A veleszületett szívbetegség (CHD) egy anatómiai változás a szívben, annak ereiben és billentyűiben, amely a méhen belül alakul ki. A statisztikák szerint egy ilyen patológia az összes újszülött 0,8-1,2% -ában fordul elő. Az 1 éves kor alatti gyermekek CHD-je az egyik leggyakoribb halálok.
CHD okai gyermekeknél
Egyes szívhibák előfordulására jelenleg nincs egyértelmű magyarázat. Csak azt tudjuk, hogy a magzat legsérülékenyebb szerve a terhesség 2-7 hetes időszakára. Ebben az időben történik a szív összes fő részének lerakása, a szelepek és a nagy erek kialakulása. Bármilyen hatás, amely ebben az időszakban történt, patológia kialakulásához vezethet. A pontos okot általában nem lehet kideríteni. Leggyakrabban a következő tényezők vezetnek a CHD kialakulásához:
- genetikai mutációk;
- vírusos fertőzések, amelyeket egy nő a terhesség alatt szenvedett el (különösen a rubeola);
- az anya súlyos extragenitális betegségei (diabetes mellitus, szisztémás lupus erythematosus és mások);
- alkoholizmus terhesség alatt;
- anya kora35 év felett.
A gyermekkori szívelégtelenség kialakulását a kedvezőtlen környezeti feltételek, a sugárterhelés és bizonyos gyógyszerek terhesség alatti szedése is befolyásolhatja. A hasonló patológiájú baba megszületésének kockázata megnő, ha a nőnek már volt regresszív terhessége a múltban, halva született vagy megh alt a baba élete első napjaiban. Lehetséges, hogy nem diagnosztizált szívhibák okozták ezeket a problémákat.
Ne felejtse el, hogy a veleszületett szívbetegség nem önálló patológia, hanem egy nem kevésbé félelmetes állapot része. Például Down-szindrómában az esetek 40% -ában szívbetegség fordul elő. A többszörös fejlődési rendellenességgel küzdő gyermek születésekor a legfontosabb szerv is legtöbbször részt vesz a kóros folyamatban.
CHD típusai gyermekeknél
Az orvostudomány több mint 100 fajta szívhibát ismer. Minden tudományos iskola saját besorolást kínál, de leggyakrabban az UPU-kat "kék" és "fehér" típusokra osztják. A hibák ilyen kiválasztása az őket kísérő külső jeleken, vagy inkább a bőr színének intenzitásán alapul. A "kék" esetén a gyermek cianózisban szenved, és "fehér" esetén a bőr nagyon sápadt lesz. Az első változat a Fallot-tetralógiában, a pulmonalis atresia és más betegségekben fordul elő. A második típus inkább a pitvari és kamrai septum defektusokra jellemző.
Van egy másik módja a CHD megosztásának gyermekeknél. Az osztályozás ebben az esetben magában foglalja a satu csoportokba sorolásáta pulmonalis keringés állapotának megfelelően. Itt három lehetőség van:
1. CHD tüdőpangással:
- nyílt ductus arteriosus;
- pitvari septum defektus (ASD);
- kamrai septum defektus (VSD);
2. VPS kis kör kimerítéssel:
- Fallot tetralógiája;
- tüdőszűkület;
- a nagy hajók átültetése.
3. CHD változatlan véráramlással a tüdőkeringésben:
- aorta coarctation;
- aorta szűkület.
Veleszületett szívelégtelenség jelei gyermekeknél
A CHD-t egy sor tünet alapján diagnosztizálják gyermeknél. Súlyos esetekben a változások közvetlenül a születés után észrevehetők. Egy tapaszt alt orvosnak nem lesz nehéz már a szülőszobán felállítani az előzetes diagnózist, és az aktuális helyzetnek megfelelően összehangolni intézkedéseit. Más esetekben a szülők még sok évig nem gyanakodnak szívbetegségre, amíg a betegség át nem lép a dekompenzáció stádiumába. Sok patológiát csak serdülőkorban észlelnek valamelyik rendszeres orvosi vizsgálaton. Fiataloknál a veleszületett szívbetegséget gyakran diagnosztizálják, amikor átmennek egy bizottságon a katonai nyilvántartási és besorozási hivatalban.
Mi ad okot arra, hogy az orvos veleszületett szívbetegséget feltételezzen a szülőszobán lévő gyermeknél? Először is, az újszülött bőrének atipikus színe vonzza a figyelmet. A rózsás arcú csecsemőktől eltérően a szívbetegségben szenvedő gyermek sápadt vagy kék (a tüdőkeringés elváltozásának típusától függően). A bőr hűvös és szárazérintés. A cianózis átterjedhet az egész testre, vagy a nasolabialis háromszögre korlátozódhat, a hiba súlyosságától függően.
Amikor először hallgatja a szívhangokat, az orvos kóros zajokat észlel a jelentős auszkultációs pontokon. Az ilyen változások megjelenésének oka a vér rossz áramlása az edényeken keresztül. Ebben az esetben a fonendoszkóp segítségével az orvos hallani fogja a szívhangok növekedését vagy csökkenését, vagy olyan atipikus zajokat észlel, amelyeket egy egészséges gyermeknek nem szabad hallania. Mindezek együttesen lehetővé teszik, hogy a neonatológus veleszületett szívbetegségre gyanakodjon, és célzott diagnosztikára küldje a babát.
Egy újszülött egy vagy másik szívelégtelenségben szenved, általában nyugtalanul viselkedik, gyakran sír és ok nélkül. Egyes gyerekek éppen ellenkezőleg, túlságosan letargikusak. Nem szoptatnak, megtagadják az üveget, és nem alszanak jól. Lehetséges légszomj és tachycardia (gyors szívverés)
Abban az esetben, ha a CHD-t egy gyermeknél későbbi életkorban diagnosztizálták, lehetséges a mentális és fizikai fejlődésben eltérések kialakulása. Az ilyen gyerekek lassan nőnek, gyengén híznak, lemaradnak az iskolában, nem tartanak lépést egészséges és aktív társaikkal. Nem bírják az iskolai terhelést, nem csillognak a testnevelés órákon, gyakran megbetegednek. Egyes esetekben a szívelégtelenség a következő orvosi vizsgálat alkalmával véletlenül kiderül.
Súlyos helyzetekben krónikus szívelégtelenség alakul ki. A legkisebb megerőltetésre légszomj jelentkezik. A lábak duzzanata, a máj megnagyobbodása éslépben, változások vannak a tüdő keringésében. Szakképzett segítség hiányában ez az állapot a gyermek rokkantságával vagy akár halálával is végződik.
Ezek a jelek kisebb-nagyobb mértékben lehetővé teszik a CHD jelenlétének megerősítését gyermekeknél. A tünetek a különböző esetekben eltérőek lehetnek. A modern diagnosztikai módszerek alkalmazása lehetővé teszi a betegség igazolását és a szükséges kezelés időben történő előírását.
UPU fejlesztési szakaszai
Típusától és súlyosságától függetlenül minden satu több szakaszon megy keresztül. Az első szakaszt alkalmazkodásnak nevezik. Ekkor a gyermek teste alkalmazkodik az új létfeltételekhez, minden szerv munkáját egy kissé megváltozott szívhez igazítja. Tekintettel arra, hogy ilyenkor minden rendszernek működnie kell a kopás ellen, nem zárható ki az akut szívelégtelenség és az egész szervezet elégtelensége.
A második szakasz a relatív kompenzáció fázisa. A szív megváltozott struktúrái többé-kevésbé normális életet biztosítanak a gyermek számára, minden funkcióját a megfelelő szinten ellátva. Ez a szakasz évekig eltarthat, amíg az összes testrendszer meghibásodásához és dekompenzáció kialakulásához vezet. A gyermekkori CHD harmadik fázisát terminálisnak nevezik, és súlyos változások jellemzik az egész testet. A szív már nem tud megbirkózni a funkciójával. Degeneratív elváltozások alakulnak ki a szívizomban, amelyek előbb-utóbb halállal végződnek.
Pitvari septum defektus
Nézzük meg az UPU egyik típusát. Az ASD gyermekeknél az egyik leggyakoribb malformációszív, három évnél idősebb csecsemőknél található. Ezzel a patológiával a gyermeknek egy kis lyuk van a jobb és a bal pitvar között. Ennek eredményeként a vér folyamatosan balról jobbra visszafolyik, ami természetesen a tüdőkeringés túlcsordulásához vezet. Az ebben a patológiában kialakuló összes tünet a szív normális működésének megsértésével jár megváltozott körülmények között.
Normális esetben a pitvarok közötti nyílás a magzatban a születésig létezik. Foramen ovale-nak nevezik, és általában az újszülött első lélegzetvételével záródik. Egyes esetekben a lyuk egy életen át nyitva marad, de ez a hiba olyan kicsi, hogy az ember nem is tud róla. A hemodinamika megsértése ebben a változatban nem figyelhető meg. A nyitott foramen ovale, amely nem okoz kényelmetlenséget a gyermeknek, véletlenül a szív ultrahangvizsgálata során észlelhető.
Ezzel szemben a valódi pitvari sövény defektus komolyabb probléma. Az ilyen lyukak nagyok, és mind a pitvar központi részében, mind a szélei mentén helyezkedhetnek el. A veleszületett szívbetegség típusa (a gyermekeknél az ASD, mint már említettük, a leggyakoribb) határozza meg a szakember által választott kezelési módot az ultrahangos adatok és egyéb vizsgálati módszerek alapján.
ASD-tünetek
Tegyen különbséget az elsődleges és a másodlagos pitvarsövény defektusok között. A szív falában lévő lyuk elhelyezkedésének sajátosságaiban különböznek egymástól. Az elsődleges ASD-ben a rendszer hibát észlela sorompó alján. A CHD, másodlagos ASD diagnózisa gyermekeknél akkor történik, ha a lyuk közelebb van a központi részhez. Egy ilyen hiba sokkal könnyebben korrigálható, mert a septum alsó részében van egy kis szívszövet, amely lehetővé teszi a hiba teljes lezárását.
A legtöbb esetben az ASD-vel küzdő kisgyermekek nem különböznek társaikétól. Az életkorral nőnek és fejlődnek. Hajlamos a gyakori megfázásra különösebb ok nélkül. A vér balról jobbra történő folyamatos visszaáramlása és a tüdőkeringés túlcsordulása miatt a csecsemők hajlamosak a bronchopulmonalis betegségekre, beleértve a súlyos tüdőgyulladást is.
Az ASD-ben szenvedő gyermekek élete során sok éven át csak enyhe cianózist tapasztalhatnak a nasolabialis háromszög területén. Idővel a bőr sápadtsága, kisebb fizikai megterhelés esetén légszomj és nedves köhögés alakul ki. Kezelés hiányában a gyermek lemarad a fizikai fejlődésben, nem képes megbirkózni a szokásos iskolai tantervvel.
A kis betegek szíve sokáig bírja a megnövekedett terhelést. A tachycardia és a szívritmuszavarok panaszai általában 12-15 éves korban jelentkeznek. Ha a gyermek nem állt orvosi felügyelet alatt, és soha nem végeztek echokardiogramot, a CHD, ASD diagnózisa gyermeknél csak serdülőkorban állapítható meg.
Az ASD diagnózisa és kezelése
A vizsgálat során a kardiológus a szívzöregés növekedését észleli a jelentős halláspontokon. Ez annak a ténynek köszönhető, hogy amikor a vér áthalad a beszűkült billentyűkön, turbulencia alakul ki, amelyet az orvos sztetoszkópon keresztül hall. A septum hibáján keresztül történő véráramlás nem okoz zajt.
Miközben a tüdőt hallgatja, észlelheti a nedves zörgéseket, amelyek a tüdőben a vér stagnálásával járnak. Az ütőhangszerek (a mellkas dobogása) azt mutatják, hogy a szív határai megnövekednek a hipertrófiája miatt.
Az elektrokardiogram vizsgálatakor a jobb szív túlterhelésének jelei jól láthatóak. Az echokardiogram hibát mutatott ki az interatrialis septum területén. A tüdőröntgen segítségével láthatja a tüdővénákban a vérpangás tüneteit.
A kamrai septum defektussal ellentétben az ASD soha nem záródik be magától. Ennek a rendellenességnek az egyetlen kezelése a műtét. A műtétet 3-6 éves korban végezzük, amíg a szív dekompenzációja ki nem alakul. Műtétet terveznek. A műtétet nyitott szíven végzik kardiopulmonális bypass alatt. Az orvos összevarrja a defektust, vagy ha a lyuk túl nagy, a szívburokból kivágott tapasszal (szíving) lezárja. Érdemes megjegyezni, hogy több mint 50 évvel ezelőtt az ASD miatti műtét volt az egyik első sebészeti beavatkozás a szíven.
Egyes esetekben a hagyományos varrás helyett endovaszkuláris módszert alkalmaznak. Ebben az esetben szúrást végeznek a combcsont vénában, és egy elzárót (egy speciáliskészülék, amely lezárja a hibát). Ez a lehetőség kevésbé traumásnak és biztonságosabbnak tekinthető, mivel a mellkas kinyitása nélkül hajtják végre. Egy ilyen műtét után a gyerekek sokkal gyorsabban felépülnek. Sajnos nem minden esetben lehetséges az endovaszkuláris módszer alkalmazása. Néha a lyuk helye, a gyermek életkora, valamint más kapcsolódó tényezők nem teszik lehetővé az ilyen beavatkozást.
Kamrai sövény defektus
Beszéljünk egy másik típusú UPU-ról. A gyermekek VSD a második leggyakoribb szívbetegség a három év feletti gyermekek körében. Ebben az esetben egy lyuk található a szeptumban, amely elválasztja a jobb és a bal kamrát. Folyamatosan visszafolyik a vér balról jobbra, és mint az ASD esetében, a tüdőkeringés túlterhelése alakul ki.
A kis betegek állapota a defektus méretétől függően nagyon eltérő lehet. Egy kis lyuk esetén a gyermek nem panaszkodik, és a hallgatás közbeni zaj az egyetlen, ami zavarja a szülőket. Az esetek 70%-ában a kisebb kamrai sövény defektusok 5 éves kor előtt maguktól záródnak.
Teljesen más kép rajzolódik ki a CHD súlyosabb változatával. A VSD gyermekeknél néha nagy méreteket ér el. Ebben az esetben nagy a valószínűsége a pulmonális hipertónia kialakulásának - ez a hiba félelmetes szövődménye. Eleinte minden testrendszer alkalmazkodik az új feltételekhez, a vért egyik kamrából a másikba mozgatja, és megnövekedettnyomás a kis kör edényeiben. Előbb-utóbb dekompenzáció alakul ki, amelyben a szív már nem tud megbirkózni a funkciójával. A vénás vér nem ürül, felhalmozódik a kamrában és belép a szisztémás keringésbe. A tüdőben kialakuló magas nyomás megakadályozza a szívműtétet, és az ilyen betegek gyakran belehalnak a szövődményekbe. Ezért nagyon fontos, hogy időben felismerjük ezt a hibát, és a gyermeket sebészeti kezelésre utaljuk.
Abban az esetben, ha a VSD nem zárult be magától 3-5 év előtt, vagy túl nagy, műtétet kell végezni az interventricularis septum integritásának helyreállítására. Az ASD-hez hasonlóan a nyílást a szívburokból kivágott tapasz varrja vagy zárja le. Lehetőség van a defektus endovaszkuláris úton történő lezárására is, ha a körülmények ezt lehetővé teszik.
Veleszületett szívhibák kezelése
A sebészeti módszer az egyetlen, amely bármely életkorban megszünteti az ilyen patológiát. A gyermekek CHD-kezelése a súlyosságtól függően újszülöttkorban és idősebb korban is elvégezhető. Vannak olyan esetek, amikor szívműtétet végeznek a magzaton az anyaméhben. Ugyanakkor a nők nemcsak biztonságosan kihordhatták a terhességet a határidőig, hanem viszonylag egészséges gyermeket is szülhettek, aki élete első óráiban nem igényel újraélesztést.
A kezelés típusait és feltételeit minden esetben egyedileg határozzuk meg. A szívsebész a vizsgálati adatok és a műszeres vizsgálati módszerek alapján választja ki a műtét módját éshatáridőket határoz meg. Ez idő alatt a gyermek olyan szakemberek felügyelete alatt áll, akik ellenőrzik állapotát. A műtétre való felkészülés során a baba megkapja a szükséges gyógyszeres terápiát, hogy a kellemetlen tüneteket minél jobban kiküszöbölje.
CHD-val járó fogyatékosság gyermeknél, időben történő kezelés mellett, meglehetősen ritkán alakul ki. A legtöbb esetben a műtét lehetővé teszi nemcsak a halál elkerülését, hanem a normális életkörülmények megteremtését is jelentős korlátozások nélkül.
Veleszületett szívhibák megelőzése
Sajnos az orvostudomány fejlettsége nem ad lehetőséget arra, hogy beavatkozzon a magzat méhen belüli fejlődésébe, és valamilyen módon befolyásolja a szívfekvést. A gyermekeknél a CHD megelőzése magában foglalja a szülők alapos vizsgálatát a tervezett terhesség előtt. A gyermek fogantatása előtt a várandós anyának is fel kell hagynia a rossz szokásokkal, más tevékenységre kell váltania a veszélyes iparágakban. Az ilyen intézkedések csökkentik annak a kockázatát, hogy a gyermekben a szív- és érrendszer fejlődésének patológiája van.
A rubeola elleni védőoltás, amelyet minden lánynak adnak, segít elkerülni a CHD-t e veszélyes fertőzés miatt. Emellett a várandós anyáknak mindenképpen ultrahangos szűrésen kell részt venniük a tervezett terhességi korban. Ez a módszer lehetővé teszi a baba fejlődési rendellenességeinek időben történő azonosítását és a szükséges intézkedések megtételét. Egy ilyen gyermek születését tapaszt alt kardiológusok és sebészek felügyelik. Szükség esetén a szülőszobáról azonnal szakorvoshoz viszik az újszülöttetrészleget, hogy azonnal működjön, és lehetőséget adjon neki a továbbélésre.
A veleszületett szívhibák kialakulásának prognózisa számos tényezőtől függ. Minél hamarabb észlelik a betegséget, annál valószínűbb, hogy megakadályozza a dekompenzáció állapotát. Az időben történő sebészeti kezelés nemcsak a fiatal betegek életét menti meg, hanem lehetővé teszi számukra, hogy jelentős egészségügyi korlátozások nélkül éljenek.
