A rhabdomyosarcoma a szarkóma egyik fajtájára utal – a lágyrészek, a csontok vagy a kötőszövet rákjára. A daganat leggyakrabban a csontokhoz kapcsolódó izmokban jelenik meg. A rhabdomyosarcomák rosszindulatú daganatok, amelyek a vázizomzatból származnak. Bármelyik testrészen vagy egyszerre több helyen kezdődnek.
Mikroszkóposan a rhabdomyosarcoma felnőtteknél hosszúkás vagy kerek sejteknek tűnik, bizarr alakú. Ez a daganat inkább a gyermekkorra jellemző.
A rhabdomyosarcomák típusai
A rhabdomyosarcomák belső szerkezetük szerint típusokra oszthatók:
1. Az embrionális rhabdomyosarcoma kerek és orsó alakú sejtekből áll, amelyek citoplazmájának vizsgálata keresztirányú vagy hosszanti csíkozást mutat. Ez a fajta rhabdomyosarcoma a leggyakoribb. Az embrionális rhabdomyosarcoma gyermekeknél és serdülőkorban jelentkezik. A nyakban vagy a fejben, a nemi szerveken találhatónasopharynx. A daganat érzékeny a sugárterápiára, de hajlamos a gyors kiújulásra.
2. Az alveoláris rhabdomyosarcoma összetételében kerek és ovális alakú sejtcsoportok vannak, amelyeket kötőszöveti válaszfalak vesznek körül. Ezt a daganattípust a lábakon vagy a karokon, a hason, a mellkason, az anális területen vagy a nemi szerveken való megjelenés jellemzi. Gyakran megtalálható serdülőknél és felnőtteknél a végtagokon. A prognózis rossz.
3. A pleomorf rhabdomyosarcoma összetétele polimorf orsó alakú, szalag alakú, csillagsejtek, amelyekből daganatok jelenhetnek meg az emberek lábán vagy karján. A rhabdomyosarcomák növekedése általában gyorsan megtörténik, és nem okoz fájdalmat és működési zavarokat. Csak az erek kiterjedése van. Gyakran átnőnek a bőrön és kifekélyesednek, exofitikus, vérző daganatokat képezve.
Kockázati tényezők
A környezeti tényezők közül nem találtak olyan tényezőket, amelyek növelnék ennek a daganatnak a valószínűségét. Ez megkülönbözteti a rhabdomyosarcomát a legtöbb ráktól.
Mivel a daganat kialakulásának pontos okai nem ismertek, nem adható tanács a kialakulásának elkerülésére. Azonban szem előtt kell tartani, hogy a rhabdomyosarcoma megfelelő kezelésével a betegek néha teljesen meggyógyulhatnak.
A magzati rhabdomyosarcoma kockázati tényezői genetikailag meghatározott betegségek:
1. Li-Fraumeni szindróma, amely egy ritka betegség, amelybenegy tulajdonság akkor öröklődik, ha az egyik szülőben a gén olyan mértékben sérült, hogy a különböző típusú daganatok nagy gyakorisággal fordulnak elő. Ebben a patológiában a szövetek daganatra adott specifikus reakciói öröklődnek, amikor a rosszindulatú daganatok kialakulásának valószínűsége fiatal korban (30 éves korig) meredeken megnő.
2. Az 1-es típusú neurofibromatózis a leggyakoribb örökletes rendellenesség, amely hajlamosít a rákra.
3. A Beckwith-Wiedemann-szindróma olyan patológia, amelyet makroszómia, makroglossia és omphalocele jellemez. Ez az elülső hasfal hibáival, sérvével, újszülöttkori hipoglikémiával és az egyenes izomzat eltéréseivel rendelkező gyermekeknél is megnyilvánul.
4. A Costello-szindróma egy ritka betegség, amelyet veleszületett rendellenességek jellemeznek: növekedési retardáció, durva arcvonások, bőrelváltozások.
5. A Noonan-szindróma egy genetikai betegség, amelyet alacsony termet és szomatikus fejlődési eltérések jellemeznek. Kialakulhat az egész családban vagy egyes tagokban.
A születéskor túlsúlyos és magas csecsemőknél nagyobb a magzati rhabdomyosarcoma kialakulásának kockázata, mint másokon. Az embrionális rhabdomyosarcoma okai általában ismeretlenek. A betegség egyik tünete a daganat megjelenése, amely egyre nagyobb lesz.
Tünetek
A betegség tüneteit a rák formája határozza meg. Sürgős orvosi tanácsra van szükség, ha a gyermekeknél az alábbiak bármelyike fennállrák jelei:
- duzzanat vagy duzzanat, amely megnövekszik vagy nem múlik el, néha fájdalmas;
- dülledt szemek;
- erős fejfájás;
- székletürítési és vizelési nehézség;
- vér a vizeletben;
- vérzés a végbélben, torokban, orrban.
Diagnosztika
A mai napig nem fejlesztettek ki módszereket a rhabdomyosarcoma első nyilvánvaló tüneteinek megjelenése előtti kimutatására.
Az onkológia legkorábbi jelei a helyi duzzanat vagy keményedés, amely eleinte nem okoz problémát vagy fájdalmat. Ez a tünet a karok, lábak és törzs rhabdomyosarcomáira jellemző.
Ha a daganat a peritoneumban vagy a kismedencei régióban lokalizálódik, előfordulhat hasi fájdalom, hányás vagy székrekedés. Ez a retroperitoneum embrionális rhabdomyosarcomája. Ritkán, az epeutakban kialakuló rhabdomyosarcoma sárgaságot okoz.
Ha ennek a daganatnak a gyanúja merül fel, biopsziát kell végezni annak meghatározására, hogy milyen típusú rhabdomyosarcoma alakult ki.
A legtöbb esetben a rhabdomyosarcoma olyan területeken fordul elő, ahol könnyen megtalálható, például az orrüregben vagy a szemgolyón kívül. Ha a szem kinyúlik, vagy orrváladék jelenik meg, daganat gyanújával azonnal orvoshoz kell fordulni, hogy a betegség kialakulásának korai szakaszában diagnosztizálható. Abban az esetben, ha a rhabdomyosarcoma a test felszínén jelenik meg, mély vizsgálat nélkül könnyen kimutatható. Ez igazlágyszöveti magzati rhabdomyosarcomának nevezik.
A betegek 30%-ánál az embrionális rhabdomyosarcomát korai stádiumban találják meg, amikor már teljesen eltávolítható. Ám a betegek túlnyomó többségénél a részletes kivizsgálás apró áttéteket tár fel, amelyek kezelése kemoterápiát igényel.
A here régióban található embrionális rhabdomyosarcomák leggyakrabban kisgyermekeknél alakulnak ki, és a gyermek szülei mosakodás közben észlelik őket. Ha daganatok fordulnak elő a húgyutakban, vizelési nehézséget vagy pecsételést okoznak, ami olyan tünetek, amelyeket nem szabad figyelmen kívül hagyni.
Tumorstádiumok
1. Első fázis. A daganat bármilyen méretű lehet, de még nem terjedt át a nyirokrendszer csomópontjaira, és a test egyik prognosztikailag kedvező területén található:
- szem vagy szemkörnyék;
- nyak és fej (kivéve az agy és a gerincvelő területén lévő szöveteket);
- epeutak és epehólyag;
- a méhben vagy a herékben.
A listán nem szereplő helyek kedvezőtlen területeknek minősülnek.
2. Második szakasz. A daganat az egyik kedvezőtlen zónában található (olyan zónák, amelyek nem szerepelnek a kedvezőek listáján). A daganat mérete nem haladja meg az 5 cm-t, és nem terjedt át a nyirokcsomókra.
3. Harmadik szakasz. A daganat kedvezőtlen területen helyezkedik el, és az alábbi feltételek egyike teljesül:
- a daganat mérete 5 cm-nél kisebb, és a legközelebbi nyirokcsomókra terjedt;
- a daganat mérete meghaladja az 5 cm-t, és vanannak kockázata, hogy átterjed a közeli nyirokcsomókra.
4. Negyedik szakasz. A daganat mérete bármilyen lehet, és átterjedt a legközelebbi nyirokcsomókra. A rák a test távoli területeire is átterjedt.
Kockázati csoportok
A pácienshez rendelt kockázati csoport határozza meg a rhabdomyosarcoma kiújulásának valószínűségét. Minden magzati rhabdomyosarcoma-kezelésben részesülő gyermeknek feltétlenül további kemoterápiát kell kapnia, hogy csökkentse a daganat kiújulásának valószínűségét. A rákellenes gyógyszer típusát, az adagolást és a kezelések számát az határozza meg, hogy a gyermek alacsony, közepes vagy magas kockázatú-e.
Kezelési lehetőségek
A magzati rhabdomyosarcomában szenvedő betegek többféleképpen kezelhetők. A rosszindulatú daganatok kezelése különálló, hagyományosnak tekinthető technikákat foglal magában. Más módszerek a klinikai vizsgálatok stádiumában vannak. A klinikai vizsgálatokat a meglévő kezelések javítására vagy a rhabdomyosarcomában szenvedő betegek legújabb kezeléseire vonatkozó adatok mennyiségének növelésére használják. Ha a klinikai vizsgálatok eredményeként kiderül, hogy az új kezelési módszerek felülmúlják a hagyományosakat, akkor az új kezelési mód hagyományossá válik.
Mivel a rák általában a test különböző területein jelenik meg, a kezelések széles választéka áll rendelkezésre. KezelésA gyermekeknél előforduló rhabdomyosarcomát gyermekonkológus felügyeli.
A terápiák között vannak olyanok, amelyek még a kezelés óta hosszú idő elteltével is okozhatnak mellékhatásokat.
Sebészet
A műtéti módszert vagy a daganat eltávolítását széles körben alkalmazzák a rhabdomyosarcoma kezelésében. Ezt a műveletet "széles helyi kivágásnak" nevezik. Ez a beavatkozás abból áll, hogy eltávolítják a daganatot és a szomszédos szövetek egy részét, valamint a nyirokcsomókat, amelyeket szintén érint a rhabdomyosarcoma. A kezelés néha több műtétből áll. A művelet céljára és típusára vonatkozó döntést a következő tényezők befolyásolják:
- a daganat kezdeti lokalizációjának helye;
- a gyermek testének mely funkcióit érinti a daganat;
- daganatos válaszreakció sugárterápiára vagy kemoterápiára, amely kiemelten alkalmazható.
A teljes daganat műtéti eltávolítása a legtöbb gyermeknél nem lehetséges.
Embrionális lágyrész-rhabdomyosarcoma hajlamos a test különböző helyein kialakulni, amelyek mindegyike saját műtétet igényel. Sebészeti beavatkozás a nemi szervek vagy a szem rhabdomyosarcomája esetén indokolt, ha a biopszia megerősítette a diagnózist. A műtét előtt kemoterápia vagy sugárterápia adható a nem operálható nagy daganatok visszaszorítása érdekében, hogy megkönnyítsék a rák eltávolítását.
Még ha az orvosnak sikerül is eltávolítania a teljes daganatot, a műtét után a betegeket kemoterápiának kell alávetni a rákos sejtek elnyomása érdekében,túlélők. A sugárterápiát a kemoterápiával együtt alkalmazzák. A kiújulás kockázatát csökkentő kezelést adjuváns terápiának nevezik.
Sugárterápia
Ez a fajta kezelés röntgensugarakat vagy más típusú sugárzást használ. A sugárterápia a daganatsejtek elpusztítására vagy növekedésének megállítására irányul. A sugárterápia két módszere talált alkalmazást az orvostudományban – a külső és a belső.
Az External az emberi testen kívüli sugárforrást használ a daganatos terület besugárzására. A belső sugárterápia vagy brachyterápia a daganat besugárzását eredményezi, radioaktív anyagok elhelyezésével annak közvetlen közelében az emberi testben. A hólyag-, fej-, nyak-, prosztata-, szeméremtestrák kezelésére használják.
A sugárterápia típusát és dózisait a gyermek életkora és a daganat típusa, kezdeti lokalizációja, valamint a daganatmaradványok jelenléte és a legközelebbi nyirokcsomók daganatos lefedettségének mértéke határozza meg. műtét.
Kemoterápia
Ez a daganatkezelés olyan fajtája, amely gyógyszereket használ a rákos sejtek növekedésének megállítására. A kemoterápiás gyógyszerek segítenek megölni ezeket a sejteket, vagy megakadályozzák osztódásukat. A szisztémás kemoterápia során a gyógyszereket orálisan vagy intravénásan vagy intramuszkulárisan adják be. A véráramba kerülve a gyógyszerek hatással vannak a daganatsejtekre az egész szervezetben. A regionális kemoterápia során a gyógyszereket közvetlenül a test szerveibe és üregeibe, valamint a cerebrospinális folyadékba fecskendezik be. Gyakran alkalmazzák a kombinált kemoterápiát, amely egynél több rákellenes gyógyszert használ. A kemoterápia módszerét a daganat típusától és fejlődési stádiumától függően választják ki.
A kemoterápia minden olyan gyermek számára javasolt, akit rhabdomyosarcoma miatt kezelnek. Lehetővé teszi, hogy minimalizálja a betegség megismétlődésének valószínűségét. A gyógyszer kiválasztását, dózisát és az eljárások számát a rhabdomyosarcoma kockázati csoportja határozza meg.
Új kezelések
Új kezelések rhabdomyosarcomára a kísérletben:
- Nagy dózisú kemoterápia őssejt-transzplantációval kombinálva. A módszer lehetővé teszi a rákkezelés során elpusztult hematopoietikus sejtek pótlásának megszervezését. A kezelés előtt az éretlen vérsejteket eltávolítják a páciens csontvelőjéből vagy véréből, és megőrzik. A kemoterápia végén a megőrzött őssejteket újra megőrzik és infúzióval visszajuttatják a beteghez. Ily módon a vérsejtek helyreállnak.
- Immunterápia. Ez a fajta kezelés a páciens immunrendszerét használja fel a rák elleni küzdelemben. Az alkalmazott gyógyszerek arra szolgálnak, hogy növeljék vagy helyreállítsák a szervezet természetes védekezőképességét a rák ellen. Ezt a típusú daganatkezelést bioterápiának nevezik.
- Célzott terápia. Ez a fajta terápia a metasztázisok ellen irányul. A célzott terápia a rákos sejtekhez kötődő speciális antitestek alkalmazásán alapul. Ezek az antitestek hasonlóak az emberi test hagyományos antitesteihez. Ugyanakkor képviselikhigh-tech gyógyszerek. A "kemo" kezelésében a célzott terápiának köszönhetően csak a rákos sejteket lehet megtalálni és megtámadni anélkül, hogy károsítaná az egészséges sejteket. Rhabdomyosarcomában az angiogenezis-gátlókat célzott terápiaként alkalmazzák. Ezek a gyógyszerek gátolják az erek képződését neoplazmákban. Emiatt a daganat éhezik és megáll a növekedésben. Az angiogenezis-gátlók és a monoklonális antitestek a magzati rhabdomyosarcoma leküzdésére irányuló klinikai vizsgálatokban szereplő szerek.
