A veleszületett hydrocephalus a cerebrospinális folyadék túlzott felhalmozódása az agyban születéstől fogva. Az ilyen típusú patológiával az agy kamrai rendszerei és a subarachnoidális tér kitágulnak. Ez a jelenség ismertebb nevén az újszülött vízkórja. Az ICD-10 szerint azonban a veleszületett vízfejűséget pontosan úgy határozzák meg, mint „hidrocephalust”, és semmi mást.
Ennél a patológiánál az agy-gerincvelői folyadék miatt megnő az agyra nehezedő nyomás, ami a szerv károsodásához, testi-lelki fogyatékosság kialakulásához vezet. Mindezek elkerülése érdekében a kezelést a lehető legkorábban el kell kezdeni, és ehhez hozzájárul a betegség korai felismerése.
A statisztikák szerint minden ezredik újszülött veleszületett vízfejűségben szenved. A patológiát gyakran találják olyan gyermekeknél, akik az agycső rendellenes fejlődésével születtek.
A betegség másik típusa a szerzett hydrocephalus, amely a születés után bármikor kialakul.
Mi az
A veleszületett hydrocephalust a cerebrospinális folyadék abnormális felhalmozódása okozza az agyban. A szeszes it alt az agy choroid plexusa termeli. Ezenkívül a termelékenység szintje a napszaktól függ. Normális esetben egy személy körülbelül 150 agyfolyadékot tartalmaz. Lefedi a gerincvelőt és az agyat, kitölti a kamrai rendszert, amely négy kamrából áll. A CSF átáramlik az agy kamráin, kilép a subarachnoidális üregbe, ahol újra felszívódik a véráramba.
A CSF-felszívódás és -termelés kiegyensúlyozott folyamatok. Magának a folyadéknak speciális céljai vannak. Lengéscsillapítóként működik az agy számára, védelmet nyújtva az ütődések és ütések ellen. A CSF az agy megfelelő működéséhez szükséges tápanyagokat is szállítja.
A szeszes ital onkotikus és ozmotikus egyensúlyt biztosít. A CSF olyan antitesteket halmoz fel, amelyek megvédik az agyat a baktériumoktól és vírusoktól. A folyadék részt vesz a vérkeringés szabályozásában a koponyaüreg, a gerinccsatorna zárt terében.
Ha egyensúlyhiány áll fenn a folyadék termelése és eltávolítása között, az agy kamrái tágulnak. Növekedésük miatt megnő az agyra nehezedő nyomás, ami a szerv súlyos neurológiai károsodásához vezethet.
A betegségek nemzetközi osztályozása
A veleszületett hydrocephalus az ICD-10-ben a veleszületett rendellenességek, deformitások és kromoszóma-rendellenességek csoportjára utal (Q00-Q99). Ez az osztály a veleszületett rendellenességek széles skáláját tartalmazza az idegrendszer, a szem, a fül, a nyak, a keringés, a légzés, a szájpadlás és a szájpadlás fejlődésében.ajkak.
Az ICD 10-ben a veleszületett hydrocephalus az idegrendszer veleszületett fejlődési rendellenességeinek csoportjába tartozik - Q00-Q07. Ebbe a csoportba sokféle fejfájás, fejlődési rendellenesség tartozik, beleértve az agy, a gerinccsatorna és a gerincvelő veleszületett rendellenességeit. Az ICD-10 CNS CM-ben a veleszületett hydrocephalust a Q03 szakasz írja le.
A patológia típusai
Jelenleg a hydrocephalusnak nincs egységes osztályozása. A sokféleség oka a polietiológia, a morfológiai megnyilvánulások sokfélesége.
Az etiológiai tulajdonságok szerint a veleszületett hydrocephalus (ICD kód 10 Q03) a következő típusokra oszlik:
- Hydrocephalus, amelyben a normál koponyanyomás megmarad. Általában a patológiát 50 év felettieknél figyelik meg. A legtöbb esetben a kóros állapot okát nem határozzák meg.
- Veleszületett hydrocephalus. Előfordulhat veleszületett fertőző patológiák miatt, amelyeket az anya a terhesség alatt szenvedett el, veleszületett fejlődési rendellenességekkel és számos egyéb okkal.
- Szerzett hydrocephalus. Leggyakrabban agyvérzés, agydaganatok, fejsérülés utáni szövődményként alakul ki.
A morfológiai jellemzők szerint a hydrocephalus okkluzív és kommunikáló. Ez utóbbira az agyfolyadék felszívódásának károsodása jellemző bizonyos struktúrák károsodása miatt.
A lefolyás jellege szerint a patológiát akut, szubakut és krónikusra osztják. Az első típus a bruttó dekompenzáció kialakulása előtt fordul elő. Az akut forma legfeljebb háromig tartnapok. Ezután jön a szubakut szakasz, amely körülbelül egy hónapig fejlődik. Krónikus lefolyás esetén a kóros elváltozások lassan, akár hat hónapig vagy tovább fejlődnek.
A gyermekek betegségei
A veleszületett hydrocephalus (fenti ICD-10 kód) több súlyosságú. Mérsékelt lehet, amelyben az oldalkamrák akár három centiméterre is kitágulnak, és az agyköpeny minimális vastagsága több mint két centiméter. Amikor a kamrák négy centiméterre tágulnak, és a köpeny egyre szűkül, súlyos vízkórról beszélnek. A kritikus formát a kamrák legalább öt centiméteresre való tágulása és az agyi köpeny öt milliméterre vagy kevesebbre szűkülése jellemzi.
Veleszületett típusú betegség okai
A veleszületett hydrocephalus leggyakoribb oka a Sylvian Falls szűkülete, amely összeköti a negyedik kamrát a harmadikkal. Nem ritka, hogy a betegség az agyi vízvezeték epindima alatti koponyán belüli vérzése miatt alakul ki, amelyet az agyi véna aneurizma okoz. Leggyakrabban az agy veleszületett hydrocephalusa zárt típusú, azaz okkluzív.
Az anamnézisben szereplő megbetegedések felében az anya fertőző patológiáit mutatják ki. Ez egy másik oka a veleszületett hydrocephalusnak egy gyermekben. Példák a vízkórt okozó patológiákra:
- Citomegalovírus. Ez az egyik leggyakoribb transzplacetálisan terjedő vírustípus – a méhlepényen keresztül az anyától a magzatig terjed. A magzatot a rendellenes fejlődés veszélyének teszi ki.
- Rubella. A patológia nem veszélyes, de azzalfertőzés a terhesség alatt, különösen a korai szakaszban, nagy a valószínűsége a magzatképződés súlyos megsértésének.
- Malac. A betegség akut fertőző patológiákra utal, amelyekben a mirigyek érintettek, különösen a fültőmirigy.
- Sifilisz. A betegség a nemi betegségekhez tartozik. Ha egy terhes nő a terhesség korai szakaszában fertőzött, a patológia vetéléshez, magzati növekedési retardációhoz és koraszüléshez vezethet.
- Toxoplazmózis. A patológia parazita, toxoplazma okozza. Egy veleszületett típusú betegség esetén a gyermek idegrendszerének fejlődésében rendellenesség lép fel.
Számos más kórkép is van, amely az agy veleszületett hydrocephalusának kialakulásához vezet.
Betegség jelei
A fő tünet, amely a gyermek vízkórára utal, a fej méretének növekedése. A következő tüneteket is tapasztalhatja:
- légzési zavar;
- fagyott, hajlamos a karok, lábak izomzatának összehúzódására;
- egyes szakaszok késleltetett fejlődése, például a gyermek nem tud megtanulni ülni, kúszni;
- kidudorodó fontanellák, alakjuk megváltoztatása;
- étvágyzavar;
- megtagadja a fej mozgatását;
- vékony a fejbőr, látszanak az erek.
A veleszületett hydrocephalus gyermekeknél a pupilla elhelyezkedésének megsértésével nyilvánulhat meg, közel van a szemhéj alsó részéhez. Ezt a tünetet a lenyugvó nap tünetének nevezik. Előfordulhatnak görcsök, hányás is.
Tünetek
Ha veleszületettbelső hydrocephalus nem halad előre, akkor nincsenek súlyos tünetei. Leggyakrabban ezeknél a gyerekeknél a fej kerülete normális marad, más klinikai tünetek gyakorlatilag hiányoznak.
A vízkór előrehaladtával a fej mérete dinamikusan növekszik. A koraszülötteknél az élet első hónapjában a kerülete nem nőhet hetente egy centiméternél többet. Gyorsabb növekedés esetén az orvosok vízkórt javasolnak.
A betegség progressziójának jelei a következő tünetek:
- duzzadt fontanellák;
- a fej deformálódott, a koponya arányait nem tartják be, az agyi régió kifejezett túlsúlya;
- romlott izomtónus;
- görcsök;
- állremegés;
- ínreflexek.
A megnövekedett koponyaűri nyomás pillanataiban a gyermek hány, a pulzus felgyorsul, a légzés megzavarodik. A pszichomotoros fejlődés lemaradása, a vegetatív idegrendszer működése zavart, az agyidegek működése megváltozik.
Diagnosztikai módszerek
A diagnózis felállításához különböző diagnosztikai módszereket alkalmaznak. Ide tartoznak: panaszgyűjtés, anamnézis, klinikai adatok értékelése. Gyermekeknél fokozódik a fej, hányinger, hányás, fejfájás. Az újszülöttek állandóan sírnak a fájdalom miatt. Az instrumentális diagnosztikai módszerek MRI, CT formájában kötelezőek, és a fundus vizsgálatát végzik. Gyakran idegsebész konzultációra van szükség.
Vannak módszerek a veleszületett betegségek kimutatásáraméhen belüli agyi hydrocephalus. Ehhez az alfa-fetoprotein meghatározását írják elő a vérszérumban, a magzatvízben és a kariotípusban. Ultrahangos vizsgálatot végeznek. Ezek a módszerek lehetővé teszik az idegrendszer fejlődésének anomáliájának meghatározását, és a terhes nő dönti el, hogy a terhesség megszakad-e. Ez a megközelítés segít csökkenteni a rendellenes idegrendszeri fejlődésű gyermekek születési arányát a világ számos országában.
Ezt a diagnosztikai technikát veszélyeztetett nők körében alkalmazzák. Ezek mindazok, akiknek munkája nehéz fizikai munkával jár, akik terhesség alatt fertőző betegségekben szenvedtek, rossz környezeti helyzetűek, veszélyes termelésben dolgoznak.
Születés után a baba fejkörfogatát folyamatosan mérik. A normától való eltéréssel különféle tesztek indulnak el. A legegyszerűbb és legmegfizethetőbb módszer a diafanoszkópia - a fej fénnyel történő átvilágítása. Ultrahang kötelező, tomográfiát lehet előírni. Lehetővé teszi az üreg folyadékkal való látását, méretének, az agyödéma súlyosságának felmérését.
Ultrahangográfia
A magzati ultrahang, a neuroszonográfia az egyetlen elsődleges diagnosztikai módszer, amely lehetővé teszi az agy veleszületett hydrocephalusának meghatározását és a kamrák, a subarachnoidális terek állapotának nyomon követését. Ezt a technikát nemcsak méhen belüli, hanem idősebb gyermekek vizsgálatára is használják.
Kranográfia
Tudva, hogy a veleszületett hydrocephalus hogyan nyilvánul meg, craniográfiás módszert végzünkvizsgálatok. Segít felmérni a koponya csontszövetét, a varratok állapotát, az alap formáját, látni a helyi elváltozásokat. Különböző típusú és fokú vízhiány esetén a keresztirányú sinus eltérő elhelyezkedése figyelhető meg.
Oftalmoszkópia
Az agy és a szem érrendszere közvetlenül összefügg. A koponyaűri nyomás növekedésével a vér kiáramlása a szemfenék vénáin keresztül megnehezül. Ez a jelenség a látóideg ödéma kialakulásához, a retina kis vérzéseihez vezet. A szemfenéki torlódás a magas vérnyomás közvetlen jele.
Tesztek
A diagnózis során az infúziós-lecsapolási tesztek kötelezőek. Lehetővé teszik a mennyiségi paraméterek, a szövetek rugalmas tulajdonságainak, a liquorodinamika meghatározását.
A vizsgálati módszer az ágyéki tartály leeresztése és a nyomás csökkentése az orrmelléküregekben. Sóoldattal történő infúzió esetén az orrmelléküregekben rövid ideig nyomásnövekedés lép fel, majd csökken. A számításokat speciális képletekkel végzik a folyadék sebességének, ellenállásának és egyéb paramétereinek meghatározására.
A tesztelés segít meghatározni, hogy szükség van-e műtétre.
Kezelés
A veleszületett hydrocephalus okai és kezelése szorosan összefügg. Az orvos műtétet írhat elő, vagy konzervatív terápiás módszert választhat.
A konzervatív módszerek közé tartoznak a koponyaűri nyomást csökkentő gyógyszerek, a diuretikumokat választják.
A terápia olyan gyógyszereket is tartalmaz, amelyek megszüntetik a gyulladásos folyamatot,vízkór kialakulásához vezet. Ez lehet antibiotikum és egyéb gyógyszerek. A betegség előrehaladtával elzáródások lépnek fel, műtéti beavatkozás szükséges.
A legtöbb esetben a gyógyszeres kezelés nem hozza meg a kívánt eredményt, ami a műtéti beavatkozás alapja. Hagyományosan több csoportra oszthatók:
- Beavatkozások az ICP átmeneti csökkentésére és a koponya-agyi egyensúlyhiány semlegesítésére.
- Sebészeti beavatkozás a folyadék más testrendszerekbe történő eltávolítására.
- A folyadékkeringés helyreállítására végzett műveletek.
- Beavatkozások a CSF-termelés visszaszorítására.
- Sebészeti beavatkozás a CSF-szorpció aktiválására.
A sebészeti kezelés magában foglalja az agyban lévő folyadék felhalmozódásához vezető ok eltávolítását, és egy bypass műtétet hajtanak végre. Ez magában foglalja egy szilikoncső beültetését, amelyen keresztül a folyadék a koponyából egy másik üregbe távozik.
Sebészeti kezelési módszerek
A fejlődés különböző időszakaiban az idegsebészet előnyben részesítette a CSF tolatási műveleteit. Lehetővé teszik a CSF-pályák elzárását a szeleprendszer beültetésével járó tolatással. A műtét során katétert helyeznek az agyba, amelyen keresztül a felesleges agy-gerincvelői folyadék a test más részeibe kerül. Ez lehet kombináció a hasüreggel, a szív kamráival. Az orvos behelyezi a katéter egyik végét az agykamrába,majd szubkután alagutat hoz létre. Általában egy ilyen eljárás pozitív eredményeket ad, amely után nem szükséges ismételt műveleteket végrehajtani. Előfordulhatnak azonban szövődmények, például fertőzés vagy a sönt elzáródása.
A vízkórban szenvedő betegek egész életükben shunttal járnak. Ha gyermekkorban szerelik fel, akkor növekedésük során több műveletet hajtanak végre, amelyekben a csövet hosszabbra cserélik.
Egyes esetekben az agy műanyag vízvezetéke látható. Az elzáródásban szenvedő betegeknél endoszkópos aqueductoplasztikával végzik.
Betegeknél az agyvízvezeték rostralis nyílását vékony és rugalmas kötőszövet borítja, amely vérzések és fertőzések következtében alakult ki. Kiküszöbölése egyszerű, de ezt az eljárást megelőzően a beteg alapos vizsgálatát végezzük tomográfia segítségével.
Újszülöttek kezelésére olyan esetekben, amikor masszív szubarachnoidális, intraventrikuláris vérzés lép fel, a diuretikumokat az ágyéki, kamrai régió tehermentesítő punkcióival kombinálják. Ha intratekális hematóma jelenik meg, egy eljárást kell végrehajtani annak eltávolítására.
A vízelvezető rendszer lehetővé teszi az ICP normalizálását, valamint a cerebrospinális folyadék dinamikájának szabályozását. Ez lehetővé teszi a hipertóniás CSF-krízisek elkerülését és a bypass műtét elhalasztását.
Alacsony testtömegű gyermekek számára további szubkután tartály telepíthető, amely lehetővé teszi az agyfolyadék ismételt kiszivattyúzását, az ICP szabályozását.
A progresszív hydrocephalus kezelésében bypass műtétet végeznek. Az esetek 50%-ában közvetlenül a gyermekeknél a shunt felszerelése után az általános állapot normalizálódik, ami szinte teljesen kiküszöböli a posztoperatív szövődményeket.
Műtét után
Shunt kerül elhelyezésre a hydrocephalus kezelésére. Leggyakrabban egy életre megmarad. Szükség lehet azonban a szelepnyomás időszakos orvosi ellenőrzésére. Egy sebész figyeli.
Ezen túlmenően a bypass műtét után az egészségi állapotot folyamatosan orvosi látogatással ellenőrizni kell. Ez annak a ténynek köszönhető, hogy minden művelet bonyolult lehet. Ennek elkerülése érdekében javasoljuk, hogy rendszeresen végezzen megelőző vizsgálatokat sebésznél, neurológusnál. Ezek a szakemberek figyelemmel kísérik a hydrocephalus kialakulását, és megállapítják, hogy a sönt eltávolítható-e.
A vízkór szövődményei
A vízkór szövődményei lehetnek:
- halláscsökkenés, vakságig terjedő látáskárosodás;
- izomgyengeség;
- zavart a szénhidrát-, zsíranyagcsere;
- a légúti, SS rendszer megsértése van;
- a testhőmérséklet szabályozása zavart.
Ha szövődmények lépnek fel, magas a halálozás kockázata. A szövődmények elkerülése érdekében a patológia kezelését a lehető legkorábban el kell kezdeni. Lehetővé teszi akár a teljes felépülés, akár a stabil remisszió elérését.
A beültetett söntekkel az emberek egész életüket leélik. Ha a vízkór néhány év múlva nem tér vissza, a shuntot eltávolítják. Ez az eredmény teljes gyógyulásnak minősül.
Műtétek utáni szövődmények
Posztoperatív szövődményekaz esetek körülbelül 20% -ában, későn - 15% -ban figyelhető meg. A korai szövődményeket gyulladásos elváltozások, fibrines vérrögképződés jellemzi.
Néha fertőző szövődmények lépnek fel bakteriális agyhártyagyulladás, kamrai gyulladás formájában. Ritkábban glomerulonephritis, endocarditis. A ventriculitis elhúzódó lefolyása esetén periventrikuláris encephalitis lép fel.
A szövődményeket a következők okozhatják:
- fertőző folyamatok posztoperatív sebekben;
- shunt szennyeződés kórokozó növekedéssel;
- elhalásos szövődmények.
Az antiszeptikumok által kiváltott, nem fertőző jellegű kamrai gyulladás leggyakrabban ventriculostomia után következik be.
A hipertermia, a lázas állapot oka lehet a hipotalamusznak az endoszkóp fényáramának melegedésére adott reakciója.
A legritkább szövődmények a vérzés, amely bulimiához és diabetes insipidushoz vezet.
Prevenció
A veleszületett vízfejűség megelőzése érdekében a terhes nők alapos vizsgálatát végzik el, különösen, ha veszélyben vannak. A nőknek tanácsos betartani a napi rutint, kiküszöbölni a stresszes helyzeteket, a túlterheltséget. Intézkedéseket tesznek az olyan fertőző betegségek megelőzésére is, mint az agyhártyagyulladás, agyvelőgyulladás, szifilisz és más olyan betegségek, amelyek a magzat fertőzéséhez és rendellenes fejlődéséhez vezetnek.
Az újszülötteknek koponyán keresztüli ultrahangvizsgálatot kell végezniük. Ezt a diagnosztikai eljárást az élet első napján végzik el, hogy kizárják a vérzéseket és a központi idegrendszer veleszületett rendellenességeit. Igazolásintravénás vérzések esetén minden nap neuroszonográfiás monitorozás történik.
A ventriculomegalia fokozódása esetén a gyermekeket intenzív osztályon kell tartani, folyamatos felügyelet mellett. Egyes esetekben tanácsos azonnal ventriculosubgalealis drenázst végezni a cerebrospinalis folyadék kiürítése érdekében.
A gyermeksebészetben a legkevésbé traumás módszer a hydrocephalus kezelésében az endoszkópos ventriculostomia, amelyet egy évnél idősebb gyermekeken végeznek.
Fogyatékosság
Egyes esetekben a gyermek rokkantsági csoportba tartozik a veleszületett vízfejűség miatt. Az egészségvesztés mértéke határozza meg. A „fogyatékos gyermek” státusz 1 vagy 2 évre, illetve 18 éves koráig jár.
A hydrocephalus szerepel azon patológiák listáján, amelyekben a gyermek 16 éves kora előtt fogyatékossá válik. Annak tisztázásához azonban, hogy melyik csoport kerül beadásra, egy orvosi vizsgálaton kell átesni, amelyen az orvosok következtetést vonnak le az egészségi állapotról, a meglévő rendellenességekről, fejlődési rendellenességekről.
Az időben történő kezelés lehetővé teszi, hogy a gyermek normálisan éljen, fejlődjön, a normától való eltérések nélkül. Még ha megkerülőt is kap, van esély arra, hogy teljes életet éljen, vagy teljesen felépüljön.
A modern orvostudomány megtanulta, hogy segítsen a különféle betegségekben szenvedőknek, és ez alól a vízkór sem kivétel.
