leírására orvosi kifejezéseket használnak, akkor a Harlequin-szindróma a bőr tömör keratinizációjaként nyilvánul meg. Nincs rajta úgynevezett szemcsés réteg, helyette a repedés során keletkező plakkok láthatókfelhám. Ezek a képződmények hatszögletűek, gyakran mélyvörös repedések választják el őket. A bőr színe szürke vagy icterikus.
Az ezzel a szindrómával született gyermekeknek gyakran más rendellenességei is vannak: szájuk deformálódhat (halajkaknak tűnik), a szemhéjak kihajlása, nem megfelelően fejlett, túl lapos fülük. Egyes esetekben a mikrokefáliát akkor diagnosztizálják, amikor a baba koponyája fejletlen: ennek eredményeként nagyon kicsi aggyal születik. Az ilyen gyermekek az újszülött korban vagy születésükkor meghalnak.
A betegség jellemzői
A csecsemők nem mindig halnak meg, ha Harlequin-kórban szenvednek. A szindróma nem egy mondat. Előfordulhat, hogy a betegség nem kifejezett, sőt, ha gyorsan és helyesen diagnosztizálják, speciális készítményekkel lehet enyhíteni a morzsák állapotát. Az ilyen gyermekeknél nemcsak a hőátadás, hanem az elektrolit-egyensúly is zavart. A keratinizált bőr megnehezíti a légzést és a mozgást. A fertőzés bejuthat a nagy repedésekbe, és szepszis alakulhat ki.
Szerencsére a betegség nem túl gyakori. Ugyanakkor a baba neme nem számít: mind a fiúk, mind a lányok érzékenyek a patológiára. Az orvosok azt mondják, hogy a szindróma gyakran súlyos. Ebben az esetben a prognózis a legtöbb esetben meglehetősen kedvezőtlen. A szindróma etiológiája még nem tisztázott.
terápia
A babának olyan kúrát írnak elő, amelynek célja a normál testhőmérséklet fenntartása, valamint a víz- és elektrolit-egyensúly stabilizálása. Ráadásul egy ilyen betegnormál táplálkozás, gyulladáscsökkentő, antibakteriális terápia szükséges. A retinoidok kenőcsök és orális kapszulák formájában történő alkalmazása jelentősen növeli a túlélési arányt, ha a babánál Harlequin-szindrómát diagnosztizálnak. A kezelés magában foglalja a gyógyszerek alkalmazását, ahol a hatóanyagok az izotretinoin és az acitretin. Ennek ellenére a hibák a napok végéig a bőrön maradnak. Az ilyen betegek életminősége jelentősen csökken.
Ha a szindróma nem kifejezett, akkor gyógyszer nélkül is megteheti. A szülőknek elegendő fenntartani a normál hőmérsékletet a gyerekszobában - +20 fok körül. Fokozatosan hozzá kell szoktatni a babát az éghajlati változásokhoz: először a hideghez, majd csak azután a meleghez kell alkalmazkodnia. Így edzi a vegetatív rendszert és a baba edényeinek falát. Ne feledje: ha a baba izzad, azonnal át kell öltöznie. Az ilyen eljárások mindenképpen pozitív eredményt adnak.
